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一个常染色体显性遗传非综合征性聋家系分析

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2012年第9期26卷 414-417,421页

作者：李洪波程静卢宇李征玥贾靖杰袁慧军韩东一解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科解放军耳鼻咽喉科研究所北京100853

目的:分析一个连续5代遗传的常染色体显性高频听力损失家系的听力学及遗传学特征。方法:通过对家系成员进行全面体检及临床听力学检测,整理、分析家系资料,确定遗传规律,绘制遗传图谱并进行听力学特征分析。应用Affymetrix 5.0SNP芯片... 详细信息

目的:分析一个连续5代遗传的常染色体显性高频听力损失家系的听力学及遗传学特征。方法:通过对家系成员进行全面体检及临床听力学检测,整理、分析家系资料,确定遗传规律,绘制遗传图谱并进行听力学特征分析。应用Affymetrix 5.0SNP芯片对该家系参与连锁分析的32例成员进行全基因组扫描及连锁分析,行致病基因的染色体定位。结果:该耳聋家系(命名为SX-G087)成员共计91例。其先证者为感音神经性聋,无全身其他系统异常。耳聋遗传方式为常染色体显性遗传,发病年龄各代间较稳定,为20～35岁。听力表型为代代相传、迟发性、渐进性的中度至重度听力损失,以高频下降为主,部分患者随着年龄增长逐渐累及全频听力,听力曲线由下降型变为平坦型。应用芯片进行全基因组扫描,1～22号染色体未发现有显著连锁的区段。结论:该家系遗传学特征符合常染色体显性遗传方式,表现为早期高频听力下降并逐渐累积全频的特征,全基因组扫描未发现有显著连锁的区段。因此希望通过对该家系进一步的表型分析或者运用新一代测序技术,可以找到该家系高频感音神经性聋的致病基因。

关键词：常染色体显性遗传聋,遗传性遗传异质性表型单核苷酸多态性全基因组扫描

Treacher Collins综合征患者临床表型特征及TCOF1基因突变分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2012年第10期26卷 459-462页

作者：李洪波张旭李征玥程静卢宇贾靖杰袁慧军韩东一解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科解放军耳鼻咽喉科研究所北京100853 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻咽喉科

目的:对收集到的一个Treacher Collins综合征(TCS)患者的临床表型特征进行分析,并选取TCOF1基因进行突变检测分析。方法:收集患者病史,进行详细的全身和专科检查。患者签署知情同意书并抽取外周静脉血,聚合酶链反应扩增TCOF1基因编码区... 详细信息

目的:对收集到的一个Treacher Collins综合征(TCS)患者的临床表型特征进行分析,并选取TCOF1基因进行突变检测分析。方法:收集患者病史,进行详细的全身和专科检查。患者签署知情同意书并抽取外周静脉血,聚合酶链反应扩增TCOF1基因编码区的全部外显子,在ABI自动测序仪上进行正反向测序,利用GeneTool软件及分子生物学网站的信息分析数据,对耳聋患者进行TCOF1基因突变分析。结果:TCS患者可检测到TCOF1基因第11外显子c.1639delAG杂合突变,该突变使TCOF1基因发生移码突变,在547位氨基酸提前产生了终止密码子(p.S547X),突变产生的Treacle截短蛋白丧失了功能活性。该突变是TCS病例中第2个位于TCOF1第11外显子的突变,国内外尚未见报道。结论:本文报道的TCS患者具有独特的临床表型特征,TCOF1基因突变是其明确的致病因素。

关键词： Treacher collins综合征聋,遗传性 TCOF1基因基因突变

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原发性纤毛运动障碍研究进展

国际耳鼻咽喉头颈外科杂志 2012年第2期36卷 88-92页

作者：张静贾靖杰王洪田解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科 100853

原发性纤毛运动障碍是因纤毛结构缺陷导致活动障碍引起纤毛清除功能降低及其他功能障碍的基因遗传病，既往被认为是常染色体隐性遗传，目前发现有X染色体遗传者。该病临床表现多样，可累及多个器官组织，引起了多学科众多学者的关注。... 详细信息

原发性纤毛运动障碍是因纤毛结构缺陷导致活动障碍引起纤毛清除功能降低及其他功能障碍的基因遗传病，既往被认为是常染色体隐性遗传，目前发现有X染色体遗传者。该病临床表现多样，可累及多个器官组织，引起了多学科众多学者的关注。不动纤毛综合征可能会引起慢性迁延难治性鼻窦炎，目前该病的诊断和鉴别诊断仍存在困难。全面了解不动纤毛综合征，探讨不动纤毛综合征更简单、准确的诊断方法（排除鼻腔鼻窦病变或手术等引起的纤毛功能异常），将有助于慢性难治性鼻窦炎的诊断和治疗。

关键词：纤毛运动障碍(Ciliary Motility Disorders) 鼻窦炎(Sinusitis)

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术中非计划性低体温的危险因素及危害

中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生 2021年第12期 391-394页

作者：吴媚张满和王敏贾靖杰华北理工大学研究生院河北唐山063000 唐山工人医院河北唐山063000

术中低体温在临床上比较常见,导致低体温的原因和机制很多,与环境因素和手术因素相关以外,病人体温调节防御机制抑制是最主要的原因。术中低温与许多并发症相关,包括心血管疾病风险、围术期出血、药物代谢紊乱、和术后感染等。近年来,... 详细信息

术中低体温在临床上比较常见,导致低体温的原因和机制很多,与环境因素和手术因素相关以外,病人体温调节防御机制抑制是最主要的原因。术中低温与许多并发症相关,包括心血管疾病风险、围术期出血、药物代谢紊乱、和术后感染等。近年来,术中低体温被越来越重视,现就术中低体温的危险因素及危害予以综述。

关键词：低体温麻醉术中

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让绿色消费成为一种生活方式

人民论坛 2024年第3期 87-89页

作者：贾靖陈璐常州大学商学院

面对日趋严重的全球性生态环境危机,改变传统消费模式、树立和践行绿色消费理念已成为社会共识。近年来,公众绿色消费意识不断增强,绿色消费理念逐渐深入人心,然而,绿色消费态度在向绿色消费行为转化的过程中仍存在一定阻力。促进绿色消... 详细信息

面对日趋严重的全球性生态环境危机,改变传统消费模式、树立和践行绿色消费理念已成为社会共识。近年来,公众绿色消费意识不断增强,绿色消费理念逐渐深入人心,然而,绿色消费态度在向绿色消费行为转化的过程中仍存在一定阻力。促进绿色消费,缩小绿色消费态度行为差距,需要政府、企业和消费者共同努力与协作。

关键词：绿色消费态度行为差距干预策略

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流态模型对小型太阳能烟囱流场特性影响分析

太阳能学报 2024年第1期45卷 80-86页

作者：聂晶苏昊贾靖高虹闫素英许金晨内蒙古工业大学能源与动力工程学院呼和浩特010051 内蒙古可再生能源重点试验室呼和浩特010051

在小型太阳能烟囱(SC)的数值模拟计算中,选取不同流态模型(层流、湍流或转捩)计算结果不同。该文使用光线追踪和环境侧风模拟,对不同流态模型进行数值模拟计算,对比分析计算结果与试验数据。结果表明:不同时刻转捩模型下流体湍流强度、... 详细信息

在小型太阳能烟囱(SC)的数值模拟计算中,选取不同流态模型(层流、湍流或转捩)计算结果不同。该文使用光线追踪和环境侧风模拟,对不同流态模型进行数值模拟计算,对比分析计算结果与试验数据。结果表明:不同时刻转捩模型下流体湍流强度、受环境侧风扰动程度与层流模型、湍流模型相比更小,在计算中使用转捩模型更准确,为小型SC流场模拟计算的模型选择提供参考。

关键词：太阳能烟囱转捩流热分析数值分析

近距离重复采动底板微震动态演化特征与危险性评价

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煤炭科学技术 2024年

作者：贾靖周金艳牛清华冀中能源集团有限责任公司矿井水害探测与防控国家矿山安全监察局重点实验室河北煤炭科学研究院有限公司河北省矿井微震重点实验室河北省煤炭地下气化研究中心

底板水害防治是煤矿安全工作的重中之重。相对于单层煤回采底板水害预测、防控，当前对近距离煤层组重复采动研究相对较少，上下煤层间距小，且重复采动会造成顶底板岩体的二次叠加破坏，增加了防治水难度。论文以平煤十矿33200工作面... 详细信息

底板水害防治是煤矿安全工作的重中之重。相对于单层煤回采底板水害预测、防控，当前对近距离煤层组重复采动研究相对较少，上下煤层间距小，且重复采动会造成顶底板岩体的二次叠加破坏，增加了防治水难度。论文以平煤十矿33200工作面为例，分析了下煤层重复采动引起的微震事件空间、能量分布与大量数据统计规律，总结近距离煤层组重复采动下底板微震活动特征，并运用熵权法提出底板突水危险性评价体系，研究成果与现场吻合。研究表明：（1）基于微震时空演化规律分析，提出煤层底板警戒层及其判定条件，该层及其以深事件的发生是强含水层受到扰动的信号，与水运动、构造活化等显著相关，是微震捕捉突水发生的重要前兆信息，可提高水害预警精度。（2）近距离下煤层重复采动中，在上煤层出水位置、水量增大位置、深部原生损伤区等重要节点，后方影响区、超前影响区、底板破坏深度等微震监测指标响应特征明显，可从平面、垂向上呈现底板岩层受采动影响下裂隙产生、扩展的范围。（3）以微震事件活动性双因子、空间分布双因子、破裂尺度因子等为核心，综合了多种底板突水影响因素，运用熵权法构建了重复采动底板突水危险性量化评价体系，实践证明与现场有良好的一致性。该研究可为近距离煤层组重复采动作用下底板损伤破裂突水通道分析提供理论和数据基础，为确定重复采动底板破坏深度和评估底板突水风险提供新思路，并有利于提升微震监测在煤矿底板水害预测预报的准确性，从而保障工作面安全高效生产。

关键词：重复采动微震警戒层后方影响区底板破坏深度

汉学视域下的“中国像”——以于连、毕来德与沟口雄三为中心

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海南大学学报（人文社会科学版） 2024年第2期42卷 17-24页

作者：张靖杰复旦大学哲学学院上海200433

中西思想的异质性始终与中国学者如何介入世界学术的问题相关。就此而言,汉学视域下的“中国”可以提供一种研究的范本。法国汉学家弗朗索瓦·于连将“中国”相对化、特殊化,试图以东-西思想的“间距”实现对西方中心的解构;作为其对立... 详细信息

中西思想的异质性始终与中国学者如何介入世界学术的问题相关。就此而言,汉学视域下的“中国”可以提供一种研究的范本。法国汉学家弗朗索瓦·于连将“中国”相对化、特殊化,试图以东-西思想的“间距”实现对西方中心的解构;作为其对立面的瑞士汉学家毕来德则立足普遍性,反对于连过分强调“中国”的异质性。然而,无论采取特殊或普遍的进路,两位汉学家都将中国作为“他者”进行相对化的处理,由此实现对西方思想的重构或补充。与之相对,日本汉学家沟口雄三主张“作为方法的中国”,对于“中国”的定位比上述两位汉学家而言要少了一些话语霸权的意味。并且汉学家视域中的中国往往处于“失语”状态。不同语言之间如何对话,经由外语如何进入中国思想,不仅构成了汉学家们的方法论核心,同时也能为如何通过汉语做哲学带来启发。

关键词：汉学于连毕来德沟口雄三

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结构形状对太阳能烟囱系统热特性的影响研究

太阳能学报 2024年第2期45卷 1-9页

作者：贾靖聂晶王静文苏昊闫素英高虹内蒙古工业大学能源与动力工程学院呼和浩特010051 内蒙古可再生能源重点实验室呼和浩特010051

不同太阳能烟囱(SC)形状对系统集热特性影响不同。建立10°圆形SC数值模拟模型和试验台架,将系统数值模拟与试验测试结果对比验证,二者相对误差值小于4%,数值模拟方法正确;采用相同的数值模拟方法对0°圆形、0°方形和10°方形SC模型进... 详细信息

不同太阳能烟囱(SC)形状对系统集热特性影响不同。建立10°圆形SC数值模拟模型和试验台架,将系统数值模拟与试验测试结果对比验证,二者相对误差值小于4%,数值模拟方法正确;采用相同的数值模拟方法对0°圆形、0°方形和10°方形SC模型进行计算,将不同系统计算结果进行对比。结果表明:不同系统结构蓄热层表面温度场均匀性和受烟囱阴影影响不同,10°方形蓄热层表面温度场受烟囱阴影影响最小;对比烟囱内流体速度,10°方形具有更高速度梯度,更有利于确定涡轮机的位置;不同系统烟囱内部流体总焓差不同,10°方形SC系统总焓差较大;相比于0°圆形SC系统,其他3个SC系统的集热效率分别提高了11.328%、43.705%和66.061%,质量流量提升了59.36%、8.39%和39.04%。

关键词：太阳能烟囱集热棚形状集热棚倾角集热效率数值模拟不确定性分析