检索结果-南通市图书馆

中国小儿急救医学 2015年第11期22卷 809-810页

作者：胡春辉王龙飞王华中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科沈阳110004

患儿，女，4d，因“发现低血糖2d”就诊于我院新生儿科、患儿为第1胎第1产，试管婴儿，双胎之大，母孕38＋3周，

关键词：低血糖脑病新生儿科文献复习试管婴儿第1胎患儿

积极适应WTO需求主动培养学生现代农业意识

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中国农村教育 2004年第3期 19-20页

作者：胡佳陈桂秀胡春辉湖北省宜城市职业高级中学

农口职业学校学生，毕业后大部分要直接回乡从事农业生产。我国加入WT0后，农业产品要面对国际、国内两个市场一参与国际国内两种竞争。因此在教学中要不失时机地对学生进行现代农业意识教育，为将来参与竞争奠定基础。

关键词： WTO 现代农业意识竞争意识生态农业意识农村职业教育教学内容

核基因NDUFS6第1外显子纯合缺失致线粒体复合物I缺陷一例

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中国小儿急救医学 2015年第12期22卷 879-881页

作者：胡春辉王龙飞王华中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科沈阳110004

患儿，女，2岁，以“间断抽搐2个月，抽搐加重1d”于2014年10月入院。患儿系第1胎第1产，足月剖宫产，无产前宫内窘迫及生后窒息病史，母孕期间定期产检，否认妊娠期间高血压、糖尿病史，否认肝炎、结核等传染病接触史，

关键词：第1外显子纯合缺失复合物线粒体核基因缺陷间断抽搐糖尿病史

无脑回-巨脑回畸形伴早发性癫痫脑病患儿的临床特征及分子遗传学研究

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中华实用儿科临床杂志 2018年第24期33卷 1864-1868页

作者：胡春辉孙丹邓小龙胡家胜刘智胜华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科武汉430016

目的探讨无脑回-巨脑回畸形伴早发性癫痫脑病患儿的临床特征、预后及潜在的遗传因素,并分析相关基因突变的临床表型。方法收集2005年12月至2016年12月65例无脑回-巨脑回畸形伴早发性癫痫脑病患儿的临床资料,对其临床资料进行分析,并利... 详细信息

目的探讨无脑回-巨脑回畸形伴早发性癫痫脑病患儿的临床特征、预后及潜在的遗传因素,并分析相关基因突变的临床表型。方法收集2005年12月至2016年12月65例无脑回-巨脑回畸形伴早发性癫痫脑病患儿的临床资料,对其临床资料进行分析,并利用基因二代测序技术行全外显子组测序(WES)分析。结果65例患儿中单纯无脑回畸形17例(26.1%),单纯巨脑回畸形34例(52.3%),巨脑回畸形并无脑回畸形14例(21.6%)。65例患儿伴婴儿痉挛症13例(20.0%),伴大田原综合征9例(13.8%),伴早期肌阵挛脑病3例(4.6%),伴非综合征类早发性癫痫脑病40例(61.6%)。6例伴运动障碍(6/65例,9.2%),其中3例表现为肌张力不全,2例为震颤,1例为舞蹈手足徐动症。脑电图表现严重异常,40例为大量多灶性放电。头颅影像学提示单纯巨脑回畸形比例最高(34/65例,52.3%)。单纯巨脑回畸形以局限性大脑皮质受累多见(25/34例,73.5%),其中额顶叶受累最多(11/25例,44.0%)。61例行拷贝数变异检测和WES分析,发现拷贝数变异1例;2例血小板激活因子乙酰水解酶1B亚单位1(LIS1/PAFAH1B1)基因突变;突触融合蛋白结合蛋白1(STXBP1)基因、Aristaless相关同接源序列(ARX)基因、动力蛋白细胞质1重链1(DYNC1H1)基因突变各1例。随访1~8年[(3.5±1.4)年],20例癫痫发作控制,45例未控制。结论无脑回-巨脑回畸形伴早发性癫痫脑病患儿以伴婴儿痉挛症、非综合征类早发性癫痫脑病多见,少数合并运动障碍。脑电图多为大量多灶性放电。头颅影像学提示单纯巨脑回畸形居多,以额顶叶受累最多。常见致病基因为LIS1/PAFAH1B1、STXBP1、ARX。基因突变可同时导致脑回畸形和早发性癫痫脑病共同临床表型,遗传学因素在脑发育畸形伴癫痫患儿中起重要作用。

关键词：早发性癫痫脑病无脑回畸形巨脑回畸形遗传学突变

视频脑电图对1岁内婴儿非惊厥性发作的诊断及鉴别诊断价值

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中国小儿急救医学 2016年第2期23卷 96-99页

作者：邓瑶胡春辉王华中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科沈阳110004

目的：探讨1岁以内婴儿非惊厥性发作（non-conclusion seizures,NCS）的临床特征及视频脑电图（video electroencephalography,VEEG）对其的诊断及鉴别诊断价值。方法对30例 NCS 患儿在 VEEG 监测时先行20 min 清醒常规脑电图检查,然后... 详细信息

目的：探讨1岁以内婴儿非惊厥性发作（non-conclusion seizures,NCS）的临床特征及视频脑电图（video electroencephalography,VEEG）对其的诊断及鉴别诊断价值。方法对30例 NCS 患儿在 VEEG 监测时先行20 min 清醒常规脑电图检查,然后继续监测2～4 h 记录醒-睡眠-觉醒 VEEG,将二者进行对比分析,同时1、2、3个月后分别随访患儿的 NCS 发作情况。结果常规脑电图监测期间3例（10.0%）出现发作事件,VEEG 监测23例（76.7%）出现发作事件,VEEG 监测儿童发作事件阳性率高于常规脑电图（P ﹤0.01）。30例患儿临床症状均为躯体性发作 NCS,无心因性发作,其中表现为非癫痫性强直发作者19例（63.3%）,包括双眼凝视2例,咬牙或用力咧嘴2例,头后仰1例,伸颈或缩颈1例,耸肩2例,摇头晃头9例,全身用力或僵直、抖动、面色发红2例；表现为良性肌阵挛者7例（23.3%）,良性非癫痫性婴儿痉挛者4例（13.3%）；未见其他类型 NCS 发作。所有患儿均未进行抗癫痫药物治疗,15例患儿随访1个月内发作事件趋于消失,7例2个月后消失,1例患儿随访3个月消失,另有7例患儿3个月后发作次数明显减少,仅在高兴、生气或情绪激动时偶有发作。结论 VEEG 对1岁内婴儿 NCS 的诊断及鉴别诊断具有重要作用,同时对监测 NCS 病情进展也有重要价值。

关键词：视频脑电图婴儿非惊厥性发作诊断鉴别诊断

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价值网络视角下物流业颠覆性创新研究

河南工业大学学报（社会科学版） 2019年第2期15卷 56-65页

作者：汪传雷胡春辉吴娟华安徽大学商学院物流系安徽合肥230601 安徽大学物流与供应链研究中心安徽合肥230601

颠覆性创新理论越来越受到学界和商界关注,基于价值网络视角,按照价值来源、价值主张、价值创造、价值传递、价值实现的逻辑,构建颠覆性创新分析框架以深入分析颠覆性创新。在进一步拓展颠覆性创新理论基础上,以物流业实施颠覆式创新驱... 详细信息

颠覆性创新理论越来越受到学界和商界关注,基于价值网络视角,按照价值来源、价值主张、价值创造、价值传递、价值实现的逻辑,构建颠覆性创新分析框架以深入分析颠覆性创新。在进一步拓展颠覆性创新理论基础上,以物流业实施颠覆式创新驱动发展的安得智联科技股份有限公司为例探索物流业颠覆性创新。研究结果表明:价值网络视角下的企业颠覆性创新,由颠覆性技术驱动、以客户价值主张为中心,价值由价值网络主体共创并在各主体间呈网状交织传递,最终实现企业颠覆式发展。安得智联的颠覆性创新促进公司成功转型升级,为其他后发物流企业实现变轨超车提供了新的发展思路。

关键词：价值网络颠覆性创新物流业安得智联

脑电图表现为暴发-抑制的早发性癫痫脑病患儿基因型与临床表型研究

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中华实用儿科临床杂志 2020年第24期35卷 1858-1861页

作者：胡春辉王艺马洁卉倪坤孙丹胡家胜刘智胜复旦大学附属儿科医院神经内科上海201102 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科武汉430016

目的探讨脑电图表现为暴发-抑制的早发性癫痫脑病(EOEE)患儿的临床特点,分析其致病基因突变的表型特征。方法收集2013年6月至2019年6月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院45例脑电图表现为暴发-抑制的EOEE患儿的临床资料,采集患儿... 详细信息

目的探讨脑电图表现为暴发-抑制的早发性癫痫脑病(EOEE)患儿的临床特点,分析其致病基因突变的表型特征。方法收集2013年6月至2019年6月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院45例脑电图表现为暴发-抑制的EOEE患儿的临床资料,采集患儿及其父母外周血,应用疾病基因全外显子二代测序技术进行测序分析,寻找可疑致病性突变,基因突变均用Sanger测序验证。结果45例患儿包括大田原综合征25例、早期肌阵挛脑病4例、非综合征类EOEE 16例。40例患儿早期脑电图表现持续性暴发-抑制,中位年龄为1个月(3 d^8周),其中5例伴双半球间断低电压。另5例早期脑电图异常,但未出现暴发-抑制,其中2例早期脑电图具有多灶性尖波不连续性发放,均在3月龄时出现短暂性暴发-抑制;2例早期具有持续性多灶性棘波,3.5月龄时出现短暂性暴发-抑制;1例早期具有正常脑电背景,2月龄时出现短暂性暴发-抑制。45例患儿均行基因检测,检出拷贝数变异2例,其余检出突变基因KCNQ2(4例)、KCNQ3(1例)、STXBP1(1例)、SCN2A(2例)、PIGA(1例)。最大的遗传学亚组为KCNQ2突变亚组,占44.4%(4/9例)。治疗后6例患儿癫痫发作控制,39例患儿癫痫发作未控制。结论脑电图表现为暴发-抑制的EOEE患儿临床表型多样,以大田原综合征最常见,国内发现致病基因KCNQ2、STXBP1、SCN2A、PIGA与国际报道一致,最常见的遗传学亚组为KCNQ2突变亚组,总体治疗效果差。

关键词：早发性癫痫脑病暴发-抑制基因突变

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变电站可视化巡视作业指导书APP的开发

电力安全技术 2017年第2期19卷 35-37页

作者：张克宇李明钢胡春辉云南电网有限责任公司昆明供电局云南昆明650000

介绍了一种跨平台的电力设备可视化巡视作业指导书APP。该APP采用Java Script脚本语言编写,以变电站实际场景为模型,对现场设备及检查内容进行仿真模拟,且支持巡视数据及图片的远程传送。将其安装在各类移动设备上,可直观地指导现场巡... 详细信息

介绍了一种跨平台的电力设备可视化巡视作业指导书APP。该APP采用Java Script脚本语言编写,以变电站实际场景为模型,对现场设备及检查内容进行仿真模拟,且支持巡视数据及图片的远程传送。将其安装在各类移动设备上,可直观地指导现场巡视作业。

关键词：电力设备巡检可视化作业指导书手机APP

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基于三点调平的农田激光清平机设计与研究

农机化研究 2011年第3期33卷 100-103页

作者：胡春辉弋景刚姜海勇刘江涛崔亚彬河北农业大学机电工程学院河北保定071001

为了使清平机在作业过程中克服农田高低起伏地面的影响而达到较高的平整精度,设计了基于三点调平的自动调平系统。即通过控制器控制3个永磁同步电机进行转动,由滚珠丝杠传动副将电机转动转化为直线移动,驱动3个调整轮相对机架做上下运... 详细信息

为了使清平机在作业过程中克服农田高低起伏地面的影响而达到较高的平整精度,设计了基于三点调平的自动调平系统。即通过控制器控制3个永磁同步电机进行转动,由滚珠丝杠传动副将电机转动转化为直线移动,驱动3个调整轮相对机架做上下运动。同时,采用一组激光传感器和一组倾角传感器对清平机机身平台的海拔高度和水平度进行实时检测和反馈。经试验验证,其平整精度较高已达到±10mm/100m2,能够满足精确农业对农田土地平整精度的要求。

关键词：清平机三点调平永磁同步电机滚珠丝杠激光传感器精确农业

CACNA1E基因突变相关发育性癫痫性脑病3例

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中华实用儿科临床杂志 2020年第12期35卷 931-934页

作者：胡春辉杨滢马洁卉孙丹胡家胜张月华刘智胜华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科武汉430016 北京大学第一医院儿科 100034

目的探讨CACNA1E基因突变相关发育性癫痫性脑病患儿的临床特征,以期早期诊治和改善预后。方法收集2018年7月至2019年4月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院收治的发育性癫痫性脑病患儿,筛选出CACNA1E基因突变阳性的患儿,并除外已... 详细信息

目的探讨CACNA1E基因突变相关发育性癫痫性脑病患儿的临床特征,以期早期诊治和改善预后。方法收集2018年7月至2019年4月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院收治的发育性癫痫性脑病患儿,筛选出CACNA1E基因突变阳性的患儿,并除外已知与发育性癫痫性脑病发病相关的其他基因。结果共收集3例CACNA1E基因突变阳性的癫痫患儿,3例均为新发突变。均为男性患儿,伴发育迟滞、肌张力低下。脑电图表现为多灶性放电,头颅磁共振成像正常。其中2例患儿治疗效果好(1例患儿使用丙戊酸治疗有效,1例联合使用托吡酯治疗有效,患儿癫痫发作均控制,但智力运动功能损害严重),1例效果较差。结论CACNA1E基因突变相关发育性癫痫性脑病多伴有发育迟滞、肌张力低下,基因为新发突变,对托吡酯治疗可能有效。

关键词：发育性癫痫性脑病 CACNA1E 突变