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高嗜酸性粒细胞综合征FIP1L1-PDGFRA融合基因和转录活化因子5蛋白检测

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中华医学杂志 2004年第18期84卷 1541-1544页

作者：张广森李斌裴敏飞戴崇文郑文莉申建凯中南大学湘雅二医院分子血液病研究室长沙410011

目的　确定高嗜酸性粒细胞综合征 (HES)患者是否存在FIP1L1 PDGFRA融合基因 ,分析该融合基因与HES临床表型之间的关系 ;观察并揭示信号转导及转录活化因子 5 (STAT5)在HES患者粒细胞中的表达及意义。方法　HES根据Chusid标准诊断 ,抽提... 详细信息

目的　确定高嗜酸性粒细胞综合征 (HES)患者是否存在FIP1L1 PDGFRA融合基因 ,分析该融合基因与HES临床表型之间的关系 ;观察并揭示信号转导及转录活化因子 5 (STAT5)在HES患者粒细胞中的表达及意义。方法　HES根据Chusid标准诊断 ,抽提患者粒细胞总RNA并逆转录为cDNA ,再用筑巢式聚合酶链反应扩增目的基因 ;对阳性PCR产物进行直接核苷酸测序 ;用Western印迹技术对HES患者粒细胞中的STAT5进行检测。结果　 4例HES中的 3例存在异常的FIP1L1 PDGFRA融合基因 ,融合基因在PDGFRA基因上的断裂点均位于 12号外显子 ;而在FIP1L1基因上的断点易变 ,分别位于 8a号外显子 ,8a号内含子和 8号外显子。具有FIP1L1重排者似乎容易出现心脏受累并发症。有FIP1L1 PDGFRA融合基因的 3例HES患者STAT5的表达显著上调 ,而 1例FIP1L1 PDGFRA阴性者则无STAT5表达。结论　FIP1L1 PDGFRA融合基因对于HES具有普遍性意义 ,FIP1L1 PDGFRA基因鉴定不仅可作为HES诊断的分子标志和格列卫治疗的分子靶标 ;而且。

关键词： HES 融合基因患者诊断高嗜酸性粒细胞综合征转录活化因子 STAT 外显子内含子目的基因

血栓性血小板减少性紫癜患者血管内皮细胞标志物和溶血参数的动态分析及其临床意义

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中华血液学杂志 2005年第3期26卷 163-166页

作者：邓明扬张广森李斌戴崇文裴敏飞中南大学湘雅二医院血液科长沙410011

目的　动态测定血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)患者发病过程中血管内皮细胞标志物———凝血酶调节蛋白(TM)、血管内皮生长因子(VEGF)的浓度、微血管病性溶血性贫血相关参数的变化,并分析其临床意义。方法　对 3例TTP患者进行了血管性血... 详细信息

目的　动态测定血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)患者发病过程中血管内皮细胞标志物———凝血酶调节蛋白(TM)、血管内皮生长因子(VEGF)的浓度、微血管病性溶血性贫血相关参数的变化,并分析其临床意义。方法　对 3例TTP患者进行了血管性血友病因子 (vWF)裂解蛋白酶活性分析,外周血涂片连续动态计数破碎红细胞百分率;用Western印迹分析结合灰度扫描测定血浆TM水平;血浆VEGF水平用ELISA法进行分析;对 1例存在视力损害的TTP患者行眼底血管荧光造影,以寻找微血管血栓形成的可能证据。结果　3例TTP患者均有vWF裂解不全,发病时外周血涂片破碎红细胞百分率分别为 1. 65%、2. 50%、3. 32%,均值为 2. 49%, 破碎红细胞百分率随病情好转而逐渐下降。TTP患者血浆TM和VEGF水平与正常人相比在发病时均明显升高,并与TTP病情严重程度存在相关性, 1例TTP患者眼底荧光造影存在眼底微小血管微血栓形成。结论　vWF裂解蛋白酶活性降低有助于TTP的肯定性诊断,血浆TM、VEGF水平以及外周血破碎红细胞百分率的动态测定有助于反映TTP患者病情严重程度及对治疗反应的评价。选择性眼底荧光造影对TTP微血管血栓形成的判定有一定的临床价值。

关键词：患者 TTP VEGF 红细胞血栓性血小板减少性紫癜血管内皮细胞外周血裂解破碎降低

疑难病例析评第121例反复肢体皮下血肿—未明原因的高γ球蛋白血症—骨痛—凝血因子Ⅷ部分缺乏

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中华医学杂志 2007年第14期87卷 1003-1005页

作者：骆云雅郑文莉张广森戴崇文申建凯裴敏飞中南大学湘雅二医院血液科长沙410011

病例摘要患者，女，57岁，因反复发作肢体皮下血肿14年于2004年5月11日入中南大学湘雅二医院。患者于1990年7月无明显诱因出现左下肢皮下血肿，血肿逐渐增大，约拳头大小，肿胀，局部波动感明显，伴疼痛，数天后自行消退。此后多次无诱... 详细信息

病例摘要患者，女，57岁，因反复发作肢体皮下血肿14年于2004年5月11日入中南大学湘雅二医院。患者于1990年7月无明显诱因出现左下肢皮下血肿，血肿逐渐增大，约拳头大小，肿胀，局部波动感明显，伴疼痛，数天后自行消退。此后多次无诱因于全身多个部位出现过大小不一的皮下淤斑或血肿，在外院经对症处理后消退。2004年5月患者因被小狗脚爪轻度抓伤后出现右肘关节处皮下血肿，并渐行性增大成水囊样，局部疼痛剧烈，活动受限而急诊入院。既往有“二尖瓣脱垂”病史20年，15年前体检时发现血清球蛋白增高，未重视。1987年接受双侧扁桃体摘除术，当时止血良好，无过度出血倾向。30年前顺产1女，无过度出血。月经规律，经量正常。否认异烟肼等药物摄入史，否认青霉素类药物的长期注射史。父母非近亲婚配。家族中无出血病史者。

关键词：皮下血肿反复发作球蛋白血症凝血因子肢体中南大学湘雅二医院骨痛扁桃体摘除术

疑难病例析评第102例反复皮下肌肉血肿—皮肤瘀斑—关节疼痛—腹腔出血—凝血因子Ⅷ缺乏

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中华医学杂志 2006年第28期86卷 2011-2013页

作者：张广森骆云雅戴崇文申建凯杨俊杰裴敏飞中南大学湘雅二医院血液科长沙410011

病历摘要患者女，31岁，因反复皮下肌肉血肿、全身广泛皮肤瘀斑1年余于2005年11月29日入院。

关键词：皮肤瘀斑疑难病例析评凝血因子Ⅻ 腹腔出血关节疼痛血肿肌肉皮下反复

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血小板相关IgG的检测及其临床应用价值

国外医学.输血及血液学分册 1988年第4期 248-252页

作者：裴敏飞凌柱三湖南医科大学附二院

随着人们对原发性血小板减少性紫癜(ITP)发病机理研究的逐步深入,抗血小板(Pt)抗体的病理作用已基本得到确认。血小板相关IgG(PAIgG)的测定业已成为诊断ITP的一项重要指标。本文拟就目前常用检测PAIgG的方法、PAIgG对ITP诊断的价值、对... 详细信息

随着人们对原发性血小板减少性紫癜(ITP)发病机理研究的逐步深入,抗血小板(Pt)抗体的病理作用已基本得到确认。血小板相关IgG(PAIgG)的测定业已成为诊断ITP的一项重要指标。本文拟就目前常用检测PAIgG的方法、PAIgG对ITP诊断的价值、对病情、疗效的估价及它在其它疾病中的意义作一综述。一、PAIgG的主要检测方法对ITP患者抗体的检测,最初主要测定血清中抗Pt抗体,但因其阳性率不高(60%左

关键词： ITP 特异性 IgG 血小板临床应用价值 Pt

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沙立度胺的抗炎/抗肿瘤机制及临床应用

国外医学（生理病理科学与临床分册） 2005年第2期25卷 175-178页

作者：朱筱裴敏飞张广森中南大学湘雅二医院血液科湖南长沙410011

沙立度胺(Thd)能作用于中性粒细胞和淋巴细胞,调控多种细胞因子,从而发挥抗炎免疫调节作用,并可抑制血管生成而发挥抗肿瘤作用。对于血液系统疾病、多种实体瘤、艾滋病、风湿性疾病及炎症性肠病等难治性疾病的治疗,Thd均有一定的疗效。

关键词：沙立度胺免疫系统血管生成临床应用

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慢性粒细胞白血病细胞遗传学特征分析

湖南医科大学学报 2003年第4期28卷 431-432页

作者：申建凯张广森肖乐裴敏飞徐运孝中南大学湘雅二医院血液科长沙410011

慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia, CML)是一种可由慢性期演进至加速期及急变期的造血干细胞恶性克隆性疾病。它的临床过程具有明显异质性。CML的主要特点是在90%以上患者出现较为恒定的ph'染色体，它是该病的一个重要细胞遗... 详细信息

慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia, CML)是一种可由慢性期演进至加速期及急变期的造血干细胞恶性克隆性疾病。它的临床过程具有明显异质性。CML的主要特点是在90%以上患者出现较为恒定的ph'染色体，它是该病的一个重要细胞遗传学标志~[1]。对CML骨髓细遗传学的分析，不仅是白血病诊断MIC(morphology, immunology, and cytogenetics)分型的一个重要内容，而且也对骨髓增殖性疾病的鉴别诊断起关键性作用。我科从1997年9月至2002年11月对78例CML患者进行了染色体分析，现总结报告如下。

关键词：慢性粒细胞白血病细胞遗传学染色体诊断

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口服抗凝剂对血小板聚集功能的影响

湖南医科大学学报 1995年第1期20卷 75-76,84页

作者：裴敏飞徐敏凌柱三湖南医科大学第二附属医院内科

观察３６例心脏瓣膜置换术后服用口服抗凝剂（ＯＡ）患者的血小板（Ｐｔ）聚集功能，对其中１５例进行了服药前后比较。结果显示，口服ＯＡ能明显抑制Ｐｔ聚集功能。推测这与凝血酶水平下降有关。鉴于ＯＡ对凝血机制和Ｐｔ功能均有抑制... 详细信息

观察３６例心脏瓣膜置换术后服用口服抗凝剂（ＯＡ）患者的血小板（Ｐｔ）聚集功能，对其中１５例进行了服药前后比较。结果显示，口服ＯＡ能明显抑制Ｐｔ聚集功能。推测这与凝血酶水平下降有关。鉴于ＯＡ对凝血机制和Ｐｔ功能均有抑制作用。

关键词：香豆素抗凝剂血小板凝聚心脏瓣膜疾病

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噬血细胞综合征13例临床分析

湖南医科大学学报 2003年第2期28卷 186-190页

作者：申建凯张广森裴敏飞肖乐郑文莉徐运孝中南大学湘雅二医院血液科长沙410011

目的 :了解噬血细胞综合征 (HS)患者的临床特点及预后。方法 :分析 13例HS患者临床症状、体征、实验室资料及转归。结果 :13例患者均有不同程度的肝损害 ,如乳酸脱氢酶及胆红素增高 ;凝血酶原时间延长 ,低纤维蛋白原血症以及顽固性低钠... 详细信息

目的 :了解噬血细胞综合征 (HS)患者的临床特点及预后。方法 :分析 13例HS患者临床症状、体征、实验室资料及转归。结果 :13例患者均有不同程度的肝损害 ,如乳酸脱氢酶及胆红素增高 ;凝血酶原时间延长 ,低纤维蛋白原血症以及顽固性低钠血症。检测 5例患者的甘油三酯及铁蛋白 ,其浓度明显增高。使用HS患者外周血白细胞富集涂片作瑞姬氏染色及免疫细胞化学方法发现成熟单核样组织细胞形态和吞噬血小板现象。本组感染相关HS患者死亡一例 ( 1/6 ,16 .6 %) ;非感染相关HS死亡 4例 ( 4/5 ,80 %)。结论 :HS尤非感染相关HS预后凶险 ,顽固性低钠血症可能是HS较早期病变特点。多次动态观察外周血及骨髓中噬血细胞数量变化以及行外周血白细胞富集涂片检查有利于HS的诊断。

关键词：噬血细胞综合征临床分析组织细胞增多症感染回顾性研究