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新生儿期结节性硬化症8例

中华实用儿科临床杂志 2017年第12期32卷 912-915页

作者：郑旭翁景文刘红首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心 100045

目的探讨新生儿期结节性硬化症的临床特点。方法2006年9月至2015年9月于首都医科大学附属北京儿童医院住院确诊结节性硬化症患儿134例，其中8例新生儿期即出现临床症状，分析此8例患儿新生儿期临床表现（皮肤损害、神经系统异常等）、... 详细信息

目的探讨新生儿期结节性硬化症的临床特点。方法2006年9月至2015年9月于首都医科大学附属北京儿童医院住院确诊结节性硬化症患儿134例，其中8例新生儿期即出现临床症状，分析此8例患儿新生儿期临床表现（皮肤损害、神经系统异常等）、辅助检查（皮肤活检、心脏彩超、头颅影像学）及随访结果。结果本组8例中4例在新生儿期确诊结节性硬化症，4例未确诊，分别于4个月～14岁确诊本病。本组8例患儿在新生儿期6例（75％）存在皮肤改变，皮肤病变以色素脱失斑为主（5例），其次为血管纤维瘤（2例）、鲨鱼皮样斑点（1例）。新生儿期心脏病变表现为心脏横纹肌瘤4例（50％），发生率较高，且多发、分布广。心脏超声表现为团块样中强-强回声，质地均匀，边界清晰，1例对三尖瓣血流略有影响。1例心电图异常，为房性期前收缩伴室内差异性传导，加速性房性逸搏。中枢神经系统可表现为惊厥发作，头颅影像学病变表现为室管膜下结节（3例）、脑白质病变（2例）、巨细胞星形细胞瘤（1例）。1例发现邪C2基因阳性，为杂合突变，核酸突变位点为c．268C〉T（FA），氨基酸突变为P．90Q〉X，为无义突变，可能导致蛋白翻译提前终止。结论新生儿期结节性硬化症临床表现累及多系统，以皮肤、心脏、中枢神经系统多见，应注意新生儿查体，对疑似患儿进行头颅CT／磁共振成像、心脏超声筛查，并结合基因学诊断，可帮助新生儿科医师早期诊断本病。

关键词：新生儿结节性硬化症临床表现

经转运收入院的111例上气道梗阻新生儿临床特征及诊治结局

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中华儿科杂志 2022年第2期60卷 88-93页

作者：靳绯翁景文周婧婧陈岩张杰黑明燕国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045

目的总结经转运收入院的上气道梗阻(UAO)新生儿的临床特征及诊治结局,为这类患儿的临床管理提供更多循证依据。方法单中心病例总结,纳入2016年1月1日至2021年5月31日北京儿童医院新生儿中心经转运收住院、入院时<28日龄或校正年龄≤44... 详细信息

目的总结经转运收入院的上气道梗阻(UAO)新生儿的临床特征及诊治结局,为这类患儿的临床管理提供更多循证依据。方法单中心病例总结,纳入2016年1月1日至2021年5月31日北京儿童医院新生儿中心经转运收住院、入院时<28日龄或校正年龄≤44周龄、第一诊断为UAO的病例,总结分析患儿的临床特点。根据UAO的不同部位分析病因、治疗、合并症及住院结局。采用四格表资料的χ^(2)检验比较不同部位UAO手术与非手术治疗患儿的转归。结果共纳入UAO患儿111例,占同期新生儿重症监护病房(NICU)4826例住院患儿的2.3%,其中男62例(55.9%),足月儿101例(91.0%),出生胎龄(38.7±2.0)周,出生体重(3207±585)g,入院时校正胎龄(40.8±2.5)周,入院体重(3221±478)g,其中35例患儿(31.5%)入院时已存在宫外生长发育迟缓,92例(82.9%)患儿在生后<1 d出现UAO的症状,25例(22.5%)入院前已明确UAO的具体病因诊断。最终因鼻、咽喉和颈部病变导致UAO的病例分别为24例(21.6%)、71例(64.0%)和16例(14.4%)。前5位病因分别为声带麻痹(28例)、双侧后鼻孔闭锁(20例)、咽软化(15例)、咽囊肿(7例)和声门下血管瘤(6例)。患儿入院后按“NICU-耳鼻喉-影像”多学科合作流程进行诊治,其中102例(91.9%)患儿进行了支气管纤维镜联合喉镜检查。70例(63.1%)患儿入院时需要气管插管呼吸支持。58例(52.3%)患儿实施了手术治疗,其中气管切开的患儿共16例,手术与非手术治疗患儿的治愈好转率为94.8%(55/58)比54.7%(29/53)、非医嘱离院率为1.7%(1/58)比45.3%(24/53),差异均有统计学意义(χ^(2)=24.21、30.11,均P<0.01)。结论新生儿UAO可发生于上气道不同部位,总体预后较好,多学科合作的诊治模式有助于明确梗阻部位及原因、正确评估病情和给予干预。

关键词：婴儿,新生诊断气道梗阻治疗结局

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价值链视角下中小企业成本管理的优化

今日财富 2023年第8期 68-70页

作者：翁景文沈阳城市建设学院

从现阶段来看，我国中小企业在实际管理和发展过程中成本问题十分突出。由于时代的发展和市场的变化，传统的管理模式已经不再适用于当下企业的成本分析需求，所以和企业的实际需求是相悖的。企业要在激烈的市场竞争当中更具竞争优势，...

从现阶段来看，我国中小企业在实际管理和发展过程中成本问题十分突出。由于时代的发展和市场的变化，传统的管理模式已经不再适用于当下企业的成本分析需求，所以和企业的实际需求是相悖的。企业要在激烈的市场竞争当中更具竞争优势，就需要积极进行管理模式的创新，从多个角度出发，对企业的经营做好全面分析，完善成本的管理。

关键词：

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财务信息化在企业财务管理中的应用

现代经济信息 2023年第17期38卷 104-106页

作者：翁景文沈阳城市建设学院

随着现阶段互联网信息技术的高速发展,财务管理行业得到了有效的内容拓展,带动着企业财务管理工作的深化调整,也促使企业本身所具备的财务管理体系进一步优化.财务信息化在企业财务管理工作中有着非常重要的战略应用意义,需要相关人员... 详细信息

随着现阶段互联网信息技术的高速发展,财务管理行业得到了有效的内容拓展,带动着企业财务管理工作的深化调整,也促使企业本身所具备的财务管理体系进一步优化.财务信息化在企业财务管理工作中有着非常重要的战略应用意义,需要相关人员予以重视,寻找全新的优化方式,提高财务信息化在企业财务管理过程中的应用效果.

关键词：财务管理财务信息化企业管理方式分析

来源：博看期刊评论

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先天性结核1例

实用儿科临床杂志 2010年第16期25卷 1218-1218,1221页

作者：翁景文齐宇洁靳绯首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心北京100045

先天性结核是结核杆菌经胎盘通过脐带垂直传播,使胎儿在宫内感染结核。新生儿缺乏宿主免疫反应,所以临床仅有非特异性症状。因此临床病史采集特别是提高对孕母孕期病史的认识是防治先天性结核的关键。[第一段]

关键词：先天性结核宫内感染婴儿,新生

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新生儿疾病筛查及其治疗的研究进展

中国临床研究 2013年第6期26卷 604-606页

作者：黄世荣翁景文广西贵港市妇幼保健院新生儿科 537100 首都医科大学附属北京儿童医院

新生儿疾病筛查（neoNataldiseasesscreening）是指在新生儿期对严重危害新生儿健康的先天性、遗传性疾病施行专项检查，从而对阳性患儿在其临床症状出现之前得到及时诊断和治疗，预防智力低下及其他严重后果的发生。比如，先天性甲状... 详细信息

新生儿疾病筛查（neoNataldiseasesscreening）是指在新生儿期对严重危害新生儿健康的先天性、遗传性疾病施行专项检查，从而对阳性患儿在其临床症状出现之前得到及时诊断和治疗，预防智力低下及其他严重后果的发生。比如，先天性甲状腺功能低下（CH）和苯丙酮尿症（PKU）等疾病是导致患者智能发育严重落后的疾病，出生早期常无明显症状，如不及时发现和治疗，一旦出现临床症状将失去最佳治疗时机，造成终身残疾。因此新生儿疾病筛查的根本目的就是对严重危害新生儿健康的先天性、遗传性疾病及时筛查、诊断和治疗，减少或避免残疾儿童的发生，提高出生人口素质。

关键词：新生儿疾病疾病筛查遗传代谢病早期治疗

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新生儿急性呼吸窘迫综合征36例

实用儿科临床杂志 2004年第10期19卷 834-835页

作者：翁景文刘红李克华刘靖媛李云娟首都医科大学附属北京儿童医院北京100045

目的了解新生儿急性呼吸窘迫综合征(ARDS)特点,指导早期诊断、治疗和预后判断。方法对新生儿ARDS 36例临床资料进行回顾性分析。结果导致新生儿ARDS的基础疾病以新生儿休克和围生期缺氧为主。均需呼吸支持治疗,8例应用肺表面活性物... 详细信息

目的了解新生儿急性呼吸窘迫综合征(ARDS)特点,指导早期诊断、治疗和预后判断。方法对新生儿ARDS 36例临床资料进行回顾性分析。结果导致新生儿ARDS的基础疾病以新生儿休克和围生期缺氧为主。均需呼吸支持治疗,8例应用肺表面活性物质补充,疗效肯定。随访24例中20例生长发育正常,1例生长发育落后,3例死亡。结论新生儿休克是引起新生儿ARDS的主要因素,其次为围生期缺氧因素。给予及时有效的治疗,预后良好。

关键词：婴儿新生呼吸窘迫综合征急性肺表面活性物质

新生儿侵袭性社区获得性耐甲氧西林金黄色葡萄球菌的临床及分子特点研究

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中华微生物学和免疫学杂志 2017年第7期37卷 552-556页

作者：耿文静董方翁景文董世霄靳绯沈叙庄齐宇洁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心 100045 国家儿童医学中心检验科细菌室 100045 首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所儿科学国家重点学科教育部儿科重大疾病研究重点实验室100045

目的研究新生儿侵袭性社区获得性耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（communityacquired methicillin-resistant Staphylococcus ***。MRSA）感染的临床特征、分离株耐药性及分子特点。方法2014年1月—_2014年12月从国内6家儿童专科医院共收集... 详细信息

目的研究新生儿侵袭性社区获得性耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（communityacquired methicillin-resistant Staphylococcus ***。MRSA）感染的临床特征、分离株耐药性及分子特点。方法2014年1月—_2014年12月从国内6家儿童专科医院共收集到35例新生儿侵袭性***感染菌株，对其分离株进行多位点序列分型（MLST）、葡萄球菌染色体盒（SCCmec）、spa分型，采用琼脂稀释法对15种抗生素进行体外药物敏感试验。结果35例侵袭性***感染的新生儿中，88．6％的患儿是晚期新生儿，败血症（24，68．5％）是最主要的感染，16例（45．7％）患儿有并发症。ST59-MRSA。SCCmecIVa．t437（14，40％）是最主要的克隆，其次是***．t437（13，37．1％）。***-SCCmecV-t437引起严重并发症的比例高于ST59-MRSA-SCCmecIVa-t437（P〈0．05），菌株多重耐药率高。结论新生儿侵袭性CA-MRSA感染以败血症为主，常为多脏器受累，伴有严重并发症，CA-MRSA多重耐药率高，***-SCCmecⅣa-t437是新生儿***感染的主要克隆。

关键词：社区获得性耐甲氧西林金黄色葡萄球菌新生儿侵袭性感染

肌松药对新生儿先天性食管闭锁-气管食管瘘术后预后的影响

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中国当代儿科杂志 2021年第7期23卷 735-738页

作者：何雯雯翁景文董世霄靳绯吴海兰黑明燕首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心/国家儿童医学中心新生儿中心北京100045

目的总结先天性食管闭锁-气管食管瘘(esophageal atresia-tracheoesophageal fistula,EA-TEF)新生儿围手术期肌松药的应用经验。方法回顾性纳入2017~2019年首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心58例初治EA-TEF新生儿的临床资料,比较... 详细信息

目的总结先天性食管闭锁-气管食管瘘(esophageal atresia-tracheoesophageal fistula,EA-TEF)新生儿围手术期肌松药的应用经验。方法回顾性纳入2017~2019年首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心58例初治EA-TEF新生儿的临床资料,比较术后肌松药应用不同时间组(≤5 d组和>5 d组)吻合口漏发生率的差异,以及术后肌松药应用时间与机械通气时间之间的相关性。结果58例EA-TEF患儿中,44例接受手术治疗,其中35例EA-TEFⅢ型患儿行胸腔镜手术。该35例患儿中,30例(86%)术后应用肌松药;肌松药应用中位时间为4.75 d;6例(18%)发生吻合口漏。肌松药应用≤5 d组与>5 d组之间吻合口漏发生率的差异无统计学意义(P>0.05)。术后有创机械通气时间与肌松药应用时间之间存在正相关性(r_(s)=0.548,P<0.05)。结论EA-TEF新生儿术后长时间应用肌松药不能明显减少吻合口漏的发生,反而可延长有创机械通气时间,因此不建议术后长时间应用肌松药物。

关键词：食管闭锁-气管食管瘘肌松药新生儿