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白细胞黏附缺陷病Ⅰ型一例临床特点及基因突变检测

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中华儿科杂志 2013年第7期51卷 531-534页

作者：刘金荣赵顺英江载芳首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科 100045

目的报道白细胞黏附缺陷病Ⅰ型患儿的临床表现及基因突变特点,提高对疾病的认识.方法对经ITGB2基因突变分析明确诊断的l例白细胞黏附缺陷病Ⅰ型患儿的临床资料进行回顾性总结、分析.结果患儿男,2个月,主因“间断发热、轻咳30 d”入院... 详细信息

目的报道白细胞黏附缺陷病Ⅰ型患儿的临床表现及基因突变特点,提高对疾病的认识.方法对经ITGB2基因突变分析明确诊断的l例白细胞黏附缺陷病Ⅰ型患儿的临床资料进行回顾性总结、分析.结果患儿男,2个月,主因“间断发热、轻咳30 d”入院,肺CT提示右侧少～中等量胸腔积液,多次查外周血白细胞及CRP明显高于正常,入院后出现腹泻病,便常规示白细胞30/HP,红细胞2/HP,便培养阴性,消化道彩超示乙状结肠及直肠多发不规则黏膜缺损区,肠壁旁多发不规则低回声渗出粘连,不除外溃疡性结肠炎.予万古霉素和头孢哌酮舒巴坦联合抗感染治疗,好转出院.患儿新生儿期脓疱疮病史,无脐带脱落延迟,家族史无特殊.ITGB2基因突变分析结果：纯合突变（1062A＞ T）.出院后随访1个月,患儿体温正常,但仍时有腹泻病.结论患儿起病年龄早,先后患脓疱疮、胸腔积液、腹泻病,多次外周血白细胞明显高于正常,ITGB2基因纯合突变（1062A＞ T）,确诊白细胞黏附缺陷病Ⅰ型.

关键词：白细胞黏附缺陷病,Ⅰ型 ITGB2基因

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儿童结核性胸膜炎临床诊断要点的探索研究

中华儿科杂志 2017年第7期55卷 534-538页

作者：徐慧刘金荣赵顺英首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科 100045

目的分析儿童结核性胸膜炎的临床诊断要点，降低误诊率。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科2006年8月至2014年9月确诊的113例结核性胸膜炎患儿的临床资料，并对同期住院的5岁以上支原体肺炎合并胸腔积液患儿随机抽取... 详细信息

目的分析儿童结核性胸膜炎的临床诊断要点，降低误诊率。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科2006年8月至2014年9月确诊的113例结核性胸膜炎患儿的临床资料，并对同期住院的5岁以上支原体肺炎合并胸腔积液患儿随机抽取113例作为对照组，分析与诊断密切相关的临床特点：发热、咳嗽、肺内病灶、胸腔积液（单侧或双侧）、胸腔积液腺苷脱氨酶水平、结核菌纯蛋白衍生物（PPD）皮肤试验，并分析各单项指标、联合指标在诊断结核性胸膜炎的敏感度和特异度。结果（1）结核性胸膜炎组和支原体肺炎合并胸腔积液组持续发热患儿分别为104例（92.0%）、111例（98.2%），伴有咳嗽症状的患儿分别为54例（47.8%）、112例（99.1%）（χ2＝76.3，P〈0.01），除压缩性肺不张外肺内有明确病灶的患儿分别为25例（22.1%）、113例（100.0%）（χ2＝144.1，P〈0.01），单侧胸腔积液的患儿分别为107例（94.7%）、81例（71.7%）（χ2＝21.4，P〈0.01），胸腔积液腺苷脱氨酶水平分别为46.4（22.0～70.9）U/L、39.5（26.3～78.5）U/L，PPD试验阳性患儿分别为106例（93.8%）、4例（3.5%）（χ2＝184.3，P〈0.01）。（2）应用无咳嗽症状、肺内无病灶、单侧胸腔积液、PPD试验阳性等4项指标诊断结核性胸膜炎的敏感度分别为52.2%、77.9%、94.7%、93.8%，特异度分别为99.1%、100.0%、28.3%、96.5%，4项指标中单侧胸腔积液的特异度低，故需加入其他指标以提高特异度，单侧胸腔积液联合PPD阳性，单侧胸腔积液联合无咳嗽症状，单侧胸腔积液联合肺内无病灶的敏感度分别为88.5%、50.4%、73.5%，特异度分别为96.5%、99.1%、100.0%。结论对于5岁以上，以发热、胸腔积液为主要表现，缺乏咳嗽症状，肺内无病灶（压缩性肺不张除外），PPD阳性3项均可单独作为诊断结核性胸膜炎特征性的指标，单侧胸腔积液分别联合上述3项指标有利于提高诊断特异度。

关键词：儿童结核胸膜诊断

儿童肺结核的临床诊断标准和治疗方案(试行)

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中华儿科杂志 2006年第4期44卷 249-251页

作者：江载芳赵顺英首都医科大学附属北京儿童医院内科 100045

上世纪80年代中期,我国结核病疫情出现回升.多家医院资料表明,目前儿童各型肺结核有增多趋势,而且病情也有加重趋势.为减少儿童肺结核的误诊和误治,提高早期诊断率和治疗成功率,中华医学会儿科学分会呼吸学组和中华儿科杂志编辑委员会... 详细信息

上世纪80年代中期,我国结核病疫情出现回升.多家医院资料表明,目前儿童各型肺结核有增多趋势,而且病情也有加重趋势.为减少儿童肺结核的误诊和误治,提高早期诊断率和治疗成功率,中华医学会儿科学分会呼吸学组和中华儿科杂志编辑委员会制定了(试行),供参考.……

关键词：儿童肺结核临床诊断标准治疗方案中华儿科杂志结核病疫情早期诊断率儿科学分会中华医学会医院资料委员会制

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间质性肺疾病的病因诊断

中国实用儿科杂志 2010年第6期25卷 417-418页

作者：赵顺英首都医科大学附属北京儿童医院北京100045

1 间质性肺疾病的定义肺间质为肺内支持结构，包括支气管、血管、淋巴管及肺内所有间隙内结缔组织。间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是异源性疾病。其临床、影像学以及病理表现类似，共同病理表现为肺间质炎症，可完全... 详细信息

1 间质性肺疾病的定义肺间质为肺内支持结构，包括支气管、血管、淋巴管及肺内所有间隙内结缔组织。间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是异源性疾病。其临床、影像学以及病理表现类似，共同病理表现为肺间质炎症，可完全或部分消失，或发展为纤维化。

关键词：间质性肺疾病儿童

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肺上皮样血管内皮细胞瘤一例

中华儿科杂志 2007年第8期45卷 639-640页

作者：赵顺英焦安夏彭芸江载芳首都医科大学附属北京儿童医院内科 100045 首都医科大学附属北京儿童医院放射科 100045

患儿男，12岁，主因咳嗽2个月，加重15d入院。患儿于入院前2个月开始咳嗽，咯白色黏痰，量不多，伴乏力，无发热、咯血、喘息等伴随症状，间断应用止咳药物治疗。入院前15d咳嗽加重，自觉呼吸不顺畅，胸部X线片提示左肺大部分不张。收... 详细信息

患儿男，12岁，主因咳嗽2个月，加重15d入院。患儿于入院前2个月开始咳嗽，咯白色黏痰，量不多，伴乏力，无发热、咯血、喘息等伴随症状，间断应用止咳药物治疗。入院前15d咳嗽加重，自觉呼吸不顺畅，胸部X线片提示左肺大部分不张。收入院后发现，患儿有短暂低热，咳嗽为声咳，声音嘹亮、高亢，呈金属声。

关键词：上皮样血管内皮细胞瘤左肺胸部X线片伴随症状药物治疗咳嗽患儿后发现

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儿童慢性肺曲霉菌病四例的诊断和治疗

中华儿科杂志 2005年第2期43卷 113-117页

作者：赵顺英江载芳徐赛英首都医科大学附属北京儿童医院内科 100045 首都医科大学附属北京儿童医院放射科 100045

　目的　探讨儿童慢性肺曲霉菌病的诊断和治疗。方法　分析 4例儿童慢性肺曲霉菌病的表现、诊断和治疗,并复习有关文献。结果　 ( 1 ) 4例均表现为长期或间断发热、咳嗽,病程3月~1年。其中 2例合并胸壁脓肿。(2)2例肺部闻及细湿啰音并... 详细信息

　目的　探讨儿童慢性肺曲霉菌病的诊断和治疗。方法　分析 4例儿童慢性肺曲霉菌病的表现、诊断和治疗,并复习有关文献。结果　 ( 1 ) 4例均表现为长期或间断发热、咳嗽,病程3月~1年。其中 2例合并胸壁脓肿。(2)2例肺部闻及细湿啰音并肝脾肿大,另 2例肺部及其他部位检查无异常。(3)2例患儿发病前无基础疾病史, 1例患慢性肉芽肿病, 1例曾患原发性肺结核。4例患儿IgG、IgA、IgM、IgE, T细胞亚群、总补体和C3、C4、中性粒细胞数量均正常。3例四唑氮蓝试验正常, 1例异常。(4)胸部影像学表现: 4例在病程中均表现为单侧肺叶实变伴胸膜肥厚。2例病初表现为多发结节影。(5)4例痰液培养均有曲霉菌生长, 2例行肺活检,在肺组织中发现曲霉菌菌丝或孢子。2例合并胸壁脓肿者,脓液培养也有曲霉菌生长。(6)4例患儿均联合应用二性霉素B和伊曲康唑治疗, 10d^1个月症状控制。结论　对于有长期发热、咳嗽,胸部影像表现为肺叶实变伴胸膜肥厚或为结节性阴影,病情进展缓慢的儿童, 应考虑慢性肺曲霉病的可能。确诊依赖于多次痰液培养或肺组织培养或在肺组织中发现曲霉菌生长。一旦确诊,联合应用二性霉素B和伊曲康唑可使病情控制。

关键词：儿童慢性肺曲霉菌病诊断治疗

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发热咳嗽胸痛

中国实用儿科杂志 2017年第3期32卷 230-233页

作者：徐慧赵顺英首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科北京100045

患儿女，12岁，主因“发热12d，咳嗽、胸痛6d”收入院。患儿于入院前12d无明显诱因出现发热，体温最高达39．5℃，无咳嗽、咽痛、无胸闷、气促，不伴寒战、抽搐，无腹痛、腹泻，无关节肿痛及皮疹，在当地诊所就诊，予口服百服宁退热，... 详细信息

患儿女，12岁，主因“发热12d，咳嗽、胸痛6d”收入院。患儿于入院前12d无明显诱因出现发热，体温最高达39．5℃，无咳嗽、咽痛、无胸闷、气促，不伴寒战、抽搐，无腹痛、腹泻，无关节肿痛及皮疹，在当地诊所就诊，予口服百服宁退热，头孢拉定口服3d抗感染治疗，效果不佳，仍持续发热.

关键词：发热结核性胸膜炎胸腔积液儿童

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高IgE综合征一例

中华儿科杂志 2008年第8期46卷 638-639页

作者：燕丽焦安夏马琳赵顺英首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科 100045 首都医科大学附属北京儿童医院儿内科 100045

患儿女，11岁8个月，间断皮疹11年，反复发热、咳嗽1年于2006年10月20日入院。患儿生后出现颜面湿疹及反复皮肤感染。2岁时头部反复出现脓疱。易患呼吸道感染，近3—4年患肺炎，每年超过2次，予抗感染治疗（具体不详）后可缓解。1年前... 详细信息

患儿女，11岁8个月，间断皮疹11年，反复发热、咳嗽1年于2006年10月20日入院。患儿生后出现颜面湿疹及反复皮肤感染。2岁时头部反复出现脓疱。易患呼吸道感染，近3—4年患肺炎，每年超过2次，予抗感染治疗（具体不详）后可缓解。1年前出现反复发热、咳嗽。外院以肺炎、肺囊肿、右肺大疱住院治疗21d，行右肺大疱结扎术。入院前2个月反复发生2次无规律体温升高，咳嗽伴黄痰，无其他伴随症状，在当地医院抗感染及对症治疗（具体不详）1周，现无发热，仍有轻微咳嗽，伴有黄色痰。否认遗传病家族史，家族中无类似患者。

关键词：高IgE综合征肺大疱结扎术反复发热抗感染治疗呼吸道感染皮肤感染住院治疗体温升高

血清半乳甘露聚糖检测对儿童侵袭性肺曲霉病的诊断价值

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中华儿科杂志 2009年第2期47卷 83-86页

作者：张晓艳赵顺英江载芳首都医科大学附属北京儿童医院内科 100045

目的评价血清半乳甘露聚糖检测（简称GM实验）对儿童侵袭性肺曲霉病（IPA）的诊断价值。方法88例患儿纳入试验研究，共检测标本215份。其中确诊或临床诊断的IPA患儿14例、其他侵袭性肺部真菌感染16例、非真菌性肺部感染患儿58例（细菌... 详细信息

目的评价血清半乳甘露聚糖检测（简称GM实验）对儿童侵袭性肺曲霉病（IPA）的诊断价值。方法88例患儿纳入试验研究，共检测标本215份。其中确诊或临床诊断的IPA患儿14例、其他侵袭性肺部真菌感染16例、非真菌性肺部感染患儿58例（细菌性肺炎23例、支原体肺炎20例、肺结核15例）。采用双夹心酶联免疫法检测血清GM的含量，结果以血清GM吸光度指数（I值）判断。对IPA组中6例GMI值阳性患儿治疗7d后重复检测。结果IPA组血清GMI值[1．03（0．16—3．73）]明显高于其他IPFIs组[0．30（0．04—1．28）]以及非真菌性肺炎组[0．24（0．08—0．69）]（P〈0．05）。以试剂盒推荐的GMI值0．5为阳性界值，GM实验对IPA诊断的敏感性为71．4％，特异性为91．9％，诊断总符合率为88．6％。GM实验阳性可比痰培养阳性提前2—18d。若将阳性界值提高到0．8，则GM实验对IPA诊断的敏感性为64．2％，特异性为98．6％，诊断总符合率为93．2％。对6例IPA患儿治疗7d后重复检测，3例病情缓解者GMI值明显下降，2例病情加重者GMI值无下降，另1例临床症状好转，而血清GMI值较治疗前无明显下降。结论血清GM实验对儿童IPA具有一定的早期诊断价值。

关键词：儿童曲霉菌病诊断