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围生期宫内感染与早产儿脑损伤的相关问题

中国循证儿科杂志 2009年第4期4卷 321-324页

作者： Henrik Hagberg Carina Mallard 俞惠民王来栓英国伦敦帝国大学瑞典哥德堡大学浙江大学医学院附属儿童医院复旦大学附属儿科医院

俞惠民教授很高兴能有机会在第二届上海国际新生儿医学论坛期间受《中国循证儿科杂志》编辑部邀请与英国伦敦帝国大学哈默史密斯皇家学院生殖与发育研究所、瑞典哥德堡大学围生医学中心的Hagberg教授和瑞典哥德堡大学Mallard教授,以及... 详细信息

俞惠民教授很高兴能有机会在第二届上海国际新生儿医学论坛期间受《中国循证儿科杂志》编辑部邀请与英国伦敦帝国大学哈默史密斯皇家学院生殖与发育研究所、瑞典哥德堡大学围生医学中心的Hagberg教授和瑞典哥德堡大学Mallard教授,以及复旦大学附属儿科医院王来栓博士共同探讨有关围生期宫内感染与脑损伤的相关问题,两位教授都是这方面的国际权威专家,[第一段]

关键词：宫内感染脑损伤围生期复旦大学附属儿科医院早产儿皇家学院医学论坛医学中心

音乐干预增加早产儿安静睡眠时间的随机对照试验

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中国循证儿科杂志 2020年第4期15卷 269-273页

作者：严恺季福婷袁皓刘晴许艳程国强王来栓周文浩陆春梅复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 卫生部新生儿疾病国家重点实验室上海201102 复旦大学附属儿科医院护理部上海201102

目的观察音乐干预后早产儿安静睡眠周期(QSC)和脑电特征的变化。方法单中心RCT。以复旦大学附属儿科医院(我院)新生儿科收治入院的32周≤胎龄<36周早产儿为研究对象,随机分为干预组和对照组。对照组生命体征平稳下常规护理;干预组在对... 详细信息

目的观察音乐干预后早产儿安静睡眠周期(QSC)和脑电特征的变化。方法单中心RCT。以复旦大学附属儿科医院(我院)新生儿科收治入院的32周≤胎龄<36周早产儿为研究对象,随机分为干预组和对照组。对照组生命体征平稳下常规护理;干预组在对照组干预的基础上予勃拉姆斯摇篮曲,音量40~50分贝,每24 h播放1次,每次持续6 h;两组干预时间均为7 d,且在之后的48 h内行6 h的脑电图监测。主要观察指标为QSC特征,包括QSC的平均时间、总时间、出现次数、中断频率、平均间隔;次要观察指标为舒适度评价(COMFORTneo量表)和振幅整合脑电(aEEG)评分(Burdjalov评分法)。结果2018至2019年的13个月中112例早产儿入组,干预组和对照组各56例完成研究。2组的基线指标差异均无统计学意义。①QSC特征:干预组较对照组QSC平均时间增加0.17 h、出现的总时间增加0.52 h、中断次数少2次,差异均有统计学意义。②舒适度评分:干预组较对照组COMFORTneo量表总分高1.9分、警觉性评分高0.8分,差异均有统计学意义。③aEEG评分:干预组较对照组睡眠觉醒周期评分高0.7分、波谱带宽评分高0.7分、总体评分高1.4分,差异均有统计学意义。④QSC平均时间、总时间、舒适度评分总分和aEEG评分总分均随着胎龄的增大而增加,与胎龄呈正相关。结论音乐干预可对早产儿QSC和脑电活动产生影响,包括增加QSC单次时间、总时间,减少QSC中断次数,改善早产儿舒适度评分与脑电评分。

关键词：音乐早产儿安静睡眠周期舒适度评分振幅整合脑电评分

新生儿起病的神经元蜡样脂褐质沉积症7型一例家系报道及文献回顾

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中国小儿急救医学 2021年第8期28卷 723-726页

作者：曾淑娟刘婷王来栓杨琳程国强丘惠娴深圳市龙岗中心医院新生儿科 518116 复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102

目的:通过病例分析先天性神经元蜡样脂褐质沉积症7型(CLN7)的临床特征,为早期识别提供临床思路。方法:回顾性分析采用二代测序方法确诊的MFSD8基因突变所致CLN71例家系的临床资料,并对已经发表的相关文献进行复习。结果:先证者,男,新生... 详细信息

目的:通过病例分析先天性神经元蜡样脂褐质沉积症7型(CLN7)的临床特征,为早期识别提供临床思路。方法:回顾性分析采用二代测序方法确诊的MFSD8基因突变所致CLN71例家系的临床资料,并对已经发表的相关文献进行复习。结果:先证者,男,新生儿早期起病,临床表现为生后呼吸浅慢,四肢肌张力减低,中枢性呼吸衰竭,多次撤机失败,视频脑电图示连续性低电压及暴发抑制状态。头颅CT示双侧白质密度减低,脑实质密度均匀。MFSD8基因存在纯合突变,变异位点C.1097G>A(p.W366X)来自表型正常的父母,为未报道的突变,符合CLN7突变常染色体隐性致病特点。先证者同胞姐姐2岁多起病,首发症状语言发育迟缓,共济失调,此后出现进行性运动、认知功能倒退。头颅MRI示大小脑萎缩尤以小脑萎缩明显,MFSD8致病基因突变位点均与先证者一致。先证者父母均无临床表型。现有文献显示CLN7首发症状大多为癫痫发作和起病前已出现的智力和运动功能倒退,也可以共济失调和肌阵挛为首发症状,发病后智力、运动发育倒退进展迅速。典型MRI表现为进行性脑萎缩,表现为脑沟、裂明显增宽,脑室系统扩张,皮质变薄,病程进展后弥散性大脑、全小脑萎缩,脑干和脊髓正常。结论:CLN7可在新生儿起病,以脑病为主要临床表现的新生儿在除外常见病因的情况下应注意该病,早期进行基因学评估、早期治疗可能改善该病预后。

关键词：神经元蜡样脂褐质沉积症7型 MFSD8基因纯合突变新生儿

Prader-Willi综合征Ⅰ型和Ⅱ型缺失新生儿表型分析

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中国循证儿科杂志 2013年第4期8卷 286-289页

作者：梅枚杨琳樊子川程国强王来栓曹云陆炜周文浩复旦大学附属儿科医院上海201102

目的分析Prader-Willi综合征(PWS)父源性Ⅰ型、Ⅱ型缺失新生儿的表型差异。方法纳入在复旦大学附属儿科医院临床诊断为PWS的新生儿,应用甲基化特异性多重连接探针扩增技术(MS-MLPA)和SNP芯片检测方法行PWS基因型分类,收集父源性Ⅰ型、... 详细信息

目的分析Prader-Willi综合征(PWS)父源性Ⅰ型、Ⅱ型缺失新生儿的表型差异。方法纳入在复旦大学附属儿科医院临床诊断为PWS的新生儿,应用甲基化特异性多重连接探针扩增技术(MS-MLPA)和SNP芯片检测方法行PWS基因型分类,收集父源性Ⅰ型、Ⅱ型缺失患儿的临床表型资料,分析表型的差异。结果 13例PWS父源性缺失新生儿进入分析,其中MS-MLPA诊断10例,3例采用AffymetrixSNP芯片筛查诊断。Ⅰ型缺失5例,平均胎龄为36.2周,3例早产;Ⅱ型缺失8例,平均胎龄为38.9周,均为足月儿。Ⅰ型和Ⅱ型缺失各表型的发生率:肌张力低下和吸吮力差均为100%,特殊面容分别为80%和50%,色素减退分别为40%和37.5%,生殖系统异常分别为40%和87.5%。结论肌张力低下和吸吮力差是PWS新生儿共同的临床特征,Ⅰ型缺失可能更易发生早产,特殊面容;Ⅱ型缺失生殖系统异常发生率较高,Ⅰ型缺失可能存在临床表型多样性。

关键词： Prader-Willi综合征新生儿 Ⅰ型缺失 Ⅱ型缺失临床表型

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脑局部氧饱和度监测在新生儿换血术中的应用

中华实用儿科临床杂志 2019年第19期34卷 1472-1475页

作者：陆春梅胡晓静季福婷严恺张鹏程国强王来栓周文浩复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 卫生部新生儿疾病重点实验室上海201102

目的检测重度高胆红素血症新生儿换血(BET)期间脑局部氧饱和度(CrSO2)的变化,探讨CrSO2与胆红素等指标变化的相关性。方法选取2017年1月至2018年3月在复旦大学附属儿科医院新生儿科住院的52例重度高胆红素血症患儿。52例患儿均接受BET... 详细信息

目的检测重度高胆红素血症新生儿换血(BET)期间脑局部氧饱和度(CrSO2)的变化,探讨CrSO2与胆红素等指标变化的相关性。方法选取2017年1月至2018年3月在复旦大学附属儿科医院新生儿科住院的52例重度高胆红素血症患儿。52例患儿均接受BET治疗。应用近红外光谱技术监测BET过程中的CrSO2。监测从BET开始前2 h持续到BET完成后2 h,每间隔2 min记录CrSO2 1次,测量经皮总胆红素(TCB)与血清总胆红素(TSB);监测体温、心率、呼吸和血氧饱和度(SpO2)。比较BET期间不同时点CrSO2变化的差异。结果52例患儿中,男33例(63.46%),女19例(36.54%);胎龄(38.6±2.1)周;出生体质量(3 338±444)g;头围(33.6±3.2)cm;1 min Apgar评分(8.1±1.6)分;BET前TSB为(457.9±97.8)μmol/L。BET后的CrSO2(74.6%~76.0%)较BET前的CrSO2(69.4%~69.0%)显著升高,差异有统计学意义(P<0.05)。CrSO2与SpO2、TSB水平的相关性分析发现,BET期间,CrSO2呈现逐渐上升趋势,SpO2也表现出同步上升;而胆红素水平呈下降趋势,TSB水平的下降趋势较TCB明显。结论CrSO2可反映BET术中脑部氧合状况的改善,避免新生儿在治疗过程中出现脑部缺氧。

关键词：脑局部氧饱和度监测高危儿脑保护重度高胆红素血症

体外受精-胚胎移植受孕双胎之一Beckwith-Wiedemann综合征一例

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中华围产医学杂志 2015年第4期18卷 301-304页

作者：孙碧君程国强吴冰冰杨琳王来栓曹云陈超周文浩复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 卫生部新生儿疾病重点实验室

患儿女，1 d，因“早产儿，生后发现脐部异常”于2014年1月12日收入复旦大学附属儿科医院。患儿系第1胎第1产，体外受精-胚胎移植受孕，双卵双胎之大。孕母妊娠期B超提示“胎儿脐部膨出”，因“反复阴道流血”多次保胎治疗，于妊娠35周... 详细信息

患儿女，1 d，因“早产儿，生后发现脐部异常”于2014年1月12日收入复旦大学附属儿科医院。患儿系第1胎第1产，体外受精-胚胎移植受孕，双卵双胎之大。孕母妊娠期B超提示“胎儿脐部膨出”，因“反复阴道流血”多次保胎治疗，于妊娠35周剖宫产娩出。羊水清，脐带、胎盘无异常，无宫内窘迫及窒息抢救史，Apgar评分1和5 min均为10分，出生体重2300 g。患儿生后未开奶，无发热、气促、发绀、呕吐及抽搐等。否认遗传性疾病家族史，父母非近亲婚配。患儿同胎之小女，出生体重1940 g，体格检查无异常。患儿体格检查：头围30 cm，胸围28 cm，腹围27 cm，身长44 cm，体重2110 g。

关键词： Beckwith-Wiedemann综合征体外受精-胚胎移植双胎之一受孕复旦大学附属儿科医院 Apgar评分反复阴道流血出生体重

神经生长因子对新生大鼠缺氧/缺血性脑损伤远期智能的影响

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临床神经病学杂志 2001年第3期14卷 149-151页

作者：王来栓朱长连程秀永王小阳杨静丽邱林朱洪周元聪河南医科大学第三附属医院儿内科 450052 中国科学院上海生化所

目的　探讨神经生长因子 (NGF)对新生大鼠缺氧 /缺血性脑损伤 (HIBD)后远期智能的影响。方法　建立新生大鼠缺氧 /缺血性脑损伤模型 ,分别给予 NGF 0 .0 1mg/10 g(小剂量组 )和 0 .0 3mg/10 g(大剂量组 )腹腔注射 ,采用迷宫实验观察大... 详细信息

目的　探讨神经生长因子 (NGF)对新生大鼠缺氧 /缺血性脑损伤 (HIBD)后远期智能的影响。方法　建立新生大鼠缺氧 /缺血性脑损伤模型 ,分别给予 NGF 0 .0 1mg/10 g(小剂量组 )和 0 .0 3mg/10 g(大剂量组 )腹腔注射 ,采用迷宫实验观察大鼠远期学习记忆能力的改变 ,用高效液相色谱电化学法测定单胺类递质的改变。结果　 NGF组 (小剂量组、大剂量组 )学习记忆功能明显好于对照组 ,表现在达标所需反映次数明显低于对照组 (P <0 .0 5 ) ,而正确率却明显高于对照组 (P <0 .0 5 ) ;小剂量 NGF组与大剂量 NGF组相比上述指标的改变也有显著性差异 (P<0 .0 5 )。NGF组去甲肾上腺素 (NE)、高香草酸 (HVA)、5 -羟色胺 (5 - HT)等单胺类递质含量显著低于对照组 (P<0 .0 1)。 NGF组脑部改变不明显 ,仅见轻微的脑皮层萎缩 ;对照组大鼠脑部可见皮层萎缩、液化及空洞形成 ,病理组织学可见筛状软化灶形成 ,胶质结节和钙化灶的形成等。结论　NGF可预防和治疗新生大鼠缺氧 /缺血性脑病所致的智能障碍 ,还可以减轻 HIBD时单胺类神经递质的代谢紊乱而促进其智能障碍的恢复。

关键词：神经生长因子智能缺氧缺血新生儿

口服益生菌预防早产儿严重坏死性小肠结肠炎疗效和安全性的Meta分析

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中国循证儿科杂志 2009年第6期4卷 485-493页

作者：程国强王来栓周文浩复旦大学附属儿科医院新生儿科卫生部新生儿疾病重点实验室上海201102

目的评价口服益生菌预防早产儿严重坏死性小肠结肠炎(NEC)的疗效和安全性。方法制定原始文献的纳入标准、排除标准及检索策略,检索PubMed、EMBASE、Ovid、Springer、中国期刊全文数据库、万方数据库、维普中文科技期刊数据库及中国生物... 详细信息

目的评价口服益生菌预防早产儿严重坏死性小肠结肠炎(NEC)的疗效和安全性。方法制定原始文献的纳入标准、排除标准及检索策略,检索PubMed、EMBASE、Ovid、Springer、中国期刊全文数据库、万方数据库、维普中文科技期刊数据库及中国生物医学文献光盘数据库等。应用Cochrane协作网推荐的方法评价文献质量。采用RevMan 4.22软件对满足纳入标准的有关口服益生菌预防早产儿严重NEC(Ⅱ期及以上)的RCT研究进行Meta分析。主要观察指标为严重NEC的发生率、总病死率、NEC相关病死率和院内感染导致脓毒症的发生率。结果共检索到107篇文献,符合纳入标准的10项RCT研究(共2 117例早产儿)进入Meta分析,文献质量评价8篇为A级,1篇为B级,1篇为C级。各研究间的基线水平差异较大,出生体重,胎龄,益生菌应用的种类、剂量、开始应用时间和治疗持续时间等均有差异。Meta分析结果表明,益生菌组可显著降低严重NEC的发生率和总病死率,OR分别为0.34(95%CI:0.22～0.55,P<0.000 1)和0.36(95%CI:0.22～0.58,P<0.000 1)。无证据表明预防性口服益生菌可减少院内感染导致脓毒症的发生率和NEC相关的病死率,OR分别为0.94(95%CI:0.62～1.42)和0.48(95%CI:0.16～1.47)。所有研究均未见口服益生菌导致相应菌株全身感染的发生。结论预防性口服益生菌可显著降低早产儿严重NEC的发生率和总病死率。对低出生体重儿可给予口服益生菌预防NEC的发生。现有的研究尚不能证实预防性口服益生菌对超低出生体重儿的疗效和安全性。有关超低出生体重儿预防性口服益生菌的安全性和疗效仍有待大规模的临床多中心RCT研究予以明确。

关键词：早产儿益生菌坏死性小肠结肠炎超低出生体重儿 Meta分析

部分性DiGeorge异常三例临床特征及分子诊断

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中华儿科杂志 2012年第12期50卷 944-947页

作者：孙金峤王来栓齐春华应文静郭晓红刘丹如惠晓莹刘芳曹云罗飞宏王晓川复旦大学附属儿科医院临床免疫科上海201102 复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 复旦大学附属儿科医院心内科上海201102 复旦大学附属儿科医院儿研所上海201102 复旦大学附属儿科医院内分泌科上海201102

目的探讨3例部分性DiGeorge异常患儿的临床特征和分子诊断方法。方法分析3例患儿的临床表现和免疫学特征，采用荧光原位杂交（FISH）方法检测染色体22q11．2基因缺失。结果（1）临床特征：3例患儿均有不同程度的感染病史和先天性心脏病... 详细信息

目的探讨3例部分性DiGeorge异常患儿的临床特征和分子诊断方法。方法分析3例患儿的临床表现和免疫学特征，采用荧光原位杂交（FISH）方法检测染色体22q11．2基因缺失。结果（1）临床特征：3例患儿均有不同程度的感染病史和先天性心脏病，影像学检查提示胸腺小；2例患儿有明显的低钙血症（分别为1．11mmol／L和1．22mmol／L），并伴有惊厥；仅有1例有腭裂，均无明显的面部畸形。（2）免疫学特征：3例患儿均有不同程度的T细胞免疫功能缺陷（T淋巴细胞比例24％～43％，绝对值309～803个／μl），免疫球蛋白G、A、M水平，B淋巴细胞比例和绝对值均正常。（3）染色体22q11．2基因缺失检测：3例患儿各观察400个细胞，均显示2绿1红的杂交信号，表明存在染色体22q11．2的基因缺失。（4）预后：3例患儿均接受胸腺肽治疗，针对心脏畸形、低钙血症的临床干预，随访4—18个月，均预后良好。结论部分性DiGeorge异常临床表现多样，对于有先天性心脏病、胸腺小、低钙血症和免疫功能受损的患儿应考虑本病可能。采用FISH方法检测染色体22q11．2基因缺失，可作为准确、快速的诊断手段。胸腺肽治疗结合其他临床干预可能有效改善部分性DiGeorge异常的预后。

关键词： DiGeorge综合征胸腺免疫荧光原位杂交

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