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中华儿科杂志 2020年第6期58卷 512-515页

作者：范燕彬张弘熊晖北京大学第一医院儿科 100034 北京大学医学部心血管研究所 100191

LMNA基因相关肌营养不良(MD)是由于LMNA基因变异所致的MD,临床表现为轻重程度不等的肌无力和肌萎缩、关节脊柱畸形、心脏受累等。根据临床特点及病情轻重程度将LMNA基因相关MD分为3种表型。LMNA基因相关MD的具体发病机制尚未完全阐明,... 详细信息

LMNA基因相关肌营养不良(MD)是由于LMNA基因变异所致的MD,临床表现为轻重程度不等的肌无力和肌萎缩、关节脊柱畸形、心脏受累等。根据临床特点及病情轻重程度将LMNA基因相关MD分为3种表型。LMNA基因相关MD的具体发病机制尚未完全阐明,近期相关的治疗研究取得了较大突破。本综述主要总结LMNA基因相关MD的临床特点、发病机制及诊断治疗等方面的研究进展。

关键词：病情轻重程度心脏受累脊柱畸形肌营养不良肌无力 LMNA基因临床特点肌萎缩

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修武：民宿产业发展蹄疾步稳 001

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焦作日报

作者：范燕彬

本报讯（通讯员范燕彬）“虽然还没有正式对外开放，可是每天都有游客慕名而来。咱们第一批13套精品民宿房间马上装修完毕，争取五一假期前开门迎客。”4月16日，在中国传统村落修武县西村乡金陵坡村，“云上的院子”精品民宿项目现场...

本报讯（通讯员范燕彬）“虽然还没有正式对外开放，可是每天都有游客慕名而来。咱们第一批13套精品民宿房间马上装修完毕，争取五一假期前开门迎客。”4月16日，在中国传统村落修武县西村乡金陵坡村，“云上的院子”精品民宿项目现场负责人李泽光说。作为全省旅游大县，?

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修武县推动主题教育走深走实取得长效

修武县推动主题教育走深走实取得长效

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焦作日报

作者：范燕彬

本报讯自第二批主题教育开展以来，修武县坚持“治标”与“治本”相结合、“当下改”与“长久立”相结合，注重在强化建章立制、完善长效机制上下功夫，把主题教育中形成的实践经验固化为制度规范，形成管长远、固根本的制度成果，持... 详细信息

本报讯自第二批主题教育开展以来，修武县坚持“治标”与“治本”相结合、“当下改”与“长久立”相结合，注重在强化建章立制、完善长效机制上下功夫，把主题教育中形成的实践经验固化为制度规范，形成管长远、固根本的制度成果，持续推动主题教育走深走实常态长效。健全完......

关键词：主题教育修武县健全完善

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修武县发展民宿产业让村落重焕生机 004

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焦作日报

作者：范燕彬

本报讯今年春节前后，修武县“云上的院子”民宿项目二期工程现场依然忙碌，昔日废弃的石头房、石板路经过工匠的精心施工面貌一新，这一精品民宿也在锤与石的撞击声和设计师的智慧变现中散发出愈加独特的魅力。投资2.3亿元的“云上的...

本报讯今年春节前后，修武县“云上的院子”民宿项目二期工程现场依然忙碌，昔日废弃的石头房、石板路经过工匠的精心施工面貌一新，这一精品民宿也在锤与石的撞击声和设计师的智慧变现中散发出愈加独特的魅力。投资2.3亿元的“云上的院子”综合民宿项目位于修武县西村乡

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创新理念谋突破 A07

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作者：范燕彬

举办“永不落幕的汉服节”，打造“北方汉服文化圣地”，8月份以来累计接待游客近20万人次；为期45天的“云台山电音节”，带动游客人数和旅游综合收入同比分别增长18%和12%；“乡村复兴论坛·修武峰会”成果丰硕，乡村振兴的“美学路... 详细信息

举办“永不落幕的汉服节”，打造“北方汉服文化圣地”，8月份以来累计接待游客近20万人次；为期45天的“云台山电音节”，带动游客人数和旅游综合收入同比分别增长18%和12%；“乡村复兴论坛·修武峰会”成果丰硕，乡村振兴的“美学路径”叫响全国，修武被授予“中国县域美学策

关键词：企业家全域旅游云台山智能装备创新理念

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修武县党员干部进村入户解难题办实事 004

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焦作日报

作者：范燕彬

本报讯“屋顶不漏了，电线整齐了，全家人心里也敞亮了。”11月18日，看着自家刚刚整修好的房屋，修武县周庄镇周庄村的贫困户徐小狗心情格外激动。在主题教育中，面对贫困群众房子透风漏雨的困难和问题，周庄镇急群众之所急，动员辖区1...

本报讯“屋顶不漏了，电线整齐了，全家人心里也敞亮了。”11月18日，看着自家刚刚整修好的房屋，修武县周庄镇周庄村的贫困户徐小狗心情格外激动。在主题教育中，面对贫困群众房子透风漏雨的困难和问题，周庄镇急群众之所急，动员辖区13家企业牵手贫困户，投入资金13万余?

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修武县巡察整改助推公共法律服务升级

修武县巡察整改助推公共法律服务升级

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焦作日报

作者：范燕彬

本报讯群众只进一扇门，就能办理公证、法律援助、人民调解、劳动仲裁、心理咨询等多件事；满足不同群体多元化需求，提供预约服务、延时服务、上门服务，让法律服务更有“人情味”；设立涉企服务窗口，为企业提供免费法律咨询服务，... 详细信息

本报讯群众只进一扇门，就能办理公证、法律援助、人民调解、劳动仲裁、心理咨询等多件事；满足不同群体多元化需求，提供预约服务、延时服务、上门服务，让法律服务更有“人情味”；设立涉企服务窗口，为企业提供免费法律咨询服务，防范企业经营风险，化解涉企矛盾纠纷……近......

关键词：援助范围修武县

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先天性肌营养不良的大腿骨骼肌磁共振成像表现与临床关系初步研究

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中华儿科杂志 2016年第10期54卷 756-760页

作者：王丽丽杜婧傅晓娜范燕彬魏翠洁丁娟谈丹丹肖江喜熊晖沧州市人民医院儿科北京大学第一医院医学影像科 100034 北京大学第一医院儿科 100034 九江学院附属医院神经内科

目的总结先天性肌营养不良（CMD）常见亚型的临床表现和大腿肌肉磁共振成像（MRI）特点,探讨骨骼肌MRI在肌病诊断中的意义.方法选择2013年4月至2015年11月在北京大学第一医院儿科就诊,经基因检测确诊为CMD的8例患儿为研究对象,描述性... 详细信息

目的总结先天性肌营养不良（CMD）常见亚型的临床表现和大腿肌肉磁共振成像（MRI）特点,探讨骨骼肌MRI在肌病诊断中的意义.方法选择2013年4月至2015年11月在北京大学第一医院儿科就诊,经基因检测确诊为CMD的8例患儿为研究对象,描述性分析其临床及双侧大腿肌肉MRI特点.结果 8例患儿中男4例,女4例,检查时中位年龄2.2（0.9-4.8）岁.其中被诊断为CMD伴远端关节松弛症2例,CMD伴早期脊柱强直1例、LMNA相关CMD1例、CMD1C型1例,层黏连蛋白-以缺乏症3例.8例患儿均于新生儿期至婴儿期出现肌无力、肌张力低下,运动发育落后,合并关节挛缩,部分存在脊柱畸形、皮肤改变等表现.大腿肌肉MRI提示所有患儿臀大肌及大腿肌肉均存在不同程度脂肪化,CMD不同亚型肌肉脂肪化分布形式及程度存在差异;其中5例出现水肿,7例出现肌肉萎缩,均无肌肉肥大;1例存在半膜肌缺如.结论 CMD临床及大腿肌肉MRI表现具有一定特点,部分亚型间肌肉脂肪化及萎缩存在差异.MRI中肌肉改变特点结合临床表现,可以为基因检测等诊断方法的选择提供有效信息,有助于疾病诊断.

关键词：肌营养不良磁共振成像儿童

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修武：追新向绿加速提质

修武：追新向绿加速提质

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作者：王言范燕彬

千年古县修武如何创新高质量前行？文旅领跑、工业赶超、以特兴农!这是修武追新逐绿、向美而行的时代选择!文旅领跑，“绿水青山”加速转化“金山银山”以云台山景区带动县域经济高质量发展，修武县主动把县域文旅的小“盘子”融入省市... 详细信息

千年古县修武如何创新高质量前行？文旅领跑、工业赶超、以特兴农!这是修武追新逐绿、向美而行的时代选择!文旅领跑，“绿水青山”加速转化“金山银山”以云台山景区带动县域经济高质量发展，修武县主动把县域文旅的小“盘子”融入省市文旅的大战略，围绕文旅领跑抓项目......

关键词：云台山总投资微粉氢氧化铝综合收入乡村旅游

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修武：打造小麦优质高产样板 001

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焦作日报

作者：王言范燕彬

本报讯（记者王言通讯员范燕彬）“俺种的小麦，用的是全程绿色防控超高产攻关新技术，不但产量高，而且品质好，市场需求量大，今年指定还能卖个好价钱！”5月11日，望着自家即将收获的麦子，修武县郇封镇王里长屯村的李全道乐呵呵地...

本报讯（记者王言通讯员范燕彬）“俺种的小麦，用的是全程绿色防控超高产攻关新技术，不但产量高，而且品质好，市场需求量大，今年指定还能卖个好价钱！”5月11日，望着自家即将收获的麦子，修武县郇封镇王里长屯村的李全道乐呵呵地说。李全道是该县农业高产示范户，家

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