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Wagner综合征一家系临床分析

中华眼底病杂志 2024年第10期40卷 766-771页

作者：胡玉章成都爱迪眼科医院成都610072

目的观察1个Wagner综合征(WS)家系的临床表现。方法回顾性临床研究。2023年6月于成都爱迪眼科医院经临床检查确诊的WS一家系4例患者(先证者及其父亲、妹妹、弟弟)和1名家系成员(先证者母亲)纳入研究。详细询问先证者病史并行最佳矫正视... 详细信息

目的观察1个Wagner综合征(WS)家系的临床表现。方法回顾性临床研究。2023年6月于成都爱迪眼科医院经临床检查确诊的WS一家系4例患者(先证者及其父亲、妹妹、弟弟)和1名家系成员(先证者母亲)纳入研究。详细询问先证者病史并行最佳矫正视力(BCVA)、眼底彩色照相、光相干断层扫描(OCT)、OCT血管成像(OCTA)检查;先证者行全视野视网膜电图(ERG)检查。先证者及其妹妹、弟弟,同时行血糖、血压、听力、面部、关节、运动和全身体格检查。采集先证者及另4名家系成员外周静脉血。先证者提取基因组DNA样本,质控合格后进行目标区域捕获、文库构建和高通量测序。对可疑致病突变位点通过Sanger进行验证。针对筛选出的变异位点,对该家系中其他家庭成员进行共分离验证。采用美国医学遗传学与基因组学会(ACMG)指南对该变异位点进行致病性分析。结果先证者(Ⅱ-1),女,23岁。双眼BCVA0.1;双眼全视野ERG各波形态基本正常,部分振幅降低。先证者妹妹(Ⅱ-2),20岁。双眼BCVA1.0;眼底检查未见明显异常。先证者弟弟(Ⅱ-3),19岁。左眼2年前因视网膜脱离、玻璃体严重增生行玻璃体切割联合硅油填充手术,BCVA光感,并发性白内障,眼底窥不清;右眼BCVA0.1。先证者及其妹妹、弟弟晶状体均呈点状、楔状混浊,其弟弟更重;晶状体后玻璃体空腔。先证者双眼、弟弟右眼视网膜色泽较嗨暗,鼻侧、后极部团片状暗区,周边部对称性视网膜面纱样膜增生、牵拉,可见小片视网膜劈裂区;视网膜脉络膜呈灶性和节段状较大片对称性萎缩;视盘倾斜。OCT检查,先证者及其弟弟椭圆体带部分缺失、断裂,脉络膜层厚度降低,视网膜神经上皮层萎缩1只眼(先证者弟弟);OCTA检查,先证者及其弟弟脉络膜大中血管层萎缩严重、血流密度降低。三兄妹实验室及全身检查,结果未见明显异常。基因检测结果显示,先证者及其父亲(I-1)、妹妹、弟弟携带VCAN基因c.9264A>G(***3088=)杂合变异。依据ACMG指南,该变异致病性为意义不明。先证者母亲(I-2)为野生型。结论WS眼部异常表现多样性,眼前后节均可受累;本家系VCAN基因c.9264A>G(***3088=)杂合变异致病性意义不明.

关键词： Wagner综合征 VCAN基因脉络膜视网膜萎缩白内障玻璃体增生膜

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欧盟对非洲政策再调整的地缘政治转向

China International Studies 2024年第1期 49-78页

作者：金玲 the Department for European Studies China Institute of International Studies(CIIS)

The great-power rivalry,the once-in-a-century pandemic and the Ukraine crisis have profoundly altered the EU’s worldview,and the EU’s Africa policy has experienced a reorientation in this context,which refocuses on long-term strategic goals and serves its geopolitical shift in great-power *** EU wishes to move beyond the“donor-recipient”relationship and forge a reciprocal,equal,and balanced partnership with Africa,but the geopolitical shift in its strategy for Africa under the Cold War mentality is at odds with the goal,with deep-seated contradictions exposed in the process of policy reorientation.

关键词：地缘政治 policy 对非洲政策

利用Sentinel-1卫星数据和地形数据分析法国Le Teil地震与采石活动关系

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武汉大学学报（信息科学版） 2024年第7期49卷 1190-1200页

作者：马升龙周宇沈旭章中山大学地球科学与工程学院广东省地球动力作用与地质灾害重点实验室广东珠海519000

2019年11月11日的Mw 4.9 Le Teil地震是法国东南部罗纳河谷地区历史上破坏性最大的地震。基于哨兵1号卫星数据,利用GAMMA软件提取了该地震同震形变场。根据同震形变场,采用贝叶斯算法和最速下降法分别反演了断层几何参数和断层滑动分布... 详细信息

2019年11月11日的Mw 4.9 Le Teil地震是法国东南部罗纳河谷地区历史上破坏性最大的地震。基于哨兵1号卫星数据,利用GAMMA软件提取了该地震同震形变场。根据同震形变场,采用贝叶斯算法和最速下降法分别反演了断层几何参数和断层滑动分布。利用2000年和2006—2011年的两期数字高程模型数据估算了断层附近采石场开采量,并根据三维均匀弹性半空间的Boussinesq解求得由采石活动所造成的断层面上的库仑应力变化。结果表明,升降轨卫星视线向最大垂直位移分别为14.9 cm和8.6 cm。Le Teil地震是倾角72°、走向54°、平均滑动角约108°的高角度逆冲型地震;地震破裂到地表,破裂面积约3 413 m×1 358 m,最大破裂深度约为1.472 km;断层最大滑动量0.2 m,主滑动量(> 0.15 m)集中于0~0.75 km深度范围内;反演得到的矩震级为Mw 4.79。断层面上的库仑应力变化显示库仑应力在2000年以后的6~11年内增加了0.024 MPa。Le Teil采石场在1833—2019年被持续开采,且2007年以来,采石速率迅速增大。若考虑整个采石周期,则库仑应力变化可达0.1 MPa,远大于该地区的构造加载速率,表明2019年Le Teil地震与采石活动密切相关。

关键词： Le Teil地震哨兵1号滑动分布反演采石活动库仑应力变化地震触发

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基于全矩阵椭圆成像法的加筋板结构损伤检测

北京航空航天大学学报 2024年第6期50卷 2033-2042页

作者：章盟樊程广余孙全国防科技大学空天科学学院长沙410073

对航天器结构进行损伤检测对于保障航天器的可靠运行十分重要。Lamb波声学定位是一种常用的损伤检测方法,但在航天器常用的加筋板结构中,加强筋会对板中Lamb波的传播产生反射、透射、延迟叠加等效应,导致常用检测方法的效果大打折扣。为... 详细信息

对航天器结构进行损伤检测对于保障航天器的可靠运行十分重要。Lamb波声学定位是一种常用的损伤检测方法,但在航天器常用的加筋板结构中,加强筋会对板中Lamb波的传播产生反射、透射、延迟叠加等效应,导致常用检测方法的效果大打折扣。为此,提出一种基于全矩阵采样和模型补偿的超声Lamb波的全矩阵椭圆成像定位方法。将全矩阵采样方法引入椭圆成像定位中,通过聚焦的方式,减小加强筋对信号的衰减和干扰所产生的误差。针对Lamb波在加强筋结构中绕筋和直达两种传播特征,提出了一种绕筋补偿策略,消除加强筋的延迟叠加影响。实验表明,全矩阵椭圆成像法能够实现损伤信号的聚焦,提高损伤定位的精度,引入绕筋补偿策略后,实现加筋板的准确损伤定位。

关键词： Lamb波椭圆成像小波变换加筋板结构健康监测

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我院发热药房的中成药使用情况与管理对策

中医药管理杂志 2024年第2期32卷 43-45页

作者：金玲浙江省立同德医院浙江杭州310012

目的:分析医院发热门诊药房的中成药使用情况,并进行处方点评。方法:回顾性抽取2023年第一季度医院发热门诊药房1553张中成药处方,对药物处方量、数量、金额、功效、中医证型进行统计点评,根据结果分析不合理处方的原因,并提出管理建议... 详细信息

目的:分析医院发热门诊药房的中成药使用情况,并进行处方点评。方法:回顾性抽取2023年第一季度医院发热门诊药房1553张中成药处方,对药物处方量、数量、金额、功效、中医证型进行统计点评,根据结果分析不合理处方的原因,并提出管理建议。结果:2023年第一季度我院发热门诊药房中成药处方1553张,前3位的依次为连花清瘟颗粒、芪胶升白胶囊、银黄丸;发放数量共2306盒,前3位依次为芪胶升白胶囊、银黄丸、肠炎宁颗粒;金额共计108901元,前3位依次为银黄丸、芪胶升白胶囊、肠炎宁颗粒。其中不合理处方34张,占2.19%;以适应证不合理最高,占1.00%;其次为用法用量不适宜、重复用药、处方不完整、用药疗程不适宜,发生率分别为0.64%、0.26%、0.19%、0.13%。结论:中成药在医院发热门诊使用较为常见,中成药整体使用较为合理,但仍然存在不合理使用情况,医院需加强管理,保证患者的用药安全。

关键词：中成药发热门诊处方点评

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红外光谱的不同产地黑果腺肋花楸果实鉴别

光谱学与光谱分析 2024年第4期44卷 991-996页

作者：杨承恩李萌王天赐王金玲李雨婷苏玲吉林农业大学食药用菌教育部工程研究中心吉林长春130118 吉林农业大学生命科学学院吉林长春130118 长春职业技术学院现代农学系吉林长春130504 国药一心制药有限公司质检部吉林长春130600

黑果腺肋花楸是已被列入新食品原料名单中的小浆果,富含花青素等成分,在酒类、饮料、功能食品、化妆品等领域广泛应用,具有较高的经济价值。因受不同产地气候等环境因素及种植条件的影响,黑果腺肋花楸果实品质差异明显。为规范黑果腺肋... 详细信息

黑果腺肋花楸是已被列入新食品原料名单中的小浆果,富含花青素等成分,在酒类、饮料、功能食品、化妆品等领域广泛应用,具有较高的经济价值。因受不同产地气候等环境因素及种植条件的影响,黑果腺肋花楸果实品质差异明显。为规范黑果腺肋花楸果品市场管理,以中红外光谱技术结合化学计量学方法对不同产地黑果腺肋花楸果实进行鉴别。采集15个产区共750份黑果腺肋花楸果实红外光谱数据,采用K-S样本划分法,按4∶1比例将样本划分为训练集和测试集,并进行多元散射校正(MSC)、标准正态化(SNV)、移动平滑(SG)、一阶导数(FD)、二阶导数(SD)等光谱预处理,与原始光谱进行支持向量机(SVM)建模识别效果对比,确定最佳光谱预处理方法,同时对最佳光谱数据进行归一化处理。采用竞争性自适应重加权算法(CARS)和连续投影算法(SPA)提取光谱特征信息,并结合随机森林(RF)、极限学习机(ELM)、支持向量机(SVM)、偏最小二乘-判别分析(PLA-DA)进行建模对比,确定最佳模型。结果表明,MSC为最佳光谱预处理方法,MSC-SVM训练集识别率为93.33%,测试集识别率为92.67%,能有效减少光谱采集时产生的随机误差。经CARS、SPA提取MSC特征光谱波长,进行4种算法的建模结果对比,确定SPA-SVM模型为最佳识别模型,其训练集与测试集识别率均为100%,且仅需16个波长点即可完成准确识别。红外光谱结合化学计量学方法,尤其是SPA-SVM模型,可准确鉴别黑果腺肋花楸果实产地,为黑果腺肋花楸果实产地溯源、质量评价提供快速、简便的方法支撑,为打造地区特色品牌提供技术基础。

关键词：黑果腺肋花楸红外光谱产地鉴别支持向量机

考虑运行状态信息的综合能源系统图强化学习优化调度

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电力系统保护与控制 2024年第2期52卷 1-14页

作者：吕金玲王小君窦嘉铭孙庆凯刘曌和敬涵北京交通大学电气工程学院北京100044

“双碳”背景下,异质能源的耦合加剧迫使综合能源系统(integrated energy system, IES)拓扑朝着更复杂、更灵活的方向不断演变。然而,现有优化调度方法对非欧网络拓扑知识及其异质潮流约束考虑不足。针对这一问题,提出一种基于图强化学... 详细信息

“双碳”背景下,异质能源的耦合加剧迫使综合能源系统(integrated energy system, IES)拓扑朝着更复杂、更灵活的方向不断演变。然而,现有优化调度方法对非欧网络拓扑知识及其异质潮流约束考虑不足。针对这一问题,提出一种基于图强化学习的综合能源系统优化调度方法。首先,基于图理论在保证节点多样状态的情况下,将异质能源网络拓扑转换为网络图模型。其次,通过建立基于真实图映射的状态-动作-奖励的框架,利用图强化学习的方法学习图模型的非欧拓扑信息,将异质潮流知识加入系统节点运行状态,从而实现IES的安全优化调度。最后,利用某工业园区的真实数据进行仿真验证,所提方法相对于传统方法有效缓解了节点电压越限的问题。结果表明,所提方法能够在考虑IES真实拓扑运行状态信息和异质潮流安全的情况下实现IES的优化调度。

关键词：综合能源系统优化调度图强化学习运行状态安全约束

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曲径通幽处巧题思量深——基于一道学生设计的问题的持续探索

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中小学数学（初中版） 2024年第7期 90-92页

作者：金玲飞浙江省临海市第五中学 317000

在勾股定理教学后,学生设计了下述问题:在△ABC中,AB=c,AC=b,BC=a,D为BC的中点,连接AD,求AD(用含a,b,c的式子表示).学生分析:本题运用直角三角形的勾股定理即可求解.解:如图1,过点A作AEIBC于点E.

关键词：勾股定理直角三角形曲径通幽 AD

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黄石市地震台背景噪声特征分析

地震工程学报 2024年

作者：吴丽慧廖武林黎金玲包萨日娜湖北第二师范学院经济与管理学院湖北第二师范学院公共政策研究中心京都大学田野科学教育研究中心湖北省地震局

利用2018年1月—2020年3月湖北省黄石市三个地震台的垂直分量连续地震波形数据,计算新冠肺炎疫情前(2018年1月—2019年12月)和疫情后(2020年1—3月)三个地震台的噪声加速度功率谱密度和概率密度函数,重点分析高频段(1～10 Hz)地震背景... 详细信息

利用2018年1月—2020年3月湖北省黄石市三个地震台的垂直分量连续地震波形数据,计算新冠肺炎疫情前(2018年1月—2019年12月)和疫情后(2020年1—3月)三个地震台的噪声加速度功率谱密度和概率密度函数,重点分析高频段(1～10 Hz)地震背景噪声的时空变化特征。研究结果显示:(1)疫情防控期间,高频噪声加速度功率谱密度整体明显下降。特别是在春节期间,2018年和2019年春节期间短周期(～1 s)噪声幅值下降明显,而在假期结束后噪声幅值迅速恢复。2020年新冠疫情防控期间噪声幅值大幅下降,并且持续保持在较低水平。(2)日变化模式改变。疫情前,地震背景噪声在白天(6:00—20:00)的功率谱密度明显高于晚上(20:00—次日6:00)。中午12:00左右功率谱密度出现短时下降,夜间2:00左右出现最低值。这种变化特征与人类的作息规律一致。表明在新冠疫情防控期间,噪声幅值下降,且日变化不明显,表明人类活动减弱,高频噪声幅值相应变化。(3)人口密度和经济发展水平影响噪声水平。人口密度和经济发展水平较高的地区噪声水平偏高。这表明城市的人类活动和经济状况与地震背景噪声存在关联。这些研究结果对城市规划、公共管理和环境保护具有重要的参考价值,可为城市人类活动监测和公共治理提供有用信息。

关键词：地震背景噪声黄石市功率谱密度概率密度函数人类活动