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家族性枫糖尿病1例临床诊治体会

中国当代儿科杂志 2009年第7期11卷 599-600页

作者：蒋丰智崔其亮江剑辉广州医学院第三附属医院儿科广东广州510150 广州市妇女儿童医疗中心新生儿疾病筛查中心广东广州510180

枫糖尿病(maple syrup urine disease,MSUD)又称分支酮酸尿症,最早于1954年报道,是由于线粒体酶-支链α-酮酸脱羧酶缺陷引起的遗传性代谢病(hereditary metabolic disease,IMD)。国外统计发病率为1/12万－1/50万不等,国内相关报道不多,... 详细信息

枫糖尿病(maple syrup urine disease,MSUD)又称分支酮酸尿症,最早于1954年报道,是由于线粒体酶-支链α-酮酸脱羧酶缺陷引起的遗传性代谢病(hereditary metabolic disease,IMD)。国外统计发病率为1/12万－1/50万不等,国内相关报道不多,特别是家族性发病者报道更少。该病发病率低,人们对其认识不足容易造成误诊,从而错过最佳治疗时机。最近我科发现家族性MSUD1例,现报道如下。[第一段]

关键词：枫糖尿病家族性临床诊治遗传性代谢病支链α-酮酸 urine 酮酸尿症线粒体酶

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水通道蛋白在肾脏的表达

实用医学杂志 2008年第8期24卷 1453-1455页

作者：蒋丰智崔其亮广州医学院第三附属医院儿科 510150

迄今为止在哺乳动物体内证实有13种水通道蛋白（aquaporins，AQPs）家族成员．依次为AQP0～AQPl2^[1]。不同的组织器官AQPs的表达不同，其中肾脏的亚型分布最多，至少有AQPl、2、3、4、6、7、8、11共8种。现就AQPs在肾脏的表达及生理病... 详细信息

迄今为止在哺乳动物体内证实有13种水通道蛋白（aquaporins，AQPs）家族成员．依次为AQP0～AQPl2^[1]。不同的组织器官AQPs的表达不同，其中肾脏的亚型分布最多，至少有AQPl、2、3、4、6、7、8、11共8种。现就AQPs在肾脏的表达及生理病理意义作一综述。

关键词：水通道蛋白肾脏 AQPs 家族成员组织器官亚型分布病理意义动物体

血浆和肽素水平在不同小儿社区获得性肺炎病情中的意义

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中国急救医学 2017年第3期37卷 255-259页

作者：蒋丰智邓皓辉麦远长东莞妇幼保健院儿科广东东莞523000

目的通过观察小儿社区获得性肺炎（CAP）患者体内血浆和肽素（copeptin）水平的改变，探讨其对病情判断的临床意义。方法入选住院CAP组患儿46例，其中普通CAP30例，重症16例；同时选健康儿童30例作为正常对照组。检测人院诊断时CAP患儿... 详细信息

目的通过观察小儿社区获得性肺炎（CAP）患者体内血浆和肽素（copeptin）水平的改变，探讨其对病情判断的临床意义。方法入选住院CAP组患儿46例，其中普通CAP30例，重症16例；同时选健康儿童30例作为正常对照组。检测人院诊断时CAP患儿和对照组血浆中和肽素、白细胞计数（WBC）及中性粒细胞（N）计数、C-反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）及血清钠水平。结果CAP患儿（包括普通和重症病例）血浆和肽素[（0．65±0．25）ng／mL，（1．02±0．45）ng／L]均显著高于对照组[（0．37±0．13）ng／L]（P〈0．01），同时普通和重症CAP比较差异也有统计学意义（P〈0．01）；各组间CRP及血清钠水平差异无统计学意义（P〉0．05），而WBC、N及PCT在普通和重症CAP比较差异无统计学意义（P〉0．05）。且血浆中和肽素水平与WBC、N、CRP及血清钠无显著相关性。血浆和肽素水平对重症CAP患儿诊断的受试者工作特征曲线（ROC曲线）分析显示出一定诊断效能（AUC：0．753，95％CI 0．605～0．902，P=0．005），以和肽素〉0．92ng／mL为界点，对诊断重症CAP有50％敏感度和86．67％特异度。结论检测小儿CAP体内血浆和肽素的水平可能有助于判断CAP患儿的病情及其严重程度，但仍需更深入的研究。

关键词：社区获得性肺炎(CAP) 血浆和肽素儿童

锌硒宝片联合贝特令在小儿反复呼吸道感染治疗上的应用

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中国现代药物应用 2009年第3期3卷 106-107页

作者：陈笑辉蒋丰智深圳市光明新区公明人民医院 518106 广州医学院第三附属医院 510150

小儿反复呼吸道感染(recurrent respiratory tract infections,RRTI)是儿科门诊常见的疾病,给患儿及其家长都带来很大苦恼,为解除他们的痛苦,笔者参阅相关文献,自拟应用锌硒宝片联用贝特令治疗RRTI,取得了较好疗效,现报告如下。1资料与... 详细信息

小儿反复呼吸道感染(recurrent respiratory tract infections,RRTI)是儿科门诊常见的疾病,给患儿及其家长都带来很大苦恼,为解除他们的痛苦,笔者参阅相关文献,自拟应用锌硒宝片联用贝特令治疗RRTI,取得了较好疗效,现报告如下。1资料与方法1.1研究对象和分组入选的患儿参照1987年全国第一届小儿呼吸道疾病会议制定的小儿RRTI诊断标准[1]。并发症的诊断符合相关标准,考虑到早产,营养不良,轻度贫血等,并排外患先天缺陷病,严重器质性疾病和应用免疫抑制剂。按照随机分组的原则将其分为观察组和对照组,做到组间均衡。具体的一般资料见表1.1.2给药方法两组再发病时均常规抗感染,止咳化痰用药,而嘱观察组坚持服用锌硒宝片(济宁康瑞公司生产),1片/d,联用贝特令滴剂(浙江力生生制药有限公司产),1粒/d。对照组则未作殊调整或调养。6个月后随访病情。1.3疗效判定显效:用药后6个月未发生呼吸道感染或仅发生1次;有效:呼吸道感染次数减少或次数无明显减少,但每次病情较前明显减轻、病程缩短;无效:呼吸道感染次数和每次病程与治疗前相比无改变。1.4统计学方法计量资料以均数±标准差(x±s)表示,...[]

关键词：小儿反复呼吸道感染患儿贝特令 RRTI 锌硒宝片

中性粒细胞胞外诱捕网参与血管内皮损伤在自身免疫性疾病中的研究进展

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中国临床新医学 2024年第6期17卷 713-716页

作者：张威蒋丰智广东医科大学第一临床医学院湛江524023 广东医科大学东莞市妇幼保健院急诊科东莞523110

血管内皮是维持血管内外环境平衡的关键屏障,其损伤会导致血浆成分外渗并积聚于周围组织,构成多种疾病的病理基础。近年来,中性粒细胞胞外诱捕网(NETs)在血管屏障损伤中的关键作用逐渐受到关注。该文对NETs参与血管内皮损伤在自身免疫... 详细信息

血管内皮是维持血管内外环境平衡的关键屏障,其损伤会导致血浆成分外渗并积聚于周围组织,构成多种疾病的病理基础。近年来,中性粒细胞胞外诱捕网(NETs)在血管屏障损伤中的关键作用逐渐受到关注。该文对NETs参与血管内皮损伤在自身免疫性疾病中的研究进展作一综述。

关键词：中性粒细胞胞外诱捕网血管屏障损伤自身免疫性疾病血管炎

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阿奇霉素治疗门诊儿童支原体感染效果分析

深圳中西医结合杂志 2018年第12期28卷 159-160页

作者：刘伟东蒋丰智东莞市妇幼保健院广东东莞523000

目的:探析阿奇霉素治疗门诊儿童支原体感染的临床疗效及安全性。方法:选取2016年1月至2016年6月东莞市妇幼保健院门诊收治的46例儿童支原体感染患儿为观察对象,随机将其分为两组,每组23例。对照组患儿用红霉素治疗,观察组患儿给予阿奇... 详细信息

目的:探析阿奇霉素治疗门诊儿童支原体感染的临床疗效及安全性。方法:选取2016年1月至2016年6月东莞市妇幼保健院门诊收治的46例儿童支原体感染患儿为观察对象,随机将其分为两组,每组23例。对照组患儿用红霉素治疗,观察组患儿给予阿奇霉素治疗,对两组患儿的临床疗效及用药安全性进行比较。结果:观察组的治疗总有效率为95.65%,对照组为73.91%,组间比较,差异具有统计学意义(P0.05)。结论:在门诊儿童支原体感染的临床治疗上,阿奇霉素的治疗效果优于红霉素,可缩短患儿的各项临床症状消失时间,治疗时间短,且用药安全性相对较高。

关键词：阿奇霉素儿童支原体感染红霉素

2013～2016年我院57例腹泻儿童沙门菌感染临床特点分析

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牡丹江医学院学报 2017年第4期38卷 131-132,139页

作者：刘伟东蒋丰智东莞市妇幼保健院广东东莞523000

目的分析腹泻儿童沙门菌感染的临床特点和耐药模式。方法从2013至2016年12月间我院收治的腹泻患儿3686例中,选取经沙门菌生化鉴定后,从粪便分离出沙门菌的患儿57例。观察57例患儿中沙门菌的血清型分布,并对药敏试验结果进行分析。结果 5... 详细信息

目的分析腹泻儿童沙门菌感染的临床特点和耐药模式。方法从2013至2016年12月间我院收治的腹泻患儿3686例中,选取经沙门菌生化鉴定后,从粪便分离出沙门菌的患儿57例。观察57例患儿中沙门菌的血清型分布,并对药敏试验结果进行分析。结果 57例患儿年龄为10个月~6岁,男35例(61.40%),女22例(38.60%),其中<2岁的患儿占82.46%(47/57),<1的岁占57.45%(27/47),患儿临床多表现为发热、腹泻、脓血便,且部分合并感染轮状病毒。血清分型中,分离出的57株沙门菌株中有5种血清型,鼠伤寒沙门菌23株、肠炎沙门菌30株、甲型副伤寒沙门菌2株、斯坦利沙门菌和猪霍乱沙门菌均为1株。肠炎沙门菌对头孢他啶、头孢噻肟和头孢曲松的敏感率均为93.33%,对环丙沙星的敏感率为100%;鼠伤寒沙门菌对头孢噻肟和头孢曲松均100%敏感,对头孢他啶的敏感率为91.30%,且产生环丙沙星耐药株3株。结论2岁以下儿童易感染沙门氏菌,其中男性患儿较多。病原菌优势血清型为肠炎沙门菌和鼠伤寒沙门菌,两种血清型均对环丙沙星和三代头孢菌素类抗生素较为敏感,且已出现对鼠伤寒沙门菌耐药的环丙沙星耐药株。

关键词：沙门菌感染腹泻儿童临床特点耐药性

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52例小儿重症肺炎支原体肺炎的临床研究

中国现代药物应用 2018年第13期12卷 46-48页

作者：刘伟东蒋丰智东莞市妇幼保健院儿科急诊室 523000

目的研究小儿重症肺炎支原体肺炎的临床表现。方法 107例肺炎支原体肺炎患儿,按病情轻重分为观察组(重症肺炎支原体肺炎,52例)与对照组(轻型肺炎支原体肺炎,55例)。比较两组患儿免疫球蛋白(Ig)、T淋巴细胞亚群的检测情况。结果两组IgA和... 详细信息

目的研究小儿重症肺炎支原体肺炎的临床表现。方法 107例肺炎支原体肺炎患儿,按病情轻重分为观察组(重症肺炎支原体肺炎,52例)与对照组(轻型肺炎支原体肺炎,55例)。比较两组患儿免疫球蛋白(Ig)、T淋巴细胞亚群的检测情况。结果两组IgA和IgG水平比较差异无统计学意义(P>0.05);观察组IgM水平(2.40±0.20)g/L高于对照组的(1.80±0.30)g/L,差异具有统计学意义(P0.05);两组CD3+、CD19+和CD16+CD56+比较,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论与轻型肺炎支原体肺炎比较,重症肺炎支原体肺炎患儿的免疫球蛋白水平更高,T淋巴细胞更活跃,免疫功能低下的情况更严重。

关键词：肺炎抗生素支原体肺炎免疫

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新生儿肺炎患儿痰液降钙素原检测的临床意义

临床医学 2013年第5期33卷 82-84页

作者：蒋丰智张费通崔其亮陈彭亮广东省东莞市妇幼保健院儿科东莞523000 广州医学院第三附属医院儿科

目的初步探讨新生儿肺炎患儿检测痰液中降钙素原的临床意义。方法入选36例新生儿肺炎患儿,临床判断分为细菌感染组(21例)及非细菌感染组(15例),检测其痰液中降钙素原(PCT)和血清中PCT、血白细胞计数(WBC)、C-反应蛋白(CRP),做统计学处... 详细信息

目的初步探讨新生儿肺炎患儿检测痰液中降钙素原的临床意义。方法入选36例新生儿肺炎患儿,临床判断分为细菌感染组(21例)及非细菌感染组(15例),检测其痰液中降钙素原(PCT)和血清中PCT、血白细胞计数(WBC)、C-反应蛋白(CRP),做统计学处理。结果两组患儿痰液PCT、血清PCT比较差异有统计学意义(P0.05);痰液中PCT与血清PCT相关性较强(γs=0.712);肺炎细菌感染组痰液PCT、血清PCT阳性率均较血清CRP、血WBC计数高(P均0.05);但痰液PCT浓度较血清PCT高。结论新生儿肺炎患儿痰液PCT和血清PCT均能很好提示肺部细菌感染,痰液PCT可能比血清PCT更早反映病情,因痰液取材简单且创伤少,对指导用药,减少抗生素滥用有较大意义。

关键词：肺炎新生儿降钙素原痰液血清