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尾芽胚胎发育过程及其与肛门直肠畸形的关系

中华小儿外科杂志 2007年第1期28卷 39-41页

作者：苏朋俊（综述）王维林（审校）中国医科大学第二临床学院小儿外科沈阳110004

近年来的研究表明，脊椎动物的尾芽是南位于胚胎尾部未分化的间充质细胞组成，其外侧覆以表皮，内部是南呈均质的细胞群所构成，它代表了残余的Hensen结节和原条，这些细胞有产生不同组织（包括次级神经管、尾肠、尾部体节及脊索）的能力。

关键词：肛门直肠畸形胚胎发育过程细胞组成脊椎动物间充质未分化细胞群神经管

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双胞胎早产儿坏死性小肠结肠炎临床特点分析

中华实用儿科临床杂志 2021年第19期36卷 1484-1487页

作者：苏朋俊吉耿锋乔奇张志波中国医科大学附属盛京医院新生儿外科沈阳110004

目的分析双胞胎早产儿坏死性小肠结肠炎(NEC)的临床特点及预后。方法回顾性分析中国医科大学附属盛京医院2009年1月至2018年12月治疗的双胞胎NEC早产儿的临床资料,并与单胎NEC早产儿进行比较,了解双胞胎NEC早产儿的临床特点及治疗转归... 详细信息

目的分析双胞胎早产儿坏死性小肠结肠炎(NEC)的临床特点及预后。方法回顾性分析中国医科大学附属盛京医院2009年1月至2018年12月治疗的双胞胎NEC早产儿的临床资料,并与单胎NEC早产儿进行比较,了解双胞胎NEC早产儿的临床特点及治疗转归情况。结果双胎早产儿NEC发生率[8.1%(124/1539例)]高于单胎早产儿[3.8%(497/13198例)],差异有统计学意义(χ^(2)=62.887,P0.05)。结论双胞胎早产儿出生体质差,NEC发病率高,病情进展快、需更早进行手术干预。双胞胎NEC早产儿手术比例高,术后并发症重,需密切观察,合理分析,尽早预防及干预,以降低双胞胎早产儿NEC的发生率和病死率,改善预后。

关键词：坏死性小肠结肠炎双胞胎早产儿

高频超声在诊断先天性食管闭锁合并气管食管瘘中的价值

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中华小儿外科杂志 2014年第8期35卷 586-589页

作者：苏朋俊袁宇航张志波黄英王大佳中国医科大学附属盛京医院小儿外科沈阳110004

目的：探讨高频超声在新生儿食管闭锁合并气管食管瘘诊断中的应用价值。方法应用 PhilipsIU22三维容积高频线阵探头,频率为5~12MHz,对18例（男10例,女8例）疑为食管闭锁气管食管瘘新生儿术前行胸部正侧位、插胃管及高频超声食管纵行扫描... 详细信息

目的：探讨高频超声在新生儿食管闭锁合并气管食管瘘诊断中的应用价值。方法应用 PhilipsIU22三维容积高频线阵探头,频率为5~12MHz,对18例（男10例,女8例）疑为食管闭锁气管食管瘘新生儿术前行胸部正侧位、插胃管及高频超声食管纵行扫描,观察食管闭锁超声图像表现,测量食管近远端盲端间距离,并与手术测量结果统计对照分析。结果所有患儿均获得满意的食管近远端超声图像：食管结构呈外低内高回声环,闭锁食管的上下段盲端显示清楚；上端食管盲端的位置与主动脉弓关系密切,下端食管沿左心房后方向近端延伸；所有患儿均可在同一屏幕内直接测量食管上下盲袋间的距离0.1~3.5 cm,术中测量距离为0.1~3.6 cm,两者对应差值小于0.2 cm,R =0.99,P 〈0.01。结论高频超声检查能够清晰显示闭锁食管上下盲端的位置、管径的大小及合并气管食管瘘情况,可以准确测量上下盲端的距离。超声检查实时性、可重复性及无创性对先天性食管闭锁气管食管瘘诊断、治疗具有广阔的临床应用前景。

关键词：食管闭锁气管食管瘘新生儿超声检查

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新生儿处女膜闭锁误诊原因分析

中国当代儿科杂志 2007年第1期9卷 67-68页

作者：苏朋俊张树成王练英张志波高飞王维林中国医科大学附属第二医院小儿外科辽宁沈阳110004

处女膜闭锁是女性生殖道较常见的先天畸形,多在青春期后出现症状;而处女膜闭锁在围生期和新生儿期发病较罕见,本文对新生儿处女膜闭锁的临床诊治经过进行回顾性分析,探讨新生儿处女膜闭锁的误诊原因。[第一段]

关键词：处女膜闭锁误诊原因分析新生儿期女性生殖道先天畸形青春期后临床诊治围生期

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先天性食道闭锁术后短期-中期疗效评定

中国医科大学学报 2010年第6期39卷 478-480页

作者：张志波黄英王大佳苏朋俊王练英中国医科大学附属盛京医院小儿外科沈阳110004

目的回顾性分析我院诊治的先天性食道闭锁病例,总结诊断、治疗经验,分析影响预后因素,探讨术后短期-中期并发症及其处理经验、教训。方法随访并回顾性分析近3年来我院诊断、治疗、随访的先天性食道闭锁患儿,应用食道闭锁预后分级方法总... 详细信息

目的回顾性分析我院诊治的先天性食道闭锁病例,总结诊断、治疗经验,分析影响预后因素,探讨术后短期-中期并发症及其处理经验、教训。方法随访并回顾性分析近3年来我院诊断、治疗、随访的先天性食道闭锁患儿,应用食道闭锁预后分级方法总结分析影响预后的主要因素。结果 2006年初~2009年10月临床资料完整的先天性食道闭锁病例48例（男33例,女15例）,平均体质量2667.86g（1700~3800g）;全部为Ⅰ期食道成形,主要术后并发症为肺炎、吻合口瘘（16%）、气管食管瘘、切口感染（11%）、迟发型气管食管瘘（7%）、食道狭窄（10%）,胃食管返流（67%）。死亡率为12.5%,主要死亡原因为严重肺内感染及复杂先天性心脏病。结论绝大多数食道闭锁患儿可以耐受Ⅰ期食道吻合术,术后短-中期预后良好;术前及术后影响预后及导致死亡的主要原因为复杂心血管畸形、误吸、肺内感染;主要中期并发症为胃食管返流、食道狭窄。

关键词：食道闭锁气管食管瘘

上皮细胞间充质转化在胚胎发育过程中的研究进展

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国际儿科学杂志 2017年第4期44卷 237-240页

作者：苏朋俊张志波中国医科大学附属盛京医院小儿外科沈阳110004

早期胚胎发育过程中，上皮样细胞与间充质样细胞的形态转变调节了哺乳动物的胚胎发育，参与了胚层分化、神经系统分化、组织器官的形成，决定着胚胎发育成功和完全与否。上皮细胞发生间充质转化由多种环境因素诱导，深入的了解这一过程... 详细信息

早期胚胎发育过程中，上皮样细胞与间充质样细胞的形态转变调节了哺乳动物的胚胎发育，参与了胚层分化、神经系统分化、组织器官的形成，决定着胚胎发育成功和完全与否。上皮细胞发生间充质转化由多种环境因素诱导，深入的了解这一过程在胚胎发育中的作用，将为预防和治疗人类遗传性疾病和先天畸形的防治奠定基础。

关键词：上皮细胞间充质转化胚胎发育

功能性便秘儿童肠道菌群DNA的PCR—SSCP和BOX—PCR指纹图谱分析及临床意义

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中华小儿外科杂志 2009年第12期30卷 845-848页

作者：张树成王维林高红苏朋俊张世伟中国医科大学附属盛京医院小儿外科沈阳110004

目的探讨功能性便秘（functional ***）儿童肠道微生态菌落的构成及其在便秘发生过程中的作用。方法研究对象分为便秘组和对照组．便秘组15例，平均年龄6．5岁．对照组35例，平均年龄6岁。取所有儿童粪便提取细菌基因组DNA，应用基于细... 详细信息

目的探讨功能性便秘（functional ***）儿童肠道微生态菌落的构成及其在便秘发生过程中的作用。方法研究对象分为便秘组和对照组．便秘组15例，平均年龄6．5岁．对照组35例，平均年龄6岁。取所有儿童粪便提取细菌基因组DNA，应用基于细菌16SrDNA的PCR—SK2P技术和基于细菌基因组的BOX—PCR技术对肠道菌落的DNA指纹图谱分析，结合克隆测序和生物信息学技术对FC儿童的肠道菌落进行初步鉴定，并对其组成结构进行分析。结果对照组和便秘组的所有样品分别进行3次以上的PCR—SSCP和BOX—PCR指纹图谱分析，得到了稳定可重复的罔谱。便秘组菌种的种类较对照组明显增多．差异有统计学意义；对照组优势菌主要为拟杆菌属、埃希氏菌属、双歧杆菌属、乳杆菌属；便秘组的优势菌主要为脆弱拟杆菌属、埃希氏菌属、真杆菌属和梭菌属。结论功能性便秘儿童肠道菌群的菌属多样性增加．各肠道菌属间存在比例失调．肠道微生态失调可能参与了便秘的产生或加重过程。

关键词：便秘肠道细菌

P63在肛门直肠畸形大鼠直肠发育过程中的表达及意义

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中国医科大学学报 2013年第2期42卷 97-100,110页

作者：苏朋俊袁宇航张志波黄英王大佳中国医科大学附属盛京医院小儿外科沈阳110004

目的检测P63在正常和畸形胎鼠肛门直肠胚胎发育过程的表达,探讨其表达的意义。方法应用乙烯硫脲(ETU)致畸Wistar孕鼠(n=20),建立肛门直肠畸形动物模型,分别于E13、E14、E15、E16(Ex表示大鼠妊娠第X天)剖宫取胎。正中矢状面连续切片,P63... 详细信息

目的检测P63在正常和畸形胎鼠肛门直肠胚胎发育过程的表达,探讨其表达的意义。方法应用乙烯硫脲(ETU)致畸Wistar孕鼠(n=20),建立肛门直肠畸形动物模型,分别于E13、E14、E15、E16(Ex表示大鼠妊娠第X天)剖宫取胎。正中矢状面连续切片,P63免疫组化染色,连续动态观察P63在正常和畸形大鼠胚胎泄殖腔及肛门直肠发育过程中的空间表达情况。通过Western blot和荧光实时定量PCR(qRT-PCR)方法分别研究P63 mRNA和蛋白在正常和畸形大鼠胚胎泄殖腔及肛门直肠的表达。结果免疫组化结果:正常大鼠胚胎中,P63表达于尿直肠隔以及后肠、泄殖腔膜和尿生殖窦的上皮层。肛门直肠畸形组大鼠胚胎中,在E13～E16,P63在尿直肠隔间质、后肠上皮层、泄殖腔膜或瘘管上皮层的表达减弱。Western blot和qRT-PCR定量检测结果:在发育期的后肠中P63蛋白和P63 mRNA的表达表现出时间依赖性,在肛门形成的关键时期,即14 d和15 d时P63的表达水平达到高峰,一旦肛门形成其表达量随即开始降低,畸形组与正常组比较,P63 mRNA和蛋白的表达在14～15 d明显降低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论在正常大鼠泄殖腔和直肠胚胎发育过程中,P63存在着时空表达不平衡性的特点;在肛门直肠形成的关键时期(13～16 d),先天性肛门直肠畸形大鼠胚胎中P63基因表达下调可能与肛门直肠畸形的发生有关。

关键词： P63基因肛门,畸形直肠,畸形泄殖腔

先天性肛门直肠畸形合并少见型手足畸形一家系调查及其病因研究

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中国医科大学学报 2013年第1期42卷 38-41页

作者：苏朋俊袁宇航张志波黄英王大佳中国医科大学附属盛京医院小儿外科沈阳110004

目的探讨先天性肛门直肠畸形合并少见型手足畸形一家系患者的临床表现及其致病原因。方法在患者家系调查的基础上,设立正常对照组与患者组,应用聚合酶链反应技术对候选基因P63第3-14、DLX5、DLX6、DAC和HOXD13外显子DNA序列测定,对两组... 详细信息

目的探讨先天性肛门直肠畸形合并少见型手足畸形一家系患者的临床表现及其致病原因。方法在患者家系调查的基础上,设立正常对照组与患者组,应用聚合酶链反应技术对候选基因P63第3-14、DLX5、DLX6、DAC和HOXD13外显子DNA序列测定,对两组的外显子进行分析。结果根据病史及体检提示,该家系患者祖孙三代均患有畸形程度进行性加重的肛门直肠畸形及手足畸形,其中2例肢体畸形符合缺指裂掌畸形;病因研究提示,将患者扩增的片段DNA序列分别与正常对照组以及人类基因库DNA序列进行比较,发现位于P63基因第6外显子的第797位碱基对发生突变,即由G突变为A,密码子CGA->CAA,该突变结果为错义突变,导致相对应的第227位氨基酸由精氨酸->谷氨酰胺。结论肛门直肠畸形合并缺指裂掌畸形可能是1个新的综合征表现型,由P63基因第6外显子基因组的第797位碱基对突变所致。

关键词：肛门直肠畸形并指(趾) 缺指裂掌家系 P63 基因突变