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动脉导管支架置入术治疗不同类型新生儿肺动脉闭锁的随访结局

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中华儿科杂志 2023年第2期61卷 136-140页

作者：焦先婷赵莉晴沈加武育蓉赵鹏军孙锟陈笋上海交通大学医学院附属新华医院儿童心脏中心上海200292

目的总结分析动脉导管支架置入术治疗不同类型新生儿肺动脉闭锁的随访结局。方法回顾性队列研究。纳入2014年4月至2021年6月在上海交通大学医学院附属新华医院接受动脉导管支架置入术患儿共19例为研究对象,分为室间隔完整型肺动脉闭锁(P... 详细信息

目的总结分析动脉导管支架置入术治疗不同类型新生儿肺动脉闭锁的随访结局。方法回顾性队列研究。纳入2014年4月至2021年6月在上海交通大学医学院附属新华医院接受动脉导管支架置入术患儿共19例为研究对象,分为室间隔完整型肺动脉闭锁(PA-IVS)和室间隔缺损型肺动脉闭锁(PA-VSD)两组。采用不同血管途径置入动脉导管支架,术后1、3、6和12个月及以后每年定期随访患儿基本情况和心脏超声心动图评估手术效果。组间比较采用独立样本t检验。结果 19例患儿中12例为PA-IVS,7例为PA-VSD。两组患儿均为足月儿,PA-IVS组和PA-VSD组患儿出生胎龄分别为(38.8±1.1)和(37.7±1.8)周,出生体重分别为(3.2±0.4)和(3.4±1.1)kg,手术时年龄分别为(10±9)和(12±7)日龄,差异均无统计学意义(均P>0.05)。12例PA-IVS患儿中,9例经股动脉途径,3例经股静脉途径成功置入动脉导管支架。7例PA-VSD患儿中,2例经股动脉途径成功置入,2例经股动脉途径置入失败,3例经左颈动脉途径成功置入动脉导管支架。所有患儿术后无血栓栓塞、动静脉瘘、假性动脉瘤等血管并发症发生。PA-VSD组中支架置入成功的5例患儿在随访至6月龄时分别行肺动脉闭锁根治术、室间隔缺损修补术、动脉导管支架取出术和动脉导管结扎术。所有患儿随访期无支架移位、狭窄,均实现了双心室循环,无死亡病例。结论动脉导管支架置入术可作为PA-IVS和PA-VSD患儿一期治疗方法,除传统的股静脉和股动脉途径外,颈动脉可作为支架置入的一条路径。

关键词：动脉导管支架队列研究

核素利尿肾动态显像在儿童神经源性膀胱诊断和随访中的应用

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上海交通大学学报（医学版） 2014年第5期34卷 710-713页

作者：焦先婷冯方王辉沈加上海交通大学医学院附属新华医院小儿心血管内科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院核医学科上海200092

目的观察儿童神经源性膀胱(NB)的利尿肾动态显像(DR)特征,评价DR在儿童NB诊断和随访中的应用价值。方法临床症状和尿动力学检查确诊为NB的患儿13例,行DR检查共15次,2例为治疗后复查。分析患儿显像结果和临床资料,并对2例随访患儿的前后... 详细信息

目的观察儿童神经源性膀胱(NB)的利尿肾动态显像(DR)特征,评价DR在儿童NB诊断和随访中的应用价值。方法临床症状和尿动力学检查确诊为NB的患儿13例,行DR检查共15次,2例为治疗后复查。分析患儿显像结果和临床资料,并对2例随访患儿的前后2次显像结果进行对比。结果在DR显像中,10例(66.7%)膀胱显影差甚至不显影,输尿管可见全程或部分扩张显影。所有患儿均有不同程度肾积水,7例(46.7%)显像中可见肾脏形态缩小,肾脏皮质功能受损严重,利尿肾图提示有上尿路机械性梗阻,并可见水平下降。单侧肾脏萎缩患儿萎缩肾的血流灌注比率(BPR)显著低于与对侧肾脏(t=-11.19,P<0.05)。2例复查DR的患儿中,1例上泌尿道功能明显改善,1例无明显变化。结论儿童NB的DR影像显示上尿路各部位具有特征性改变,可以辅助诊断;DR显像可评估肾脏功能损害程度及分肾功能;DR对治疗效果的评价和随访有一定的应用价值。

关键词：神经源性膀胱儿童放射性核素显像双半胱氨酸

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肝豆状核变性患儿长期随访营养评价

上海交通大学学报（医学版） 2013年第9期33卷 1271-1275页

作者：鲁晓事焦先婷赵蕾刘晓青陈笋杨健萍上海交通大学医学院附属新华医院小儿心血管科上海200092 安徽省无为县人民医院儿内科无为238300

目的比较采用不同治疗方案的肝豆状核变性患儿营养状况的长期随访结果。方法对15例肝豆状核变性患儿进行随访,内容包括人体测量(身高、体质量)、血液生化指标测定(血常规、肝功能、血钙、血磷)和骨密度测定,根据治疗方案分为青霉胺组(n... 详细信息

目的比较采用不同治疗方案的肝豆状核变性患儿营养状况的长期随访结果。方法对15例肝豆状核变性患儿进行随访,内容包括人体测量(身高、体质量)、血液生化指标测定(血常规、肝功能、血钙、血磷)和骨密度测定,根据治疗方案分为青霉胺组(n=9)和青霉胺+硫酸锌组(n=6),并进行统计学分析。结果 1例生长迟缓,1例中度营养不良。两组间年龄别身高百分位数和Z-评分(HAZ)、年龄别体质量百分位数和Z-评分(WAZ)以及体质量指数(BMI)百分位数和Z-评分(BMIZ)比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。青霉胺组有3例轻度贫血,青霉胺+硫酸锌组1例轻度贫血。在青霉胺组中,除2例碱性磷酸酶正常外,其余均高于正常值;1例血钙升高;1例胫骨中段和桡骨远端的骨密度Z值分别为-3和-3.5,低于该年龄正常预期值范围。两组血红蛋白、总蛋白、白蛋白、血钙、血磷、碱性磷酸酶、胫骨中段和桡骨远端的骨密度Z值比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论长期驱铜和低铜饮食后,肝豆状核变性患儿远期营养状况基本正常,青霉胺治疗和青霉胺联合硫酸锌治疗对患儿的体格发育无明显影响。

关键词：儿童肝豆状核变性营养评价

Caspase-3,-8,-9在铜诱导大鼠原代皮层神经元凋亡中的作用研究

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中国当代儿科杂志 2009年第11期11卷 917-922页

作者：焦先婷刘晓青黄丽素张拥军韩连书上海交通大学医学院附属新华医院上海市儿科医学研究所上海200092

目的通过建立体外铜诱导神经元模型,观察醋酸铜对大鼠原代皮层神经元凋亡及活化caspase-3,caspase-8和caspase-9蛋白表达的影响,探索高浓度铜导致大鼠神经元损伤的作用机制。方法采用不同浓度(20,40,80μM)醋酸铜诱导体外培养72h的大鼠... 详细信息

目的通过建立体外铜诱导神经元模型,观察醋酸铜对大鼠原代皮层神经元凋亡及活化caspase-3,caspase-8和caspase-9蛋白表达的影响,探索高浓度铜导致大鼠神经元损伤的作用机制。方法采用不同浓度(20,40,80μM)醋酸铜诱导体外培养72h的大鼠原代皮层神经元;MTT法检测神经元活力,Hoechst33258染色和流式Annexin-V/PI法检测神经元凋亡,Western blot法检测不同浓度和时间点活化的caspase-3、caspase-8和caspase-9蛋白表达。结果体外培养的原代皮层神经元经醋酸铜诱导48h后,凋亡率上升,细胞活力呈浓度梯度下降,活化的caspase-8和caspase-9在铜诱导4h20μM组开始升高,48h各浓度组表达最高,呈时间与浓度梯度依赖;活化caspase-3在铜诱导24h20μM组才开始升高,激活的时间晚于caspase-8和caspase-9,48h各浓度组表达最高。结论过量铜可导致体外培养大鼠原代皮层神经元发生凋亡,caspase-3、caspase-8和caspase-9级联反应在铜诱导皮层神经元凋亡过程中发挥重要调控作用。

关键词：铜神经元半胱氨酸天冬氨酸酶-3 半胱氨酸天冬氨酸酶-8 半胱氨酸天冬氨酸酶-9 大鼠

Atp7b^(tx-J)小鼠脑组织细胞凋亡及ATP7A表达研究

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上海交通大学学报（医学版） 2013年第7期33卷 916-919页

作者：胡璟焦先婷刘晓青余晓刚何振娟张拥军上海交通大学医学院附属新华医院新生儿科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院上海市儿科医学研究所上海200092

目的通过对Atp7btx-J小鼠脑组织不同部位细胞凋亡的分析,钙、铜含量的测定,以及铜转运ATP酶ATP7A表达的研究,初步探讨肝豆状核变性致神经系统损伤的作用机制。方法分离20周龄Atp7btx-J小鼠大脑皮层、小脑、基底神经节及海马区脑组织,Hoe... 详细信息

目的通过对Atp7btx-J小鼠脑组织不同部位细胞凋亡的分析,钙、铜含量的测定,以及铜转运ATP酶ATP7A表达的研究,初步探讨肝豆状核变性致神经系统损伤的作用机制。方法分离20周龄Atp7btx-J小鼠大脑皮层、小脑、基底神经节及海马区脑组织,Hoechst染色后分析细胞凋亡情况,电感耦合等离子体质谱法测定钙、铜含量,Real-Time PCR检测不同部位ATP7A mRNA的表达量。结果与野生型小鼠相比,纯合型小鼠小脑及基底神经节区细胞凋亡最为显著(P<0.05),小脑、基底神经节及海马区的铜和钙含量明显升高(P<0.01),脑组织不同部位ATP7A mRNA表达下调,其中基底神经节和小脑部位ATP7A mRNA表达的差异有统计学意义(P<0.05)。结论肝豆状核变性致神经系统损伤是多因素共同作用的结果,铜在脑内特殊部位的异常蓄积是始动因素,钙介导的细胞凋亡是导致神经系统损伤的重要因素,ATP7A在脑内不能代偿性地协助排出大量蓄积的铜可能加剧了神经系统的损伤。

关键词：肝豆状核变性 Atp7b^tx-J小鼠脑

长QT综合征：婴儿心电图筛查的必要性及可行性

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中华实用儿科临床杂志 2017年第13期32卷 969-973页

作者：赵鹏军孙晶焦先婷上海交通大学医学院附属新华医院小儿心血管科 200092

长QT综合征的发生率约为1/2 000，在婴幼儿猝死病例中约占10%，早期发现并予以干预可明显降低病死率。心电图筛查简单、方便，结果可靠，对于疑似病例可进一步行基因筛查。因存在心电图结果分析的个体差异，新生儿是否行心电图筛查存在... 详细信息

长QT综合征的发生率约为1/2 000，在婴幼儿猝死病例中约占10%，早期发现并予以干预可明显降低病死率。心电图筛查简单、方便，结果可靠，对于疑似病例可进一步行基因筛查。因存在心电图结果分析的个体差异，新生儿是否行心电图筛查存在争议。作者认为即使存在一定缺陷，对于患有长QT综合征的新生儿仍有必要行心电图筛查，部分心电图异常患儿，早期干预可明显改善预后。

关键词：长QT综合征婴幼儿猝死心电图筛查

维生素E拮抗双酚A对卵巢颗粒细胞性激素分泌的抑制作用

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上海交通大学学报（医学版） 2017年第6期37卷 732-737页

作者：陈威威孙伟杰王磊焦先婷余晓丹上海交通大学医学院附属新华医院环境与儿童健康教育部和上海市重点实验室上海200092

目的·研究维生素E能否对双酚A(BPA)的雌性性激素干扰效应起拮抗作用,探索拮抗作用的适宜浓度。方法·提取大鼠卵巢原代颗粒细胞。不同浓度BPA(0、0.01、0.1、1、10、100μmol/L)孵育48 h后,收集并用ELISA法测定细胞培养基中的雌二醇(E... 详细信息

目的·研究维生素E能否对双酚A(BPA)的雌性性激素干扰效应起拮抗作用,探索拮抗作用的适宜浓度。方法·提取大鼠卵巢原代颗粒细胞。不同浓度BPA(0、0.01、0.1、1、10、100μmol/L)孵育48 h后,收集并用ELISA法测定细胞培养基中的雌二醇(E_2)及孕酮(P_4)浓度。采用健康女性卵泡液中的平均浓度(简称"人体平均浓度",5μmol/L)或高浓度(25μmol/L)维生素E(α-生育酚)单独孵育或与BPA(10、100μmol/L)共同孵育颗粒细胞48 h后,测定培养液中性激素浓度。结果·10μmol/L及100μmol/L BPA可使大鼠原代卵巢颗粒细胞分泌性激素水平呈浓度依赖性降低(P0.05)。结论·人体平均浓度及高浓度维生素E均可拮抗BPA导致的性激素降低效应,而高浓度维生素E的改善效果相对显著。

关键词：双酚A 维生素E 卵巢颗粒细胞雌二醇孕酮

经皮心导管微导丝肺动脉瓣打孔并球囊扩张治疗新生儿室间隔完整型肺动脉瓣闭锁效果分析

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中华儿科杂志 2020年第2期58卷 96-100页

作者：赵莉晴陈笋武育蓉杨健萍焦先婷金文豪孙锟上海交通大学医学院附属新华医院小儿心血管科 200092

目的探讨经皮心导管微导丝肺动脉瓣打孔并球囊扩张治疗新生儿室间隔完整型肺动脉瓣闭锁(PA-IVS)的疗效。方法回顾分析2012年1月至2018年12月在上海交通大学医学院附属新华医院接受经心导管微导丝肺动脉瓣打孔并球囊扩张术的21例(男14... 详细信息

目的探讨经皮心导管微导丝肺动脉瓣打孔并球囊扩张治疗新生儿室间隔完整型肺动脉瓣闭锁(PA-IVS)的疗效。方法回顾分析2012年1月至2018年12月在上海交通大学医学院附属新华医院接受经心导管微导丝肺动脉瓣打孔并球囊扩张术的21例(男14例、女7例)PA-IVS新生儿的治疗及随访情况。所有患儿均采用经Simmons导管推送微导丝肺动脉瓣打孔技术,同时行肺动脉瓣球囊扩张术。术后1、3、6、12个月及之后每年随访超声心动图评估手术效果及右心室发育情况。组间比较采用t检验。结果共纳入21例PA-IVS新生儿,其中产前诊断13例,中位手术年龄6日龄,体重(3.2±0.5)kg,球囊与瓣环比值1.19±0.12,术前经导管测量右心室收缩压(121±33)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),术后即刻压力为(47±13)mmHg。入组患儿随访中位时间30个月,所有入组患儿均实现双心室循环,无死亡及严重的并发症发生。随访1年及以上的患儿16例,末次随访肺动脉跨瓣压差(29±15)mmHg,右心室与左心室横径比值明显高于术前(0.86±0.10比0.73±0.13,t=-2.96,P=0.006),肺动脉瓣瓣环Z值明显高于术前(-1.41±0.89比-2.83±1.06,t=-3.65,P=0.001),三尖瓣瓣环Z值比同样明显高于术前(-0.52±0.29比-1.34±0.81,t=-3.55,P=0.001)。结论经心导管微导丝肺动脉瓣打孔并球囊扩张术是PA-IVS新生儿期安全有效的首期治疗方案。

关键词：肺动脉瓣闭锁婴儿新生心脏导管插入术

肝豆状核变性患者青霉胺治疗期间晨尿金属元素谱分析

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检验医学 2010年第8期25卷 644-646页

作者：余晓刚焦先婷刘晓青顔崇淮上海交通大学医学院附属新华医院上海市儿科研究所上海市环境与儿童健康重点实验室

目的了解肝豆状核变性（WD）患者应用青霉胺治疗期间晨尿中多种金属元素的变化。方法收集WD患者23例,青霉胺治疗时间3个月～180个月以上并低铜饮食;正常对照者18名,分别收集晨起尿液。使用电感耦合等离子体质谱仪（ICP-MS）分析尿液中... 详细信息

目的了解肝豆状核变性（WD）患者应用青霉胺治疗期间晨尿中多种金属元素的变化。方法收集WD患者23例,青霉胺治疗时间3个月～180个月以上并低铜饮食;正常对照者18名,分别收集晨起尿液。使用电感耦合等离子体质谱仪（ICP-MS）分析尿液中铬、铁、钴、硒、锰、铜、锌、钙、镁、锂、铝、钒、镍、镓、砷、锶、镉、铯和钡19种元素。结果晨尿中7种必需微量元素（铬、铁、钴、硒、锰、铜和锌）检测结果显示WD组的尿铬、铜和锌浓度明显高于对照组（P〈0.01）。晨尿中10种非必需微量元素（锂、铝、钒、镍、镓、砷、锶、镉、铯和钡）检测结果显示WD组的尿砷、镉、镓、锶、铯和钡明显高于对照组（P〈0.05）。WD组晨尿中宏量元素尿钙明显高于对照组（P〈0.01）。结论在肝豆状核变性患者使用青霉胺驱铜治疗期间,除了晨尿中的尿铜增高外,晨尿中尿铬、锌、砷、镉、镓、锶、铯、钡和钙也明显高于对照组。晨尿铜可以作为一个监测WD患者驱铜疗效的指标。

关键词：金属元素晨尿肝豆状核变性电感耦合等离子体质谱仪