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大家闺秀

细胞周期蛋白依赖性激酶样-5基因所致发育性癫痫性脑病的临床电生理特点

2017年

作者：孙孟英

来源：南通市图书馆图书评论

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癫痫杂志 2024年第5期10卷 384-392页

作者：贾晨露范淑慧杨海坡姜玉武王爽北京大学第一医院儿童医学中心北京102627

目的探讨细胞周期蛋白依赖性激酶样-5(Cyclin-dependent kinase-like 5,CDKL5)基因所致发育性癫痫性脑病(Developmental and epileptic encephalopathies,DEE)的临床及电生理特点。方法回顾性分析2016年6月-2024年5月就诊于北京大学第一医院儿童医学中心的CDKL5相关发育性癫痫性脑病(CDKL5-DEE)患儿临床资料和系列视频脑电图(Video electroencephalography,VEEG)。结果共纳入16例CDKL5-DEE患儿,其中女13例、男3例。所有患儿均为CDKL5基因新生变异,其中错义变异6例、移码变异5例、无义变异4例、大片段缺失1例。起病年龄为出生后8天龄(d)~1岁(y)10月龄(m),中位年龄(85.94±95.76)d。起病时癫痫发作类型:强直发作4例[起病年龄10~52 d,中位年龄中位年龄(25.5±15.84)d];局灶性发作5例[起病年龄8 d~8 m,中位年龄(77.76±85.97)d];癫痫性痉挛发作4例[起病年龄3 m~1 y 10 m,中位年龄(6.25±3.49)m];双侧强直-阵挛发作2例[起病年龄30~40 d,中位年龄(35.00±5.00)d];局灶性发作并发癫痫性痉挛1例(起病年龄2 m)。16例患儿共进行了59次4 h VEEG监测。所有结果均为异常,其中背景正常26次、背景慢节律差25次、无背景8次;间期为后头部或局灶性放电16次、多灶放电19次、广泛性或伴局灶/多灶放电17次、高度失律7次;发作期监测到癫痫性痉挛发作33次、肌阵挛发作6次、局灶性发作5次、强直-阵挛发作2次、不典型失神发作2次、强直发作2次、肌阵挛序贯局灶性发作1次、局灶序贯成串痉挛1次、过度运动-强直-成串痉挛发作1次。6月龄以内的患儿背景均正常,随年龄增长,背景异常明显增多。发作间期2岁以内放电更多灶,2岁以后广泛性放电明显。结论CDKL5-DEE癫痫发作起病早且药物难治。癫痫性痉挛是每个患儿均出现的发作类型,且持续时间长,随年龄增长全面性发作明显增多。脑电图特点为6月龄以内背景正常,随年龄增长背景及间期放电均具有恶化趋势。

关键词：细胞周期蛋白依赖性激酶样-5基因发育性癫痫性脑病癫痫发作脑电图

金属有机框架材料对水体中重金属离子去除性能及机理的研究进展

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材料研究与应用 2024年第2期18卷 309-328页

作者：杨强王仁娟黄博文鲁浩范绎蒙孔赟长江大学资源与环境学院湖北武汉430100 西安理工大学省部共建西北旱区生态水利国家重点实验室陕西西安710048

工业化进程的加快导致全球环境污染日趋严峻,尤其是铬、砷、铅、汞、镉、锌、铜及镍等重金属污染极为显著。重金属在水体中多以离子态存在,难以生物降解,将对生态环境和人类健康构成巨大威胁,因此寻求经济、高效的重金属去除方法刻不容... 详细信息

工业化进程的加快导致全球环境污染日趋严峻,尤其是铬、砷、铅、汞、镉、锌、铜及镍等重金属污染极为显著。重金属在水体中多以离子态存在,难以生物降解,将对生态环境和人类健康构成巨大威胁,因此寻求经济、高效的重金属去除方法刻不容缓。水体中重金属去除的方法主要包括离子交换、混凝沉淀、氧化还原、吸附、膜过滤及电渗析等,其中吸附法具有成本低廉、操作简单和适应性强等诸多优点,被认为是去除水体中重金属的优选方法之一。金属有机框架材料(MOFs),因其比表面积大、孔隙率高、活性位点丰富、可调节性强及热/化学稳定性高等特性,被广泛应用于去除水体中的重金属。重点综述了MOFs及其复合材料对铬、砷、铅、汞、镉、锌、铜及镍重金属离子的去除性能,分析了MOFs初始浓度、重金属离子浓度、接触时间、pH值、温度及干扰离子等因素对重金属去除效果的影响。同时,明确了MOFs去除重金属离子的机理。其主要作用机理为吸附、沉淀及氧化还原,其中吸附分为物理吸附和化学吸附,物理吸附主要包括静电引力、扩散作用和范德华力,化学吸附主要包括开放金属位点/配位作用、酸碱作用及氢键作用,而沉淀或者氧化还原伴随在吸附过程中。此外,对今后MOFs材料在重金属污染防治领域的研究方向及潜在应用进行了展望,以期为MOFs材料在环境污染修复领域的研究和应用提供理论基础。

关键词：金属有机框架材料重金属离子吸附去除效果最大吸附量吸附去除机理影响因素水处理研究进展

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子宫炎性肌纤维母细胞瘤1例

安徽医学 2024年第5期45卷 664-665页

作者：覃晓洵杜雪莲黄剑美范培闵琴琴梁莹莹深圳市中医院妇科广东深圳518000 深圳市中医院病理科广东深圳518000

1病例资料患者,女性,49岁。主诉:发现子宫占位性病变2月。查经阴道子宫附件彩超:子宫前壁可见61 mm×45 mm低回声团,边界清楚,内部回声不均;宫颈后唇可见大小38 mm×29 mm低回声,边界清,内回声均匀。CDFI:未见异常血流信号显示。考虑肌... 详细信息

1病例资料患者,女性,49岁。主诉:发现子宫占位性病变2月。查经阴道子宫附件彩超:子宫前壁可见61 mm×45 mm低回声团,边界清楚,内部回声不均;宫颈后唇可见大小38 mm×29 mm低回声,边界清,内回声均匀。CDFI:未见异常血流信号显示。考虑肌瘤可能。妇科检查:子宫前位,增大如孕2+月,形态失常,宫颈后方可触及一直径约4 cm肿物,质硬,边界清。入院后复查经阴道子宫附件彩超:子宫前壁可见47 mm×58 mm×41 mm低回声团,边界清楚,内部回声不均;宫颈后唇可见大小38 mm×27 mm等回声,边界清,内回声均匀。

关键词：子宫炎性肌纤维母细胞瘤影像学免疫组化

西格列汀调节FOXO3-FOXM1信号通路对肺癌细胞化疗敏感性的影响及机制研究

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河北医学 2024年第4期30卷 529-536页

作者：哈图锡林通嘎拉嗄梁秀平范惠芳陈海波内蒙古自治区人民医院内蒙古呼和浩特010017 内蒙古医科大学基础医学院内蒙古呼和浩特010110

目的:研究西格列汀(SIT)调节叉头框蛋白O3(FOXO3)-叉头蛋白M1(FOXM1)信号通路对肺癌细胞化疗敏感性的影响及机制。方法:体外培养人肺癌细胞A549及其顺铂(DDP)耐药细胞A549/DDP,均以0、0.5、1、2、3、4mmoL/L的SIT处理,以CCK-8法测定各组... 详细信息

目的:研究西格列汀(SIT)调节叉头框蛋白O3(FOXO3)-叉头蛋白M1(FOXM1)信号通路对肺癌细胞化疗敏感性的影响及机制。方法:体外培养人肺癌细胞A549及其顺铂(DDP)耐药细胞A549/DDP,均以0、0.5、1、2、3、4mmoL/L的SIT处理,以CCK-8法测定各组A549及A549/DDP细胞活力并筛选出SIT最佳作用浓度。将A549/DDP细胞随机分为对照组、SIT(2mmoL/L)组、si-NC组(转染空载质粒)、SIT(2mmoL/L)+si-FOXO3(转染FOXO3 siRNA质粒)组,以SIT和质粒分组处理的同时以0、2、4、8、16、32mg/L DDP处理,然后以CCK-8法测定各组细胞化疗耐药指数。将A549/DDP细胞随机分为对照组、SIT(2mmoL/L)组、DDP(4mg/L)组、DDP(4mg/L)+si-NC组、DDP(4mg/L)+SIT(2mmoL/L)组、DDP(4mg/L)+SIT(2mmoL/L)+si-FOXO3组,分组处理后分别以CCK-8法、克隆形成实验及流式细胞实验测定各组A549/DDP细胞增殖、凋亡;以免疫印迹法检测各组A549/DDP细胞增殖(C-myc、PCNA)、凋亡{Bax、cleaved多聚ADP核糖聚合酶(PARP)}、耐药{P-糖蛋白(P-gp)、多药耐药相关蛋白(MRP1)、MRP2、乳腺癌耐药蛋白(BCRP)}与用FOXO3-FOXM1通路相关蛋白表达。结果:与对照组相比,SIT组细胞化疗耐药指数降低(P0.05);与SIT组相比,SIT+si-FOXO3组细胞化疗耐药指数升高(P0.05)。与DDP+SIT组相比,DDP+SIT+si-FOXO3组A549/DDP细胞活力、克隆形成率、C-myc及PCNA、P-gp、MRP1、MRP2、BCRP、FOXM1蛋白表达升高(P<0.05),凋亡率、Bax及cleaved PARP、FOXO3蛋白表达降低(P<0.05)。结论:SIT可通过促进FOXO3-FOXM1信号传导而下调耐药蛋白表达,增强肺癌细胞化疗敏感性,进而提高DDP对肺癌DDP耐药细胞的杀伤作用。

关键词：肺癌西格列汀 FOXO3-FOXM1 化疗敏感性

基于网络药理学探讨蒙药森登-9汤治疗布鲁氏菌病的作用机制

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包头医学院学报 2024年第5期40卷 72-78,85页

作者：范子旭李星男靳敏王占黎高志祥包头医学院公共卫生学院内蒙古包头014040 内蒙古疾病相关生物标志物重点实验室包头医学院第二附属医院内蒙古医科大学公共卫生学院

目的:运用网络药理学的方法,探讨蒙药森登-9汤(布病Ⅱ号)治疗布鲁氏菌病的作用机制。方法:运用BATMAN-TCM数据库分析蒙药森登-9汤的活性成分及潜在靶点;通过Genecards、OMIM、DisGeNET数据库筛选布鲁氏菌病相关靶点;构建韦恩图,得到疾... 详细信息

目的:运用网络药理学的方法,探讨蒙药森登-9汤(布病Ⅱ号)治疗布鲁氏菌病的作用机制。方法:运用BATMAN-TCM数据库分析蒙药森登-9汤的活性成分及潜在靶点;通过Genecards、OMIM、DisGeNET数据库筛选布鲁氏菌病相关靶点;构建韦恩图,得到疾病交集靶点与蒙药森登-9汤治疗布鲁氏菌病的交集靶点;用Cytoscape软件绘制“药物-成分-疾病-靶点”关系网络图;通过STRING数据库构建“活性成分-疾病”共同靶点的蛋白互作(PPI)网络;使用David数据库对关键靶标进行基因本体功能(GO)及京都基因和基因组百科全书(KEGG)通路富集分析。结果:蒙药森登-9汤活性成分有182个,作用于1306个靶点;布鲁氏菌病靶点620个,药物与疾病交集靶点152个。蒙药森登-9汤治疗布鲁氏菌病的主要活性成分有月桂酸、肉豆蔻酸、亚油酸、茉莉酮、羽扇烯酮、香叶基丙酮、氧化槐果碱、3-壬烯-2-酮等;治疗布鲁氏菌病的核心靶点有IL-6、IL-1β、INS、TNF、PTGS2、JUN、TP53、IGF1、CCL2、HIF1A。富集得到GO条目1064个,其中BP条目834个,CC条目107个,MF条目123个。KEGG信号通路共162条,主要集中在HIF-1信号通路、TNF信号通路、MAPK信号通路、FoxO信号通路、IL-17信号通路等。结论:本研究通过网络药理学的方法初步探讨了蒙药森登-9汤有效成分抗炎、抗病原微生物等作用机制,为布鲁氏菌病的治疗,及进一步研究该方作用机理、临床应用提供了理论依据。

关键词：网络药理学蒙药森登-9汤布鲁氏菌病信号通路作用机制

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夏热冬冷地区空调冷热源配置的多目标优化

建筑节能（中英文） 2024年第7期52卷 87-94页

作者：朱晓玥杨玲熊帝战范钟引刘希臣中国建筑西南设计研究院有限公司成都610042

为实现“双碳”背景下清零建筑直接碳排放的目标,夏热冬冷地区建筑空调冷热源越来越多地采用空气源热泵加水冷式冷水机组的复合架构。其中,空气源热泵冬季供热,夏季与水冷式机组共同供冷。由于空气源热泵供冷能效较低,提高水冷式机组容... 详细信息

为实现“双碳”背景下清零建筑直接碳排放的目标,夏热冬冷地区建筑空调冷热源越来越多地采用空气源热泵加水冷式冷水机组的复合架构。其中,空气源热泵冬季供热,夏季与水冷式机组共同供冷。由于空气源热泵供冷能效较低,提高水冷式机组容量配置,尽可能使之分担更多的冷负荷,有利于降低系统供冷能耗,但系统投资也将随之上升。因此,有必要研究复合架构下空调冷热源配置的综合优化方法。利用层次分析法,计算空调冷热源系统的节能性、环保性、经济性、节材性等不同目标维度的权重,建立空调冷热源的综合优化目标函数。设计空调冷热源配置的优化流程,并以上海某办公建筑为例进行分析。结果表明,随着水冷机组容量的增加,空调冷热源系统的全年能耗降低,耗材生产能耗、折算年费上升,而碳排放呈先降后升的规律。多目标优化方法可以更好地实现各项指标之间的平衡,为相关研究及实际项目决策提供参考。

关键词：多目标优化层次分析法空气源热泵水冷式冷水机组夏热冬冷地区

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低温等离子体技术在食品行业的应用研究进展

食品研究与开发 2024年第13期45卷 196-203页

作者：陈林范美琪李玉杰郑学超郝建雄河北科技大学食品与生物学院河北石家庄050000

近年来,低温等离子体技术发展迅速,由于低温等离子体设备具有易安装、样品处理简单、绿色环保等性能优势,因此在食品工业领域越来越受到重视。该文在阐析低温等离子体技术的相关概念及分类的基础上,重点对低温等离子体在食品杀菌与贮存... 详细信息

近年来,低温等离子体技术发展迅速,由于低温等离子体设备具有易安装、样品处理简单、绿色环保等性能优势,因此在食品工业领域越来越受到重视。该文在阐析低温等离子体技术的相关概念及分类的基础上,重点对低温等离子体在食品杀菌与贮存、降解真菌毒素与农药残留及菌藻诱变方面的应用进行阐述。以期为低温等离子体技术在食品行业的广泛应用提供参考。

关键词：低温等离子体杀菌贮存真菌毒素农药残留诱变

基于磁流体填充微腔结构的光纤磁场矢量传感器

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黑龙江大学自然科学学报 2024年第2期41卷 225-232页

作者：王贵禹吴垚范元籍陈雪峰于秀娟黑龙江大学物理科学与技术学院哈尔滨150080 黑龙江大学黑龙江省超构材料物理与器件重点实验室哈尔滨150080

研制了一种基于磁流体填充的微腔式马赫-曾德干涉仪(Mach-Zehnder interferometer,MZI)结构的高灵敏的光纤磁场矢量传感器。采用大错位熔接三段单模光纤形成开腔结构,便于将磁流体注入传感器的开腔中,将MZI传感器封装在注有稀释磁流体... 详细信息

研制了一种基于磁流体填充的微腔式马赫-曾德干涉仪(Mach-Zehnder interferometer,MZI)结构的高灵敏的光纤磁场矢量传感器。采用大错位熔接三段单模光纤形成开腔结构,便于将磁流体注入传感器的开腔中,将MZI传感器封装在注有稀释磁流体的玻璃毛细管制成磁场传感器。由于磁流体的折射率会随着施加磁场的变化而改变,MZI的传输光谱会相应发生漂移。通过监测传输光谱的波长漂移,可以检测磁场强度。实验结果表明,具有轴向不对称结构的开腔式MZI传感器具有测量磁场的能力,在3.0~10.0 mT的磁场范围内灵敏度高达-5.51 nm/mT。该MZI磁场传感器由于其灵敏度高、结构紧凑、成本低的优点,适用于磁场测量。

关键词：光纤传感器磁场传感器马赫-曾德干涉仪磁流体矢量传感器

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