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单倍体造血干细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血的研究进展

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中国当代儿科杂志 2021年第8期23卷 854-859页

作者：高洋洋(综述) 陈晓娟罗荣牡(审校) 中国医学科学院血液病医院/中国医学科学院血液学研究所/实验血液学国家重点实验室/国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020 航天中心医院血液科北京100080

对于缺乏人类白细胞抗原(human leukocyteantigen,HLA)全相合同胞供者并且对免疫抑制疗法反应不佳的重型再生障碍性贫血患儿来说,单倍体造血干细胞移植是一种推荐的替代治疗方法。但由于HLA不全相合,患儿体内可能存在供者HLA特异性抗体... 详细信息

对于缺乏人类白细胞抗原(human leukocyteantigen,HLA)全相合同胞供者并且对免疫抑制疗法反应不佳的重型再生障碍性贫血患儿来说,单倍体造血干细胞移植是一种推荐的替代治疗方法。但由于HLA不全相合,患儿体内可能存在供者HLA特异性抗体,导致移植物功能不良发生率较高。与HLA全相合移植相比,其预处理方案的选择也仍需探讨。该文对单倍体造血干细胞移植中供者HLA特异性抗体的检测和处理、预处理方案的选择、移植物功能不良的机制及处理进行综述。

关键词：重型再生障碍性贫血单倍体造血干细胞移植供者HLA特异性抗体预处理移植物功能不良儿童

慢性活动性EB病毒感染合并冠状动脉扩张3例

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罕少疾病杂志 2023年第2期30卷 4-6页

作者：钱冰涛董莉石学锋罗荣牡宋庆航天中心医院儿科北京100049

目的本次回顾性报道3例慢性活动性EB病毒感染出现冠状动脉扩张,甚至形成冠脉瘤的临床资料,提高对儿童慢性活动性EB病毒感染冠脉受累的认识。方法结合文献分析3例慢性活动性EB病毒感染合并冠状动脉扩张儿童的临床表现、心脏彩超+冠脉超... 详细信息

目的本次回顾性报道3例慢性活动性EB病毒感染出现冠状动脉扩张,甚至形成冠脉瘤的临床资料,提高对儿童慢性活动性EB病毒感染冠脉受累的认识。方法结合文献分析3例慢性活动性EB病毒感染合并冠状动脉扩张儿童的临床表现、心脏彩超+冠脉超声、治疗效果及随访。结果3例慢性活动性EB病毒感染出现冠状动脉扩张,甚至形成冠脉瘤。并且存在多脏器损伤,并且进展迅速,随访至2022年6月30日3例患儿均已行造血干细胞移植术,排异反应已控制,门诊随访监测超声心动图+冠脉,仍遗留冠状动脉扩张、冠脉瘤。结论因此建议对患有慢性活动性EB病毒感染的患者应常规进行超声心动图+冠脉检查,对于EB病毒感染持续发热或者EB病毒载量持续阳性的病例,也建议进行超声心动图+冠脉检查,发生冠脉扩张的需要长期随访。

关键词： EB病毒慢性活动性EB病毒感染儿童

第132例乏力—白细胞增高—关节痛—多浆膜腔积液—心功能不全

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中华医学杂志 2007年第32期87卷 2300-2301页

作者：武淑兰高雁群罗荣牡赵杰陆道培北京市道培医院 100049

病历摘要患者男，39岁，因乏力10个月，关节痛6个月，心慌、气促1个月，加重3d于2005年12月14日入院。缘于10个月前因受凉发热，检查白细胞增高伴贫血及血小板减少（白细胞24．2×10^9／L、血红蛋白100g／L、血小板50×10^9／L），骨髓... 详细信息

病历摘要患者男，39岁，因乏力10个月，关节痛6个月，心慌、气促1个月，加重3d于2005年12月14日入院。缘于10个月前因受凉发热，检查白细胞增高伴贫血及血小板减少（白细胞24．2×10^9／L、血红蛋白100g／L、血小板50×10^9／L），骨髓增生极度活跃，粒：红=3．1：1，中、晚幼粒细胞比例高，巨核细胞18个。服中药热退，白细胞降至正常，除乏力外无不适。8个月前复查白细胞16×10^9／L，血红蛋白103g／L，血小板33×10^9／L，骨髓粒：红=8．9：1，原始粒细胞0．07。

关键词：白细胞增高疑难病历多浆膜腔积液关节痛心功能不全乏力血小板减少血红蛋白

家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症合并UNC13D基因突变3例病例总结并文献复习

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罕少疾病杂志 2023年第7期30卷 8-10页

作者：钱冰涛王萌王泽芯罗荣牡宋庆航天中心医院儿科北京海淀100049

目的回顾性总结家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(FLH)临床资料,为临床诊治提供思路。方法选取3例于2020年5月至2022年10月北京航天中心医院儿科住院并确诊为家族性儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(UNC13D基因突变)的临床资料及实... 详细信息

目的回顾性总结家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(FLH)临床资料,为临床诊治提供思路。方法选取3例于2020年5月至2022年10月北京航天中心医院儿科住院并确诊为家族性儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(UNC13D基因突变)的临床资料及实验室检测结果进行回顾性分析,总结临床特点、治疗效果及随访,结合文献分析。结果3例家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(FLH),多器官受累,多脏器损伤,化疗和对症治疗后,3例均存在UNC13D基因突变,进行异基因造血干细胞移植,随访至2023年6月1日,排异反应已控制。结论诊断为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的儿童,建议尽早进行相关基因突变的筛查,明确病因,有助于病因治疗。

关键词：儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 UNC13D 儿童

第185例腹痛-血尿-造血干细胞移植后合并腹膜后纤维化

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中华医学杂志 2009年第28期89卷 2003-2004页

作者：孙媛王静波达万明张建平罗荣牡北京市道培医院 100049

病历摘要患者女，41岁。因诊断滤泡性淋巴瘤7个月于2008年2月行供者为其姐姐的同胞全相合造血干细胞移植术。移植前情况：患者2007年5月因腹胀伴体重下降起病，腹部CT示腹膜后占位性病变，38mm×107mm，腹主动脉、肠系膜上动脉、双侧肾... 详细信息

病历摘要患者女，41岁。因诊断滤泡性淋巴瘤7个月于2008年2月行供者为其姐姐的同胞全相合造血干细胞移植术。移植前情况：患者2007年5月因腹胀伴体重下降起病，腹部CT示腹膜后占位性病变，38mm×107mm，腹主动脉、肠系膜上动脉、双侧肾动脉均受侵。心包旁、脾门及胰头旁多发肿大淋巴结。同时发现双侧颈部、腋下、腹股沟区多发淋巴结肿大，直径1-4cm不等。左腋下淋巴结活检：滤泡性淋巴瘤（小细胞型）。表达CD20＋，CD79＋，

关键词：造血干细胞移植术腹膜后纤维化移植后腹膜后占位性病变滤泡性淋巴瘤血尿腹痛肠系膜上动脉

进展期儿童急性白血病行挽救性造血干细胞移植的疗效分析

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2022年第3期27卷 178-183页

作者：罗荣牡田正芹张晓妹满期航谷文静王静波北京航天中心医院血液科北京100049

目的探讨进展期儿童急性白血病(骨髓原始细胞大于5%)行挽救性异基因造血干细胞移植的疗效。方法选择本中心2016年1月—2018年12月完成的年龄小于18岁的儿童白血病的造血干细胞移植病例,筛选出移植前处于白血病进展期的急性白血病44例患... 详细信息

目的探讨进展期儿童急性白血病(骨髓原始细胞大于5%)行挽救性异基因造血干细胞移植的疗效。方法选择本中心2016年1月—2018年12月完成的年龄小于18岁的儿童白血病的造血干细胞移植病例,筛选出移植前处于白血病进展期的急性白血病44例患者作为研究对象,对入组病例的临床特征、预后和白血病亚组进行分析统计。结果中位随访时间为44.3(9.0-60.5)个月,3年总体生存率(OS)和无白血病生存率(LFS)分别为28.9%和27.3%。3年0S在急性髓系白血病(AML)组和急性淋巴细胞白血病(ALL)组分别为28.6%和38.5%,未显示出统计学差异(P=0.536)。3年累积复发率为59.1%,AML和ALL两组复发率无显著差异(P=0.807)。死亡原因分析显示:3年累积复发死亡24例,非复发死亡8例。多因素分析显示,复发为影响生存的独立预后不良因素HR=4.38(95%CI:1.820-10.186,P=0.001)。结论无法获得缓解的儿童急性白血病,进展期行挽救性造血干细胞移植,大约1/3的患者可以获得生存,复发仍为主要的死亡原因。

关键词：白血病异基因造血干细胞移植儿科难治复发

清肿瘤化疗方案联合低强度改良预处理方案用于异基因造血干细胞移植治疗30例恶性血液病的安全性和疗效初探

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中国实验血液学杂志 2014年第4期22卷 1047-1052页

作者：罗荣牡达万明胡波司英健张晓妹杜振兰刘全华王娅岳燕陈伟北京军区总医院细胞治疗科北京100700 中国人民解放军总医院血液科北京100853

本研究旨在探讨清肿瘤化疗方案联合低强度预处理方案用于异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病的安全性及有效性。回顾性分析2012年1月1日-2013年1月1日接受本预处理方案的30例恶性血液病病例,评估植入情况、GVHD情况、感染发生情况、预... 详细信息

本研究旨在探讨清肿瘤化疗方案联合低强度预处理方案用于异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病的安全性及有效性。回顾性分析2012年1月1日-2013年1月1日接受本预处理方案的30例恶性血液病病例,评估植入情况、GVHD情况、感染发生情况、预处理相关毒性及复发率和生存率。全部病人移植前签署知情同意书,随访终止时间为2014年3月12日,中位随访时间20.5(16.3-27.3)个月。结果表明,30例病人均获得100%植入,无预处理相关脏器衰竭发生及死亡事件,II-IV度aGVHD累积发生率为37.9%,其中III-IV度重度GVHD发生率为3.4%,慢性广泛型GVHD发生率为13.8%,复发1例,移植后1例出现移植排斥现象,1例出现移植物功能不良,死亡2例(6.7%),均死于植活后感染。1年生存率为93.3%,1年无病生存率为83.3%。结论:清肿瘤化疗方案联合低强度改良预处理方案用于异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病初步结果为安全有效,对于减少血液恶性肿瘤移植后的复发具有一定的作用。

关键词：移植预处理异基因造血干细胞移植恶性血液病

外周血造血干细胞移植联合间充质干细胞输注治疗范可尼贫血患儿1例并文献复习

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2015年第3期20卷 139-144页

作者：岳燕罗荣牡司英健北京军区总医院附属八一儿童医院儿童血液和肿瘤科北京100700

目的分析造血干细胞移植联合间充质干细胞输注对范可尼贫血(FA)患儿的治疗效果。方法通过分析1例.FA患儿外周血造血干细胞移植联合间充质干细胞输注治疗的临床资料,观察此种治疗方法对患儿的治疗效果及预后的影响。结果患儿于移植+13 d... 详细信息

目的分析造血干细胞移植联合间充质干细胞输注对范可尼贫血(FA)患儿的治疗效果。方法通过分析1例.FA患儿外周血造血干细胞移植联合间充质干细胞输注治疗的临床资料,观察此种治疗方法对患儿的治疗效果及预后的影响。结果患儿于移植+13 d中性粒细胞植活,+15 d血小板植活,移植后供受者基因嵌合率为99.83%。移植后1.5个月血清CMV-DNA、EBV-DNA阳性,经免疫抑制剂减量及抗病毒治疗后转阴。移植后2个月出现皮肤GVHD(I度),未调整免疫抑制剂剂量,行间充质干细胞输注治疗4次后GVHD消失。移植后6个月,患儿出现血红蛋白水平下降,复查供受者基因嵌合率为57.8%,考虑出现移植物排斥,逐渐减停免疫抑制剂,供受者基因嵌合率复升至81.83%,血象恢复正常,无GVHD表现。现为移植后1.5年,患儿血象持续正常,供受者基因嵌合率维持在95%以上,FA相关基因检测持续转阴。结论造血干细胞移植是根治FA的重要治疗手段,健康供者骨髓间充质干细胞输注对于本例患儿造血干细胞植入、GVHD控制可能具有重要辅助作用。

关键词：外周血造血干细胞间充质干细胞范可尼贫血

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儿童肝炎相关再生障碍性贫血的诊治进展

传染病信息 2019年第2期32卷 171-174页

作者：张晓妹罗荣牡中国人民解放军总医院第七医学中心八一儿童医院儿童血液肿瘤科出生缺陷防控关键技术国家工程实验室北京100710 中国人民解放军总医院第七医学中心八一儿童医院儿童器官功能衰竭北京市重点实验室

儿童肝炎相关再生障碍性贫血(hepatitis associated aplastic anemia, HAAA)简称肝炎相关性再障,其外周血细胞减少、骨髓造血衰竭常在急性黄疸型肝炎之后数月内突然发生,是罕见的血液病。确切的病原学至今仍不清楚,但 T 淋巴细胞介导的... 详细信息

儿童肝炎相关再生障碍性贫血(hepatitis associated aplastic anemia, HAAA)简称肝炎相关性再障,其外周血细胞减少、骨髓造血衰竭常在急性黄疸型肝炎之后数月内突然发生,是罕见的血液病。确切的病原学至今仍不清楚,但 T 淋巴细胞介导的免疫损伤肝脏及骨髓造血干细胞的机制明确,造血干细胞移植治疗为首选方案。本文就儿童HAAA的流行病学、诊断标准、发病原因及治疗方案进展作一综述。以期改善我国重型/极重型儿童 HAAA 患者的预后。

关键词：儿童肝炎再生障碍性贫血异基因造血干细胞移植