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生物素-硫铵素反应性基底节病一家系SLC19A3基因的两个新变异

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中华医学遗传学杂志 2020年第2期37卷 162-165页

作者：高敏黄艳张开慧律玉强董睿马健王东盖中涛刘毅山东大学齐鲁儿童医院儿科研究所济南250022 山东大学齐鲁儿童医院康复科济南250022

目的分析1例表现为全面发育落后患儿的遗传学病因。方法对患儿进行临床和实验室检査,应用二代目标区域捕获测序技术对患儿进行神经系统疾病相关基因的检测,对可疑变异位点进行保守性及致病性预测,并进行患儿及其父母的Sanger测序验证。... 详细信息

目的分析1例表现为全面发育落后患儿的遗传学病因。方法对患儿进行临床和实验室检査,应用二代目标区域捕获测序技术对患儿进行神经系统疾病相关基因的检测,对可疑变异位点进行保守性及致病性预测,并进行患儿及其父母的Sanger测序验证。结果患儿临床表现为发育迟缓,独坐不稳,不能区分生熟人。基因检测示患儿SLC19A3基因存在c.448G>A和c.169OT,二者均为未见报道的变异,两个变异位置编码的氨基酸为蛋白的保守位点,生物学软件预测具有致病性。结论SLC19A3基因的c.448OA和c.169C>T复合杂合变异丰富了SLC19A3基因的变异数据库,该基因复合杂合变异引起生物素-硫铵素反应性基底节病,可能导致患儿发病。

关键词：生物素-硫铵素反应性基底节病发育迟缓 SLC19A3基因

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R房地产公司薪酬管理问题与对策研究

R房地产公司薪酬管理问题与对策研究

作者：盖睿大连理工大学

学位级别：硕士

在现代社会,企业发展的核心竞争力主要是人才的竞争,而企业在雇佣关系之中,非常重要的一个环节则是薪酬体系,也就是说,薪酬体系是企业与员工之间的联系纽带,同时也是企业招聘员工的关键因素。因此,薪酬体系与其配置的科学性、合理性都... 详细信息

在现代社会,企业发展的核心竞争力主要是人才的竞争,而企业在雇佣关系之中,非常重要的一个环节则是薪酬体系,也就是说,薪酬体系是企业与员工之间的联系纽带,同时也是企业招聘员工的关键因素。因此,薪酬体系与其配置的科学性、合理性都格外关键、重要。薪酬体系不仅仅是推动企业战略发展目的实现的强有力工具,也是企业对外人才吸引的竞争工具与必然手段。本文以R房地产公司为研究对象,阐述了公司的薪酬管理现状并对其存在的问题进行分析,得出R房地产公司薪酬管理的主要问题是薪酬管理机制尚未完善、福利制度缺乏弹性、薪酬管理体系设计不够科学、缺少科学的绩效考核指标,产生问题的原因是薪酬管理缺乏公平性、福利制度缺乏弹性、薪酬管理人员的素质欠佳、绩效考核缺乏科学性。通过对薪酬管理的相关理论进行梳理,主要借鉴激励理论、马斯洛需要层次理论、公平理论、ERC理论等进行分析,确立R房地产公司薪酬管理的设计原则和优化思路,得出应对薪酬管理的对策,重视薪酬管理改革、制定弹性福利制度、加强薪酬管理人员培训、构建绩效考核薪酬体系,从而促使薪酬管理推动员工与企业的共同成长与发展。为了确保薪酬管理工作的顺利开展,完善薪酬管理的保障措施,应关注薪酬管理的实施流程、执行工作、监督与反馈,使薪酬管理在公平、公正、公开的前提下运行。本研究成果一方面有助于R房地产公司建立完善、人性化的薪酬制度,使公司在激烈的市场竞争中长期处于优势,另一方面对房地产行业人力资源管理和绩效薪酬管理有一定的参考意义。

关键词：房地产行业薪酬管理薪酬体系薪酬激励

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创新创业天地宽 006

新华每日电讯

作者：李文哲陈健姜刚薛钦峰郑昕周栩睿盖博铭

科技加快“转”出生产力，创新引擎更强劲；“引凤还巢”做活“雁归经济”，返乡创业促就业……近年来，随着我国创新创业不断迈向纵深，追梦人奔跑的身影无处不在，“创动力”激发高质量发展活力。热潮涌动的背后，是“放管服”改革方... 详细信息

科技加快“转”出生产力，创新引擎更强劲；“引凤还巢”做活“雁归经济”，返乡创业促就业……近年来，随着我国创新创业不断迈向纵深，追梦人奔跑的身影无处不在，“创动力”激发高质量发展活力。热潮涌动的背后，是“放管服”改革方向指导下，各地不断优化和改善的营商环境?

关键词：创新创业宇通客车营商环境创业经历阜阳市返乡创业股份有限公司机器人

来源： cnki报纸评论

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新时代党的全面领导制度建设研究

科学社会主义 2022年第3期 94-99页

作者：王健睿中国政法大学马克思主义学院北京102249

作为国家与社会全面发展进步的领导力量,中国共产党为全面领导的制度化实施提供了基本路径。制度化全面领导的根本内核在于实现法治,依法执政是制度化全面领导的基本方式、依规治党是制度化全面领导的根本保障、依法行政是制度化全面领... 详细信息

作为国家与社会全面发展进步的领导力量,中国共产党为全面领导的制度化实施提供了基本路径。制度化全面领导的根本内核在于实现法治,依法执政是制度化全面领导的基本方式、依规治党是制度化全面领导的根本保障、依法行政是制度化全面领导的重要实现途径。在未来持续建构制度化全面领导的过程中,要进一步完善党与国家政权机关责任体系、要不断凸显人民治理主体地位、要在持续的制度建构中为改革发展与社会进化留有制度变革空间。

关键词：全面领导制度依法执政国家治理体系与治理能力现代化

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罕见肾单位肾痨患儿的临床与基因变异分析

中华医学遗传学杂志 2020年第7期37卷 743-746页

作者：王东童桂霞董睿律玉强高敏马健宛雅庞焕平盖中涛刘毅山东大学齐鲁儿童医院儿科研究所济南250022 山东大学齐鲁儿童医院肾脏风湿免疫科济南250022 山东大学齐鲁儿童医院超声科济南250022

目的对1例临床高度怀疑为肾单位肾痨(nephronophthisis,NPHP)的患儿进行基因变异鉴定与分析,以明确其诊断。方法抽取患儿及其父母的外周血样,应用高通量测序技术对患儿进行测序分析,对可疑致病变异位点进行患儿及其父母的Sanger测序验... 详细信息

目的对1例临床高度怀疑为肾单位肾痨(nephronophthisis,NPHP)的患儿进行基因变异鉴定与分析,以明确其诊断。方法抽取患儿及其父母的外周血样,应用高通量测序技术对患儿进行测序分析,对可疑致病变异位点进行患儿及其父母的Sanger测序验证。结果患儿为7岁先天失明的女孩,因无明显诱因反复呕吐伴乏力、精神差7~8天于当地医院就诊,后以"肾功能衰竭"转入本院。患儿尿常规潜血(3+),尿蛋白(1+),血尿素氮、肌酐进行性明显升高;超声检查双肾体积略增大,肾实质回声增强,皮髓质分界不清,提示双侧肾脏多发囊肿。临床拟诊为"肾单位肾痨"。测序结果示患儿CEP290基因存在c.2587-2A>T和c.2251C>T复合杂合变异,经Sanger测序验证分别遗传自其母亲和父亲。根据美国医学遗传学与基因组学学会指南,患儿携带的CEP290基因两个变异均被判定为致病性变异。结论患儿被确诊为CEP290基因变异所致的肾单位肾痨6型,该疾病案例在国内尚未见报道,为该病基因型与表型的相关性提供了新的证据。

关键词：肾单位肾痨 CEP290基因基因变异

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大数据建模在保险电销系统中的应用

大数据建模在保险电销系统中的应用

作者：盖小睿上海交通大学

学位级别：硕士

随着时代的进步和技术的发展,信息化技术在全行业都得到了普遍的应用,取得了一定的成效。但随着各项改革创新措施的实行,尤其是相关产业形式的变革,对于相关信息化应用提出了新的要求。目前,关于金融保险企业建立大数据项目的现实工作... 详细信息

随着时代的进步和技术的发展,信息化技术在全行业都得到了普遍的应用,取得了一定的成效。但随着各项改革创新措施的实行,尤其是相关产业形式的变革,对于相关信息化应用提出了新的要求。目前,关于金融保险企业建立大数据项目的现实工作越来越复杂,承担的任务越来越重,实现的功能越来越多,在此状况下,现有的信息化项目由于通用性和针对性的原因,已经远远不能满足现实的业务需求。结合当前的工作,为了开发出更具有实用性、针对性、科学性、合理性的项目建模流程,针对目前现状开发金融保险企业建立大数据项目,对于从理论结合实际层面更好的把握工作发展形势,更加进一步推进相关工作具有极其重要的现实意义和理论意义。大数据项目,作为一个整体性的项目包括平台开发、数据架构、模型构建、营销优化等,针对如此非常复杂的项目工程,使用工程管理的理论方法进行有效的解决,并达到了优秀的效果。本文按照提出问题、分析问题、建立模型、制定解决方案、优化方案的思路,结合大数据的理论知识及其在实际企业中的实际运用情况,学习了相关的数学理论和相关的建模逻辑,通过研究结合实际情况的海量产险客户数据,重点研究了逻辑回归基本理论下客户的购买倾向可能,构建了产险大数据模型,结合整体业务情况实现了业绩的显著提高,通过客户的最后购买行为的验证评估,提出了模型的自学习方案,完成了模型的新元素加入及优化,最终解决了对于产险海量客户的个体最优营销方案。希望本文能为大数据的模型建立提供一些相应的思路,尤其是在数据理论与企业、客户的诉求的统一上,开辟一些新的领域。在结合大数据的情况下,更好的为供求关系提供一些有用的建议。

关键词：大数据逻辑回归数据分析保险电销

现代化水电站维护更新及总体布局调整优化研究

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内蒙古水利 2024年第3期 50-52页

作者：盖余健泰顺县水利局浙江温州325500

文章以泰顺县水电站为例,对水电站的维护更新和总体布局的调整优化进行研究,对采用的梯级水电站集控智能一体化关键技术进行了详细论述,并从能源、稳定性、经济和社会等方面进行了效益分析,为优化水电站的运营和保证水电站的可持续发展... 详细信息

文章以泰顺县水电站为例,对水电站的维护更新和总体布局的调整优化进行研究,对采用的梯级水电站集控智能一体化关键技术进行了详细论述,并从能源、稳定性、经济和社会等方面进行了效益分析,为优化水电站的运营和保证水电站的可持续发展提供参考。

关键词：现代化小水电维护更新总体布局调整优化

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PPP项目特许权招标采购评标模式研究

PPP项目特许权招标采购评标模式研究

作者：盖睿韬大连理工大学

学位级别：硕士

PPP（Public-Private Partnerships）模式作为一种政府与社会资本合作的基础设施建设模式,越来越多的受到国家和社会的关注。PPP项目特许权招标采购是政府选择合适社会资本的方式,PPP项目招标采购评标模式与一般项目招标采购有很大差别... 详细信息

PPP（Public-Private Partnerships）模式作为一种政府与社会资本合作的基础设施建设模式,越来越多的受到国家和社会的关注。PPP项目特许权招标采购是政府选择合适社会资本的方式,PPP项目招标采购评标模式与一般项目招标采购有很大差别,完善PPP项目招标采购评标模式是PPP项目顺利实施的基础和保证。本论文以PPP项目招标采购为主要的研究方向,结合PPP项目的特点和实际调研,对PPP项目采购中评标模式进行理论与应用研究,通过实地调研和文献阅读,对我国PPP项目招标采购过程加以分析,对现状及存在的问题加以总结,并提出建议。总结出影响PPP项目评标的四大因素,即商务、技术、资信和联合体情况指标,建立了一套适用于PPP项目评标,包括商务指标、技术指标、资信指标和投标人联合体情况四大类多层次的能较好的综合评价投标人的指标体系。运用层次分析法对指标体系进行主观赋权,运用信息熵法对指标体系进行客观赋权,综合主客观权重建立了基于组合权重的灰色关联分析评标模型。最后结合大连市某PPP项目的评标案例,将构建的基于组合权重的灰色关联分析评标模型进行应用研究,研究证明该模型能够很好的适用于PPP项目评标,验证了模型的可行性和实用性。

关键词： PPP项目招标采购组合权重评标灰色关联分析

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平利“危改”筑牢贫困群众住房安全保障

西部大开发 2018年第10期 F0002-F0002,1页

作者：王健陈睿

“通过这次危房改造，我家的屋子看上去就像新盖的一样，外墙下面贴上了新的瓷砖，其他墙面全刷白了，屋顶都是青灰色的新瓦，下雨再也不漏了，污水不乱流了，屋内还做了吊顶，就连厨房都改得亮亮堂堂的，看着就高兴。”

关键词：安全保障贫困群众住房危房改造