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Dysferlin肌病误诊为多发性肌炎1例

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中华风湿病学杂志 2022年第2期26卷 117-119页

作者：张冬梅洪登校王信范晓云梅永君谢长好蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科蚌埠233000

Dysferlin肌病是一种常染色体隐性遗传性疾病,由编码Dysferlin蛋白的DYSF基因突变引起,主要在青年中起病,临床特点是缓慢进展性肌无力,血清肌酸激酶显著升高。Dysferlin肌病在临床上易误诊,本文报道Dysferlin肌病被误诊为肝炎和多发性肌... 详细信息

Dysferlin肌病是一种常染色体隐性遗传性疾病,由编码Dysferlin蛋白的DYSF基因突变引起,主要在青年中起病,临床特点是缓慢进展性肌无力,血清肌酸激酶显著升高。Dysferlin肌病在临床上易误诊,本文报道Dysferlin肌病被误诊为肝炎和多发性肌炎1例。

关键词：多发性肌炎基因测序 Dysferlin肌病

以质量反馈为引导的聚焦解决模式护理对狼疮性肾炎患者的干预效果

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慢性病学杂志 2022年第2期22卷 243-246,250页

作者：王永新李志军谢长好孙娟蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科安徽233000

目的探讨以质量反馈为引导的聚焦解决模式护理对狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)患者的干预效果。方法选择蚌埠医学院第一附属医院2019年7月至2020年10月收治的84例LN患者作为研究对象,采用随机数字表法分为对照组和研究组,每组42例。... 详细信息

目的探讨以质量反馈为引导的聚焦解决模式护理对狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)患者的干预效果。方法选择蚌埠医学院第一附属医院2019年7月至2020年10月收治的84例LN患者作为研究对象,采用随机数字表法分为对照组和研究组,每组42例。对照组实施常规护理,研究组实施以质量反馈为引导的聚焦解决模式护理,两组均护理3个月。比较两组患者护理前后焦虑、抑郁、紧张情绪变化,护理期间治疗依从性和并发症发生率及护理前后生活质量的变化。结果护理后,两组焦虑自评量表(self rating Anxiety Scale,SAS)、抑郁自评量表(self rating Depression Scale,SDS)、视觉模拟量表(visual analogue scale,VAS)评分均低于护理前,且研究组上述评分均低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);研究组护理期间诊疗依从率(90.48%)高于对照组(61.90%),并发症总发生率(14.29%)低于对照组(33.33%),差异有统计学意义(P<0.05);护理后两组生活质量各维度评分均高于护理前,且研究组上述评分均高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论对LN患者采用以质量反馈为引导的聚焦解决模式优化护理,不仅可有效缓解患者负性情绪,提升诊疗依从性,减少并发症,还可显著提高其生活质量。

关键词：质量反馈聚焦解决模式狼疮性肾炎负性情绪并发症生活质量

sPD-1和sPD-Ls在结缔组织病发病机制中的作用

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中南大学学报（医学版） 2023年第3期48卷 444-454页

作者：何豪华何晓宇周明骏汤迎凯代丽谢卓贝王元元谢长好蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科安徽蚌埠233099 蚌埠医学院临床医学系安徽蚌埠233030 蚌埠医学院人体解剖学教研室安徽蚌埠233030 蚌埠医学院组织学与胚胎学教研室安徽蚌埠233030 蚌埠医学院显微形态实验中心安徽蚌埠233030 蚌埠医学院慢性疾病免疫学基础与临床安徽省重点实验室安徽蚌埠233030

膜结合型程序性死亡受体1(membrane-bound programmed cell death-1,mPD-1)及膜结合型程序性死亡受体配体(membrane-bound programmed cell death-ligands,mPD-Ls)存在可溶性形式,分别为可溶性程序性死亡受体1(soluble programmed cell death-1,sPD-1)和可溶性程序性死亡受体配体(soluble programmed cell death-ligands,sPD-Ls)[包括可溶性程序性死亡受体配体1(soluble programmed cell death-ligand 1,sPD-L1)和可溶性程序性死亡受体配体2(soluble programmed cell death-ligand 2,sPD-L2)]。sPD-1和sPD-L2主要由PD-1 mRNA的选择性剪接异构体翻译产生,而sPD-L1则是由基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinases,MMPs)剪切膜结合型程序性死亡受体配体1(membrane-bound programmed cell death-ligand 1,mPD-L1)产生。sPD-1和sPD-Ls通过阻断mPD-1/mPD-L1通路在自身免疫调节中起重要作用,而结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是由自身免疫反应等引起的一类疾病,并且多种自身免疫性疾病在发生、发展过程中均可出现mPD-1/mPD-L1的功能异常。故sPD-1和sPD-Ls通过阻断mPD-1/mPD-L1通路,在由自身免疫反应引起的CTD发病机制中起重要作用。了解sPD-1和sPD-Ls在CTD中的作用机制和临床价值对改善患者的生活质量具有重要的现实意义。

关键词：可溶性程序性死亡受体1 可溶性程序性死亡受体配体结缔组织病发病机制

改良医学法庭模式在临床实践教学中的应用探讨

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中国继续医学教育 2023年第15期15卷 134-138页

作者：周瀛赵韵琦谢长好蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科安徽蚌埠233000

目的采用改良医学法庭模式提高临床医学生进入临床之前的理论知识的实际应用能力,培养面对实际问题的临床思维模式,增加医疗安全意识。方法2021年3—7月,招募蚌埠医学院大学三年级临床医学专业学生12名,设立实际医学案例的真实法庭庭审... 详细信息

目的采用改良医学法庭模式提高临床医学生进入临床之前的理论知识的实际应用能力,培养面对实际问题的临床思维模式,增加医疗安全意识。方法2021年3—7月,招募蚌埠医学院大学三年级临床医学专业学生12名,设立实际医学案例的真实法庭庭审背景,通过教师引导下的学生自主准备,辩论和总结多个过程,刺激学生对于真实诊疗过程的兴趣,开放临床思维,并对医学学习进行主动的反思,提高职业紧迫感。结果课程反馈结果:学生对课程满意度评价平均分为(95.2±2.4)分,课堂学习气氛评分(96.4±1.2)分,教师评分(94.8±1.5)分,教师与学生互动评分(96.0±1.1)分,对课程的时间与设计安排评分(95.5±2.2)分,对课程上课形式满意评分(93.5±1.6)分。100%(12/12)学生愿意继续参加类似课程,100%(12/12)认为课程有很大启发度。教师评估问卷提示:100%(12/12)学生积极参与课程的准备与实施过程,100%(12/12)学生很好地完成所负责部分的工作,83.3%(10/12)学生在课程时积极表达,参与度较高,25.0%(3/12)学生表现尤为突出。教学效果上学生课程相关课程知识问卷评分明显升高,差异有统计学意义[(64.2±9.7)分vs.(79.3±6.8)分,P<0.001]。医疗安全意识方面,教学前仅有16.6%(2/12)的学生对医疗安全认识深刻,教学后100%(12/12)的学生认为医疗安全非常重要,意识到医疗安全意识对未来从业的重大意义。法律意识方面,教学前仅有8.3%(1/12)学生有医学法律知识涉猎,16.6%(2/12)学生曾看过医学法律相关案件内容,教学后100%(12/12)学生认为有必要加强医疗法律的相关学习。结论改良医学法庭模式可以弥补以往模式的不足,激发医学生自主学习的热情,提高其对临床知识的掌握度,增加了其医疗安全意识和医疗法律意识。

关键词：模拟法庭实践改良模式临床教学医学法庭复合型人才

中性粒细胞在系统性红斑狼疮发病机制中的研究进展

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细胞与分子免疫学杂志 2022年第7期38卷 666-670页

作者：代丽谢卓贝谢长好汤迎凯时浚翔周雨诗陈琳洁王元元蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科安徽蚌埠233030 蚌埠医学院慢性疾病免疫学基础与临床安徽省重点实验室安徽蚌埠233030 蚌埠医学院人体解剖学教研室安徽蚌埠233030 蚌埠医学院临床医学院安徽蚌埠233030 蚌埠医学院组织学与胚胎学教研室安徽蚌埠233030 蚌埠医学院感染与免疫安徽省重点实验室安徽蚌埠233030

系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,发病机制尚不清楚。其主要特征是免疫系统失调,自身免疫耐受的丧失及自身抗体的持续产生。目前发现中性粒细胞在SLE发病机制中也发挥着重要作用。其中中性粒细胞胞外诱捕网(NET)和中性粒细胞... 详细信息

系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,发病机制尚不清楚。其主要特征是免疫系统失调,自身免疫耐受的丧失及自身抗体的持续产生。目前发现中性粒细胞在SLE发病机制中也发挥着重要作用。其中中性粒细胞胞外诱捕网(NET)和中性粒细胞胞外诱捕网凋零(NETosis)在参与及促进体内炎症反应中具有重要作用,同时也是近年来研究的重点及热点。中性粒细胞在发生一系列复杂的事件后释放出NET,而NET是由DNA或核小体蛋白与数百种胞质蛋白共同构成的,其中部分NET相关蛋白经过蛋白后修饰后参与SLE的发病机制。体内NET的平衡被打破,导致NET的清除延迟,刺激自身免疫性B细胞产生自身抗原,以及刺激其他免疫细胞促进SLE疾病的进展。

关键词：系统性红斑狼疮(SLE) 中性粒细胞低密度粒细胞中性粒细胞胞外诱捕网(NET) 中性粒细胞胞外诱捕网凋零(NETosis) 综述

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系统性红斑狼疮的诊断与治疗

中华全科医学 2020年第4期18卷 527-528页

作者：谢长好李志军蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科安徽蚌埠233004

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统、多脏器,病因未明的慢性系统性自身免疫性疾病。其典型特征是机体针对自身抗原的免疫紊乱,产生多种自身抗体和炎症性组织损害。SLE主要发生于育龄期女性,男女比例约... 详细信息

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统、多脏器,病因未明的慢性系统性自身免疫性疾病。其典型特征是机体针对自身抗原的免疫紊乱,产生多种自身抗体和炎症性组织损害。SLE主要发生于育龄期女性,男女比例约为1∶9。SLE全球患病率为(30~150)/10万,每年发病率为(2.2~23.1)/10万,我国SLE患病率约为(30.13~70.41)/10万。

关键词：系统性红斑狼疮组织损害育龄期女性免疫紊乱未明自身抗原自身抗体多脏器

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伴有肝脏损伤的初发系统性红斑狼疮临床特点

山东医药 2022年第30期62卷 67-69页

作者：洪登校宫牧雪张冬梅谢长好蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科安徽蚌埠233004

目的总结伴有肝脏损伤的初发系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的临床特点。方法415例初发SLE患者,其中伴有肝脏损伤38例(肝脏损伤组)、不伴有肝脏损伤377例(非肝脏损伤组)。收集两组一般资料、临床症状、实验室检查资... 详细信息

目的总结伴有肝脏损伤的初发系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的临床特点。方法415例初发SLE患者,其中伴有肝脏损伤38例(肝脏损伤组)、不伴有肝脏损伤377例(非肝脏损伤组)。收集两组一般资料、临床症状、实验室检查资料及系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLEDAI),总结其临床特点。结果与非肝脏损伤组比较,肝脏损伤组病程短,神经精神性狼疮、发热、新发皮疹、脱发发生率高,关节炎发生率低,白细胞减少、贫血、血小板减少的发生率高,血清补体C3水平低、SLEDAI评分高(P均<0.05)。进一步分析,伴有肝脏损伤的初发SLE患者更易出现NPSLE、发热、脱发、四肢皮疹、血小板减少、低补体C3水平(P均<0.05)。结论伴有肝脏损伤的初发SLE常合并神经精神性狼疮、发热、脱发、四肢皮疹,血小板降低,血清补体C3水平低,SLEDAI评分高。

关键词：肝脏损伤红斑狼疮系统性红斑狼疮补体C3 系统性红斑狼疮疾病活动指数

系统性红斑狼疮患者外周血 CD19CD25Breg比例和细胞表面PD-1和PD-L1的表达及其与临床指标的相关性

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细胞与分子免疫学杂志 2023年

作者：谢卓贝代丽何豪华洪登校王元元徐文艳陈中新李柏青谢长好蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科炎症相关性疾病基础与转化研究安徽省重点实验室慢性疾病免疫学基础与临床安徽省重点实验室蚌埠医学院组织与胚胎学教研室徐州医科大学第二附属医院老年科蚌埠医学院第一附属医院检验科

目的研究程序性死亡蛋白1(PD-1)与其配体PD-L1在系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血CD19+CD25+调节性B细胞(Breg)的表达及临床意义。方法收集50例SLE患者和41例健康人(HC)外周血标本，采用流式细胞仪检测外周血中CD19+CD25+Breg的比例，以及... 详细信息

目的研究程序性死亡蛋白1(PD-1)与其配体PD-L1在系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血CD19+CD25+调节性B细胞(Breg)的表达及临床意义。方法收集50例SLE患者和41例健康人(HC)外周血标本，采用流式细胞仪检测外周血中CD19+CD25+Breg的比例，以及CD19+CD25+Breg的PD-1、PD-L1表达，同时采集患者的临床表现和实验室指标等临床信息。使用免疫磁珠分选CD4+T细胞与CD19+B细胞，体外细胞共培养，检测Breg的分化。结果SLE患者活动组外周血中CD19+CD25+Breg比例低于HC，CD25+B细胞PD-1、PD-L1的表达高于HC；SLE患者有胸腔积液、关节炎、C反应蛋白(CRP)上升的患者Breg频率高于对应阴性组；SLE患者有IgM下降、抗核糖核蛋白(RNP)抗体阳性的患者Breg频率低于对应阴性组；SLE患者有感染、发热、关节炎、IgA上升的患者CD19+CD25+PD-1+细胞频率高于对应阴性组；SLE患者有感染、发热、IgA上升的患者CD19+CD25+PD-L1+细胞频率高于对应阴性组；活化的CD4+T细胞有利于CD19+B细胞表面CD25的表达。结论 SLE患者外周血中CD19+CD25+Breg降低，但细胞表面PD-1与PD-L1的表达增加，并且与相关临床表现及实验室参数存在一定的关系。活化的CD4+T细胞影响Breg的分化。

关键词：系统性红斑狼疮(SLE) CD19 CD25 调节性B细胞(Breg) 程序性死亡蛋白1(PD-1) 程序性死亡蛋白1配体1(PD-L1)

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同方期刊数据库

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芍药苷在自身免疫性疾病治疗中的应用进展

细胞与分子免疫学杂志 2022年第12期38卷 1143-1150页

作者：汤迎凯褚小磊王天宏陈云帆谢长好王元元项平蚌埠医学院人体解剖学教研室安徽蚌埠233030 蚌埠医学院组织移植安徽省重点实验室安徽蚌埠233030 蚌埠医学院新沂市中医医院胸外科安徽蚌埠233030 蚌埠医学院显微形态综合实验室安徽蚌埠233030 蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科安徽蚌埠233030 蚌埠医学院组织学与胚胎学教研室安徽蚌埠233030 蚌埠医学院第一附属医院中心实验室安徽蚌埠233030

芍药苷是一种水溶性单萜苷,具有抗炎、抗血栓、抗氧化、抗惊厥、镇痛、神经保护、肝脏保护、抗抑郁样、抗肿瘤及免疫调节等多种药理活性。此外,芍药苷还有增强认知功能和减轻学习障碍的作用。研究结果表明其免疫调节作用与多种机制相关... 详细信息

芍药苷是一种水溶性单萜苷,具有抗炎、抗血栓、抗氧化、抗惊厥、镇痛、神经保护、肝脏保护、抗抑郁样、抗肿瘤及免疫调节等多种药理活性。此外,芍药苷还有增强认知功能和减轻学习障碍的作用。研究结果表明其免疫调节作用与多种机制相关,芍药苷通过调节免疫细胞的功能,减少炎症介质的产生,并改善异常信号通路,如G蛋白偶联受体(GPCR)通路、丝裂原激活蛋白激酶(MAPK)/核因子κB(NF-κB)通路、磷脂酰肌醇3激酶/蛋白激酶B/哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(PI3K/AKT/mTOR)通路、Janus激酶2/信号转导子与转录激活子3(JAK2/STAT3)通路、转化生长因子β(TGF-β)/Smad等信号通路等。芍药苷还可以通过抑制异常激活的细胞亚群和调节细胞亚群平衡免疫细胞亚群,因此在自身免疫性疾病的治疗中,芍药苷具有广阔的应用前景。

关键词：芍药苷炎症免疫综述