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1例遗传性MYH9相关疾病家系老年白内障患者临床和基因突变特点

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中国老年学杂志 2010年第11期30卷 1475-1477页

作者：张淑芳张应爱王顺兰邓湘东肖敬川余平中南大学湘雅医学院附属海口医院中心实验室中南大学湘雅基础医学院免疫学教研室湖南长沙410078

目的了解海南省MYH9相关疾病家系1例老年白内障患者的临床表现和MYH9基因突变特点。方法对该患者进行临床体征评估和实验室检测;应用光学和电子显微镜进行外周血细胞形态和超微结构分析;对MYH9基因的40个外显子和侧翼区进行PCR扩增和测... 详细信息

目的了解海南省MYH9相关疾病家系1例老年白内障患者的临床表现和MYH9基因突变特点。方法对该患者进行临床体征评估和实验室检测;应用光学和电子显微镜进行外周血细胞形态和超微结构分析;对MYH9基因的40个外显子和侧翼区进行PCR扩增和测序,确认突变类型。结果通过临床表现和实验室检测,该患者具有典型的巨大血小板、血小板减少和粒细胞内包涵体三联症,且表型复杂多样如伴有长期高脂血症、蛋白尿、肌酐升高、心功能不全、转氨酶升高、哮喘、鼻炎等多种疾病;MYH9基因40个外显子和侧翼区未见致病突变(除25号外显子发生一同义突变,突变类型为A1143A)。结论该老年白内障患者MYH9基因未见致病性突变,其具有的严重临床表型可能与存在新的基因突变类型或新的致病基因有关。

关键词： MYH9相关疾病老年白内障临床表型基因突变

间充质干细胞不同移植途径对肾脏疾病的治疗作用

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海南医学院学报 2012年第8期18卷 1144-1148页

作者：李金东白志明邓湘东中南大学湘雅医学院附属海口医院泌尿外科海南海口570208 中南大学湘雅医学院附属海口医院中心实验室海南海口570208

间充质干细胞（mesenchymal stem cells，MSCs）是具有自我更新能力和多向分化潜能的一类成体干细胞，能够向病变组织趋化、聚集，并且增殖、分化为受损组织的正常细胞，从而促进病变组织的修复。如何将MSCs安全、准确、有效地移植入宿... 详细信息

间充质干细胞（mesenchymal stem cells，MSCs）是具有自我更新能力和多向分化潜能的一类成体干细胞，能够向病变组织趋化、聚集，并且增殖、分化为受损组织的正常细胞，从而促进病变组织的修复。如何将MSCs安全、准确、有效地移植入宿主体内的目标区域，是MSCs发挥治疗作用的重要环节^[1]。本文就目前MSCs不同移植途径对肾脏疾病的治疗作用进行如下综述，分析、比较各种移植途径的特点。

关键词：间充质干细胞肾脏疾病移植归巢

一非肌球蛋白重链9基因相关疾病家系患者的临床及分子生物学特点

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吉林大学学报（医学版） 2011年第1期37卷 109-112,I0003页

作者：张淑芳张应爱王顺兰邓湘东肖敬川余平中南大学基础医学院免疫学教研室湖南长沙410078 中南大学湘雅医学院附属海口医院中心实验室海南海口570208

目的:探讨一非肌球蛋白重链9基因相关疾病(MYH9-RD)家系的临床表型和分子生物学特性,以阐明MYH9-RD形成的分子机制。方法:通过临床评估和实验室检测对家系进行筛查,应用光学显微镜和自动血细胞计数仪对家系成员进行血小板计数及外周血... 详细信息

目的:探讨一非肌球蛋白重链9基因相关疾病(MYH9-RD)家系的临床表型和分子生物学特性,以阐明MYH9-RD形成的分子机制。方法:通过临床评估和实验室检测对家系进行筛查,应用光学显微镜和自动血细胞计数仪对家系成员进行血小板计数及外周血细胞形态观察,应用聚合酶链反应和直接测序方法分析家系患者MYH9基因突变情况。结果:家系内MYH9-RD患者15例,所有患者均具有典型的"血小板减少、巨大血小板和粒细胞包涵体"三联症,而且都有轻至中度的出血倾向;临床表现具高度复杂性,并伴有严重的白血病、青光眼、心功能不全、转氨酶升高、血脂升高、哮喘、鼻炎及白内障等多种疾病;家系患者MYH9基因的所有外显子与侧翼区均未检测到致病性突变。结论:临床表现和实验室检测表明该家系MYH9-RD诊断成立,其临床表型复杂多样可能与家系患者MYH9基因的所有外显子与侧翼区未检测到致病性突变有关。

关键词：非肌球蛋白重链9基因相关疾病临床表型基因突变系谱遗传学

大鼠骨髓间充质干细胞包膜下移植对肾间质纤维化的作用

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中华实验外科杂志 2012年第12期29卷 2416-2418页

作者：程庆刘振湘尹先来邓湘东曹卉王顺兰谈顺白志明海口市人民医院泌尿外科 570208 海口市人民医院中心实验室海口市人民医院病理科

目的观察大鼠骨髓间充质干细胞（BMSCs）经肾包膜下移植对可复性单侧输尿管梗阻模型（R—UUO）大鼠。肾间质纤维化及纤维化过程中炎性反应的影响，探讨包膜下移植的安全性。方法54只4月龄SD大鼠随机分为实验组（R—UUO＋MSCs）、对照组... 详细信息

目的观察大鼠骨髓间充质干细胞（BMSCs）经肾包膜下移植对可复性单侧输尿管梗阻模型（R—UUO）大鼠。肾间质纤维化及纤维化过程中炎性反应的影响，探讨包膜下移植的安全性。方法54只4月龄SD大鼠随机分为实验组（R—UUO＋MSCs）、对照组（***＋DMEM）、损伤对照组（R-UUO），每组18只，肾包膜下注射法移植后，于3、7、14d随机于每组内取6只大鼠，取患肾。免疫组织化学检测单核／巨噬细胞表面特异性标志抗原（ED-1）表达，Masson染色检测胶原沉积量。结果（1）和对照组（0．000773±0．000380）比较，实验组（0．000384±0．000407）在第14天的ED-1表达水平显著降低（P〈0．05），但胶原沉积量未见改善。（2）与损伤对照组（0．000293±0．000281）比较，对照组（0．000773±0．000380）在第14天时ED-1表达显著增加（P〈0．05），但胶原沉积量未见有显著增加。结论MSCs包膜下移植可抑制肾间质纤维化过程中的巨噬细胞浸润，但短期内不能改善纤维化。包膜下注射短期内有明确损伤，但并未造成纤维化水平加重。

关键词：间充质干细胞肾间质纤维化移植巨噬细胞损伤

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改良贴壁法培养大鼠骨髓间充质干细胞

中国热带医学 2013年第8期13卷 931-934页

作者：程庆邓湘东曹卉王顺兰张应爱李金东刘振湘白志明海口市人民医院海南海口570208

目的培养高纯度骨髓间充质干细胞。方法取雄性6～8周龄SPF级S-D大鼠,采用改良贴壁法培养骨髓间充质干细胞(BM-MSCs),细胞整体融合度达70%～80%时传代。观察细胞形态、贴壁性能,在P2代时以流式细胞仪鉴定检测细胞表型。结果 P1后镜下无... 详细信息

目的培养高纯度骨髓间充质干细胞。方法取雄性6～8周龄SPF级S-D大鼠,采用改良贴壁法培养骨髓间充质干细胞(BM-MSCs),细胞整体融合度达70%～80%时传代。观察细胞形态、贴壁性能,在P2代时以流式细胞仪鉴定检测细胞表型。结果 P1后镜下无圆形细胞,细胞形态逐渐趋于完全一致。细胞均表现典型之贴壁特性;首次达到80%融合度时间为9～11d,P1至P2为7～8d,P2至P3为5～6d。至P3时后,每只大鼠约可得MSCs 3～5×106个细胞。细胞表型CD29阳性率为99.6%,CD90阳性率为94.9%,CD44阳性率为68.1%;CD34阴性率为98.6%,CD45阴性率为99.9%。结论应用改良贴壁法较为简单、易行,不需要离心等操作,基本排除了非目标细胞的污染,降低对细胞的损害,生物学特性完整,获得纯度较高的MSCs。

关键词：间充质干细胞培养改良贴壁法

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大鼠骨髓间充质干细胞三种移植途径在急性肾梗阻模型中的归巢研究

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中华实验外科杂志 2016年第6期33卷 1480-1484页

作者：李金东刘振湘邓湘东杨振曹卉程庆金宏庭左亚丽李东辉白志明中南大学湘雅医学院附属海口市人民医院泌尿外科海口570208 中南大学湘雅医学院附属海口市人民医院中心实验室海口570208

目的对。肾动脉、尾静脉、包膜下3种间充质干细胞（MSCs）移植方式的归巢率。方法比较通过可复性左侧输尿管梗阻的大鼠模型（R—UUO）模拟临床急性肾梗阻的病变。4周龄雌性sD大鼠，无特定病原体（SPF）级，30只，随机数字表法分为3组，... 详细信息

目的对。肾动脉、尾静脉、包膜下3种间充质干细胞（MSCs）移植方式的归巢率。方法比较通过可复性左侧输尿管梗阻的大鼠模型（R—UUO）模拟临床急性肾梗阻的病变。4周龄雌性sD大鼠，无特定病原体（SPF）级，30只，随机数字表法分为3组，每组每个时间点各5只，采用经肾动脉、尾静脉、包膜下3种方式移植荧光标记的骨髓间充质干细胞[1，1’-双十八烷基-3，3，3’，3’-四甲基羰花青碘化物（DiR）．BMSCs]，结合小动物活体成像系统（IVIS）对移植后1、48h细胞在体内的归巢进行观察及分析。结果MSCs不同移植方式在梗阻侧肾脏的早期归巢率分别为：肾动脉组为（9．59×10^5±5．26×10^5）／g，包膜下组为（17．65×10^5±4．77×10^5）／g，尾静脉组为（2．18×10^5±0．45×10^5）／g，3组比较差异有统计学意义（P〈0．05）。结论3种移植途径的早期移植效率由高到低依次为包膜下移植、肾动脉移植、尾静脉移植。实际应用中，要根据具体情况选择合理的移植方式。

关键词：间充质干细胞可复性单侧输尿管梗阻活体成像系统移植途径归巢

CEO自恋对高管团队成员工作幸福感的影响:CEO谦卑与领导关系认同的作用

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管理工程学报 2025年第2期 206-220页

作者：尹奎赵景宋萌崔国东董念念北京科技大学经济管理学院中国人民大学劳动人事学院北京工业大学经济管理学院山东大学山东省人才发展战略研究院

自恋的CEO在企业中比比皆是,会对员工与组织产生深远影响,而CEO谦卑特质是重要的情境因素。高管团队成员直面CEO并担负着组织内部重要的领导职责,对CEO自恋特质的感知和反应更深刻,其工作幸福感可能也更容易受到影响。基于关系认同理论... 详细信息

自恋的CEO在企业中比比皆是,会对员工与组织产生深远影响,而CEO谦卑特质是重要的情境因素。高管团队成员直面CEO并担负着组织内部重要的领导职责,对CEO自恋特质的感知和反应更深刻,其工作幸福感可能也更容易受到影响。基于关系认同理论,本文构建了一个有中介的调节效应模型,对56位CEO与319位TMT成员的配对数据进行分析,结果表明:CEO自恋对TMT成员工作幸福感产生负向影响;CEO谦卑能够弱化CEO自恋对TMT成员有关领导关系认同的消极影响;TMT成员对领导关系的认同积极影响工作幸福感,中介了CEO谦卑对CEO自恋与TMT成员工作幸福感关系的调节作用。研究拓展了领导自恋影响员工工作幸福感的研究层次与边界情境,揭示了领导关系认同在CEO谦卑弱化CEO自恋消极影响效应中的内在机制,验证了不同领导组合相对于单一领导对领导关系认同与工作幸福感的增强更具有效性,因而丰富了工作幸福感影响因素研究的主体,对CEO的遴选与培训具有潜在的指导意义。

关键词： CEO自恋 CEO谦卑工作幸福感领导关系认同

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制度型开放、利用外资与本土企业创新

世界经济研究 2025年第1期 15-29+134页

作者：戴翔刘长鹏成鹏东南京审计大学统计与数据科学学院

高质量利用外资并放大其溢出效应，促使本土企业创新能力提升，是“以高水平对外开放助推中国式现代化进程”的应有之义。文章在创新性测度2013—2022年中国省域制度型开放水平基础上，利用企业层面面板数据开展的计量检验发现：第一，... 详细信息

高质量利用外资并放大其溢出效应，促使本土企业创新能力提升，是“以高水平对外开放助推中国式现代化进程”的应有之义。文章在创新性测度2013—2022年中国省域制度型开放水平基础上，利用企业层面面板数据开展的计量检验发现：第一，在制度型开放的协同作用下，利用外资不仅能提升本土企业的边缘技术创新能力，还能显著增强其核心技术创新绩效和突破性创新能力；第二，制度型开放的内外维度和外资来源地的差异对外资与制度型开放的协同作用在提升企业创新能力方面具有不同的影响，利用外资在不同产权属性企业的制度型开放协同作用中对创新能力的提升效果也存在差异；第三，外商直接投资与制度型开放的协同作用主要通过缓解企业融资约束实现。制度型开放可以通过提升外资质量、市场发育水平和企业吸收能力来增强外商直接投资的效能，这是制度型开放背景下利用外资显著提升本土企业创新能力的深层原因。

关键词：制度型开放利用外资创新产出突破性创新

海洋沉积体系甲烷生物地球化学循环的微量元素地球化学示踪研究进展

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海洋地质与第四纪地质 2025年第6期44卷 82-95页

作者：王旭东庄光超冯东上海海洋大学海洋科学与生态环境学院上海 201306 中国海洋大学深海圈层与地球系统前沿科学中心和海洋化学理论与工程技术教育部重点实验室青岛 266100

由地质过程与微生物作用共同塑造的地球环境，当前正受到全球变暖的威胁，其中甲烷作为一种极为重要的温室气体，对全球变暖的贡献率已经达到了20%。海洋沉积物是地球最大的甲烷储库，在海洋富甲烷环境，微生物参与的产甲烷、甲烷厌氧... 详细信息

由地质过程与微生物作用共同塑造的地球环境，当前正受到全球变暖的威胁，其中甲烷作为一种极为重要的温室气体，对全球变暖的贡献率已经达到了20%。海洋沉积物是地球最大的甲烷储库，在海洋富甲烷环境，微生物参与的产甲烷、甲烷厌氧氧化和甲烷有氧氧化过程广泛存在，是研究错综复杂的甲烷生物地球化学循环过程的理想实验室。本文从地质微生物学角度解析了含微量元素的酶或辅酶介导的甲烷循环过程，梳理了微生物潜在的微量元素需求，并重点综述了近年来主要涉及海洋甲烷循环过程研究的微量元素和同位素地球化学证据。由于参与甲烷循环过程的微生物纯培养相对困难，而地球化学研究又难以实现对生物地球化学过程的精细刻画，微生物学与地球化学的学科交叉研究优势明显、前景广阔。阐明海洋富甲烷环境微生物活动与微量元素的耦合关系，对于探索当前全球变暖背景下海洋甲烷循环过程和全球甲烷排放的调控至关重要，也有望为解析地质历史时期的甲烷排放事件及其全球生态环境效应提供独特的视角。

关键词：海洋沉积体系甲烷循环微生物活动微量元素