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线粒体丙酮酸载体缺陷症3例并文献复习

中华儿科杂志 2023年第11期61卷 995-1000页

作者：蒋华芳方方刘志梅徐超龙赵佩青付晓玲国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院神经内科北京100045 贵州省人民医院儿科贵阳550000

目的总结线粒体丙酮酸载体缺陷症(MPYCD)的临床和遗传特征。方法病例系列研究。总结2019年8月至2023年6月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科和贵州省人民医院儿科诊治的3例MPYCD患儿的临床资料、遗传学特征及谷氨酰胺治疗效果。分... 详细信息

目的总结线粒体丙酮酸载体缺陷症(MPYCD)的临床和遗传特征。方法病例系列研究。总结2019年8月至2023年6月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科和贵州省人民医院儿科诊治的3例MPYCD患儿的临床资料、遗传学特征及谷氨酰胺治疗效果。分别以“MPC1”“MPC2”“线粒体丙酮酸载体缺陷症”“mitochondrial pyruvate carrier deficiency”为关键词对万方数据库、中国知网及PubMed数据库建库至2023年6月的文献进行检索,总结MPYCD的临床和遗传学特征。结果例1,男,3岁11月龄;例2(男,4岁10月龄)和例3(女,8岁9月龄)为同胞姐弟。3例患儿均表现为智力及运动发育落后、生长受限和血乳酸升高。例1头颅磁共振成像(MRI)示双侧对称性基底节区、丘脑T2稍长信号,例2和例3头颅MRI正常。基因检测提示MPC1基因变异,例1为c.208G>A(***70Thr)和c.290G>A(***97Gln)复合杂合变异。例2和例3均为c.290G>A(***97Gln)纯合变异。3例均诊断为MPYCD。谷氨酰胺治疗2年,3例患儿的运动、认知和活动耐力有不同程度改善。检索符合条件的中文文献0篇,英文文献5篇,包括本组3例共有15例MPYCD患者(11例MPC1基因变异、4例MPC2基因变异)。除外3例胎儿期死亡,总结12例患儿的临床特点,9例在6月龄内起病。常见的临床表现是智力和运动全面落后(12例)、小头畸形(7例)、生长受限(6例)和肌张力减低(6例)。所有患儿均有血乳酸和丙酮酸升高,但乳酸/丙酮酸正常。7例患儿有头颅MRI资料,其中3例有脑萎缩、脑室扩张等改变,2例有双侧对称性基底节、丘脑异常信号,3例正常。共发现5个MPC1基因变异位点和2个MPC2基因变异位点,包括6个错义变异,1个核苷酸改变导致起始密码子改变。结论MPYCD患者多在6月龄内起病,主要表现为全面发育落后、小头畸形和生长受限,伴高乳酸和高丙酮酸血症,谷氨酰胺可在一定程度上改善症状。

关键词：丙酮酸代谢障碍,先天性儿童发育障碍,广泛性谷氨酰胺线粒体丙酮酸载体缺陷症基因,MPC1

Ullrich先天性肌营养不良合并重度肺动脉高压伴心功能不全1例

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贵州医药 2023年第4期47卷 560-562页

作者：陈林刘征赵佩青马秀琦蔡娇汪希珂贵州省人民院儿科心血管病区贵州贵阳550002

VI型胶原蛋白是一种存在于肌肉、皮肤、肌腱和血管细胞外基质的微型胶原蛋白,由COL6A1、COL6A2、COL6A3独立编码的3条α链构成。Ullrich先天性肌营养不良(UCMD)由于上述基因突变导致其功能缺失而出现的一种十分严重的肌病。本文报道了1... 详细信息

VI型胶原蛋白是一种存在于肌肉、皮肤、肌腱和血管细胞外基质的微型胶原蛋白,由COL6A1、COL6A2、COL6A3独立编码的3条α链构成。Ullrich先天性肌营养不良(UCMD)由于上述基因突变导致其功能缺失而出现的一种十分严重的肌病。本文报道了1例以心功能不全、呼吸衰竭为主要表现的患儿,外周血全外显子测序发现COL6A1:exon10:c.868G>A:p.G290R杂合变异,患儿父亲该位点未见变异,明确诊断UCMD。患儿伴有明显脊柱侧弯、肌肉无力、近端关节挛缩、远端关节过伸表型,与既往报道相符。患儿就诊时有呼吸衰竭、心功能衰竭表现,心脏B超提示重度肺动脉高压。UCMD是一种发病率极低的罕见病,UCMD合并重度肺动脉高压目前尚未见报道,但是该表型与该基因型的相关性有待进一步验证。

关键词： VI型胶原蛋白 Ullrich先天性肌营养不良重度肺动脉高压心功能不全

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基于业态演进视角的数字证券适应性监管

上海金融 2024年第07期 67-79页

作者：赵佩婕华东政法大学经济法学院

从加密资产到数字证券，业态演进修正了产品没有实体资产支撑的关键缺陷，以及依赖于持续的投资者流入来回报早期参与者的不可持续的商业模式。市场基础条件的结构性转变，促使域外监管机构遵循功能监管理念，将数字证券纳入证券法律体... 详细信息

从加密资产到数字证券，业态演进修正了产品没有实体资产支撑的关键缺陷，以及依赖于持续的投资者流入来回报早期参与者的不可持续的商业模式。市场基础条件的结构性转变，促使域外监管机构遵循功能监管理念，将数字证券纳入证券法律体系进行规制和监管，并逐渐助推通证化与分布式记账技术作为新型金融基础设施，进行证券通证化监管试验，以期实现证券发行与交易模式的技术变革。在此背景下，基于分布式记账技术的跨地域特性，我国观望市场发展以适时作出监管应对的选择性监管模式，既难以有效应对域外市场风险的溢出效应，又存在监管步速问题，将使我国金融发展与制度竞争处于落后被动态势。基于数字证券市场风险相对可控，且与传统证券市场具有相似经济功能的判定，我国监管机构应以传统证券通证化为切入点，遵循功能监管理念，通过规则扩张式监管方式将传统证券监管框架应用于数字证券市场，并基于试验性监管成果对法律规则进行适应性调整，形成与数字证券业态同步演进的适应性监管模式。

关键词：数字证券证券通证化金融科技适应性监管功能监管

井上靖作品中的女性像研究 ——以《淀君日记》《额田女王》《杨贵妃传》为中心

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井上靖作品中的女性像研究 ——以《淀君日记》《额田女王》《杨...

作者：赵佩琦长春工业大学

学位级别：硕士

井上靖是日本现代文学史上的著名作家。1949年以短篇小说《猎枪》和中篇小说名噪文坛,《斗牛》获1949年下半届芥川龙之介奖,1976年获日本政府颁发的文化勋章。本稿的研究对象《淀君日记》、《额田女王》和《杨贵妃传》,三部作品均以女... 详细信息

井上靖是日本现代文学史上的著名作家。1949年以短篇小说《猎枪》和中篇小说名噪文坛,《斗牛》获1949年下半届芥川龙之介奖,1976年获日本政府颁发的文化勋章。本稿的研究对象《淀君日记》、《额田女王》和《杨贵妃传》,三部作品均以女性为主人公,以不同寻常的角度,在描述三位女主人公波澜壮阔的一生的同时呈现历史,表现出女性不幸的命运。本稿采用了文本分析法、文献分析法和实证研究发,探究井上靖笔下的女性形象。《淀君日记》是井上靖于昭和三十六年（1961）创作的长篇历史小说,主人公浅井茶茶,是日本战国大名织田信长的妹妹——阿市,与小谷城的城主浅井长政的长女。现代人对茶茶的印象多是负面的,但在《淀君日记》中,茶茶表现出了反抗、勇敢、坚韧的形象。《额田女王》发表于昭和四十三年,以宫廷女官额田为中心,描写了壬申之乱的政治变局。《额田女王》将动荡年代的历史风貌和重大历史事件进行再现,赞扬了额田不畏男性贵族的权势、坚持自我的独立人格。《杨贵妃传》发表于于昭和三十八年,小说通过对杨贵妃命运描写以及同周围人物之间关系的描写,反映出了唐代的政治生活及社会生活。无论是茶茶、额田还是杨贵妃,她们悲剧的一生都揭示了在男权社会下,女性地位的缺失。男权社会是指“男性对女性的专制。在几千年的封建社会中,它构成了体制、习俗和规范,没有人注意到它的存在,但它左右着人们的思想”。没有人怀疑男权社会这一封建思想的正确性。它就像生活必需品一样,无处不在。每个人都像使用生活必需品一样,每天都接触到男权思想,并被这种思想浸染。女人有追求爱情和自由的权利。女性生存的社会环境也应该受到重视。无论是描写女性的形象还是现代社会都需要有逻辑性。这三部小说通过描写女性的悲剧命运,揭示了男性主导的社会下丑陋的一面。井上靖同情封建社会下的女性,并呼吁提高女性的地位。

关键词：女性意识男权社会政治工具女性地位

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高中英语阅读“教学评一体化”行动研究

高中英语阅读“教学评一体化”行动研究

作者：赵佩珊闽南师范大学

学位级别：硕士

高血压人群体重调整腰围指数与全因及心血管死亡的关系：一项前瞻性队列研究

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高血压人群体重调整腰围指数与全因及心血管死亡的关系：一项前瞻...

作者：赵佩旭南昌大学

学位级别：硕士

干旱事件下PM_(2.5)和臭氧复合污染动力机制及其影响因素

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长江流域资源与环境 2024年第8期33卷 1768-1780页

作者：张娇吴波赵佩王苑博吉首大学数学与统计学院湖南吉首416000 中南财经政法大学统计与数学学院湖北武汉430073

以长株潭城市群3个城市(长沙、株洲和湘潭)干旱期间(2022年7月1日至12月31日)和非干旱期间(2020和2021年同期)PM_(2.5)和O_(3)小时平均浓度序列为研究对象,探究干旱事件对PM_(2.5)-O_(3)复合污染演化的内在动力机制的影响及其影响因素... 详细信息

以长株潭城市群3个城市(长沙、株洲和湘潭)干旱期间(2022年7月1日至12月31日)和非干旱期间(2020和2021年同期)PM_(2.5)和O_(3)小时平均浓度序列为研究对象,探究干旱事件对PM_(2.5)-O_(3)复合污染演化的内在动力机制的影响及其影响因素。首先,对研究期间3个城市PM_(2.5)和O_(3)浓度的日变化模式进行分析,结果发现PM_(2.5)浓度均呈现出M型的日变化规律,但干旱期间PM_(2.5)浓度下降,且波峰和波谷时段发生显著变化。O_(3)浓度日变化均呈现出“昼高夜低”单峰型模式,干旱期间O_(3)浓度上升。接下来,应用多重分形去趋势互相关分析法(MF-DCCA)研究PM_(2.5)-O_(3)互相关性的多时间尺度特征。研究结果发现,各年各城市PM_(2.5)-O_(3)互相关关系均呈现出显著地长期持续性特征和多重分形结构,且干旱期间各城市长期持续性指数均降低,多重分形强度增强。进而,应用滑移窗口方法、MF-DCCA以及格兰杰因果检验方法分析PM_(2.5)-O_(3)互相关长期持续性特征演化规律及其影响因素。结果发现,干旱期间各城市PM_(2.5)-O_(3)互相关的长期持续性演化的影响因素主要是气压,而非干旱期间的影响因素主要是气温和风速。最后,基于自组织临界理论(SOC)探讨非干旱期间和干旱期间PM_(2.5)-O_(3)互相关关系的内在动力机制。结果发现,长期持续性特征主要受SOC机制所主导,即SOC机制是驱动PM_(2.5)-O_(3)复合污染演化的主要非线性动力机制,但干旱事件使得主要影响因素由气温和风速变成气压。文章拓展了复合污染的内在动力机制的相关研究,为我国深入推进全球变暖背景下复合污染防控提供了新的启示。

关键词：日变化模式长期持续性特征多重分形结构格兰杰因果检验自组织临界理论

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大学生视屏时段与抑郁症状和睡眠状况的关联

中国学校卫生 2024年第3期45卷 402-405,410页

作者：赵佩石焕霞王连稹北京城市学院教育学部北京101399

目的探讨大学生白天和夜晚视屏时长、睡眠时长、就寝时间、睡眠质量与抑郁症状间的关联,为预防大学生抑郁症状提供参考。方法于2022年10月和2023年4—5月,采用整群随机抽样方法选取北京市某高校1259名大学生进行线上和线下问卷调查,使... 详细信息

目的探讨大学生白天和夜晚视屏时长、睡眠时长、就寝时间、睡眠质量与抑郁症状间的关联,为预防大学生抑郁症状提供参考。方法于2022年10月和2023年4—5月,采用整群随机抽样方法选取北京市某高校1259名大学生进行线上和线下问卷调查,使用匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)、中国版贝克抑郁量表第2版(BDI-II-C)和视屏时长问卷测量睡眠参数、抑郁症状和视屏时间。采用Logistic有序回归和多元线性回归分析视屏时长、睡眠参数与抑郁症状的相关性。结果大学生抑郁症状的检出率为24.9%。控制一周夜晚视屏时长、性别和年龄后,一周白天视屏时长与抑郁症状风险相关无统计学意义(OR=1.00,95%CI=1.00~1.01,P>0.05)。控制一周白天视屏时长、性别和年龄后,一周夜晚视屏时长与抑郁症状风险升高有统计学意义(OR=1.05,95%CI=1.03~1.06,P0.05)。校正性别和年龄后,经多元线性回归分析发现,一周夜晚视屏时长对学习日睡眠时长、休息日就寝时间和睡眠质量的预测均有统计学意义(β值分别为-0.29,0.45,0.26,P值均<0.05),学习日睡眠时长、休息日就寝时间及睡眠质量与抑郁症状均呈正相关(OR值分别为1.27,1.39,1.45,P值均<0.01)。结论过度夜间视屏对睡眠问题和抑郁症状风险的影响更大。减少夜间视屏、改善睡眠习惯是减少大学生抑郁症状的潜在干预目标。

关键词：注视眼抑郁睡眠精神卫生回归分析学生

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有创意地表达

作文新天地 2024年第Z5期 58-63页

作者：赵佩蓉浙江省温岭市第五中学

苏轼曾说，“文章最忌随人后”。写作是个性化的表达方式，离不开有创意地表达。有创意地表达就是让文章的内容和形式更有新鲜感，更有创造性。除了立意的新颖之外，有创意地表达，还有哪些写作技巧和手段可以学习采用呢？（文中学生作...

苏轼曾说，“文章最忌随人后”。写作是个性化的表达方式，离不开有创意地表达。有创意地表达就是让文章的内容和形式更有新鲜感，更有创造性。除了立意的新颖之外，有创意地表达，还有哪些写作技巧和手段可以学习采用呢？（文中学生作品均来自浙江省温岭市第五中学）

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