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遗传性球形红细胞增多症患者的临床及遗传学分析

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中华检验医学杂志 2024年第5期47卷 543-547页

作者：孟庆杰邬欢郭伟娜沈芯向贇华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院检验科武汉430016

目的:探讨遗传性球形红细胞增多症(Hereditary spherocytosis,HS)患者临床及遗传学特点,报道发现的新突变位点。方法:回顾性分析2017年6月1日至2023年1月31日在武汉儿童医院就诊的35例HS患儿的临床资料,其中24例男孩,11例女孩,年龄7.8(4... 详细信息

目的:探讨遗传性球形红细胞增多症(Hereditary spherocytosis,HS)患者临床及遗传学特点,报道发现的新突变位点。方法:回顾性分析2017年6月1日至2023年1月31日在武汉儿童医院就诊的35例HS患儿的临床资料,其中24例男孩,11例女孩,年龄7.8(4.0,9.9)岁,分析其临床、血常规及生化检测等实验室结果,利用高通量测序技术对纳入患儿进行致病基因检测,不同基因型之间血液学参数采用Mann-Whitney U检验进行数据分析。结果:35例患者临床表现为贫血;33例患儿存在黄疸、28例患儿脾大,11例患儿合并胆石症;35例患儿的基因检测结果均为阳性,17例患儿携带ANK1基因突变,14例患儿携带SPTB基因突变,1例患儿携带SPTA1基因突变,1例患儿携带SLC4A1基因突变;其中2例患儿同时携带ANK1和SPTB基因突变;35例患儿中共检测出39个突变位点,根据ACMG指南分为27个致病变异,6个可能致病变异,6个临床意义未明变异;所有变异位点中8个为已报道突变,31个为未见报道的新突变;携带ANK1变异的患儿与携带SPTB变异的患儿相比,外周血红细胞数量、血红蛋白含量、网织红细胞计数等差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论:HS患儿致病基因突变以ANK1和SPTB突变为主,携带其2种基因型的患儿之间表型无明显差异;并报道了31个新突变,扩展了该类疾病的变异谱。

关键词：红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症 NGS测序临床表型基因突变

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浅谈应急广播系统建设

数字传媒研究 2024年第4期41卷 78-80页

作者：邬海杰巴彦淖尔市广播电视监测和微波传输中心内蒙古巴彦淖尔市015000

巴彦淖尔市地处内蒙古高原西部,土地面积辽阔,地形地貌呈现多样性,地质构造具有特殊性,一些自然灾害和极端天气时有发生。面对突发事件及灾害威胁,政府加强了对突发公共事件的应对工作,其中应急广播系统建设是一项重要的工作。应急广播... 详细信息

巴彦淖尔市地处内蒙古高原西部,土地面积辽阔,地形地貌呈现多样性,地质构造具有特殊性,一些自然灾害和极端天气时有发生。面对突发事件及灾害威胁,政府加强了对突发公共事件的应对工作,其中应急广播系统建设是一项重要的工作。应急广播在减少与防止自然灾害中发挥着不可替代的作用。

关键词：应急广播系统建设社会效益

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习近平经济思想对大国改革规律的揭示及其原创性贡献

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经济学家 2024年第11期 5-13页

作者：邬欣欣华南师范大学马克思主义学院

作为当代中国马克思主义经济学、21世纪马克思主义政治经济学，习近平经济思想揭示出大国改革规律，着力解答大国实现什么样的改革、怎样实现改革这个重大时代课题。习近平经济思想将大国改革走向置于世界经济发展长周期予以考察，研判... 详细信息

作为当代中国马克思主义经济学、21世纪马克思主义政治经济学，习近平经济思想揭示出大国改革规律，着力解答大国实现什么样的改革、怎样实现改革这个重大时代课题。习近平经济思想将大国改革走向置于世界经济发展长周期予以考察，研判了大国改革的阶段性特征、趋势性变化、战略机遇期与深层次挑战；从大国改革走向中既着眼于把握发展中社会主义大国改革的必然要求，又注重抓住各大经济体改革的普遍要求，形成了关于大国改革要求的系统化理解；基于对大国改革要求的把握，阐明了大国改革的基本理念、制度基础与科学路径。这些关于大国改革规律的理论成果创新性地形成了关于世界转型过渡期大国改革规律的前沿认识，提炼了关于社会主义大国改革的核心原理，提出了关于发展中大国改革模式的中国方案。

关键词：习近平经济思想改革大国社会主义规律

BI@ZIF-8/EP涂层的制备及在深海压力下的防护性能研究

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表面技术 2024年第8期53卷 93-106页

作者：景超杰郭辉赵方超吴德权陈雪晴刘杰西南技术工程研究所国防科技工业自然环境试验研究中心重庆400039 烟台大学化学化工学院山东烟台264005 中国航空综合技术研究所北京100028

目的制备负载苯并咪唑(BI)的BI@ZIF-8粒子,研究BI@ZIF-8/EP涂层在2种静水压力下的失效行为。方法制备并表征BI@ZIF-8粒子。制备BI@ZIF-8/EP涂层,在常压(0.1 MPa)和模拟深海压力(6 MPa)开展浸泡实验。通过微观形貌、失光率、色差、附着... 详细信息

目的制备负载苯并咪唑(BI)的BI@ZIF-8粒子,研究BI@ZIF-8/EP涂层在2种静水压力下的失效行为。方法制备并表征BI@ZIF-8粒子。制备BI@ZIF-8/EP涂层,在常压(0.1 MPa)和模拟深海压力(6 MPa)开展浸泡实验。通过微观形貌、失光率、色差、附着力、红外光谱、电化学阻抗谱等手段进行涂层失效行为对比分析。结果成功制备了BI@ZIF-8粒子;在相同压力条件下,BI@ZIF-8/EP涂层具有更高的附着力和阻抗值;同种涂层在6 MPa下退化更加严重,附着力和阻抗值下降速率增大;随着浸泡时间的延长,6 MPa下BI@ZIF-8/EP涂层中的BI特征峰强度明显减弱,2种涂层的主要特征峰强度均有下降。结论ZIF-8粒子中的咪唑基,能增加环氧涂层交联密度,降低侵蚀性粒子渗透速率;高静水压能显著加速侵蚀性粒子向涂层内部的扩散,并加速有机涂层失效进程;BI分子和2-Melm分子中N原子的孤电子对与Fe原子的空轨道能在金属基体表面形成吸附膜,并且Zn^(2+)和OH^(−)能在金属基体表面形成沉积膜,有效减缓了金属腐蚀。此外,2种涂层的退化机制不受静水压力升高的影响。

关键词：静水压力模拟深海压力失效进程红外光谱电化学阻抗谱吸附膜

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