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肾移植患儿术后应用糖皮质激素治疗研究现状

中国循证儿科杂志 2017年第2期12卷 152-158页

作者：刘贝妮石鑫淼钟旭辉丁洁北京大学第一医院北京100034

糖皮质激素是肾移植患儿术后传统免疫抑制方案的核心药物.但是,长期应用糖皮质激素会导致诸多不良反应,包括库欣面容、高血压、高脂血症、类固醇糖尿病、感染、生长发育障碍、骨质疏松和移植后淋巴细胞增殖性疾病等 [1].其中,生长发育... 详细信息

糖皮质激素是肾移植患儿术后传统免疫抑制方案的核心药物.但是,长期应用糖皮质激素会导致诸多不良反应,包括库欣面容、高血压、高脂血症、类固醇糖尿病、感染、生长发育障碍、骨质疏松和移植后淋巴细胞增殖性疾病等 [1].其中,生长发育迟缓和身材矮小尤其值得关注.此外,高血压、高脂血症和类固醇糖尿病等均可增加心血管疾病风险,甚至导致移植失败 [2].因此,众多研究者开始致力于改进肾移植术后免疫抑制方案,探讨术后减少甚至无激素方案的安全性和有效性.

关键词：肾移植术后糖皮质激素术后应用激素治疗患儿淋巴细胞增殖性疾病免疫抑制方案类固醇糖尿病

激素联合免疫抑制剂治疗儿童原发性IgA肾病有效性和安全性的Meta分析

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中国当代儿科杂志 2020年第8期22卷 860-866页

作者：周建梅钟旭辉石鑫淼丁洁北京大学第一医院儿科北京100034

目的系统评价激素联合免疫抑制剂治疗儿童原发性IgA肾病的有效性和安全性。方法检索中英文电子数据库,纳入对比激素联合免疫抑制剂和单用激素治疗儿童原发性IgA肾病的有效性、安全性的研究。结局指标为尿蛋白缓解率、尿蛋白定量、不良... 详细信息

目的系统评价激素联合免疫抑制剂治疗儿童原发性IgA肾病的有效性和安全性。方法检索中英文电子数据库,纳入对比激素联合免疫抑制剂和单用激素治疗儿童原发性IgA肾病的有效性、安全性的研究。结局指标为尿蛋白缓解率、尿蛋白定量、不良反应发生率、估算肾小球滤过率和肾功能损害发生率。使用Review Manager 5.3软件进行数据分析。结果最终纳入7项研究,包括381例患儿(基线平均尿蛋白定量为中到大量水平)。Meta分析结果显示,激素联合免疫抑制剂组比单用激素治疗组达到更高的尿蛋白缓解率(RR=1.36,95%CI:1.19~1.55,P<0.001),更低的尿蛋白定量(SMD=-0.82,95%CI:-1.23^-0.41,P<0.001);两组不良反应发生率差异无统计学意义(RR=1.28,95%CI:0.92~1.77,P=0.14)。结论现有证据显示,对于伴有中到大量蛋白尿的原发性IgA肾病儿童,与单用激素治疗相比,激素联合免疫抑制剂治疗的疗效更佳,且不增加不良反应的发生。

关键词：原发性IgA肾病激素免疫抑制剂 Meta分析儿童

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儿童慢性肾脏病流行病学研究进展

中华儿科杂志 2019年第9期57卷 721-724页

作者：石鑫淼刘贝妮钟旭辉王芳丁洁北京大学第一医院儿科 100034

慢性肾脏病是指各种原因引起的慢性肾脏结构或功能异常,持续时间超过3个月,并且影响患者健康,最终可进展至终末期肾脏病。儿童慢性肾脏病的有效防治需参考发病率和患病率等流行病学资料。本综述重点介绍儿童慢性肾脏病及其导致终末期肾... 详细信息

慢性肾脏病是指各种原因引起的慢性肾脏结构或功能异常,持续时间超过3个月,并且影响患者健康,最终可进展至终末期肾脏病。儿童慢性肾脏病的有效防治需参考发病率和患病率等流行病学资料。本综述重点介绍儿童慢性肾脏病及其导致终末期肾病(或慢性肾衰竭)的发病率、患病率、病死率、肾脏替代治疗率及病因学的研究进展。

关键词：慢性肾脏病流行病学资料儿童终末期肾脏病慢性肾衰竭终末期肾病功能异常肾脏结构

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慢性肾脏病住院患儿诊断率分析

中华儿科杂志 2019年第9期57卷 669-673页

作者：刘贝妮石鑫淼钟旭辉王芳丁洁北京大学第一医院儿科 100034

目的分析住院患儿慢性肾脏病(CKD)诊断率,从而反映儿科医师对CKD的诊断意识。方法采用横断面研究,纳入2008年1月1日至2017年12月31日在北京大学第一医院儿科肾脏病房住院治疗的且通过逐一阅读病历判断符合改善全球肾脏病预后组织2012年... 详细信息

目的分析住院患儿慢性肾脏病(CKD)诊断率,从而反映儿科医师对CKD的诊断意识。方法采用横断面研究,纳入2008年1月1日至2017年12月31日在北京大学第一医院儿科肾脏病房住院治疗的且通过逐一阅读病历判断符合改善全球肾脏病预后组织2012年CKD诊断标准的4 472例病例。通过病案首页获得原始CKD诊断和分期。通过逐一阅读病历、重新计算肾小球滤过率、验证并纠正原始CKD诊断和分期,从而获得实际CKD诊断和分期。统计儿童CKD诊断率及影响因素,实际CKD诊断和分期的人数分布和病因构成。组间比较采用χ^2检验。结果4 472例病例中,实际CKD 1期共3 470例,其中原始CKD 1期仅24例;实际CKD 2~3期共543例,其中原始CKD 2~3期仅181例;实际CKD 4~5期共301例,其中原始CKD 4~5期共290例。此外,CKD分期不明共43例,急性肾损伤共115例。与原始CKD诊断和分期相比,实际CKD 1~5期诊断率分别为0.7%(24/3 470)、16.7%(58/348)、63.1%(123/195)、90.7%(78/86)和98.6%(212/215)。实际CKD 1~5期病例分别占80.4%(3 470/4 314)、8.1%(348/4 314)、4.5%(195/4 314)、2.0%(86/4 314)和5.0%(215/4 314)。原发性肾小球疾病占62.2%(2 686/4 314)、继发性肾小球疾病占19.7%(849/4 314)、遗传性肾脏病占9.1%(391/4 314),先天性肾脏和尿道畸形占3.1%(135/4 314),肾小管及肾间质疾病占2.2%(94/4 314),病因不明占2.1%(89/4 314)。终末期肾脏病(ESRD)病因以病因不明为主(31.1%,67/215),其次为遗传性肾脏病(24.2%,52/215)、先天性肾脏和尿道畸形(16.3%,35/215)和原发性肾小球疾病(16.3%,35/215)。结论在单中心住院的实际CKD患儿中,出院时临床医师给予CKD诊断的比例较低,尤其是在早期CKD患儿中。这反映临床医师对儿童CKD的诊断意识严重不足。

关键词：儿童肾功能衰竭,慢性早期诊断

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益生菌治疗儿童营养不良研究进展

中国儿童保健杂志 2020年第10期28卷 1118-1121,1130页

作者：石鑫淼王琳首都儿科研究所附属儿童医院保健科北京100020

儿童营养不良严重影响患儿健康,是全球尤其是发展中国家贫困地区亟待解决的重要公共健康问题。肠道菌群与儿童营养不良关系密切。根据肠道菌群分布特征合理补充益生菌是未来发展方向。为此,本文将肠道菌群与儿童营养不良的密切关系,以... 详细信息

儿童营养不良严重影响患儿健康,是全球尤其是发展中国家贫困地区亟待解决的重要公共健康问题。肠道菌群与儿童营养不良关系密切。根据肠道菌群分布特征合理补充益生菌是未来发展方向。为此,本文将肠道菌群与儿童营养不良的密切关系,以及益生菌治疗儿童营养不良最新进展综述如下。

关键词：营养不良儿童肠道菌群益生菌

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儿童心脏起搏治疗进展

国际儿科学杂志 2017年第11期44卷 735-739页

作者：石鑫淼刘锐韩波山东大学附属山东省立医院儿科济南250021 清华大学第一附属医院心脏中心北京100016

随着起搏技术的发展，儿童起搏器病例数不断增多。儿童心脏小而壁薄，生长发育快，基础疾病构成与成人不同，选择适当的电极、脉冲发生器、起搏位点及术后长期随访非常重要。心外膜电极一般应用于小婴儿；心内膜电极寿命长、创伤小、阈... 详细信息

随着起搏技术的发展，儿童起搏器病例数不断增多。儿童心脏小而壁薄，生长发育快，基础疾病构成与成人不同，选择适当的电极、脉冲发生器、起搏位点及术后长期随访非常重要。心外膜电极一般应用于小婴儿；心内膜电极寿命长、创伤小、阈值稳定，已成为主导的植入方式。研究表明，右室起搏可导致左心功能降低，左室起搏相对于右室起搏更为生理性。对于起搏系统感染，去除整个起搏系统极其必要。起搏阈值增高、电极相关并发症较常见于心外膜起搏。静脉闭塞、三尖瓣反流等并发症较常见于心内膜起搏。近年发展起来的起搏技术有远程监测系统、心脏再同步治疗、磁共振成像兼容性起搏系统、无导线起搏器等，为儿童心脏起搏治疗提供新策略。

关键词：起搏器植入术儿童起搏电极

基于中国1500万余例次住院病例的121种罕见病现况分析

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中华医学杂志 2018年第40期98卷 3274-3278页

作者：石鑫淼刘徽王琳王朝霞董冲亚王燕芳姚晨詹思延丁洁李岩北京大学第一医院儿科 100034 北京大学第一医院神经内科 100034 北京大学第一医院医学统计室 100034 北京大学医学信息学中心北京医学会罕见病分会北京大学临床研究所北京大学公共卫生学院流行病与卫生统计学系北京大学医学部医院管理处

目的运用病案首页数据库，探讨分析我国第一批罕见病目录的121种疾病在我国三级甲等医院住院病例的基础数据，了解我国罕见病现状。方法基于北京医学会罕见病分会前期罕见病调研的数据，对第一批罕见病目录中罕见病在全国96家三级甲等医... 详细信息

目的运用病案首页数据库，探讨分析我国第一批罕见病目录的121种疾病在我国三级甲等医院住院病例的基础数据，了解我国罕见病现状。方法基于北京医学会罕见病分会前期罕见病调研的数据，对第一批罕见病目录中罕见病在全国96家三级甲等医院2014-2015年罕见病住院患者现况进行对比及描述性研究分析。结果经与调研清单比对，第一批罕见病目录中有19种罕见病不在调研清单中，其余102种罕见病总例次为54468例次，占同期住院总例次的0．35％。前10位最常见罕见病总例次为37977例次，占同期住院总例次的0．25％。前10位最少见罕见病总例次为24例次，占同期住院总例次的0．00016％。住院人群诊治罕见病种类最多的前5个省／直辖市分别为北京、湖南、上海、山东、广东，被收治的住院罕见病例次最多的前5个省／直辖市为北京、上海、广东、山东、湖北。年龄分布显示，25-64岁年龄组占45．8％，0～14岁年龄组占28．6％。罕见病前10位重复住院率为28．42％一64．88％。结论本研究初步探索了第一批罕见病目录中121种罕见病在全国三级甲等医院住院人群中的例次、种类、省／直辖市分布、年龄分布及重复住院率等，为进一步建立全国范围内罕见病注册数据库及制定罕见病相关政策提供基础数据支撑。

关键词：罕见病数据库三级甲等医院

北方地区老年患者VKORC1、CYP2C9、CYP4F2基因多态性对华法林抗凝效果的影响

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临床药物治疗杂志 2017年第3期15卷 14-18页

作者：刘锐石鑫淼潘晓冬董然北京市心肺血管疾病研究所首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科北京100029 清华大学第一附属医院心脏外科北京100016 北京大学第一医院儿科北京100034 北京市心肺血管疾病研究所首都医科大学附属北京安贞医院实验中心北京100029

目的:观察VKORC1、CYP2C9、CYP4F2基因多态性对北方地区机械瓣膜置换术后老年患者(60~75岁)华法林抗凝作用的影响。方法:研究纳入68例在北京安贞医院接受机械瓣膜置换术后华法林抗凝治疗的北方地区老年患者,同期入组68例接受瓣膜置换术... 详细信息

目的:观察VKORC1、CYP2C9、CYP4F2基因多态性对北方地区机械瓣膜置换术后老年患者(60~75岁)华法林抗凝作用的影响。方法:研究纳入68例在北京安贞医院接受机械瓣膜置换术后华法林抗凝治疗的北方地区老年患者,同期入组68例接受瓣膜置换术后中青年患者(18~59岁),用Illumina SNP Golden Gate芯片技术检测患者VKORC1、CYP2C9、CYP4F2单核苷酸多态位点,随机抽取20%样本用Sanger法直接测序验证,统计分析各组患者华法林抗凝指标差异和老年组患者3种基因位点多态性与华法林稳定剂量的相关性。结果:136例患者VKORC1 rs9923231、CYP2C9 rs1057910、CYP4F2 rs2108622基因分布符合遗传平衡,老年组患者华法林日均稳定剂量(2.89±1.00)mg·d^(-1)显著低于中青年组(3.29±0.90)mg·d^(-1)(P0.05)结论:老年患者服用华法林剂量明显减低,建议老年患者服用华法林时考虑检测VKORC1基因。

关键词：华法林老年芯片技术基因多态性抗凝

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语音障碍患儿辅音的特点

中华儿科杂志 2021年第6期59卷 478-483页

作者：王建红王琳许琪侯艳王文鹏王晓燕张丽丽金春华王曦李晓萌石鑫淼首都儿科研究所附属儿童医院保健科北京100020 北京大学生物统计系 100871 首都儿科研究所流行病学研究室北京100020

目的了解语音障碍患儿辅音的特点,为临床评估及合理干预提供依据。方法回顾性研究。选取2007年1月至2018年12月于首都儿科研究所附属儿童医院保健科语言-言语门诊诊断的语音障碍患儿1395例为研究对象,以图片命名法在单词水平进行语音测... 详细信息

目的了解语音障碍患儿辅音的特点,为临床评估及合理干预提供依据。方法回顾性研究。选取2007年1月至2018年12月于首都儿科研究所附属儿童医院保健科语言-言语门诊诊断的语音障碍患儿1395例为研究对象,以图片命名法在单词水平进行语音测查。采用χ^(2)趋势检验分析不同年龄患儿不同发音部位辅音错误人数比例的差异及变化趋势,χ^(2)检验比较不同性别患儿在不同发音部位辅音中错误人数比例的差异,并分析不同发音部位辅音的错误类型及不同年龄患儿的错误类型特点。结果1395例语音障碍患儿中男1044例、女351例,年龄(5.1±0.8)岁。语音障碍患儿舌尖中音l的错误人数比例最高,为71.8%(1002/1395);唇音b最低,为9.3%(130/1395)。不同年龄组间比较,年龄越大唇音p和f、舌尖前音z和c及s、舌尖中音t和l、舌尖后音ch和r、舌根音k和h、舌面音q的错误人数比例越低(均P<0.05);不同性别间比较,男童唇音b和m、舌尖前音z和c、舌尖中音n和l、舌尖后音sh、舌根音h、舌面音x的错误人数比例均高于女童[(10.3%(108/1044)比6.3%(22/351)、11.4%(119/1044)比6.0%(21/351)、64.8%(676/1044)比51.9%(182/351)、67.8%(708/1044)比59.8%(210/351)、16.7%(174/1044)比8.8%(31/351)、73.7%(769/1044)比66.1%(232/351)、58.0%(606/1044)比47.6%(167/351)、24.0%(251/1044)比14.2%(50/351)、39.9%(417/1044)比27.6%(97/351),χ^(2)=5.167、8.533、16.889、7.447、12.863、7.412、11.650、14.900、17.099,均P<0.05];辅音的错误类型有替代、省略、歪曲,其中,舌尖中音l以省略为主[53.3%(743/1395)],舌根音h以歪曲为主[11.8%(165/1395)],其他辅音均以替代为主。在替代类型中舌尖后音ch的错误人数比例最高,为60.2%(840/1395)。结论语音障碍患儿辅音中舌尖中音l错误人数比例最高,男童的语音问题更为严重,替代是辅音的主要错误类型,在替代类型中舌尖后音ch的错误人数比例最高。应关注学龄前期儿童的语音发展,同时尽早开展舌尖中音l、舌尖后音ch的语音训练。

关键词：儿童语音障碍辅音