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非酮症高血糖性偏身舞蹈症6例临床特征及影像学分析

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神经损伤与功能重建 2024年第2期19卷 117-120页

作者：张丽燕王淑辉赵明霞脱厚珍张丽梅首都医科大学附属北京友谊医院神经内科北京100051 哈尔滨医科大学附属二院神经科哈尔滨150086

目的:总结分析非酮症高血糖偏身舞蹈症(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia,HC-NH)的临床特征、影像学特点、治疗及预后。方法:回顾性分析2010年1月至2019年10月首都医科大学附属北京友谊医院收治的6例HC-NH患者的... 详细信息

目的:总结分析非酮症高血糖偏身舞蹈症(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia,HC-NH)的临床特征、影像学特点、治疗及预后。方法:回顾性分析2010年1月至2019年10月首都医科大学附属北京友谊医院收治的6例HC-NH患者的临床特征、影像学表现及治疗预后情况。结果:6例患者的平均年龄为(71.3±10.6)岁,女性占66.7%(4/6);5例患者发病前已诊断为2型糖尿病,1例首次诊断2型糖尿病;6例患者均出现偏身舞蹈样症状,其中1例合并面部不自主运动;入院血糖为5.8 mmol/L~26.8 mmol/L,糖化血红蛋白6.6%~15.6%之间,平均为(11.2±3.0)%;平均血浆渗透压为(324.3±22.6)mmol/L,尿酮体均为阴性。影像学检查显示5例患者在舞蹈症对侧基底核区的CT影像可见高信号或MRI扫描T1WI可见高信号,1例患者基底核区未见明显异常信号。经积极控制血糖治疗后,5例患者偏身舞蹈样症状完全消失,1例患者仍遗留轻度舞蹈样症状,给予硫必利对症治疗。结论:HC-NH是偏身舞蹈症的少见病因之一,可见于首次诊断糖尿病的患者。高血糖非酮症、偏身舞蹈症状及特征性影像学可协助诊断。早期诊断,积极控制血糖,预后好。

关键词：非酮症高血糖偏身舞蹈症临床特征影像学

抗SOX1抗体相关神经系统副肿瘤综合征的临床异质性分析

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北京医学 2024年第5期46卷 350-354页

作者：杨柳陈瑞玲赵媛赵莹莹易立脱厚珍首都医科大学附属北京友谊医院神经内科 100050

目的总结抗Y染色体性别决定区相关高迁移率超家族1(SRY⁃like high⁃mobility group superfamily of developmental transcription factors 1,SOX1)抗体相关神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)的临床表现、影像学特征和预后。方法选取2019年1月至2023年1月首都医科大学附属北京友谊医院抗SOX1抗体相关PNS患者6例,回顾性分析患者的相关资料。结果6例患者中,男5例、女1例,年龄42~76岁。6例患者中,感觉运动周围神经病合并小细胞肺癌(small cell lung cancer,SCLC)2例、边缘叶脑炎2例、副肿瘤小脑变性1例和Lam⁃bert-Eaton肌无力综合征合并SCLC 1例。6例患者血清抗SOX1抗体均阳性,其中合并其他抗体阳性1例、合并脑脊液抗SOX1抗体阳性2例。6例患者神经系统症状均早于肿瘤发现前,均于发现抗SOX1抗体后行肿瘤筛查,其中3例SCLC患者进行治疗后病情较稳定;截至随访时间,余3例患者经检查未发现肿瘤(其中病例5随访>2年,病例2和病例4随访<2年),进行治疗后,症状未见明显进展。结论抗SOX1抗体相关PNS患者存在高度临床异质性,部分患者伴发肿瘤。可增加副肿瘤抗体的检测,以提高早期诊断潜在肿瘤的可能性。

关键词： Y染色体性别决定区相关高迁移率超家族1 副肿瘤综合征副肿瘤性小脑变性小细胞肺癌 Lam⁃bert-Eaton肌无力综合征副肿瘤性边缘叶脑炎

成人中枢神经系统水痘-带状疱疹病毒感染七例并文献复习

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北京医学 2024年第5期46卷 355-362页

作者：陈瑞玲韩春玉李金鑫杨柳刘贝贝王淑辉田瑛李在村脱厚珍首都医科大学附属北京友谊医院神经内科 100050 首都医科大学附属北京友谊医院干部病房 100050 首都医科大学附属北京佑安医院感染中心门诊

目的探讨成人中枢神经系统水痘-带状疱疹病毒(varicella-zoster virus,VZV)感染的临床特点及预后。方法选取2013年7月至2024年4月首都医科大学附属北京友谊医院的中枢神经系统VZV患者,收集患者的一般资料和临床资料,分析患者的临床特点... 详细信息

目的探讨成人中枢神经系统水痘-带状疱疹病毒(varicella-zoster virus,VZV)感染的临床特点及预后。方法选取2013年7月至2024年4月首都医科大学附属北京友谊医院的中枢神经系统VZV患者,收集患者的一般资料和临床资料,分析患者的临床特点及预后,并复习既往文献。结果共纳入7例患者,其中男6例、女1例;发病年龄35~94岁,平均65.1岁。7例均为急性或亚急性起病、伴发热,4例伴意识障碍,5例脑膜刺激征(+),4例伴肢体瘫痪、头痛、头晕,3例伴周围性面瘫,5例伴皮肤疱疹。脑脊液压力80~190 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa)、WBC 14~1039×106/L、蛋白40.38~444.43 mg/dl、葡萄糖2.34~6.01 mmol/L、氯化物108.90~125.00 mmol/L。脑脊液宏基因二代测序(metage⁃nomic next-generation sequencing,mNGS)检测的VZV病毒DNA序列数7~8869。影像学结果示脑干及小脑受累3例,颈髓受累1例,硬脑膜或脊膜强化3例,伴硬膜下积液或出血1例、伴急性脑梗死2例。治疗后,住院期间死亡1例(发病后4个月),好转出院6例;死亡2例(发病后1.5~10个月),好转4例(发病后6~63个月)。既往文献报道,成人中枢神经系统VZV感染患者有病情重、预后差,脑脊液葡萄糖降低、合并颅神经或周围神经或脑血管受累等表现,但未见合并硬脑膜强化的病例报道。结论成人中枢神经系统VZV感染患者年龄分布较广、青年至高龄老年均可见,脑脊液蛋白和WBC可明显升高,部分患者葡萄糖和氯化物降低,类似结核杆菌感染。脑膜脑实质多同时受累时病情危重,高龄者预后差。怀疑中枢神经系统VZV感染者应尽早完善腰穿、脑脊液mNGS等辅助检查,在早期诊断和治疗后规范应用抗病毒感染药物,以改善预后。

关键词：水痘-带状疱疹病毒中枢神经系统感染宏基因二代测序脑膜

白细胞介素13受体在脑胶质瘤靶向治疗中的应用研究

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免疫学杂志 2011年第9期27卷 816-818页

作者：郭芳脱厚珍王得新首都医科大学附属北京友谊医院神经内科 100050

针对胶质瘤细胞表面的特异性标记物进行靶向治疗是目前肿瘤治疗的一个新途径,国外文献报道将免疫毒素与肿瘤细胞表面特异性标记物的单克隆抗体或其配体结合构建融合蛋白可用于肿瘤治疗。白细胞介素13受体(interleukin-13 re-ceptor,IL-1... 详细信息

针对胶质瘤细胞表面的特异性标记物进行靶向治疗是目前肿瘤治疗的一个新途径,国外文献报道将免疫毒素与肿瘤细胞表面特异性标记物的单克隆抗体或其配体结合构建融合蛋白可用于肿瘤治疗。白细胞介素13受体(interleukin-13 re-ceptor,IL-13R)是在胶质瘤表面表达的特异性的分子标记物,并与胶质瘤的恶性度呈正相关。国外学者已开展了应用IL-13R在脑胶质瘤靶向治疗中的临床试验研究,笔者对这方面的最新研究进展进行简要综述。

关键词：白细胞介素13受体α1 白细胞介素13受体α2 脑胶质瘤融合蛋白靶向治疗

融合蛋白DT389-hIL-13的克隆表达及其抗胶质瘤作用的初步研究

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中华医学杂志 2004年第12期84卷 1024-1028页

作者：脱厚珍王健伟王得新李继梅欧阳晶洪涛首都医科大学附属北京友谊医院神经内科 100050 中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所

目的　构建白喉毒素N端 389个氨基酸 (DT389)与人白细胞介素 13(hIL 13)的融合蛋白DT389 hIL 13,并检测其生物学活性。方法　通过聚合酶链反应 (PCR)扩增得到hIL 13的cDNA ,将序列正确的hIL 13及DT389的cDNA片段串联插入表达载体pET... 详细信息

目的　构建白喉毒素N端 389个氨基酸 (DT389)与人白细胞介素 13(hIL 13)的融合蛋白DT389 hIL 13,并检测其生物学活性。方法　通过聚合酶链反应 (PCR)扩增得到hIL 13的cDNA ,将序列正确的hIL 13及DT389的cDNA片段串联插入表达载体pET30a ,构建表达质粒pET30a/DT389 hIL 13,并对表达产物进行鉴定及初步纯化。该融合蛋白加入培养的U2 51胶质细胞中 ,应用MTS方法检测其对多型性胶质母细胞瘤细胞的杀伤作用。结果　得到序列正确的融合蛋白DT389 hIL 13的表达质粒pET30a/DT389 hIL 13,该质粒在大肠杆菌成功表达 ,经初步纯化后 ,十二烷基磺酸钠聚丙烯酰胺 (SDS PAGE)凝胶电泳及Western印迹分析表明 ,该融合蛋白对白喉毒素多克隆抗体及hIL 13多克隆抗体都有很好的免疫反应性 ,相对分子质量约为 5 5 0 0 0 ;进一步活性检测发现 ,该融合蛋白对多型性胶质母细胞瘤细胞系U2 5 1的生长有较强的抑制作用 ,且作用存在剂量相关性 ,其半数抑制浓度(IC50 )约为 5× 10 -11mol/L。结论　成功构建了融合蛋白DT389 hIL 13的表达质粒 ,在细胞水平对表达产物进行了初步的活性检测 ,为进一步研制特异性的抗胶质瘤药物打下了基础。

关键词：融合蛋白DT389-hIL-13 基因克隆基因表达氨基酸白细胞介素13 神经胶质瘤

巨细胞病毒感染加重载脂蛋白E基因敲除小鼠动脉粥样硬化

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首都医科大学学报 2010年第2期31卷 160-165页

作者：易立脱厚珍赵日光王得新冯子敬首都医科大学附属北京友谊医院神经内科天津市宝坻区人民医院神经内科

目的本研究以载脂蛋白E基因敲除(apolipoprotein-E knockout,apoE-/-)小鼠为研究对象,给予低剂量的小鼠巨细胞病毒(murine cytomegalovirus,MCMV),以期了解在模拟人体内潜伏感染状态下病毒对动脉粥样硬化形态学方面的影响,以及凝集素样... 详细信息

目的本研究以载脂蛋白E基因敲除(apolipoprotein-E knockout,apoE-/-)小鼠为研究对象,给予低剂量的小鼠巨细胞病毒(murine cytomegalovirus,MCMV),以期了解在模拟人体内潜伏感染状态下病毒对动脉粥样硬化形态学方面的影响,以及凝集素样氧化型低密度脂蛋白受体-1(lectin-like ox-LDL receptor-1,LOX-1)基因的表达变化,以探讨MCMV在动脉粥样硬化形成及发展过程中所起的作用。方法采用随机数字表法将32只高脂饮食apoE-/-小鼠随机分为2组,其中1组经腹腔感染MCMV,分别在感染后14周、18周和24周截取主动脉;另1组不感染MCMV。通过HE染色观察2组动物主动脉粥样硬化病变的面积、数目、分级和内膜/中膜比值,实时定量PCR(real-time PCR)检测动脉壁和唾液腺中的MCMV含量以及LOX-1基因表达量的变化。结果研究显示在慢性潜伏感染阶段,MCMV感染明显加重apoE-/-小鼠动脉粥样硬化病变面积;但随感染时间的延长,该作用逐步减弱。小鼠动脉壁中没有MCMV mRNA的表达。血浆MCMV抗体含量、唾液腺MCMV DNA含量和动脉粥样硬化病变程度没有相关性。感染后14周,病毒组LOX-1mRNA含量较对照组明显增高。结论在慢性潜伏感染阶段,MCMV感染可以明显加重apoE-/-小鼠主动脉AS病变,并使重度AS病变提前出现,但在血管壁局部并无MCMV活动性感染的证据。MCMV感染后可增加动脉壁LOX-1基因表达,LOX-1的高表达可能是MCMV加重动脉粥样硬化形成的途径之一。

关键词：小鼠巨细胞病毒动脉粥样硬化 apoE-/-小鼠凝集素样氧化型低密度脂蛋白受体-1

PGC-1α与动脉粥样硬化的相关机制研究进展

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中国神经免疫学和神经病学杂志 2013年第1期20卷 59-61页

作者：张丽丽刘晓静脱厚珍首都医科大学附属北京友谊医院神经内科 100050

过氧化物酶增殖激活受体γ转录共激活因子(PGC-1α)被认为是线粒体生物合成的主要调节因子,参与能量代谢,近年来有学者认为PGC-1α具有抗动脉粥样硬化的作用。本文就PGC-1α在动脉粥样硬化病理机制中的作用做一综述。

关键词：动脉粥样硬化过氧化物酶增殖激活受体γ转录共激活因子

多模态MRI在帕金森病快速眼动期睡眠行为障碍中综述应用的研究进展

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临床和实验医学杂志 2023年第2期22卷 221-224,F0003页

作者：王诗雅魏璇颜颖王争王振常脱厚珍首都医科大学附属北京友谊医院神经内科北京100050 首都医科大学附属北京友谊医院放射科北京100050

帕金森病(Parkinson disease,PD)是中老年常见的神经系统退行性疾病,其临床表现主要包括运动症状和非运动症状。快速眼动睡眠行为障碍是PD患者常见的非运动症状,但目前PD伴睡眠行为障碍的发病机制仍然不清楚。近年来研究发现,多模态MRI... 详细信息

帕金森病(Parkinson disease,PD)是中老年常见的神经系统退行性疾病,其临床表现主要包括运动症状和非运动症状。快速眼动睡眠行为障碍是PD患者常见的非运动症状,但目前PD伴睡眠行为障碍的发病机制仍然不清楚。近年来研究发现,多模态MRI可能在PD伴睡眠行为障碍的早期诊断、进展及治疗中发挥着重要作用,本文就各类功能MRI技术在PD快速眼动期睡眠行为障碍中的应用作一综述,评估患者脑结构和功能的改变,为临床治疗确立有效的神经影像学标志物。

关键词：多模态磁共振成像帕金森病快速眼动期睡眠行为障碍诊断

巨细胞病毒感染对人内皮细胞金属基质蛋白酶-2表达的影响

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中华实验和临床病毒学杂志 2007年第3期21卷 264-266页

作者：王瑞金脱厚珍王得新王佳伟冯子敬首都医科大学附属北京友谊医院神经内科 100050

目的观察巨细胞病毒感染对人内皮细胞金属基质蛋白酶-2表达的影响。方法原代培养人脐静脉内皮细胞并传代，以巨细胞病毒感染3—6代细胞。逆转录多聚酶链反应（RT—PCR）检测金属基质蛋白酶-2mRNA表达，凝胶酶谱法检测金属基质蛋白酶-2... 详细信息

目的观察巨细胞病毒感染对人内皮细胞金属基质蛋白酶-2表达的影响。方法原代培养人脐静脉内皮细胞并传代，以巨细胞病毒感染3—6代细胞。逆转录多聚酶链反应（RT—PCR）检测金属基质蛋白酶-2mRNA表达，凝胶酶谱法检测金属基质蛋白酶-2活性。结果巨细胞病毒感染6h人脐静脉内皮细胞金属基质蛋白酶-2mRNA表达及其活性与对照相似，感染12、24h与对照比明显增强。结论巨细胞病毒感染上调人内皮细胞金属基质蛋白酶-2表达，这可能是巨细胞病毒参与动脉粥样硬化的机制之一。

关键词：巨细胞病毒明胶酶A 内皮细胞