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格拉纳多斯《12首西班牙舞曲》中舞蹈节奏与演奏诠释

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格拉纳多斯《12首西班牙舞曲》中舞蹈节奏与演奏诠释

作者：童文佳福建师范大学

学位级别：硕士

《12首西班牙舞曲》创作于1888-1890年之间,是格拉纳多斯钢琴作品中的重要代表作之一。该作品音乐结构简单,但作曲家对本民族的音乐舞蹈节奏进行了深刻的艺术性提炼,集中体现了西班牙民族音乐的特点。本文首先对西班牙民族乐派的发展以... 详细信息

《12首西班牙舞曲》创作于1888-1890年之间,是格拉纳多斯钢琴作品中的重要代表作之一。该作品音乐结构简单,但作曲家对本民族的音乐舞蹈节奏进行了深刻的艺术性提炼,集中体现了西班牙民族音乐的特点。本文首先对西班牙民族乐派的发展以及格拉纳多斯的生平进行创作背景的介绍,从而了解作品创作的意图,继而对《12首西班牙舞曲》中不同风格舞蹈节奏在作品中的运用进行概括和论述,并对各种不同舞蹈节奏的演绎进行总结。

关键词：西班牙民族乐派格拉纳多斯舞蹈节奏演奏诠释

迟发型鸟氨酸氨基酰转移酶缺乏症一例分析并文献复习

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中华儿科杂志 2015年第5期53卷 366-369页

作者：童文佳金丹群孙静敏安徽省儿童医院重症监护室合肥230051

目的探讨鸟氨酸氨基酰转移酶缺乏症（OTCD）相关临床特点及诊断、治疗经验.方法报告1例安徽省儿童医院2014年收治的鸟氨酸氨基酰转移酶缺乏症患儿临床诊治疗经过,并结合国内外报道的鸟氨酸氨基酰转移酶缺乏症的资料进行文献复习.结果 ... 详细信息

目的探讨鸟氨酸氨基酰转移酶缺乏症（OTCD）相关临床特点及诊断、治疗经验.方法报告1例安徽省儿童医院2014年收治的鸟氨酸氨基酰转移酶缺乏症患儿临床诊治疗经过,并结合国内外报道的鸟氨酸氨基酰转移酶缺乏症的资料进行文献复习.结果（1）8岁男童,进食较多鸡蛋后,出现呕吐、意识模糊症状1d.既往有类似病史.血氨2 500μmol/L.疑诊OTCD,给予禁食、高热卡静脉输注、降血氨等治疗,患儿病情进行性加重,最终因脑疝、中枢性心血管功能衰竭而死亡.死亡后尿气相色谱-质谱、血浆氨基酸报告血瓜氨酸、精氨酸降低,尿乳清酸升高,OTC基因突变[OTCc.386G＞A p.（Arg129His）]确诊为OTCD.（2）总结近5年国内外数据库中检索到的明确诊断及有治疗结果的OTCD 65例,发病年龄在3d至49岁;40例有呕吐症状,32例有意识障碍.52例行血氨基酸、尿有机酸检查,均有血瓜氨酸、精氨酸降低,尿乳清酸升高;42例行OTC基因检查,均检测到OTC致病基因位于Xp21.1,致病基因均有基因突变,重复位点较少.55例国外患者资料中,存活53例,死亡2例.10例国内患者资料中,存活3例,4例死亡,3例失联.结论 OTCD常以呕吐、意识障碍起病,有血氨升高,可先临床诊断并治疗,确诊须通过尿气相色谱-质谱、血浆氨基酸检查以及基因检测结果.国内OTCD患者预后差可能与对此类疾病认识度不高有关.

关键词：鸟氨酸氨基酰转移酶缺乏症尿素循环障碍高氨血症

以急性肺出血为突发表现的Leigh综合征二例临床及基因分析

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中华儿科杂志 2015年第4期53卷 290-295页

作者：金丹群丁洁童文佳胡克非安徽省儿童医院PICU 合肥230051 安徽省儿童医院影像科合肥230051

目的探讨以急性肺出血为突发表现的Leigh综合征的临床、影像学特点及基因分析.方法对2例分别于2012年和2014年入住安徽省儿童医院的以急性肺出血为突发表现的Leigh综合征患儿（男1例、女1例）临床特点和影像资料进行总结.2例患儿就诊... 详细信息

目的探讨以急性肺出血为突发表现的Leigh综合征的临床、影像学特点及基因分析.方法对2例分别于2012年和2014年入住安徽省儿童医院的以急性肺出血为突发表现的Leigh综合征患儿（男1例、女1例）临床特点和影像资料进行总结.2例患儿就诊年龄分别为7个月和7个月21 d,入院时均呈突发呼吸异常、肺出血而需紧急气管插管机械通气.例1既往4个月大时有类似发作病史,发作间歇期精神运动发育均正常,无神经系统异常表现.例2在5个月时曾因生长发育迟缓就诊,头颅MRI检查未见异常,但当时未行弥散加权成像（DWI）扫描.2例患儿均抽取静脉血送广州金域医学检验中心分子遗传室进行基因分析,通过提取外周血DNA,进行PCR扩增并测序,与参考序列（NC_012920.1）进行比较,从而发现可能存在的基因突变.结果（1）例1入院检查血乳酸1.58 mmol/L,丙酮酸0.25 mmol/L,脑脊液乳酸6.4 mmol/L,均明显增高.例2患儿平时即有运动发育落后,肌张力低下等神经系统的发育异常,入院检查血乳酸6.8 mmol/L,丙酮酸0.31 mmol/L,脑脊液乳酸8.2 mmol/L.（2）影像检查：2例患儿胸部X线片均提示肺泡内大量渗出.例1头颅MRI：常规序列未见明显异常信号,DWI序列双侧尾状核及豆状核高信号.磁共振血流量扫描（MRS）未见乳酸双峰.例2头颅MRI检查提示：两侧大脑半球、基底节区、大脑脚、小脑及桥脑,胼胝体压部多发异常信号,多体素MRS病灶区NAA峰明显减低,Cho峰明显升高,可见高耸双乳酸峰.（3）基因检测：例1发现与Leigh综合征相符的致病ATPase6 m.9185T＞C突变.例2发现线粒体DNA的一个“杂合”突变：m.10191T＞C.2例患儿Leigh综合征诊断明确,给予机械通气支持呼吸、限制液体减轻肺部渗出、辅酶Q10、左旋肉碱等综合治疗,例1患儿出院后病情反复,例2患儿病情未见改善,均放弃治疗而死亡.结论 Leigh综合征发病以神经系统症状较多见,以急性肺出血为突发表现报道较少.及时呼吸机支持能暂时挽救生命,但最终病死率高、预后差.

关键词：肺水肿基因 Leigh综合征

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首发脊柱的婴儿全身播散性结核一例

中华儿科杂志 2017年第11期55卷 863-864页

作者：金丹群童文佳尹传高安徽省儿童医院儿童重症医学科合肥230051 安徽省儿童医院影像科合肥230051

患儿男，12月龄，因“低热14d，抽搐5h”于2016年3月入住安徽省儿童医院。患儿为第1胎第1产，足月顺产，出生时Apgar评分正常，出生体重3．2kg，出生后未接种卡介苗。入院前2个月因腰椎后突畸形在外院就诊，以“腰椎先天性发育畸形”给... 详细信息

患儿男，12月龄，因“低热14d，抽搐5h”于2016年3月入住安徽省儿童医院。患儿为第1胎第1产，足月顺产，出生时Apgar评分正常，出生体重3．2kg，出生后未接种卡介苗。入院前2个月因腰椎后突畸形在外院就诊，以“腰椎先天性发育畸形”给予支具固定，但未见好转。

关键词：全身播散性结核腰椎后突畸形 Apgar评分先天性发育畸形婴儿脊柱首发省儿童医院

儿童重症监护室的麻疹患儿呼吸道严重并发症分析

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中华儿科杂志 2015年第2期53卷 124-128页

作者：金丹群丁洁孙静敏童文佳安徽省儿童医院PICU 合肥230051

目的分析入住儿童重症监护室（PICU）的麻疹患儿严重并发症的特点.方法回顾性分析安徽省儿童医院PICU 2012年5月至2013年5月收住的17例出现严重并发症的麻疹患儿,分析17例患儿的临床资料、影像学改变和转归情况.17例患儿中男9例、女8... 详细信息

目的分析入住儿童重症监护室（PICU）的麻疹患儿严重并发症的特点.方法回顾性分析安徽省儿童医院PICU 2012年5月至2013年5月收住的17例出现严重并发症的麻疹患儿,分析17例患儿的临床资料、影像学改变和转归情况.17例患儿中男9例、女8例,年龄2个月至10岁,均为血清学检测麻疹IgM抗体阳性患儿.结果 17例患儿在起病1周内因严重呼吸窘迫给予机械通气,其中14例并发急性呼吸窘迫综合征（ARDS）,张力性气胸6例,3例并发喉气管支气管炎,喉梗阻Ⅲ度以上,共死亡7例.存活的10例患儿随访1年,1例包裹性气胸＋支气管胸膜瘘,1例轻度肺纤维化,1例喉炎患儿持续存在声嘶,轻度吸气性呼吸困难.余7例完全康复.14例未接种麻疹疫苗.结论需人住PICU的麻疹患儿有较高的死亡风险和较差的转归,尤其是ARDS合并气胸;喉炎治疗时间长,撤机困难,有包裹性积液、支气管胸膜瘘的须手术治疗,且易继发细菌感染.

关键词：麻疹气胸急性呼吸窘迫综合征

4H综合征患儿1例的临床特点及POLR3A基因分析

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中华实用儿科临床杂志 2021年第20期36卷 1582-1584页

作者：宋从磊童文佳杨广娥杨斌安徽省儿童医院神经内科合肥230051 安徽省儿童医院重症监护室合肥230051

对2019年1月安徽省儿童医院神经内科收治的1例4H综合征患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿,男,2岁7个月,临床表现为运动及精神发育迟滞、步态不稳、牙齿发育异常;头颅磁共振成像显示脑白质发育异常;家系全外显子检测提示患儿存在POLR3... 详细信息

对2019年1月安徽省儿童医院神经内科收治的1例4H综合征患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿,男,2岁7个月,临床表现为运动及精神发育迟滞、步态不稳、牙齿发育异常;头颅磁共振成像显示脑白质发育异常;家系全外显子检测提示患儿存在POLR3A基因exon29:c.3858C>A及exon24:c.3226G>A复合杂合变异,为新的致病突变位点。提示对于早期存在发育落后、牙齿发育异常、脑白质异常的患儿需考虑4H综合征的可能。

关键词： 4H综合征 POLR3A基因脑白质营养不良

遗传性蛋白C缺陷症致新生儿暴发性紫癜2例报告及文献复习

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中华血液学杂志 2022年第12期43卷 1043-1045页

作者：段袁园吴优许愿愿童文佳金丹群安徽省儿童医院重症医学科合肥230051

蛋白C是一种维生素K依赖性丝氨酸蛋白酶,是抗血栓形成调节系统的核心组成部分,具有抗凝和纤溶特性。蛋白C在体内以酶原形式存在,在内皮细胞表面凝血酶-血栓调节蛋白复合物的作用下激活成活化蛋C(APC)[1],在蛋白S辅助下,通过灭活活化的... 详细信息

蛋白C是一种维生素K依赖性丝氨酸蛋白酶,是抗血栓形成调节系统的核心组成部分,具有抗凝和纤溶特性。蛋白C在体内以酶原形式存在,在内皮细胞表面凝血酶-血栓调节蛋白复合物的作用下激活成活化蛋C(APC)[1],在蛋白S辅助下,通过灭活活化的凝血因子V和凝血因子Ⅷ来抑制凝血酶的产生,发挥抗凝作用,主要作用部位在微循环[2]。遗传性蛋白C缺陷症以反复弥散性血管内凝血和出血性皮肤坏死为主要表现,可伴有多器官出血或血栓形成。1981年Griffin等[2]首次报告,编码蛋白C的PROC基因发生突变可导致蛋白C含量和(或)功能异常,导致血栓性出血性疾病。现报告我院收治的2例遗传性蛋白C缺陷症致新生儿暴发性紫癜患者,旨在提高对该病的临床及基因诊断的认识。

关键词：弥散性血管内凝血暴发性紫癜作用部位出血性疾病血栓调节蛋白凝血因子Ⅷ 血栓形成抗凝作用

PICU脓毒症患儿并发急性肾损伤的危险因素及预后分析

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中华危重病急救医学 2019年第8期31卷 1004-1007页

作者：段袁园金丹群许愿愿童文佳胡鹏安徽医科大学第一附属医院儿科合肥230022 安徽省儿童医院重症医学科合肥230051

目的探讨儿科重症加强治疗病房(PICU)脓毒症患儿发生急性肾损伤(AKI)的危险因素及其预后影响因素。方法回顾性分析2015年5月至2018年5月安徽省儿童医院PICU脓毒症患儿的临床资料,根据入PICU48h内是否发生AKI〔改善全球肾脏病预后组织(KD... 详细信息

目的探讨儿科重症加强治疗病房(PICU)脓毒症患儿发生急性肾损伤(AKI)的危险因素及其预后影响因素。方法回顾性分析2015年5月至2018年5月安徽省儿童医院PICU脓毒症患儿的临床资料,根据入PICU48h内是否发生AKI〔改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)诊断标准〕将患儿分为AKI和非AKI组。比较两组患儿一般资料、生理学数据及临床转归等,采用Logistic回归分析脓毒症患儿发生AKI的危险因素,并对预后因素进行分析。结果127例脓毒症患儿中有55例发生AKI,AKI发生率为43.3%;总体病死率为28.3%(36/127),其中AKI组病死率为41.8%(23/55),非AKI组为18.1%(13/72)。①与非AKI组比较,AKI组氧合指数、白蛋白、小儿危重病例评分(PCIS)、尿量均明显下降,胱抑素C、降钙素原(PCT)、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、小儿多器官功能障碍评分(P-MODS)、机械通气比例、血管活性药物使用比例、休克比例、脓毒性休克比例、病死率均明显升高,而两组年龄、性别、平均动脉压(MAP)、白细胞计数(WBC)、C?-反应蛋白(CRP)差异无统计学意义。多因素Logistic回归分析显示,低血清白蛋白〔优势比(OR)=0.627,95%可信区间(95%CI)=0.495~0.794,P=0.000〕、高胱抑素C(OR=2.641,95%CI=1.157~6.032,P=0.021)是脓毒症患儿发生AKI的危险因素。②在脓毒症AKI患儿中,与存活组比较,死亡组机械通气比例、脓毒性休克比例、血管活性药物使用比例、72h液体正平衡比例、6h乳酸清除率<10%比例、AKI3期患儿比例均明显升高。多因素Logistic回归分析显示,72h液体正平衡(OR=8.542,95%CI=1.956~37.307,P=0.004)、6h乳酸清除率<10%(OR=5.980,95%CI=1.393~25.676,P=0.016)是脓毒症AKI患儿死亡的危险因素。结论脓毒症患儿应密切监测血清白蛋白和胱抑素C;及早发现并干预治疗液体正平衡及低乳酸清除率,可降低脓毒症AKI患儿病死率。

关键词：脓毒症急性肾损伤儿科重症加强治疗病房危险因素预后

MFSD8基因突变所致神经元蜡样质脂褐素沉积症7型一例

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中华儿科杂志 2016年第7期54卷 537-538页

作者：宋从磊童文佳杨广娥杨斌安徽省儿童医院神经内科合肥230051 安徽省儿童医院儿科重症监护室合肥230051

患儿女,9岁,因＂反复抽搐发作4年,步态不稳伴视力下降3年＂于2015年4月就诊于安徽省儿童医院神经内科.4年前患儿5岁时无明显诱因下出现抽搐症状,表现为意识丧失,双眼上翻,口唇青紫,四肢强直抖动,持续约2 min后自行缓解,发作后入睡,醒后... 详细信息

患儿女,9岁,因＂反复抽搐发作4年,步态不稳伴视力下降3年＂于2015年4月就诊于安徽省儿童医院神经内科.4年前患儿5岁时无明显诱因下出现抽搐症状,表现为意识丧失,双眼上翻,口唇青紫,四肢强直抖动,持续约2 min后自行缓解,发作后入睡,醒后正常.此后抽搐均在夜间睡眠中出现,具体次数不详.院外先予丙戊酸钠20 mg/（kg＆#183;d）控制抽搐,继而加用奥卡西平15 mg/（kg·d）抗癫痫治疗,但效果不佳,间隔1周至1个月反复有抽搐发作,发作形式及持续时间基本同前.患儿系第1胎第1产,足月顺产出生,否认有窒息史及抢救史.

关键词：神经元蜡样质基因突变沉积症脂褐素抽搐发作省儿童医院抗癫痫治疗神经内科