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儿童轻中度感音神经性听力损失的遗传特征分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期38卷 18-22页

作者：周睿关静王秋菊中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部耳鼻咽喉内科解放军医学院北京100853 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心

目的:分析儿童轻中度感音神经性听力损失患者遗传因素及其表型特征。方法:纳入中国聋病基因组计划项目轻中度感音神经性听力损失患者及其父母。通过纯音测听、行为测听、听性稳态反应(ASSR)、听性脑干反应(ABR)阈值、畸变耳声发射(DPOAE... 详细信息

目的:分析儿童轻中度感音神经性听力损失患者遗传因素及其表型特征。方法:纳入中国聋病基因组计划项目轻中度感音神经性听力损失患者及其父母。通过纯音测听、行为测听、听性稳态反应(ASSR)、听性脑干反应(ABR)阈值、畸变耳声发射(DPOAE)等听力学检测确定患者听力水平,并按2022年美国医学遗传学与基因组学会(ACMG)听力损失的临床实践指南进行听力分级评估。对先证者的外周静脉血进行全外显子组测序(WES)、耳聋基因Panel检测等基因检测方法,并对其父母行Sanger测序以验证变异位点。结果:纳入134例患者均为儿童期发病,听力学检查提示均为双侧对称性轻中度感音神经性听力损失。134例患者中,有听力损失家族史29例(21.6%),其余均为散发患者。66例(49.3%)有明确遗传致病基因。共计检出11种致病基因,其中GJB2基因致病34例(51.5%),STRC基因10例(15.1%),MPZL2基因6例(9.1%),USH2A基因5例(7.6%)。GJB2作为轻中度听力损失检出最常见的基因,其中c.109G>A纯合共检出16例(47.1%),其次为c.109G>A复合杂合9例(26.5%)。结论:本研究通过分析134例儿童轻中度感音神经性听力损失患者遗传学特征,发现其以隐性遗传为主,最常见的基因为GJB2,其次为STRC、MPZL2、USH2A等基因。为未来儿童轻中度听力损失的早期筛查及发现提供了重要遗传理论参考。

关键词：儿童轻中度听力损失遗传诊断

有机硅改性环氧树脂制备耐核辐射涂料及其性能研究

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化工新型材料 2014年第6期42卷 68-70页

作者：王秋娣杨金鑫周子鹄黄佩坚李国荣广州秀珀化工股份有限公司广州511495

采用自制有机硅改性环氧树脂、自制改性脂环胺固化剂和功能性填料制备了适用于AP1000核电站的耐核辐射涂料,采用扫描电子显微镜、差示扫描量热仪对漆膜进行表征,研究了有机硅改性环氧树脂在耐核辐射涂料中的作用及其对漆膜性能的影响。... 详细信息

采用自制有机硅改性环氧树脂、自制改性脂环胺固化剂和功能性填料制备了适用于AP1000核电站的耐核辐射涂料,采用扫描电子显微镜、差示扫描量热仪对漆膜进行表征,研究了有机硅改性环氧树脂在耐核辐射涂料中的作用及其对漆膜性能的影响。结果表明:有机硅改性环氧树脂及改性脂环胺固化剂配制的耐核辐射涂料具有优良的附着力、耐化学品性、抗辐射性能及施工性能。

关键词：有机硅改性环氧树脂脂环胺固化剂耐核辐射涂料

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影响门诊质量的因素及对策

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全国门、急诊护理学术交流暨专题讲座会议

作者：王秋娣刘艳平武汉大学中南医院急诊科

门诊是接触病人最早、人数最多的场所。所以发生门诊质量问题也就是最广泛、最容易。分析研究影响门诊质量的因素及其对策,对于改善门诊工作,提高门诊质量有着重要意义。 1影响门诊质量的因素 1．1思想忽视:门诊病人一般未说病情往往不... 详细信息

门诊是接触病人最早、人数最多的场所。所以发生门诊质量问题也就是最广泛、最容易。分析研究影响门诊质量的因素及其对策,对于改善门诊工作,提高门诊质量有着重要意义。 1影响门诊质量的因素 1．1思想忽视:门诊病人一般未说病情往往不如住院病人危重,所以常常不被领导及医

关键词：门诊工作人自为战低年资因素及对策

来源： cnki会议评论

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应用于半导体激光器的高精度温控系统设计

红外与激光工程 2024年第4期53卷 67-77页

作者：叶茂杜恩斯王秋玮赵毅强天津大学天津市成像与感知微电子技术重点实验室天津300072 天津大学微电子学院天津300072

面向半导体激光器温控系统的高精度、高速与高集成化的需求,设计了一款高精度、快速响应、高集成化、低成本的数模混合架构温控系统。该系统以FPGA为控制核心,硬件部分包括由三线制惠斯通电桥、仪表放大器、模数转换器组成的温度信号采... 详细信息

面向半导体激光器温控系统的高精度、高速与高集成化的需求,设计了一款高精度、快速响应、高集成化、低成本的数模混合架构温控系统。该系统以FPGA为控制核心,硬件部分包括由三线制惠斯通电桥、仪表放大器、模数转换器组成的温度信号采集与调理模块,全桥降压电路驱动模块,热电制冷器模块等。针对热敏电阻和电桥的非线性误差,提出了一种可变控温零点的温度信号调理方法,该方法基于迭代与多目标最优化算法,提高了控温精度,同时降低了仪表放大器与模数转换器的指标要求,从而降低了系统成本。针对温度滞后大、延迟高的特点,控温策略采用了抗饱和积分的PID(AWPID)自动控制方法,从而降低超调,加快收敛速度。测试结果表明,该温控系统在-45~75℃的温度范围内,实现了±0.02℃的控温精度,相较于固定控温零点的温控系统最大0.1951℃的控温精度提高了89.7%。与传统PID控制算法相比,AWPID控制算法将超调从9.13%降低到1.5%,将稳定时间从41 s降低到30 s。稳定性测试表明,该温控系统能够在长时间内保持±0.02℃的控温精度,满足稳定性要求。该系统具有高精度、快速响应、高集成化、低成本的特点,为半导体激光器的复杂应用场景提供了高精度的温度保障。

关键词：半导体激光器高精度温度控制可变控温零点最优化算法抗饱和积分PID

乾隆前期的海防论争与海防建设——以闽浙为中心的考察

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湖北社会科学 2024年第06期 142-151页

作者：顾建娣中国社会科学院大学历史学院中国社会科学院近代史研究所

乾隆前期，清廷就是否裁改闽浙两省大战船，如何解决工部、兵部册载战船尺寸与闽省战船实际尺寸不符等问题展开了系列论争。论争以力主加强海防建设的闽浙总督喀尔吉善得到乾隆帝的肯定和支持而暂告结束。喀尔吉善复适时提出了加强外海... 详细信息

乾隆前期，清廷就是否裁改闽浙两省大战船，如何解决工部、兵部册载战船尺寸与闽省战船实际尺寸不符等问题展开了系列论争。论争以力主加强海防建设的闽浙总督喀尔吉善得到乾隆帝的肯定和支持而暂告结束。喀尔吉善复适时提出了加强外海水师训练和修订完善巡洋会哨制度的建议。在其主持下，东南海防一度颇有起色。但随着相关人事调整，在整肃弊政、杜绝靡费思想的指导下，乾隆帝多次谕令将水师战船改小，水师训练也日渐废弛，以致海防形同虚设。

关键词：乾隆朝闽浙海防战船裁改水师操练巡洋会哨

营商环境生态驱动制造业智能化的组态路径研究

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科学学研究 2024年第4期42卷 746-756页

作者：李晓娣原媛哈尔滨工程大学经济管理学院黑龙江哈尔滨150001

制造业智能化是建设制造强国和培育产业竞争新优势的重要推动力。如何优化营商环境促进制造业智能化发展是亟需解决的重要问题。本文基于组态视角,采用NCA与QCA相结合的研究方法,以我国30个省份作为研究样本,探究营商环境生态对制造业... 详细信息

制造业智能化是建设制造强国和培育产业竞争新优势的重要推动力。如何优化营商环境促进制造业智能化发展是亟需解决的重要问题。本文基于组态视角,采用NCA与QCA相结合的研究方法,以我国30个省份作为研究样本,探究营商环境生态对制造业智能化的多样化驱动路径。研究发现:单个营商环境条件并非是产生高制造业智能化的必要条件,高制造业智能化受到政务环境、市场环境、创新环境、金融服务、公共服务、人力资源共六个条件的“多重并发”影响,形成了三条组态路径,具体归纳为金融与资源驱动型、市场助力下依托创新环境的资源驱动型、政府主导下的创新驱动型。通过进一步探究研究样本的空间情境差异可知,发达地区和欠发达地区实现制造业智能化的驱动路径具有明显的差异性。

关键词：营商环境生态制造业智能化必要条件分析(NCA) 模糊集定性比较分析(fsQCA) 组态路径

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接驳地铁站的共享单车碳减排效益评估

安全与环境学报 2024年

作者：王秋平李浩王肇飞西安建筑科技大学土木工程学院

为促进城市交通绿色低碳化发展，以接驳地铁站的共享单车为研究对象，量化共享单车在接驳地铁站时替代其他交通方式所降低的碳排放量，构建共享单车碳减排量时空矩阵，根据非负矩阵分解（Non-negative Matrix Factorization，NMF）识别... 详细信息

为促进城市交通绿色低碳化发展，以接驳地铁站的共享单车为研究对象，量化共享单车在接驳地铁站时替代其他交通方式所降低的碳排放量，构建共享单车碳减排量时空矩阵，根据非负矩阵分解（Non-negative Matrix Factorization，NMF）识别共享单车碳减排情景，从多情景层面分析共享单车碳减排效益及其时空分布特征。结果显示：在全天层面，共享单车单次接驳的碳减排量为62.75 g；在多情景层面，共享单车碳减排效益存在时空差异；在时间上，各情景中碳减排量在不同时段达到峰值，早晚高峰期间的碳减排量占全天碳减排总量的45.26%；在空间上，各情景中均有明显的碳减排量高密度区域和次高密度区域，且不同情景之间这些区域的空间分布存在差异。研究成果可为城市交通减碳政策的制定提供参考。

关键词：环境学碳减排效益共享单车接驳地铁站非负矩阵分解

中国对OECD国家数字服务贸易的出口潜力研究

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中国对OECD国家数字服务贸易的出口潜力研究

作者：王秋月吉林大学

学位级别：硕士

马尾综合征患者术后长期随访结果：量表评估及预测模型构建

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马尾综合征患者术后长期随访结果：量表评估及预测模型构建

作者：王秋实中国人民解放军空军军医大学

学位级别：硕士