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成人腺苷脱氨酶2缺乏症并发神经系统损害的临床特征分析

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中华神经科杂志 2024年第7期57卷 770-776页

作者：岳增昌钟林清张家永林琳魏礼瑶郑建明福建医科大学附属闽东医院神经内科福安355000 福建医科大学附属闽东医院风湿免疫科福安355000

目的分析成人腺苷脱氨酶2缺乏症(DADA2)并发神经系统损害的临床特征。方法回顾性分析2023年9月18日就诊于福建医科大学附属闽东医院神经内科的1例并发神经系统损害的成人DADA2患者的临床资料。在Pubmed、中国知网及万方数据库中检索与... 详细信息

目的分析成人腺苷脱氨酶2缺乏症(DADA2)并发神经系统损害的临床特征。方法回顾性分析2023年9月18日就诊于福建医科大学附属闽东医院神经内科的1例并发神经系统损害的成人DADA2患者的临床资料。在Pubmed、中国知网及万方数据库中检索与伴神经系统受累的成人DADA2相关的临床研究或病例报道,总结成人DADA2并发神经系统损害的临床特征。同时收集相同研究队列中伴神经系统受累的DADA2患儿的临床资料,对比分析成人DADA2和儿童DADA2临床特征的差异。结果本例患者为男性,30岁,主要表现为皮肤网状青斑、卒中发作和痉挛性截瘫。基因检测示腺苷脱氨酶2(ADA2)基因复合杂合突变,头颅磁共振成像示右丘脑和侧脑室旁腔隙性梗死灶、肥大性下橄榄核变性。文献复习发现迄今共报道22例(含本例)成人DADA2并发神经系统损害患者,发病年龄为25(19,29)岁,卒中是该疾病患者神经系统受累的最主要特征(17/22,77.3%),其次是脑神经(7/22,31.8%)和肢体神经损害(8/22,36.4%)。经予肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂等治疗,17/20的患者病情稳定或好转。与并发神经系统损害的儿童DADA2患者相比,成人DADA2患者的发热[12/22(54.5%)比48/59(81.4%)]、关节炎[6/22(27.3%)比34/59(57.6%)]、血液学异常[4/22(18.2%)比28/60(46.7%)]的发生率明显减少(χ^(2)=5.998、5.907、5.489),差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论并发神经系统损害的成人DADA2一般于成年早期起病,主要表现为卒中,也可伴有周围神经损害。成年患者全身症状较儿童少见,及时予TNF抑制剂治疗后结局较好。

关键词：腺苷脱氨酶2缺乏症神经系统表现网状青斑卒中

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公路桥梁维修加固技术要点分析

建筑技术开发 2024年第2期51卷 113-115页

作者：罗礼明广州市增城区地方公路管理总站广东增城511300

公路桥梁不同部位的病害存在较大的差异性,需要采用针对性的维修加固技术,提高桥梁的安全性、稳定性、耐久性。结合工程实例,对某桥梁病害特征进行分析,探讨病害产生的原因,提出安全可靠、技术可行的维修加固技术,并对该技术要点进行分... 详细信息

公路桥梁不同部位的病害存在较大的差异性,需要采用针对性的维修加固技术,提高桥梁的安全性、稳定性、耐久性。结合工程实例,对某桥梁病害特征进行分析,探讨病害产生的原因,提出安全可靠、技术可行的维修加固技术,并对该技术要点进行分析。通过试验数据等效果评价,验证了该维修加固技术的有效性,可为类似桥梁病害处治提供参考。

关键词：公路桥梁病害特征维修加固技术要点有效性

基于高维PDE投影恢复的低剂量CT重建方法

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南方医科大学学报 2024年第4期44卷 682-688页

作者：牛善洲唐诗洲黄舒彦梁礼境李硕刘汉明赣南师范大学数学与计算机科学学院江西赣州341000 赣南师范大学赣州市计算成像重点实验室江西赣州341000

目的提出一种基于高维偏微分方程(PDE)投影恢复的低剂量CT重建方法。方法先将原始的投影数据映射到高维空间中,构造投影数据的高维表示,通过移动高维空间中的点来对高维表示进行更新,再使用偏微分方程对投影数据进行滤波,最后将恢复后... 详细信息

目的提出一种基于高维偏微分方程(PDE)投影恢复的低剂量CT重建方法。方法先将原始的投影数据映射到高维空间中,构造投影数据的高维表示,通过移动高维空间中的点来对高维表示进行更新,再使用偏微分方程对投影数据进行滤波,最后将恢复后的数据使用FBP算法重建出最终CT图像。结果在Shepp-Logan体模实验中,与FBP,PWLS-QM和TGV-WLS方法相比,新方法在相对均方根误差指标上分别降低了68.87%、50.15%和27.36%,结构相似性上分别提高了23.50%,8.83%和1.62%,特征相似性上分别提高了17.30%、2.71%和2.82%。在腹部临床数据实验中,与FBP,PWLS-QM和TGV-WLS方法相比,新方法在相对均方根误差中分别降低了42.09%、31.04%和21.93%,结构相似性上分别提高了18.33%、13.45%和4.63%,特征相似性上分别提高了3.13%、1.46%和1.10%。结论本研究提出的新方法在有效去除低剂量CT图像中的条形伪影和噪声的同时,可以保持图像的空间分辨率。

关键词：低剂量CT 偏微分方程投影数据恢复图像重建

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带式焙烧机均匀布料研究与应用

烧结球团 2024年第4期49卷 57-62页

作者：智谦张福明韩志国张全申北京首钢国际工程技术有限公司北京100043 首钢集团有限公司北京100041 北京市冶金三维仿真设计工程研究中心北京100043

为适应绿色低碳钢铁冶炼目标,球团大型化生产成为必然需求。由于带式焙烧机料层较厚,且焙烧过程球团处于静态,为保证成品球质量,生球的均匀布料就显得尤为重要。本文通过研究带式焙烧机布料原理和布料工艺设备参数,确定其合理的布料方... 详细信息

为适应绿色低碳钢铁冶炼目标,球团大型化生产成为必然需求。由于带式焙烧机料层较厚,且焙烧过程球团处于静态,为保证成品球质量,生球的均匀布料就显得尤为重要。本文通过研究带式焙烧机布料原理和布料工艺设备参数,确定其合理的布料方式。研究结果表明:梭车和摆头皮带机布料均存在生球落下次数多、布料不均匀等问题;往复式布料器布料能够减少生球落下次数,且能够实现单向布料,快速换向,从而保证均匀布料。通过参数计算,得出504 m^(2)带式焙烧机合理的布料方式为往复式布料器+宽皮带机布料,卸料小车移动速度和皮带运行速度均应控制在0.65 m/s,宽皮带机运行速度应控制在0.12 m/s。生产实践表明在该布料方式下,布料轨迹整齐,台车料面平整,成品球强度均匀,达到了预期的研究目标。

关键词：球团带式焙烧机均匀布料梭车摆头皮带机往复式布料器

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王艮基于安身理论对《大学》的解释

求索 2024年第5期 130-137页

作者：申淑华大连理工大学马克思主义学院辽宁大连116024

安身思想作为王艮学说的主旨有三重内涵:一是以敬身保身为前提与目的,注重对身体的保护;二是以正己正物为实质,由己及人与物,由安身到安天下国家;三是以己身为出发点达成万物一体的价值追求。王艮的安身思想在由“我爱人”推导出“人必... 详细信息

安身思想作为王艮学说的主旨有三重内涵:一是以敬身保身为前提与目的,注重对身体的保护;二是以正己正物为实质,由己及人与物,由安身到安天下国家;三是以己身为出发点达成万物一体的价值追求。王艮的安身思想在由“我爱人”推导出“人必爱我”的过程中存在现实困境;当个体面临生命与道义的两难取舍时,王艮主张舍道义而全身,招致了正统儒家的批判。基于“安身”观念,王艮对《大学》止于至善、格物、致知、诚意、正心等核心概念进行了创造性的解释。他认为“止至善”即安身;“格物”即薭吾身之矩以正天下之方;“致知”是“知吾身是个本”;“诚意”是以身为本着实去做工夫;“正心”是心不着意的“真体”状态。王艮对《大学》的解释带有“六经注我”的解释学倾向。

关键词：王艮安身《大学》止至善格物

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高质量发展导向的宏观调控目标体系研究

经济学家 2024年第11期 23-33页

作者：宋瑞礼中国国际经济交流中心

党的二十届三中全会提出，必须完善宏观调控制度体系。宏观调控目标体系是宏观调控制度体系的重要组成部分。实现高质量发展是中国式现代化的本质要求之一，因此，设计宏观调控目标体系需要体现高质量发展的导向。基于国际经验和历史惯... 详细信息

党的二十届三中全会提出，必须完善宏观调控制度体系。宏观调控目标体系是宏观调控制度体系的重要组成部分。实现高质量发展是中国式现代化的本质要求之一，因此，设计宏观调控目标体系需要体现高质量发展的导向。基于国际经验和历史惯例，本文结合当下我国经济发展阶段性特点和国家新发展战略要求，尝试性设计了能够体现高质量发展导向的以“1+3+X”为架构特征的宏观调控目标新体系。此外，本文还提出了实行高质量发展导向的经济增长目标制、用实验性思维确定调控目标值等政策建议。这对于新形势下我国完善宏观调控制度体系和推动经济高质量发展具有重要的探索价值。

关键词：高质量多元性目标制实验思维

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最高人民法院答复性文件研究

法律科学(西北政法大学学报) 2024年 3-22页

作者：彭中礼中南大学法学院

答复性文件是最高人民法院引导和治理司法实践的重要司法解释性质文件。答复性文件是一类文件形式的统称,主要包括(复)函、答复、解答以及答记者问等形式。答复性文件具有被动性、权威性以及终端性等特征。从功能上看,答复性文件定位于... 详细信息

答复性文件是最高人民法院引导和治理司法实践的重要司法解释性质文件。答复性文件是一类文件形式的统称,主要包括(复)函、答复、解答以及答记者问等形式。答复性文件具有被动性、权威性以及终端性等特征。从功能上看,答复性文件定位于回答请示事项、回应程序性商洽以及丰富法源规范(理由);从成因上看,最高人民法院通过答复性文件决断司法实践中的法律问题、公开具体规则制定过程中的相关问题以及促进关于法律观点的交流和沟通。司法实践表明,答复性文件经常被法院当作裁判理由甚至裁判依据,但其实践运用也存在说理不清、效力不足以及方法不当等问题。法院要善于运用法律方法处理应用答复性文件时面临的问题。理论研究与实践探究表明,在推进司法改革过程当中,要充分发挥答复性文件的知识传递、信息传播功能,尽可能减少其规范功能,从而为充分实现人民法院依法独立审判案件奠定方法论基础。

关键词：最高人民法院答复性文件裁判理由司法适用法律方法

列强博弈与清末商标立法(1903-1911)

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中国经济史研究 2024年第2期 124-136页

作者：孟凡礼曲阜师范大学历史文化学院曲阜273165

在清政府主导之下,自1903至1911年开始了近代中国第一次商标立法的进程,该次立法最终以失败收场。列强之间的博弈是导致立法失败的重要原因,而列强博弈的焦点集中在对商标权的争夺之上。导致列强在这一问题上产生矛盾的原因,大抵有两方... 详细信息

在清政府主导之下,自1903至1911年开始了近代中国第一次商标立法的进程,该次立法最终以失败收场。列强之间的博弈是导致立法失败的重要原因,而列强博弈的焦点集中在对商标权的争夺之上。导致列强在这一问题上产生矛盾的原因,大抵有两方面:一是日本利用距离上接近中国的优势大量抢注商标,引起各国的不满;二是英美法系与大陆法系在商标权的获得问题上存在不同规定,这使得各国在中国的商标注册问题上无法达成一致。这一问题本质是各国对扩张在华经济权益“比较优势”的争夺,而此种“优势”带有零和博弈属性,各国愿望无法全部满足,清政府的商标立法因此也难以推进。列强间的博弈不仅影响了清末商标立法的结局,还对近代中国商标法制的内容产生了重要影响。

关键词：商标立法《商标注册试办章程》商标互保协定列强博弈

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我市发布假日期间全市道路交通预判

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