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超声心动图评估肺动脉高压的研究进展

心肺血管病杂志 2016年第12期35卷 1005-1007页

作者：赵万桂顾虹首都医科大学附属北京安贞医院、北京市心肺血管疾病研究所心儿科

肺动脉高压是由多种心脏、肺脏或者肺血管本身疾病所引起的一类疾病,表现为肺循环的压力和阻力进行性增加,导致右心负荷增大、右心功能不全及肺血流减少,从而引起一系列临床表现[1-2]。目前广泛采用的肺动脉高压血流动力学的定义为：在... 详细信息

肺动脉高压是由多种心脏、肺脏或者肺血管本身疾病所引起的一类疾病,表现为肺循环的压力和阻力进行性增加,导致右心负荷增大、右心功能不全及肺血流减少,从而引起一系列临床表现[1-2]。目前广泛采用的肺动脉高压血流动力学的定义为：在海平面静息状态下。

关键词：超声心动图肺动脉高压右心导管检查

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特发性肺动脉高压患儿预后及其危险因素分析

中华儿科杂志 2018年第1期56卷 23-28页

作者：刘倩张陈李强强朱燕张丹赵万桂顾虹首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心北京市心肺血管疾病研究所 100029

目的对儿童特发性肺动脉高压的预后及其相关危险因素进行分析.方法回顾性分析2007年6月至2017年5月就诊于北京安贞医院肺动脉高压中心的年龄＜18周岁的特发性肺动脉高压患儿1 19例,对其进行临床资料收集和随访,随访的终点事件定义为... 详细信息

目的对儿童特发性肺动脉高压的预后及其相关危险因素进行分析.方法回顾性分析2007年6月至2017年5月就诊于北京安贞医院肺动脉高压中心的年龄＜18周岁的特发性肺动脉高压患儿1 19例,对其进行临床资料收集和随访,随访的终点事件定义为死亡和行肺移植治疗.采用Kaplan-Meier法进行生存率计算以及生存曲线绘制,COX危险回归模型分析其预后相关危险因素.结果入组患儿平均就诊年龄为（5.9±4.2）岁;92例（77.5％）患儿就诊的主要原因是活动量下降、活动后气促;70例（58.8％）患儿纽约心功能（NYHA）分级为Ⅲ～Ⅳ级,49例（41.2％）患儿NYHA分级为Ⅰ～Ⅱ级;超声心动图估测的肺动脉收缩压平均值为（90±23）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）;50例患儿进行了右心导管检查,有心导管检查测平均肺动脉压（66±19）mmHg,平均右房压（8.5±3.4）mmHg,肺小动脉阻力指数（17±9）wood· m2,心指数（3.4±1.3）L/m2.100例患儿（84.0％）给予了靶向药物治疗,55例（46.2％）为单药治疗,40例（33.6％）为双药联合治疗,5例（4.2％）为三药联合治疗.中位随访时间为22（0～108）个月,随访期间43例（36.1％）死亡,1例行双肺移植治疗,死亡的主要原因为右心衰竭、肺动脉高压危象、窒息以及大咯血.中位生存时间为37个月,1、2、3、5年生存率分别为86.3％、72.2％、51.4％和37.8％,生存分析显示基线NYHA分级Ⅰ～Ⅱ级患儿预后较好.COX回归分析显示NYHA分级、存在水肿、总胆红素增高、肌钙蛋白值增高,超声心动图测肺动脉/主动脉内径比值为影响预后的危险因素（HR=2.310、2.723、1.066、1.696、3.719,P=0.028、0.005、0.001、0.024、0.030）.存在卵圆孔或房间隔缺损,应用波生坦、磷酸二酯酶抑制剂,双药和三药联合治疗为预后保护性因素（HR=0.563、0.559、0.603、0.682、0.044,P=0.169、0.076、0.115、0.258、0.220）.多因素分析只有水肿是预后危险因素（HR=2.398,P=0.025）.结论儿童特发性肺动脉高压患儿的就诊时间晚、病情重,就诊时的心功能分级和预后相关,心功能分级Ⅲ～Ⅳ级患儿预后差.靶向药物应用能改善部分患儿的预后,积极治疗包括应用波生坦,双药和三药联合治疗可提高生存率.

关键词：高血压肺性预后危险因素儿童

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先天性心脏病术后肺动脉高压的随访研究

中华胸心血管外科杂志 2017年第1期33卷 21-24,35页

作者：张丹张陈赵万桂刘倩李强强顾虹首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所小儿心脏中心 100029

目的：通过对先天性心脏病（ CHD）术后肺动脉高压（ PAH）患者进行随访，探讨这类患者的远期预后。方法收集2004年6月至2014年12月北京安贞医院小儿心脏科CHD-PAH经心脏矫治术后仍残存PAH的患者术前及术后随访资料，分析CHD术后PAH的... 详细信息

目的：通过对先天性心脏病（ CHD）术后肺动脉高压（ PAH）患者进行随访，探讨这类患者的远期预后。方法收集2004年6月至2014年12月北京安贞医院小儿心脏科CHD-PAH经心脏矫治术后仍残存PAH的患者术前及术后随访资料，分析CHD术后PAH的远期预后。结果共入选患者92例，年龄2.44～60.26岁，中位年龄20.78岁；手术年龄1.33～53.99岁，中位手术年龄13.54岁；WHO心功能Ⅰ～Ⅱ级80例（86.96％），Ⅲ～Ⅳ级12例（13.04％），6 min步行试验距离（481.74±80.74） m，经皮血氧饱和度0.95±0.05。其中64例完善术前心导管检查，平均肺动脉压（72.23±12.83） mmHg （1 mmHg＝0.133 kPa），平均主动脉压（85.57±11.91） mmHg，肺血管阻力（10.79±5.04）Wood· U。随访时间6个月～28.32年，中位随访时间13.67年。随访期间咯血4例（4.35％），晕厥7例（7.61％），心律失常2例（2.17％），右心衰竭8例（8.70％），死亡1例（1.09％）。 WHO心功能与术前相比，22例（23.91％）减低，61例（66.30％）无明显改善，9例（9.78％）较术前明显改善；术后63例（68.48％）行靶向药物治疗，其中联合靶向药物治疗5例（7.94％）。结论与特发性肺动脉高压相比，CHD术后PAH出现晕厥、咯血、心衰、死亡的概率低，远期生存率高，多数患者术后心功能维持稳定；靶向治疗不仅仅局限在术前及围手术期，更重要的是术后远期；术后靶向药物治疗中，联合治疗率低。

关键词：先天性心脏病肺动脉高压随访研究

肺动脉高压基因突变以及突变型和临床表型相关性研究进展

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心肺血管病杂志 2017年第7期36卷 596-598页

作者：刘倩李强强朴春梅朱燕赵万桂付晓云顾虹首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所心儿科 100029

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）是一类发病率低、预后不良的疾病,表现为肺动脉压力和阻力进行性升高,最终导致右心衰竭和死亡[1]。未经靶向药物治疗的特发性/家族性肺动脉高压（IPAH/FPAH）其1、3、5年生存率分别为... 详细信息

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）是一类发病率低、预后不良的疾病,表现为肺动脉压力和阻力进行性升高,最终导致右心衰竭和死亡[1]。未经靶向药物治疗的特发性/家族性肺动脉高压（IPAH/FPAH）其1、3、5年生存率分别为66%,52%和35%[2]。近年来随着靶向药物治疗,1年生存率由60%~70%提高到了80%~90%,

关键词：肺动脉高压基因突变临床表型药物疗效

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儿童特发性肺动脉高压预后相关因素的分析

心肺血管病杂志 2015年第6期34卷 456-460,464页

作者：朱燕张陈张丹赵万桂肖燕燕顾虹首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所小儿心脏中心 100029

目的：通过临床资料分析及随访,评价与儿童特发性肺动脉高压（IPAH）预后相关的影响因素.方法：入选2010年1月至2014年12月,入住北京安贞医院小儿心脏中心确诊为IPAH的患儿（年龄＜ 18岁）,收集常规实验室检查、心脏超声检查及心导管检... 详细信息

目的：通过临床资料分析及随访,评价与儿童特发性肺动脉高压（IPAH）预后相关的影响因素.方法：入选2010年1月至2014年12月,入住北京安贞医院小儿心脏中心确诊为IPAH的患儿（年龄＜ 18岁）,收集常规实验室检查、心脏超声检查及心导管检查等指标,并进行随访.对临床资料进行生存分析,按患儿生存情况分组,对相关指标进行单因素及多因素分析,评价各种因素与儿童IPAH预后的相关性.结果：确诊IPAH患儿38例,其中男性25例（65.8％）,年龄0.8～18.3岁,平均年龄（7.3±4.2）岁,平均确诊时间16.8个月.所有患儿均有呼吸困难和乏力症状,另外晕厥、咯血及水肿的发生率分别为42.1％、10.5％及15.8％.47.4％患儿在确诊时NYHA心功能为Ⅲ～Ⅳ级.78.9％患儿接受PAH靶向药物治疗,其余6例（21.1％）接受钙通道阻滞剂治疗.平均随访时间34.2个月,2例患儿失访,平均存活时间为确诊后20.5个月,1、2及3年生存率分别为91％、82％及68％.随访过程中11例患儿死亡[平均死亡年龄（7.3±3.9）岁],右心衰竭、肺动脉高压危象及咯血导致窒息是主要死因.与预后可能相关的指标单因素Cox分析显示：NYHA心功能分级（RR =4.981,P=0.025）、超声心动图估测肺动脉收缩压（P =0.007,RR=1.039）、红细胞分布宽度（red cell distribution width,RDW）（RR=1.287,P=0.014）、直接胆红素（RR=P=0.021,1.404）、全肺阻力（RR =1.048,P=0.032）和肺小动脉阻力指数（RR=1.072,P=0.037）;进一步多因素Cox回归分析显示：NYHA心功能分级（RR=10.94,P=0.019）、超声心动图估测肺动脉收缩压（RR=1.033,P=0.036）、肺小动脉阻力指数（RR=1.202,P =0.022）及RDW（RR=1.439,P=0.007）是与预后相关的影响因素.结论：儿童IPAH临床表现多样、预后不良,进展性右心功能衰竭是儿童IPAH最重要的死亡原因.心导管检查是评价病情和预后、指导诊治的重要检查手段.NYHA心功能分级、肺小动脉阻力指数、超声心动图估测肺动脉收缩压、红细胞分布宽度是儿童IPAH预后相关的影响因素.

关键词：儿童特发性肺动脉高压生存预后右心衰竭

先天性心脏病术后合并肺动脉高压心导管检查及急性肺血管扩张试验分析

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心肺血管病杂志 2016年第5期35卷 369-372页

作者：张丹顾虹张陈李强强赵万桂刘倩首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所-小儿心脏中心 100029

目的:探讨先天性心脏病术后(CHD-PO)合并肺动脉高压(PAH)患者,行心导管检查及急性肺血管反应试验的临床价值。方法:研究选自2008年8月至2015年12月,收住北京安贞医院小儿心脏科,行左、右心导管检查及急性肺血管扩张试验的CHD-PO合并PAH... 详细信息

目的:探讨先天性心脏病术后(CHD-PO)合并肺动脉高压(PAH)患者,行心导管检查及急性肺血管反应试验的临床价值。方法:研究选自2008年8月至2015年12月,收住北京安贞医院小儿心脏科,行左、右心导管检查及急性肺血管扩张试验的CHD-PO合并PAH的患者,监测血流动力学指标变化。结果:入选40例患者,男性11例(27.5%),女性29例(72.5%),年龄6.61~45.51岁,平均年龄(23.6±9.3)岁,中位手术年龄13.4岁;平均纽约心功能(NYHA)分级(1.88±0.68)[I^II/III^IV,33例(82.5%)/7例(17.5%)],术后最短行心导管检查的时间为0.5年,最长为25.4年,中位时间为3.0年。术中无肺动脉高压危象发生,无低血压现象,其中1例急性肺血管扩张试验阳性。心导管检查:基础状态下,平均肺动脉压力(MPAP)为(58.30±21.32)mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa),肺小动脉阻力指数(PVRI)为(16.67±11.64)Wood U·m2,肺动脉收缩压/主动脉收缩压(PP/PS)为(0.75±0.25),肺循环阻力/体循环阻力(RP/RS)为(0.63±0.28),所有患者均被证实仍残存肺动脉高压。吸入伊洛前列素(Iloprost)后,肺动脉收缩压(SPAP)、MPAP、主动脉收缩压(SAOP)、PVRI、RP/RS降低,心指数(CI)增加,且均有显著临床意义(P<0.05);平均主动脉压(MAOP)、体循环阻力指数(SVRI)降低,但无明显临床意义。结论:CHD合并重度PAH丧失最佳手术时机的患者,行心脏矫治术后,术后远期随访证实肺动脉压力仍未降至正常,需要长期随访及靶向药物治疗。CHD-PO合并PAH患者,与IPAH相比,其肺血管反应差,心导管检查过程中肺动脉高压危象发生率低。雾化吸入伊洛前列素(Iloprost),在增加或者维持CI不变的前提下,具有良好降低肺循环阻力及压力的作用。

关键词：先天性心脏病术后肺动脉高压急性肺血管扩张试验心导管检查

吸入伊洛前列素和纯氧在肺动脉高压急性肺血管扩张试验中的对比研究

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心肺血管病杂志 2017年第1期36卷 18-22页

作者：李强强张陈刘海菊张丹赵万桂顾虹首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所小儿心脏中心 100029 北京华信医院小儿心内科

目的:本研究通过对先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PAH)患者在心导管术中行急性肺血管扩张试验,评估吸入纯氧和吸入伊洛前列素对血流动力学的影响,为合理选择和应用血管扩张药物提供依据。方法:本研究选择CHD合并重度PAH患者为研... 详细信息

目的:本研究通过对先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PAH)患者在心导管术中行急性肺血管扩张试验,评估吸入纯氧和吸入伊洛前列素对血流动力学的影响,为合理选择和应用血管扩张药物提供依据。方法:本研究选择CHD合并重度PAH患者为研究对象,在心导管术中测定基础状态、吸氧试验后、吸入伊洛前列素药物试验后血流动力学参数,并进行比较。结果:本研究入选71例简单CHD合并重度PAH患者,中位年龄15岁(1.5~44岁)。在吸氧试验和药物试验后,血流动力学参数均有明显改善。在吸氧后肺动脉平均压由(78.30±10.30)mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa)降至(75.85±10.41)mm Hg,(P0.01),无严重不良反应发生。不同于药物试验,在吸氧试验中增加氧分压测定和校正可以有效减少误差。在判断肺血管反应性时,吸氧试验阳性率高于药物试验。结论:对于CHD合并重度PAH患者,吸入纯氧和伊洛前列素均可安全、有效的应用于急性肺血管扩张试验药物,但吸氧试验需要氧分压的校正。在本研究中吸氧试验阳性率要高于药物试验。

关键词：肺动脉高压先天性心脏病伊洛前列素急性肺血管扩张试验

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基于图卷积神经网络的乳腺癌亚型分类研究

生物医学工程学杂志 2024年第1期41卷 121-128页

作者：安义帅刘晓军陈恒玲万桂宏中南民族大学生物医学工程学院武汉430074 哈佛大学麻省总医院皮肤科波士顿02138

恶性肿瘤分子亚型的准确识别是肿瘤患者个体化诊断、个性化治疗以及预后预测的重要支撑。综合性肿瘤基因组数据库的不断完善和深度学习技术的持续突破,推动了计算机辅助肿瘤分类技术的进一步发展。现有的基于基因表达数据的神经网络亚... 详细信息

恶性肿瘤分子亚型的准确识别是肿瘤患者个体化诊断、个性化治疗以及预后预测的重要支撑。综合性肿瘤基因组数据库的不断完善和深度学习技术的持续突破,推动了计算机辅助肿瘤分类技术的进一步发展。现有的基于基因表达数据的神经网络亚型分类方法虽然考虑了分子分型的复杂性,但仍然存在忽略基因内在关联性和协同性的问题。为了解决这一问题,本文提出了一种结合分层注意力机制的多层图卷积神经网络乳腺癌亚型分类模型。该模型基于先验的生物学知识构建乳腺癌患者的基因图表示数据集,训练出一种新的端到端的多分类模型,能够对乳腺癌分子亚型进行智能识别,并且在乳腺癌分子亚型的分类工作上表现出了很好的识别性能。相较于原始的图卷积神经网络以及两个主流的图神经网络分类算法,该模型在7分类任务中的准确率、加权F1分数、加权召回率、加权精确率分别达到了0.8517、0.8235、0.8517、0.7936,在4分类任务中则分别达到了0.9285、0.8949、0.9285、0.8650,具有明显的优势。此外,本文方法相较于最新的乳腺癌亚型分类算法,同样获得了最高的分类准确率。综上,本文所提模型或可作为一种辅助诊断技术为未来乳腺癌亚型的精确分类提供一个可信的选择,奠定计算机辅助肿瘤分类的理论基础。

关键词：乳腺癌深度学习图卷积神经网络亚型分类

超声心动图与心导管检查评估肺动脉高压患者血流动力学指标的相关性分析

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心肺血管病杂志 2017年第2期36卷 119-122页

作者：赵万桂张陈李文秀吴江李强强程梦佩耿斌顾虹首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所心儿科 100029

目的:分析超声心动图与心导管检查评估肺动脉高压(PAH)患者血流动力学指标的相关性,评价应用超声心动图检测PAH病情严重程度的可靠性。方法:入选2015年9月至2016年11月入住我科的PAH患者,进行同步(检查时间相距不超过24h)超声心动图和... 详细信息

目的:分析超声心动图与心导管检查评估肺动脉高压(PAH)患者血流动力学指标的相关性,评价应用超声心动图检测PAH病情严重程度的可靠性。方法:入选2015年9月至2016年11月入住我科的PAH患者,进行同步(检查时间相距不超过24h)超声心动图和右心导管检查(RHC),根据是否存在心脏解剖畸形分为分流组和无分流组。将超声心动图估测的肺动脉收缩压(Echo-SPAP)与RHC测得的肺动脉收缩压(RHC-SPAP)进行配对t检验及相关性分析,超声心动图测得的肺动脉/主动脉内径比(PA/AO)、三尖瓣瓣环收缩期运动位移(TAPSE)分别与RHC-SPAP和肺小动脉阻力(PVR)行相关性分析。根据是否为重度PAH作Echo-SPAP受试者工作曲线(ROC曲线)。结果:入组67例患者,平均年龄(23.7±14.8)岁,男性17例,女性50例,分流组49例,无分流组18例。Echo-SPAP和RHC-SPAP呈显著正相关(r=0.894,P<0.001),但两者的差异有统计学意义(P=0.001),Echo-SPAP低于RHCSPAP。ROC曲线结果显示Echo-SPAP以63.5mm Hg(1mm Hg=0.133Kpa)作为诊断重度PAH界点时敏感度和特异度分别是86.4%和78.3%,曲线下面积是0.948。相关性分析结果显示无分流组PA/AO比值与RHC-SPAP和PVR均呈显著正相关(r=0.620、0.529,P<0.01);TAPSE与RHC-SPAP和PVR均呈显著负相关(r=-0.664、-0.703,P<0.01),但分流组的相关性均无统计学意义。结论:Echo-SPAP与RHC-SPAP有良好的相关性,但超声心动图易低估肺动脉收缩压;PA/AO比值以及TAPSE可以用来评估心内及大血管水平无分流患者肺动脉高压的严重程度,但对于心内及大血管水平有分流的患者评估价值不大。

关键词：超声心动图右心导管检查肺动脉高压