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中华儿科杂志 2024年第7期62卷 676-680页

作者：葛绣山焦辉陈倩张宝元赵林清朱汝南李淑品马才惠张媛媛彭晓音首都儿科研究所附属儿童医院神经内科北京首都儿科研究所附属儿童医院感染管理处北京首都儿科研究所病毒学研究室北京

目的总结儿童急性弛缓性脊髓炎(AFM)的临床表现、诊治经验和预后。方法回顾性病例总结, 对首都儿科研究所附属儿童医院神经内科2018年9月至2022年11月收治的4例临床诊断AFM患儿的病例资料进行临床特点分析。结果 4例AFM患儿年龄分别为7... 详细信息

目的总结儿童急性弛缓性脊髓炎(AFM)的临床表现、诊治经验和预后。方法回顾性病例总结, 对首都儿科研究所附属儿童医院神经内科2018年9月至2022年11月收治的4例临床诊断AFM患儿的病例资料进行临床特点分析。结果 4例AFM患儿年龄分别为7岁、4岁3月龄、7岁1月龄、6岁5月龄, 女2例、男2例。前驱呼吸道感染3例、消化道感染1例。以感染后出现不对称肢体无力为主要表现, 受影响肢体范围从单一肢体到四肢。所有患儿均无脑病表现, 1例患儿出现周围性面瘫。4例患儿脊髓磁共振成像均提示长节段长T1长T2信号, 以灰质受累为主。2例患儿出现脑脊液细胞-蛋白分离现象。1例咽拭子病原体检出肠道病毒D68;1例患儿血液中腺病毒抗体IgM阳性;1例患儿血液中埃可病毒、柯萨奇B组病毒抗体IgG阳性。4例患儿经过糖皮质激素、人免疫球蛋白或单纯对症治疗, 同时在后期康复训练下, 肌力不同程度恢复, 3例遗留有残疾。结论以感染后、急性、不对称肢体无力起病伴有磁共振成像脊髓中央区域异常信号的患儿需考虑AFM, 目前有效治疗手段有限且预后不良。

关键词：儿童急性弛缓性脊髓炎急性弛缓性麻痹肠道病毒

热风辅助射频烘烤处理对扁桃仁抗氧化性及微生物安全性的影响

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食品与发酵工业 2024年

作者：王绣珊徐圆融敬璞焦顺山上海交通大学农业与生物学院

相较于传统烘烤方式，热风辅助射频(hot air-assisted radio frequency， HA-RF)技术用于坚果烘烤展现出巨大的优势。为探究HA-RF烘烤处理对扁桃仁抗氧化性以及微生物安全性的影响，该研究使用3种烘烤强度处理扁桃仁：HA-RF1(目标温度1... 详细信息

相较于传统烘烤方式，热风辅助射频(hot air-assisted radio frequency， HA-RF)技术用于坚果烘烤展现出巨大的优势。为探究HA-RF烘烤处理对扁桃仁抗氧化性以及微生物安全性的影响，该研究使用3种烘烤强度处理扁桃仁：HA-RF1(目标温度130 ℃，加热时间11 min，保持时间4 min)、HA-RF2(目标温度155 ℃，加热时间15 min)和HA-RF3(目标温度155 ℃，加热时间15 min，保持时间19 min)，测定处理前后的色度和抗氧化性，并检测粪肠球菌(沙门氏菌替代菌)数量。结果表明，HA-RF烘烤后，扁桃仁的ABTS阳离子自由基清除能力提高，Fe3+还原能力增强，整体抗氧化性得到提升。扁桃仁初始水分活度(aw)为0.65时，传统热风烘烤(155 ℃，20 min)仅能将粪肠球菌减少2 lg CFU/g左右，而HA-RF1可减少4 lg CFU/g以上，HA-RF3对粪肠球菌杀灭效果最好，可以降低7 lg CFU/g左右。综合分析可得，HA-RF烘烤可以提升扁桃仁的抗氧化性，有效减少粪肠球菌的数量，达到巴氏杀菌效果，比传统HA烘烤更能保证扁桃仁的微生物安全，为HA-RF在扁桃仁中的应用提供了指导。

关键词：射频烘烤抗氧化性粪肠球菌致病菌

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米糠酸败机制及其稳定化研究进展

食品科学 2024年第13期45卷 335-344页

作者：陈晨敬璞王绣珊焦顺山上海交通大学农业与生物学院上海200240

米糠是稻谷加工过程中的一种副产物,营养价值极高;由于其在储藏过程中极易酸败变质,在食品工业应用中受到极大限制,目前主要用作动物饲料,附加值较低。脂肪酶和脂氧合酶的存在是导致米糠快速酸败的主要原因,此外,米糠中水分活度、微生... 详细信息

米糠是稻谷加工过程中的一种副产物,营养价值极高;由于其在储藏过程中极易酸败变质,在食品工业应用中受到极大限制,目前主要用作动物饲料,附加值较低。脂肪酶和脂氧合酶的存在是导致米糠快速酸败的主要原因,此外,米糠中水分活度、微生物以及酚类物质也对酸败变质反应有一定影响。对米糠进行钝酶稳定化处理是实现米糠高效增值利用的关键前提。本文综述了米糠的酸败机制、常见稳定化米糠的方法及其对米糠品质及营养特性的影响,旨在为米糠作为食品级原料的研发提供一定的借鉴和指导。

关键词：米糠脂肪酶脂氧合酶稳定化水分活度

微粉化处理对射频稳定糙小米和小米糠形态及功能特性的影响

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食品工业科技 2024年

作者：陈晨殷嘉乐王绣珊敬璞焦顺山上海交通大学农业与生物学院

糙小米和小米糠营养丰富，经稳定化处理后，易于贮运，然而口感不佳使其难以成为被大众接受的食品原料。微粉化可以改变物料的化学和功能特性，可能会提高糙小米和小米糠的质量，改善两者的口感。本文研究了微粉化对新鲜和射频稳定的糙... 详细信息

糙小米和小米糠营养丰富，经稳定化处理后，易于贮运，然而口感不佳使其难以成为被大众接受的食品原料。微粉化可以改变物料的化学和功能特性，可能会提高糙小米和小米糠的质量，改善两者的口感。本文研究了微粉化对新鲜和射频稳定的糙小米和小米糠的形态特性（粒径分布、微观结构和颜色）、功能特性（持油力、持水力、水溶性指数、吸水膨胀性和堆积密度）和多酚、黄酮消化释放性的影响。结果表明，微粉化处理有效减小了样品的粒径，增大了颗粒表面积，显著改善了粉体颜色，影响了样品的微观结构。微粉化处理还增大了糙小米和小米糠的堆积密度，当颗粒尺寸减小到通过150目筛时，新鲜和射频稳定的糙小米和小米糠的堆积密度分别增加13.68%、38.77%、22.50%和25.33%；微粉化减小了样品的持油力和持水力，两项指标随粒径的减小而连续下降。微粉化也提高了糙小米和小米糠抗氧化物质（游离多酚和游离黄酮）的释放性，在消化120 min时，150目新鲜糙小米粉末的肠内游离黄酮释放量比50目粉末增加了70.89%，胃内游离多酚释放量增加了12.22%。本研究表明微粉化可改善糙小米和小米糠的功能和营养特性，为开发糙小米和小米糠微粉化原辅料提供参考与指导。

关键词：糙小米小米糠微观结构功能特性体外模拟消化

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公民个人信息的法益属性与刑法保护路径

中南民族大学学报(人文社会科学版) 2024年

作者：崔仕绣上海政法学院刑事司法学院

以信息技术为代表的现代科技高速发展,在创造巨大红利之余,也带来新的风险隐患。个人信息被无端泄露和非法使用,使公民其他法益遭受侵害或威胁,公民个人信息保护成为当代法治发展和数据秩序维护的重要课题。当前我国刑法关于侵犯公民个... 详细信息

以信息技术为代表的现代科技高速发展,在创造巨大红利之余,也带来新的风险隐患。个人信息被无端泄露和非法使用,使公民其他法益遭受侵害或威胁,公民个人信息保护成为当代法治发展和数据秩序维护的重要课题。当前我国刑法关于侵犯公民个人信息罪的法益属性不甚清晰,难以体现刑事规范价值。智慧社会背景下,个人信息法益不再拘泥于传统业态下的单一属性,而演变为兼具个人、社会和国家法益属性的综合形态。我国公民个人信息刑法保护的发展路径应注重平衡和协调政府、企业合理使用信息与个人信息保护需求之间的关系,依据敏感程度对个人信息划分层级,以便于动态管理和及时保护。此外,还应进一步强化前置法律规范、行业规则与刑事法律之间有关公民个人信息保护条款的连贯性、递进性和发展性,以促进法秩序内部的统一、协调与规范。

关键词：智慧社会公民个人信息法益属性刑法保护

水网布局下黄河流域应对极端枯水的关键科学问题

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水科学进展 2024年第1期35卷 11-23页

作者：王煜彭少明郑小康尚文绣水利部黄河水利委员会河南郑州450003 水利部水利水电规划设计总院北京100120 黄河勘测规划设计研究院有限公司河南郑州450003 水利部黄河流域水治理与水安全重点实验室(筹) 河南郑州450003

变化环境下极端气象水文事件频发,长江、黄河面临同枯风险。在国家水网建设背景下,为提高长江、黄河同枯的极端不利情景下黄河流域水资源安全保障能力,本文分析了长江、黄河两大流域水资源安全面临的现实问题,识别了变化环境下大型流域... 详细信息

变化环境下极端气象水文事件频发,长江、黄河面临同枯风险。在国家水网建设背景下,为提高长江、黄河同枯的极端不利情景下黄河流域水资源安全保障能力,本文分析了长江、黄河两大流域水资源安全面临的现实问题,识别了变化环境下大型流域枯水遭遇—水危机形成—跨流域调水潜力—多线路成网互济—极端枯水下水资源安全保障中亟需破解的关键科学问题,构建了水网布局下黄河流域应对极端枯水的总体研究框架,提出该领域重点研究方向包括:变化环境下长江、黄河极端枯水遭遇规律与空间变异机制,水危机风险多链路传导与复合影响定量评估,极端枯水下跨流域调水挖潜增供,长江和黄河跨流域联合调配与多线路互济精细化调控、极端枯水下流域水资源韧性提升优化调控等。

关键词：极端枯水枯水遭遇水危机跨流域水资源调配水资源系统韧性南水北调黄河长江

SMN2拷贝数和fl-SMN2转录水平对脊髓性肌萎缩症表型及生存的影响

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中华实用儿科临床杂志 2023年第11期38卷 863-868页

作者：欧阳世佳白晋丽金煜炜王红黄文琛彭晓音葛绣山焦辉瞿宇晋宋昉首都儿科研究所遗传室北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院神经内科北京100020

目的探讨运动神经元存活基因2(SMN2)拷贝数及SMN2全长转录本(fl-SMN2)水平在脊髓性肌萎缩症(SMA)1-3型患儿中的分布,明确其对疾病表型、进展及预后评估的意义及影响。方法回顾性分析2019年1月至2021年12月到首都儿科研究所就诊并经基因... 详细信息

目的探讨运动神经元存活基因2(SMN2)拷贝数及SMN2全长转录本(fl-SMN2)水平在脊髓性肌萎缩症(SMA)1-3型患儿中的分布,明确其对疾病表型、进展及预后评估的意义及影响。方法回顾性分析2019年1月至2021年12月到首都儿科研究所就诊并经基因诊断为SMN1纯合缺失且未经治疗的78例SMA患儿的临床资料,采集患儿的临床横断面数据,包括发病年龄、获得的运动功能、并发症等,并随访采集运动功能退化及生存数据,同时测定患儿携带的SMN2拷贝数和fl-SMN2转录水平,应用t检验或单因素方差分析或χ2检验进行组间比较,Kaplan-Meier分析用于生存分析,Kendall′s tau-c分析这两个标志物与疾病表型、发病年龄、运动进展及结局之间的相关性。结果78例SMA患儿中1型为17例(21.8%),2型34例(43.6%),3型27例(34.6%)。约41.2%(7/17)的1型患儿死亡,中位生存年龄为11个月,2型和3型患儿中未观察到死亡。携带2、3和4个SMN2拷贝患儿的中位发病年龄分别为1.8、12.0和24.0个月(F=4.943,P=0.01),fl-SMN2转录水平均值分别为196.25±68.79、331.21±108.79和455.69±122.27(F=37.154,P<0.001)。2拷贝SMN2的患儿1年、2年和5年时的生存率分别为50.5%、0、0,中位生存期为7个月,而在3拷贝和4拷贝的5年生存率分别为97.4%和100.0%。fl-SMN2转录水平与SMA表型严重程度呈负相关(Kendall′s tau-c=-0.444,P<0.001),且存活患儿的fl-SMN2转录水平(342.93±125.74)明显高于死亡患儿的水平(212.14±92.31)。在运动功能的获得方面均表现出SMN2拷贝数越多,fl-SMN2转录水平越高,获得的运动功能也越多的趋势(P<0.001)。此外,fl-SMN2转录水平在独坐和独站功能未退化组和功能退化组差异有统计学意义(F=5.432,P=0.023;F=4.315,P=0.047)。结论SMN2拷贝数和fl-SMN2转录水平均与SMA表型严重程度和生存状况有关,是评估SMA表型重要的生物标志物。fl-SMN2转录水平还可能与独坐和独站功能的退化相关。

关键词：脊髓性肌萎缩症 SMN2拷贝数 fl-SMN2转录水平相关性评估

综合健康管理对Ⅰ型脊髓性肌萎缩患儿预后的影响

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中华儿科杂志 2020年第5期58卷 398-402页

作者：葛绣山瞿宇晋彭晓音陈倩焦辉宋昉首都儿科研究所附属儿童医院神经内科北京100020 首都儿科研究所医学遗传研究室北京100020

目的:探索综合健康管理对Ⅰ型脊髓性肌萎缩(SMA)患儿预后的影响。方法:选择2003年1月至2017年12月在首都儿科研究所神经内科、遗传研究室就诊的80例Ⅰ型SMA患儿(男39例、女41例)进行回顾性病例对照研究。按照是否进行健康管理将研究对... 详细信息

目的:探索综合健康管理对Ⅰ型脊髓性肌萎缩(SMA)患儿预后的影响。方法:选择2003年1月至2017年12月在首都儿科研究所神经内科、遗传研究室就诊的80例Ⅰ型SMA患儿(男39例、女41例)进行回顾性病例对照研究。按照是否进行健康管理将研究对象分为健康管理组和自然史组。分析并对比两组患儿人口统计学、生存时间、2年生存率、并发症发生率等主要指标,每3~6个月评估1次。组间比较采用秩和检验或χ^2检验,生存分析以Kaplan-Meier法进行,组间生存率比较应用Log-rank法检验。结果:80例SMA患儿中,健康管理组14例(男7例、女7例),自然史组66例(男32例、女34例),两组性别比差异无统计学意义(χ^2=0.01, P=0.918)。健康管理组与自然史组患儿发病年龄分别为2(0~8)和1(0~14)月龄、死亡年龄分别为11(5~17)和6(1~60)月龄,差异均无统计学意义( Z=0.91、1.19, P=0.386、0.116)。截至2019年6月随访结束,健康管理组患儿死亡10例,存活4例,自然史组死亡62例(94%),存活4例(6%),两组病死率差异有统计学意义(χ^2=6.50, P=0.011)。健康管理组中位生存时间为12个月,1、2、3年生存率分别为78%、55%、34%;自然史组中位生存时间为6个月,1、2、3年生存率分别为49%,15%、8%,两组生存率比较差异有统计学意义(χ^2=9.11, P=0.003)。肺炎合并呼吸衰竭发病率等指标,健康管理组较自然史组下降。结论:积极健康管理能够提高Ⅰ型SMA患儿生存率、降低并发症发生率、改善患儿预后。

关键词：脊髓性肌萎缩儿童预后健康管理

BiOBr/CN 2D/2D异质结高效光催化CO还原

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化学工业与工程 2024年

作者：刘雪美罗绣毓王华天津大学化工学院

新型高效光催化剂的开发是光催化还原CO2领域的重要课题。近年来，因具有独特的可调层状结构和优异的光生电荷分离能力，二维卤氧化铋成为了备受关注的光催化材料。本研究基于二维(2D)异质结催化剂具有带隙可调、电荷转移距离短等优点... 详细信息

新型高效光催化剂的开发是光催化还原CO2领域的重要课题。近年来，因具有独特的可调层状结构和优异的光生电荷分离能力，二维卤氧化铋成为了备受关注的光催化材料。本研究基于二维(2D)异质结催化剂具有带隙可调、电荷转移距离短等优点，旨在制备尺寸匹配的BiOBr/CN 2D/2D异质结光催化剂，并考察其光催化还原CO2性能。将BiOBr纳米片原位生长在CN纳米片表面，以不同CN用量制备了一系列BiOBr/CN复合光催化剂。通过XRD、FTIR、SEM、TEM、HRTEM、XPS等方法对BiOBr/CN的组成及2D/2D异质结构进行表征。光催化还原CO2性能结果表明，合成的BiOBr/CN复合光催化剂均表现出比单独的CN和BiOBr增强的光催化活性，其中BiOBr/CN-0.15性能最佳，CO产率达到6.6 μmol g-1h-1，分别是CN和BiOBr的3.8倍和16.0倍，CH4产率达到0.7 μmol g-1h-1，是CN的3.0倍。能带结构分析以及光电测试表明，BiOBr与CN复合形成II型异质结，异质结存在促进了光生载流子的分离和迁移，使更多光生电子达到催化剂表面参与CO2还原反应，从而光催化还原CO2性能显著提高。本研究对BiOBr基2D/2D异质结光催化剂的设计和应用具有重要价值。

关键词：光催化还原二氧化碳异质结氮化碳 BiOBr