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Developmental and Reproductive Biology 2002年第4期11卷 283-286页

作者：林明王丽德北京大学医学部基础医学院细胞生物学与遗传学系，北京100083 北京大学医学部，北京100083

利用家兔作为实验模型。模拟苯丙酮尿症（PKU）患者血中苯丙氨酸浓度的升高，观察其对谷氨酸及精氨酸的影响。以分析苯丙酮尿症（PKU）患者血中氨基酸变化的因果关系。以耳缘静脉滴注苯丙氨酸，在不同时间段取血，并用日立835型氨基酸... 详细信息

利用家兔作为实验模型。模拟苯丙酮尿症（PKU）患者血中苯丙氨酸浓度的升高，观察其对谷氨酸及精氨酸的影响。以分析苯丙酮尿症（PKU）患者血中氨基酸变化的因果关系。以耳缘静脉滴注苯丙氨酸，在不同时间段取血，并用日立835型氨基酸分析仪检测谷氨酸，精氨酸，酪氨酸含量。结果表明，大白兔（5例）在静脉滴注苯丙氨酸4h，血清谷氨酸含量（0.272±0.014μm/ml）为正常对照组（0.062±0.023μm/ml）的4.4倍，差异非常显著（P0.05)。因此，血液中苯丙氨酸的升高可直接引起血液中谷氨酸的大幅度升高，但对精氨酸无影响。

关键词：苯丙酮酸尿症苯丙氨酸羟化酶谷氨酸精氨酸动力学研究

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DNA水凝胶的构建及柔性电子应用

高分子学报 2024年第6期55卷 655-672页

作者：李颀王丽华樊春海叶德楷中国科学院上海应用物理研究所、中国科学院界面物理与技术重点实验室上海201800 中国科学院大学北京100049 张江实验室上海201210 上海交通大学化学化工学院上海200240

水凝胶材料能有效提升柔性电子器件与人体组织的相容性,在智能穿戴、健康监测和人机接口等研究领域展现了巨大的应用潜力.然而,传统的水凝胶材料难以在器件界面进行原位无损的结构调控,同时也缺乏对多类型生化刺激的识别响应能力,这制... 详细信息

水凝胶材料能有效提升柔性电子器件与人体组织的相容性,在智能穿戴、健康监测和人机接口等研究领域展现了巨大的应用潜力.然而,传统的水凝胶材料难以在器件界面进行原位无损的结构调控,同时也缺乏对多类型生化刺激的识别响应能力,这制约了水凝胶柔性电子器件的高性能构筑和多功能应用. DNA水凝胶制备工艺温和,结构精确可控且具有丰富的生化识别响应性,是柔性电子器件功能化的理想材料之一.本文着重介绍了DNA水凝胶的材料特性及其柔性电子器件应用的研究进展.首先介绍了纯DNA水凝胶和杂化DNA水凝胶的制备方法,以及面向多类型功能界面的构筑策略.通过对DNA水凝胶力学特性、识别响应性和生物相容性的深入分析,展示了其在器件功能调控和生物医学应用方面的重要价值.其次,详细探讨了DNA水凝胶功能化的柔性电子器件在传感、储能和显示等方面的研究进展,展现了其在人体健康监测和智能穿戴领域的应用前景.最后,对DNA水凝胶在柔性生物电子领域的未来发展进行了展望.

关键词： DNA水凝胶刺激响应柔性电子器件传感器

接受饮食治疗的苯丙酮尿症学龄儿童入学情况随访

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接受饮食治疗的苯丙酮尿症学龄儿童入学情况随访

中国营养学会特殊营养第七届学术会议

作者：杨丽华王丽德北京大学第一医院营养科北京大学医学部

目的:鉴于来我院就诊的苯丙酮尿症(PKU)患儿大部分都是延误治疗未经新生儿筛查的,他们都有不同程度的脑损伤,我们研究的目的是为了观察这些患儿治疗与学习情况的关联性。方法:我们对于1998年6月30日以前出生的71例经典型PKU患儿,皆用国... 详细信息

目的:鉴于来我院就诊的苯丙酮尿症(PKU)患儿大部分都是延误治疗未经新生儿筛查的,他们都有不同程度的脑损伤,我们研究的目的是为了观察这些患儿治疗与学习情况的关联性。方法:我们对于1998年6月30日以前出生的71例经典型PKU患儿,皆用国产(北京)

关键词：苯丙酮尿症饮食治疗入学率学习成绩

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苯丙酮尿症女性孕期的饮食治疗

中国妇幼保健 2013年第5期28卷 763-766页

作者：赵德华麻宏伟张立琴宋肪强荣贾晨路王丽德郑州大学第三附属医院河南郑州450057 中国医大盛京医院青岛妇女儿童医院首都儿科研究所陕西省妇幼保健院北京大学医学部

目的:探讨饮食治疗对苯丙酮尿症(PKU)育龄妇女获得良好的妊娠结局并防止母源性苯丙酮尿症(MPKU)发生的效果。方法:对3例PKU育龄妇女均采用课题组特定食谱进行治疗并定期监测其血苯丙氨酸(Phe)浓度,使之控制在5～7 mg/dl,观察并随访其妊... 详细信息

目的:探讨饮食治疗对苯丙酮尿症(PKU)育龄妇女获得良好的妊娠结局并防止母源性苯丙酮尿症(MPKU)发生的效果。方法:对3例PKU育龄妇女均采用课题组特定食谱进行治疗并定期监测其血苯丙氨酸(Phe)浓度,使之控制在5～7 mg/dl,观察并随访其妊娠结局及对妊娠的影响。结果:3例PKU育龄妇女既往均有过自然流产或胎儿异常的病史,采用课题组特定食谱严格控制血苯丙氨酸浓度后,其中2例已成功产下正常婴儿,另1例经过6个半月饮食治疗现孕7周。结论:初步认为采用课题组制定的食谱,控制并定期监测血苯丙氨酸浓度,可使苯丙酮尿症育龄妇女获得良好的妊娠结局。

关键词：母源性苯丙酮尿症苯丙氨酸特定食谱预防

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苯丙酮尿症特殊营养食谱研究

苯丙酮尿症特殊营养食谱研究

市纪委监察局开展优化发展环境专项治理行动 001

中国营养学会特殊营养第五届学术会议

作者：杨丽华刘晋玉王丽德顾强北京大学第一医院营养部

目的:经典型苯丙酮尿症(PKU)因苯丙氨酸(Phe)羟化酶的缺陷使Phe在血液中大量蓄积而造成患儿神经系统,尤其是大脑的损坏。本课题主要研究如何用PKU专用营养食品为PKU患儿制定合理的食谱。方法:根据患儿的年龄、体重和血Phe浓度为其制定...

目的:经典型苯丙酮尿症(PKU)因苯丙氨酸(Phe)羟化酶的缺陷使Phe在血液中大量蓄积而造成患儿神经系统,尤其是大脑的损坏。本课题主要研究如何用PKU专用营养食品为PKU患儿制定合理的食谱。方法:根据患儿的年龄、体重和血Phe浓度为其制定食谱。首先计算出患儿每日能量、蛋白质、苯丙氨酸的摄入量。选用特殊营养食品,包括有(无)苯丙氨酸奶粉、蛋白粉等作为患儿蛋白质的主要来源。特殊淀粉、营养粉等补充能量来源。患儿所需的Phe最低生理需要量则由天然食品摄入。避免造成Phe在体内蓄积,同时又可满足生理需要。在按专用食谱治疗中,要定期监测其血Phe浓度,以考察食谱是否适用。

关键词：

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承德日报

作者：王丽萍士德成玉

本报讯 (王丽萍、士德、成玉)根据市委、市政府关于实施“六项行动计划”中优化发展环境行动计划，实施机关效能建设工程的总体部署和市委主要领导提出“解决发展环境不优问题，必须出实招、发重拳、动真格”的具体要求，3月1日，市纪...

本报讯 (王丽萍、士德、成玉)根据市委、市政府关于实施“六项行动计划”中优化发展环境行动计划，实施机关效能建设工程的总体部署和市委主要领导提出“解决发展环境不优问题，必须出实招、发重拳、动真格”的具体要求，3月1日，市纪委监察局在

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维思多复治疗苯丙酮尿症的临床研究

中国优生优育（1990-2002上半年） 1999年第3期10卷 100-103页

作者：杨艳玲顾强张致祥米春兰王丽德北京医科大学第一医院儿科

维思多复为我国第二代氨基酸混合法苯丙酮尿症治疗专用奶粉。本文对21例苯丙酮尿症患儿长期随访结果显示:疗效满意,患儿发育良好,目前DQ或IQ为93.6±15.2,较来院时明显提高(P<0.001)。其中4例新生儿筛查发现的患儿疗效最佳,目前,DQ平均... 详细信息

维思多复为我国第二代氨基酸混合法苯丙酮尿症治疗专用奶粉。本文对21例苯丙酮尿症患儿长期随访结果显示:疗效满意,患儿发育良好,目前DQ或IQ为93.6±15.2,较来院时明显提高(P<0.001)。其中4例新生儿筛查发现的患儿疗效最佳,目前,DQ平均为117.7±5.9。成分分析结果:蛋白质、脂肪、碳水化合物含量分别为16.1±0.8,15.0±0.5,60.4±3.1g/100g,苯丙氨酸为0,18种氨基酸比例合理,含量稳定,既可保证充足的蛋白质等营养供给,也为患儿提供了更多的余地添加辅食。

关键词：苯丙酮尿症维思多复饮食疗法奶粉

苯丙酮尿症的误诊原因分析——111例临床研究

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中国优生优育（1990-2002上半年） 1999年第1期10卷 9-12页

作者：杨艳玲张致祥顾强来春兰王丽德北京医科大学第一医院儿科北京医科大学康力天然保健品研究所

早期诊断是挽救苯丙酮尿症患儿的关键,但由于患儿个体差异很大,临床容易误诊、漏诊。本文111例患儿的临床分析发现;1岁以内虽然82.0％的患儿出现发育落后、癫痫、烦躁、体臭、湿疹、毛发黄等异常,70.3％开始就医,只有32.4％确诊。45.9... 详细信息

早期诊断是挽救苯丙酮尿症患儿的关键,但由于患儿个体差异很大,临床容易误诊、漏诊。本文111例患儿的临床分析发现;1岁以内虽然82.0％的患儿出现发育落后、癫痫、烦躁、体臭、湿疹、毛发黄等异常,70.3％开始就医,只有32.4％确诊。45.9％的患儿在1～3岁间得到诊断,21.6％的患儿在3岁以后才确诊。91.2％的患儿因误诊损失了3个月～9年的治疗时机。误诊原因中除临床医生认识不足外,尿三氯化铁试验的假阴性也是一个重要因素。鉴于国情所限,我国在普及新生儿筛查的同时,尚应从临床角度加强认识,对可疑患儿及早进行血苯丙氨酸测定,减少误诊,减轻残情。

关键词：苯丙酮尿症苯丙氨酸误诊早期诊断儿童

古代铍针沿革考略——兼议铍针知识的生产与传播

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中国针灸 2024年

作者：王丽中国中医科学院针灸研究所

铍针为《灵枢》九针之一，最初为刺脓而设，后广泛应用于疮疡一科。宋明以后，外科医生手中的铍针从制针材料、形制及应用范围，均有改变。通过对代表性外科著作进行考察发现，铍针主要演化为剑形铍针、三角形铍针、柳叶形铍针及斜式铍... 详细信息

铍针为《灵枢》九针之一，最初为刺脓而设，后广泛应用于疮疡一科。宋明以后，外科医生手中的铍针从制针材料、形制及应用范围，均有改变。通过对代表性外科著作进行考察发现，铍针主要演化为剑形铍针、三角形铍针、柳叶形铍针及斜式铍针4种，作用范围从刺脓、刺血、刺水扩展为刺痈排脓、扩创、切除赘瘤、割除腐肉等。手术技术传入之后，铍针在外科的应用几乎消失。本文从知识变迁的角度分析了铍针针具的不同演变路径及其影响因素，认为与针灸知识的生产及继承方式、铍针技术传播自身的局限性、缺乏理论化推导过程等因素有关。

关键词：铍针九针知识史知识传播