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吲哚美辛治疗郎格罕细胞组织细胞增生症骨损害的研究进展

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2015年第3期20卷 155-158页

作者：玄立田王天有首都儿科研究所血液肿瘤科北京100020 首都医科大学附属北京儿童医院

郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH），曾称为组织细胞增生症X（Histiocytosis X），是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的反应性增生性疾病，儿童和成人的发病率分别为5／100万和1～2／100万，在... 详细信息

郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH），曾称为组织细胞增生症X（Histiocytosis X），是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的反应性增生性疾病，儿童和成人的发病率分别为5／100万和1～2／100万，在美国〈20岁的人群中，每年的发病率是1．42／100万。韩国的一项大型调查显示，在603例LCH患儿中，单系统病变者419例（占69．5％），多系统病变未累及危险器官者85例（占14．1％），累及危险器官者99例（占16．4％）。单系统病变、多系统病变未累及危险器官者预后良好，5年总生存率达99．8％和98．4％，复发率分别为17．9％和33．5％；多系统病变累及危险器官者预后较差，5年总生存率只有77．O％，复发率则与未累及危险器官者相似，高达34．3％。

关键词：郎格罕细胞组织细胞增生症 histiocytosis 吲哚美辛骨损害多系统病变危险器官治疗总生存率

伴C-MYC重排的儿童急性前B淋巴细胞白血病2例临床特征研究

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中华实用儿科临床杂志 2021年第9期36卷 687-690页

作者：张蕾刘嵘李娟娟钟笛箫岳梅玄立田首都儿科研究所附属儿童医院血液科 100020

目的探讨儿童急性前B淋巴细胞白血病伴C-MYC重排(preBLL)患儿的病例特点、诊断归类及治疗方法。方法对首都儿科研究所附属儿童医院血液科2019年6月和9月分别收治的2例preBLL患儿的临床及实验室资料进行分析。结果2例患儿均为儿童急性淋... 详细信息

目的探讨儿童急性前B淋巴细胞白血病伴C-MYC重排(preBLL)患儿的病例特点、诊断归类及治疗方法。方法对首都儿科研究所附属儿童医院血液科2019年6月和9月分别收治的2例preBLL患儿的临床及实验室资料进行分析。结果2例患儿均为儿童急性淋巴细胞白血病,临床上肝脾大显著,末梢白细胞均明显升高,骨髓形态学为L3,细胞免疫表型为前B细胞表型,细胞遗传学检测可见C-MYC重排。2例患儿均接受成熟B细胞肿瘤方案(FAB/LMB96)治疗,1例伴TP53基因突变的患儿病情先缓解后又复发死亡,另1例患儿治疗后病情保持持续缓解。结论preBLL患儿临床较罕见,应对形态学为L3的前B细胞白血病患儿进行常规C-MYC重排检测。其治疗方法尚需进一步研究,应积极开展多中心临床研究,对此类病例进行大样本的分析和总结,寻找有效治疗方案,提升患儿存活率。

关键词：儿童白血病急性前B淋巴细胞白血病 C-MYC重排

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儿童急性白血病合并毛霉病6例临床分析

中华血液学杂志 2023年第7期44卷 594-597页

作者：张蕾钟笛箫岳梅玄立田张朝霞李娟娟李君惠邹继珍闫淯淳刘嵘首都儿科研究所附属儿童医院血液科北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院病理科北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院放射科北京100020

毛霉病是由接合菌门毛霉菌目真菌引起的感染,好发于免疫缺陷及血液肿瘤疾病患儿,死亡率高,为导致儿童白血病患者死亡的重要原因之一。据文献报道,儿童血液肿瘤性疾病患者中毛霉病的发生率为2.2%~6.9%[1,2]。早期识别诊断、及时启动有效... 详细信息

毛霉病是由接合菌门毛霉菌目真菌引起的感染,好发于免疫缺陷及血液肿瘤疾病患儿,死亡率高,为导致儿童白血病患者死亡的重要原因之一。据文献报道,儿童血液肿瘤性疾病患者中毛霉病的发生率为2.2%~6.9%[1,2]。早期识别诊断、及时启动有效抗感染治疗、手术清除感染灶为治疗成功的关键因素。本研究回顾性分析我中心确诊的6例儿童急性白血病合并毛霉病的病例资料,探讨临床特点、诊断、治疗及转归,为临床积累经验。

关键词：儿童急性白血病感染灶接合菌免疫缺陷毛霉病白血病患者血液肿瘤性疾病病例资料

小分子干扰RNA对肝癌细胞株MHCC-97H增殖和凋亡及Survivin表达的影响

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中华实用儿科临床杂志 2015年第9期30卷 707-710页

作者：张朝霞刘子勤陈燕飞玄立田王天有北京协和医学院研究生院 100020 首都儿科研究所血液肿瘤科首都医科大学附属北京儿童医院

目的探讨小分子干扰RNA（siRNA）对人肝癌细胞株MHCC-97HSurvivin基因表达及其增殖和凋亡的影响。方法设计、合成针对Survivin基因序列特异性siRNA，用脂质体包裹转染人肝癌细胞株MHCC-97H，实验分为3组：SurvivinsiRNA转染组（Si-survi... 详细信息

目的探讨小分子干扰RNA（siRNA）对人肝癌细胞株MHCC-97HSurvivin基因表达及其增殖和凋亡的影响。方法设计、合成针对Survivin基因序列特异性siRNA，用脂质体包裹转染人肝癌细胞株MHCC-97H，实验分为3组：SurvivinsiRNA转染组（Si-survivin组），无关siRNA转染组（NC组）和无转染组（正常对照组）。采用反转录-聚合酶链反应、Westernblot技术检测SurvivinmRNA及蛋白表达；四甲基偶氮唑蓝比色法检测细胞增殖情况；分别以终浓度为12．5、25．0、50．0nmol／L的siRNA作用于细胞后24h，采用流式细胞仪AnnexinV／PI双染法检测细胞凋亡。结果转染后48h，Si—survivin组、NC组、正常对照组SurvivinmRNA表达水平分别为0．55±0．16、0．85±0．28、0．93±0．40，组间比较差异有统计学意义（F=414，P〈0．01）；Si—survivin组最低，与NC组、正常对照组比较差异均有统计学意义（t=-20．56、-28．37，P均〈0．001）。siRNA转染48h后，Si—survivin组、NC组、正常对照组Survivin蛋白相对表达量分别为0．602±0．005、0．835±0．007、0．993±0．003，组间比较差异有统计学意义（F=238，P〈0．01）；Si—survivin组最低，与NC组、正常对照组比较差异均有统计学意义（t=-40．17、-66．03，P均〈0．001）。转染后72h和96h，Si—survivin组细胞抑制率[（19．5±3．6）％、（12．0±0．9）％]显著高于NC组[（3．6±0．9）％、（-1．3±6．1）％]，差异均有统计学意义（t=36．18、42．53，P均〈0．05）。不同浓度siRNA作用于细胞后24h，12．5、25．0、50．0nmol／LsiRNA组、NC组和正常对照组细胞凋亡率[分别为（22．64±2．54）％、（35．37±3．28）％、（53．28±4．35）％、（8．77±1．25）％、（9．72±1．37）％]比较，组间差异有统计学意义（F=35．93，P〈0．01），不同浓度siRNA间细胞凋亡率两两比较，差异有统计学意义（t=-29．73、-38．57，P均〈0．001）。结论Survivin特异性siRNA能抑制人肝癌细胞株MHCC-97HSurvivin基因表达，抑制细胞增殖，促进细胞凋亡。

关键词：肝癌 Survivin 小分子干扰RNA

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嗜酸性粒细胞增多综合征的治疗进展

国际儿科学杂志 2020年第11期47卷 764-767页

作者：玄立田(综述) 刘嵘(审校) 首都儿科研究所附属儿童医院血液内科北京100020

嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndromes,HES)是一组以嗜酸性粒细胞持续过量产生为特征的异质性疾病,主要以骨髓、外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多为特点,可同时累及多种组织和器官,嗜酸性粒细胞浸润和介质释放会导致多器... 详细信息

嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndromes,HES)是一组以嗜酸性粒细胞持续过量产生为特征的异质性疾病,主要以骨髓、外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多为特点,可同时累及多种组织和器官,嗜酸性粒细胞浸润和介质释放会导致多器官损害。治疗方法的选择取决于临床表现、实验室检查结果和突变分析结果。该综述旨在总结目前用于治疗HES的包括糖皮质激素类药物、羟基脲、干扰素-α等药物在内的传统药物以及以酪氨酸激酶抑制剂为首的小分子靶向药物、白细胞介素-5及其受体为靶点的单克隆抗体等的治疗进展。

关键词：儿童嗜酸性粒细胞增多综合征单克隆抗体小分子靶向药物

小干扰RNA沉默survivin基因表达对肿瘤细胞A549、Hela S3和K562的影响及小干扰RNA序列的筛选

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中华实用儿科临床杂志 2014年第3期29卷 194-198页

作者：胡梦泽师晓东王天有刘嵘玄立田陈燕飞首都儿科研究所附属儿童医院血液科 100020

目的探讨针对survivin基因的小干扰RNA（small interfering RNA,siRNA）对人肺癌A549、宫颈癌Hela S3及急性髓系白血病K562细胞株的效应,筛选有效的siRNA序列.方法设计并合成3条针对survivin基因的siRNA,通过Hiperfect脂质体转染试剂... 详细信息

目的探讨针对survivin基因的小干扰RNA（small interfering RNA,siRNA）对人肺癌A549、宫颈癌Hela S3及急性髓系白血病K562细胞株的效应,筛选有效的siRNA序列.方法设计并合成3条针对survivin基因的siRNA,通过Hiperfect脂质体转染试剂分别转染A549、Hela S3及K562细胞,培养48 ～ 72 h后,用SYBR Green Ⅰ的实时定量PCR （RT-PCR）方法检测肿瘤细胞survivin mRNA的表达,用WST-8细胞计数试剂盒检测肿瘤细胞的增殖.结果转染了特异性siRNA的肿瘤细胞survivin基因的表达量明显下降,转染后48 h基因表达抑制率为57.47％～88.53％,72 h为69.94％～95.03％;转染后各组肿瘤细胞增殖受到明显抑制,转染后48 h的细胞增殖抑制率为27.88％～47.36％,72 h为42.59％～57.29％;其中序列1的效果最为显著,对3种肿瘤细胞survivin基因表达的抑制率48 h均在75％以上、72 h均在90％以上,对细胞增殖的抑制率48 h均在40％以上、72 h均达50％以上.结论 siRNA能有效沉默survivin基因在多种肿瘤细胞中的表达,抑制肿瘤细胞的增殖,所设计的3条survivin siRNA序列均有活性,以序列1作用最强.

关键词： survivin基因小干扰RNA 实时定量聚合酶链反应肿瘤

儿童急性T淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2023年第1期28卷 4-8,20页

作者：张蕾岳梅玄立田钟笛箫李娟娟宋泽亮黄贵民刘嵘首都儿科研究所附属儿童医院血液科北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院儿童健康大数据研究中心北京100020

目的分析儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的临床特征、预后因素及生存情况。方法回顾性分析2008年4月—2020年8月于首都儿科研究所附属儿童医院血液内科确诊的84例T-ALL临床和实验室资料。并将非早前T淋巴细胞(non-ETP)-ALL组与早前T淋... 详细信息

目的分析儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的临床特征、预后因素及生存情况。方法回顾性分析2008年4月—2020年8月于首都儿科研究所附属儿童医院血液内科确诊的84例T-ALL临床和实验室资料。并将非早前T淋巴细胞(non-ETP)-ALL组与早前T淋巴细胞(ETP)-ALL组进行比较。结果non-ETP组共70例(83.3%),ETP组共14例(16.7%)。与non-ETP组相比,ETP组女性比例高、LDH明显增高者比例低、高危者比例高、诱导失败者比例高(P立因素(P立危险因素。non-ETP-ALL组与ETP-ALL组的5年OS及EFS均无明显统计学差异。

关键词：白血病 T细胞早前T淋巴细胞儿童临床特征预后

Survivin siRNA纳米脂质体体内抗结肠癌活性研究

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2016年第1期21卷 19-23,36页

作者：刘子勤王天有张朝霞陈燕飞玄立田首都儿科研究所血液肿瘤科北京协和医学院研究生院北京100020 首都医科大学附属北京儿童医院北京100045 首都儿科研究所血液肿瘤科

目的观察Survivin siRNA纳米脂质体对裸鼠结肠癌种植瘤Survivin基因表达以及肿瘤生长的影响。方法利用结肠癌细胞LOVO细胞株构建动物模型,将脂质体包裹的Survivin siRNA经静脉注入裸鼠种植瘤体内,以无关siRNA为对照组,观察动物及瘤体的... 详细信息

目的观察Survivin siRNA纳米脂质体对裸鼠结肠癌种植瘤Survivin基因表达以及肿瘤生长的影响。方法利用结肠癌细胞LOVO细胞株构建动物模型,将脂质体包裹的Survivin siRNA经静脉注入裸鼠种植瘤体内,以无关siRNA为对照组,观察动物及瘤体的变化,RT-PCR法检测瘤组织Survivin mRNA水平,Western blot法检测瘤组织survivin蛋白表达情况。结果 Survivin siRNA注射组(SU-IV组)在注射10剂后肿瘤体积较对照组明显缩小,差异有显著性(P<0.05)。SU-IV组Survivin mRNA及蛋白表达水平低于对照组(P<0.001)。结论 Survivin siRNA纳米脂质体能抑制裸鼠结肠癌种植瘤的生长,注射Survivin siRNA纳米脂质体后肿瘤组织Survivin mRNA及蛋白表达下调。

关键词：结肠癌种植瘤纳米脂质体 Survivin siRNA

Survivin siRNA对肝癌种植瘤survivin基因表达及生长的影响

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2015年第3期20卷 131-133,138页

作者：张朝霞刘子勤陈燕飞玄立田王天有首都儿科研究所血液肿瘤科北京协和医学院研究生院北京100020 首都医科大学附属北京儿童医院

目的观察Survivin siRNA对裸鼠肝癌种植瘤Survivin基因表达以及肿瘤生长的影响。方法利用肝癌细胞株构建动物模型,将脂质体包裹的Survivin siRNA经静脉注入裸鼠种植瘤体内,以无关siRNA为对照组,观察动物及瘤体的变化,RT-PCR法检测瘤组织... 详细信息

目的观察Survivin siRNA对裸鼠肝癌种植瘤Survivin基因表达以及肿瘤生长的影响。方法利用肝癌细胞株构建动物模型,将脂质体包裹的Survivin siRNA经静脉注入裸鼠种植瘤体内,以无关siRNA为对照组,观察动物及瘤体的变化,RT-PCR法检测瘤组织survivin mRNA水平,Western blot法检测瘤组织survivin蛋白表达情况。结果Survivin siRNA注射组(SU-IV组)在注射后10 d肿瘤体积较对照组明显缩小,差异有显著性(P<0.05)。SU-IV组survivin mRNA及蛋白表达水平均低于对照组(P<0.001)。结论 Survivin siRNA能抑制裸鼠肝癌种植瘤的生长,注射后瘤组织Survivin mRNA及蛋白表达下调。

关键词：肝癌种植瘤 Survivin siRNA