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2020版WHO软组织肿瘤分类解读(一)

中华病理学杂志 2021年第3期50卷 180-184页

作者：贡其星范钦和江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院)病理科 210029

2020版《软组织和骨肿瘤WHO分类》,在2013版分类的基础上,纳入了新的分子遗传数据和临床肿瘤数据,更新了软组织肿瘤的分类方案,新增了肿瘤的实体和亚型,更深入细致的描述每个疾病。这里,我们试总结第5版的更新内容,着重介绍软组织肿瘤... 详细信息

2020版《软组织和骨肿瘤WHO分类》,在2013版分类的基础上,纳入了新的分子遗传数据和临床肿瘤数据,更新了软组织肿瘤的分类方案,新增了肿瘤的实体和亚型,更深入细致的描述每个疾病。这里,我们试总结第5版的更新内容,着重介绍软组织肿瘤章节的分类变化以及新近描述的肿瘤实体和亚型。

关键词：软组织肿瘤 WHO分类骨肿瘤肿瘤实体更新内容分类方案遗传数据肿瘤数据

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2020版WHO软组织肿瘤分类解读(二)

中华病理学杂志 2021年第4期50卷 314-318页

作者：贡其星范钦和江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院)病理科 210029

2020版《软组织和骨肿瘤WHO分类》,在2013版分类的基础上,纳入了新的分子遗传数据和临床肿瘤数据,更新了软组织肿瘤的分类方案,新增了肿瘤的实体和亚型,更深入细致地描述每个疾病。这里,我们试总结第5版的更新内容,着重介绍软组织肿瘤... 详细信息

2020版《软组织和骨肿瘤WHO分类》,在2013版分类的基础上,纳入了新的分子遗传数据和临床肿瘤数据,更新了软组织肿瘤的分类方案,新增了肿瘤的实体和亚型,更深入细致地描述每个疾病。这里,我们试总结第5版的更新内容,着重介绍软组织肿瘤章节的分类变化以及新近描述的肿瘤实体和亚型。

关键词：软组织肿瘤 WHO分类骨肿瘤肿瘤实体更新内容分类方案遗传数据肿瘤数据

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尤因样肉瘤的研究进展

临床与实验病理学杂志 2020年第10期36卷 1194-1197页

作者：盛少洁贡其星南京医科大学第一附属医院病理科南京210029

尤因样肉瘤(Ewing’s like sarcoma,ELS)是一组与经典的尤因肉瘤(Ewing’s sarcoma,ES)有不同程度临床和病理特征相似的肿瘤,其亚型包括CIC重排肉瘤(CIC-rearranged sarcoma,CRS)、BCOR重排肉瘤、EWSR1与非ETS转录因子重排肉瘤和其他未... 详细信息

尤因样肉瘤(Ewing’s like sarcoma,ELS)是一组与经典的尤因肉瘤(Ewing’s sarcoma,ES)有不同程度临床和病理特征相似的肿瘤,其亚型包括CIC重排肉瘤(CIC-rearranged sarcoma,CRS)、BCOR重排肉瘤、EWSR1与非ETS转录因子重排肉瘤和其他未分类的小圆细胞肉瘤。该文就ELS的临床和病理特征作一综述。

关键词：尤因样肉瘤 CIC BCOR EWSR1 基因融合

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炎性肌纤维母细胞瘤的分子遗传学研究进展

中华病理学杂志 2021年第12期50卷 1415-1418页

作者：丁茹盛少洁贡其星南京医科大学第一附属医院病理科 210029

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种发病率较低的间叶性肿瘤,诊断主要是根据镜下组织学形态、免疫组织化学及分子检测。50%~60%的IMT中存在ALK基因重排,而在另外一小部分缺乏ALK基因重排的IMT中存在ROS1... 详细信息

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种发病率较低的间叶性肿瘤,诊断主要是根据镜下组织学形态、免疫组织化学及分子检测。50%~60%的IMT中存在ALK基因重排,而在另外一小部分缺乏ALK基因重排的IMT中存在ROS1、NTRK3、RET、PDGFRβ、IGF1R基因的重排。本文就IMT分子遗传学特征的研究进展作一综述,期待为该病的诊断和靶向治疗提供更多信息。

关键词：炎性肌纤维母细胞瘤组织学形态 PDGFRβ ALK基因免疫组织化学靶向治疗遗传学特征分子遗传学研究

复合性血管内皮瘤伴神经内分泌标志物表达一例

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中华病理学杂志 2020年第6期49卷 639-641页

作者：徐佳丽范钦和贡其星江苏省人民医院(南京医科大学附属第一医院)病理科 210029 江苏省淮安市金湖县中医院病理科 211600

复合性血管内皮瘤(composite hemangioendothelioma,CHE)是一种少见的中间型血管肿瘤。形态学上,CHE有复杂的结构,由网状、巢状的网状血管内皮瘤样区域和实性片状的上皮样血管内皮瘤样区域组成,部分还出现梭形细胞血管瘤样、Dabska瘤样... 详细信息

复合性血管内皮瘤(composite hemangioendothelioma,CHE)是一种少见的中间型血管肿瘤。形态学上,CHE有复杂的结构,由网状、巢状的网状血管内皮瘤样区域和实性片状的上皮样血管内皮瘤样区域组成,部分还出现梭形细胞血管瘤样、Dabska瘤样及高级别血管肉瘤样区域。免疫表达上,瘤细胞表达CD31、ERG、突触素、神经元特异性烯醇化酶,D2-40灶状阳性,而CD34、嗜铬素粒A、CD56、TFE3、CAMTA1阴性。荧光原位杂交检测WWTR1-CAMTA1未见融合信号。随访时间49个月,复发1次,再次手术后辅以放疗,现无症状生存。伴神经内分泌标志物表达的CHE更易发生于深部软组织,形态学上需与其他中间型血管内皮瘤及神经内分泌肿瘤鉴别,生物学行为更具有侵袭性。

关键词：血管内皮瘤神经内分泌肿瘤神经元特异性烯醇化酶血管肉瘤深部软组织瘤细胞血管肿瘤 CD56

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原发性肝脏血管肉瘤9例临床病理学分析

中华病理学杂志 2023年第11期52卷 1132-1137页

作者：赵莎朱岩马淑颖范钦和贡其星江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院)病理学部南京210029

目的探讨原发性肝脏血管肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集南京医科大学第一附属医院2014年1月至2021年12月经穿刺及手术标本诊断的原发性肝脏血管肉瘤9例,对其病理特征及镜下组织学形态进行回顾性阅片,结合临床及影像学... 详细信息

目的探讨原发性肝脏血管肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集南京医科大学第一附属医院2014年1月至2021年12月经穿刺及手术标本诊断的原发性肝脏血管肉瘤9例,对其病理特征及镜下组织学形态进行回顾性阅片,结合临床及影像学特点进行分析总结,并复习相关文献。结果9例患者中男性6例,女性3例;发病年龄30~73岁(平均年龄57岁)。大体检查,肿瘤的生长方式主要有肿块型和无肿块型(弥漫血窦型)。肿块型镜下形态可表现为有管腔形成的经典的血管肉瘤或无管腔形成的高级别肉瘤形态,后者依据细胞形态又分为上皮样、梭形、未分化肉瘤样形态,而无肿块型镜下表现为弥漫、扩张、充血的血窦,衬覆一定异型性的肿瘤性内皮细胞。9例患者获随访结果,随访时间为1~48个月,8例患者死亡,从诊断到死亡为1~18个月,中位生存时间约5个月,1例患者随访48个月,带病生存。结论原发性肝脏血管肉瘤罕见,镜下形态多样,较易误诊及漏诊。尤其在穿刺活检中出现大小不等的明显扩张、充血的血窦,且窦内皮细胞伴一定异型时,应想到血管肉瘤的诊断。肿瘤整体生物学行为恶性,预后差。

关键词：肝肿瘤软组织肿瘤血管肉瘤肝

黏液型血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理学观察

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中华病理学杂志 2018年第9期47卷 700-705页

作者：贡其星张智弘范钦和南京医科大学第一附属医院病理科 210029

目的探讨黏液型血管瘤样纤维组织细胞瘤（AFH）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2008-2017年就诊于南京医科大学第一附属医院的3例黏液型AFH患者资料，采用EnVision法检测免疫组织化学表型，采用荧光原位杂交（FISH）法检测E... 详细信息

目的探讨黏液型血管瘤样纤维组织细胞瘤（AFH）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2008-2017年就诊于南京医科大学第一附属医院的3例黏液型AFH患者资料，采用EnVision法检测免疫组织化学表型，采用荧光原位杂交（FISH）法检测EWSRl基因断裂重排情况。结果3例中男性2例，女性1例，年龄分别为13、31和42岁。临床表现主要为偶然发现或缓慢生长的无痛性肿块。肿瘤位于浅表软组织（皮下、黏膜下）2例，深部软组织（腹膜后）1例。大体上肿瘤最大径分别为1、7和2cm，切面灰白质实。组织学上，肿瘤均境界清楚，有纤维性包膜及淋巴细胞鞘。肿瘤呈模糊的多结节状分布，问质广泛黏液变性（≥60％）。黏液丰富区域瘤细胞相对稀疏，呈梭形或星芒状，条索状或丝网状排列，或杂乱无章的分布于间质中；瘤细胞相对丰富区域可见经典AFH的组织／树突样细胞合体样生长，排列呈小片状、短束状、交错状或局部旋涡状。瘤细胞轻．中度异型性，核分裂象可见（≤2／10HPF）。未见肿瘤性坏死。仅1例见裂隙状出血性腔隙。另有1例部分间质出现丰富的硬化性胶原。3例均表达CD68、CDl63，2例表达结蛋白、上皮细胞膜抗原和CD99，1例表达Calponin和平滑肌肌动蛋白。S-100蛋白、CD34、CD31、CD35、CD21、广谱细胞角蛋白均阴性。FISH检测示EWSRl均阳性。2例获随访结果，分别随访6个月和89个月，未见复发或转移。结论黏液型AFH的临床表现、免疫表型、分子遗传学改变及生物学行为与经典型AFH相同．但组织形态学特殊，需要与肌上皮瘤、神经源性肿瘤等富含间质黏液的肿瘤鉴别。

关键词：组织细胞瘤良性纤维性黏液软组织肿瘤原位杂交荧光