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发作性运动诱发性运动障碍4例临床特征及视频脑电图分析

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神经损伤与功能重建 2024年第6期19卷 321-325页

作者：陈泱儒唐荣邵志海李潍费国强汪昕复旦大学附属中山医院厦门医院神经内科福建厦门361015 复旦大学附属中山医院神经内科上海200032

目的:探讨发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD)的临床表现、脑电图结果、影像学特征、PRRT2基因突变特点及治疗方法。方法:回顾性分析4例PKD患者的人口学特征、临床表现、脑电图检查、影像学检查、PRRT2... 详细信息

目的:探讨发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD)的临床表现、脑电图结果、影像学特征、PRRT2基因突变特点及治疗方法。方法:回顾性分析4例PKD患者的人口学特征、临床表现、脑电图检查、影像学检查、PRRT2基因检测结果及药物治疗,并根据上述结果总结PKD相关特点。结果:在4例PKD患者中,男性3例,女性1例,起病年龄11~20岁。临床症状均表现为由运动引发的单侧或双侧肢体扭转和痉挛、持续时间不超过1 min,发作时意识清楚。在长程视频脑电图检查中,2例患者检查结果未见异常。3例患者进行PRRT2基因检测,其中1例患者PRRT2基因突变阳性,检测出PRRT2c.649dupC杂合突变。小剂量的抗癫痫药物均可效控制发作。结论:PKD具有独特的临床特点,易被误诊为癫痫,长程视频脑电图检测对PKD具有重要的诊断价值。当PKD合并其他发作性疾病或存在阳性家族病史时,建议进行PRRT2基因检测。长期规律服用小剂量抗癫痫药可明显改善发作。

关键词：发作性运动诱发性运动障碍视频脑电图 PRRT2基因癫痫

TBP双等位基因不完全突变致脊髓小脑性共济失调17型1例及文献复习

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中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生 2022年第1期 1-4页

作者：周颖费国强复旦大学附属中山医院厦门医院神经内科福建厦门361000 复旦大学附属中山医院神经内科上海200032

探讨脊髓小脑性共济失调17型(SCA17)的临床特征。方法:搜集1例经基因检测明确为SCA17患者的临床资料,结合文献复习进行分析。结果:患者临床表现为小脑性共济失调、认知功能损害等,头颅MRI检查提示大脑和小脑显著萎缩。结论:SCA17临床特... 详细信息

探讨脊髓小脑性共济失调17型(SCA17)的临床特征。方法:搜集1例经基因检测明确为SCA17患者的临床资料,结合文献复习进行分析。结果:患者临床表现为小脑性共济失调、认知功能损害等,头颅MRI检查提示大脑和小脑显著萎缩。结论:SCA17临床特征具有高度异质性,诊断有赖于基因检测,临床医生需对SCA17有足够的认知。

关键词：脊髓小脑性共济失调17型 TATA-box结合蛋白 CAG重复序列双等位基因

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高性能模块式电磁屏蔽体的研制

核电子学与探测技术 2001年第2期21卷 145-147页

作者：马连英费国强刘焱西北核技术研究所

介绍了高性能模块式电磁屏蔽体的屏蔽原理、设计原则以及结构特点 ,给出了测试结果 ,并说明了该屏蔽体在实际应用中所起到的重要作用。

关键词：模块式电磁屏蔽体电磁干扰防护屏蔽原理设计结构

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大型高精度锥体部件加工工艺

现代制造工程 2016年第2期 123-125,77页

作者：费国强马连英西北核技术研究所西安710024

基于某光学实验系统,从锥体部件提出的物理需求出发,根据锥体部件的结构特点和技术要求,重点分析了去应力热处理工艺、焊接工艺和重要切削参数(刀具进给量、切削速度等)对锥体加工质量的影响,最终确定了锥体部件合理的热处理方式和机械... 详细信息

基于某光学实验系统,从锥体部件提出的物理需求出发,根据锥体部件的结构特点和技术要求,重点分析了去应力热处理工艺、焊接工艺和重要切削参数(刀具进给量、切削速度等)对锥体加工质量的影响,最终确定了锥体部件合理的热处理方式和机械加工工艺方案。实际应用证明,该方案完全保证了锥体部件的加工精度和几何形位稳定性,满足光学实验的要求。

关键词：加工工艺锥体激光

阿尔茨海默病患者全血硫胺素及其磷酸酯衍生物含量测定与苯磷硫胺干预的研究

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阿尔茨海默病患者全血硫胺素及其磷酸酯衍生物含量测定与苯磷硫胺...

作者：费国强复旦大学

学位级别：硕士

阿尔茨海默病(Alzheimer's disease, AD)是一种多发生在老年、以认知功能障碍为主要临床表现的神经退行性疾病。目前,血糖异常升高和糖尿病已被认为是痴呆和AD的独立危险因素,AD患者脑细胞葡萄糖与能量代谢显著降低、而且明显早于临床... 详细信息

阿尔茨海默病(Alzheimer's disease, AD)是一种多发生在老年、以认知功能障碍为主要临床表现的神经退行性疾病。目前,血糖异常升高和糖尿病已被认为是痴呆和AD的独立危险因素,AD患者脑细胞葡萄糖与能量代谢显著降低、而且明显早于临床症候和特征性病理损害的形成。研究发现,AD患者与脑细胞葡萄糖和能量代谢障碍有关的酶活性异常中,仅以焦磷酸硫胺素(Thiamine pyrophosphate, TDP;硫胺素(Thiamine, T)在体内的活性形式)作为辅酶的α-酮戊二酸脱氢酶(a-ketoglutarate dehydrogenase, KGDH)、丙酮酸脱氢酶(pyruvate dehydrogenase, PDH)和转酮醇酶(transketolase, TK)等活性下降最为明显,且PDH和KGDH活性下降与AD临床病情评定等级高度相关。动物实验研究也显示,硫胺素缺乏促进β-淀粉状蛋白前体蛋白/早老素1(β-amyloid precursor protein/presenilin 1, APP/PS1)双转基因模型小鼠脑内Aβ沉积。提示机体硫胺素缺乏和/或代谢异常及硫胺素依赖的、与氧化代谢相关的线粒体酶活性下降可能与AD的发生发展密切相关。以往血液硫胺素测定技术复杂、干扰因素多和结果稳定性差,几乎没有医疗机构用于临床诊断分析。近年来,随着荧光检测技术的发展,发现通过铁氰化钾衍生化,可以得到相对稳定的硫胺素及其磷酸酯衍生物荧光产物,为硫胺素及其磷酸酯衍生物的检测创造了条件。正是基于上述研究背景,本课题拟通过建立精确而稳定的硫胺素及其磷酸酯衍生物高效液相色谱(high performance liquid chromatography, HPLC)荧光检测方法,对收集AD患者及其对照组全血硫胺素及其磷酸酯衍生物进行检测,明确不同年龄段健康人群硫胺素含量水平。通过比较AD患者与健康人群、其他老年疾病患者的硫胺素及其磷酸酯衍生物水平,观察AD患者是否存在硫胺素(尤其是TDP)缺乏,并判断这种缺乏是否具有特异性,为AD的诊断或者筛选提供一种可能的新思路和新途径。通过饮食添加苯磷硫胺,来观察苯磷硫胺对自然衰老小鼠学习和记忆能力改善与否,并应用免疫组化技术观察其对老年小鼠海马齿状回颗粒下层新生细胞再生的影响,为将来AD预防和治疗提供一种可能的新策略。目的：建立一种稳定快捷的全血硫胺素及其磷酸酯衍生物HPLC荧光检测方法,确定不同年龄段健康人群硫胺素及其磷酸酯磷酸酯衍生物含量范围,并判断AD患者是否存在硫胺素缺乏,且这种缺乏是否具有特异性。方法：血样经三氯乙酸(trichloroacetic acid,TCA)去蛋白处理,经过铁氰化钾衍生化后,产生能被HPLC反向柱子经梯度洗脱分离的稳定地荧光产物,通过荧光检测并与硫胺素及其磷酸酯衍生物标准样本比对,来确定人体内含量。方法通过线性方程、提取率、重复性等指标验证。应用上述方法,对收集的不同年龄段健康人群、AD患者和其他疾病患者的血样进行检测。结果：经过检测,TDP、TMP、T的检测线分别为8nmol/l、1.5nmol/l和2.5nmol/l,信噪比(signal/noice, S/N)>10,能够满足临床需要。线性趋势良好,均1＞R＞0.99,三者的回收率分别为103.7%、96.8%、101.7%,重复性好,变异系数(coefficient of variability, CV)100.05);TMP的含量无差异;健康人群的T含量要高于患病人群。结论：经TCA去蛋白、铁氰化钾衍生、梯度洗脱建立的荧光HPLC检测硫胺素及其磷酸酯衍生物衍生物的方法可靠,可用于临床检测。健康人体全血TDP含量与年龄相关,年龄越大含量越低,而T含量随着年龄增长而同步增加。AD患者的TDP含量明显降低,且这种降低具有一定的特异性,但导致AD患者硫胺素缺乏的机制有待于进一步研究。目的：探讨苯磷硫胺对老年小鼠学习和记忆能力的影响方法：用Y型迷宫测试12月龄Swiss小鼠后并对实验小鼠分成实验组和对照组,每组16只,分别予添加苯磷硫胺饲料(按10g/kg比例添加)和普通饲料进行喂养6个月,两组各取8只小鼠通过

关键词：硫胺素铁氰化钾 HPLC荧光检测阿尔茨海默病苯磷硫胺衰老鼠 Y迷宫免疫组化

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几种绝缘薄膜开关特性之比较

核电子学与探测技术 2002年第1期22卷 96-97+77页

作者：马连英曾正中费国强西北核技术研究所西北核技术研究所陕西西安69信箱13分箱710024

介绍了国内外几种绝缘薄膜开关 ,从开关的结构、对应的输出方波波形和输出阻抗等几个方面进行了比较 ,分析了其各自的优缺点

关键词：方波发生器薄膜开关

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薄板焊接壳体成形后的校形技术

机械制造 2001年第3期39卷 35-37页

作者：费国强马连英西北核技术研究所西安710024

　　我单位承担的某重要生产线设备安装工程中有大量大型不锈钢箱壳，为3mm薄板焊接件，图1为其中的一个(1500mm×1500mm×1500mm)箱壳体。　　如何对薄板焊接壳体进行校型是壳体加工中的主要技术难题，也是国内机械、焊接行业的技术难... 详细信息

　　我单位承担的某重要生产线设备安装工程中有大量大型不锈钢箱壳，为3mm薄板焊接件，图1为其中的一个(1500mm×1500mm×1500mm)箱壳体。　　如何对薄板焊接壳体进行校型是壳体加工中的主要技术难题，也是国内机械、焊接行业的技术难题之一。　　为了保证工程的顺利进行，我们从以下几个方面对壳体的焊接变形问题进行了研究及实验，提出了解决方案，取得了满意的效果。[1]壳体变形的应力分析　　经过我们多次实验分析，认为变形主要是由焊接、圆弧折弯及热切割几个方面的加工所引起的应力变化及应力相互叠加而引起的应力集中及应力分布不均，从而引起壳体变形。以下是影响变形的几个方面的应力分析：　　(1)双面焊接双面成形技术为了保证焊接质量，焊接时采用双面焊接双面成形的氩弧气体保护的焊接先进技术。这种焊接方法熔化好，成形后可以满足焊接技术要求。焊接示意如图2。A所指的为焊接形成的三个热影响区。

关键词：薄板焊接壳体校形壳体加工焊接变形