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初诊儿童急性髓系白血病合并中枢神经系统白血病的临床治疗及预后分析

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2024年第3期29卷 154-158页

作者：李怡蓉李惠萍肖玉华陈小敏丁蓉芳温建芸易甜甜赵娜娜卢艳玲余鑫冯晓勤南方医科大学南方医院儿科广州510515 厦门大学附属妇女儿童医院(厦门市妇幼保健院)儿内科厦门361001

目的分析华南儿童急性髓系白血病(C-HUNAN-AML-15)方案应用于中枢神经系统白血病(CNSL)的临床特征及治疗预后,为AML CNSL的治疗提供参考依据。方法回顾性分析2015年1月—2020年12月收治的CNSL患儿的ELN风险分层以及AML相关融合/突变... 详细信息

目的分析华南儿童急性髓系白血病(C-HUNAN-AML-15)方案应用于中枢神经系统白血病(CNSL)的临床特征及治疗预后,为AML CNSL的治疗提供参考依据。方法回顾性分析2015年1月—2020年12月收治的CNSL患儿的ELN风险分层以及AML相关融合/突变基因发生率、比较化疗组与移植组生存的差异。结果研究纳入584例AML,其中CNSL 18例,发病比例为3%。ELN风险分层低危组占50%,中危组占39%,高危组占11%。AML最常见的合并基因变异是AML1/ETO 39%(7/18)、WT1突变22%(4/18)、c-KIT突变22%(4/18)、MLL/AF9 17%(3/18)。18例中采用单纯化疗11例,造血干细胞移植7例,中位随访时间为16.5(1~62)个月。5年总体OS和EFS分别为(74.2±11.2)%、(75.2±10.9)%。其中化疗组的预计5年OS和EFS分别为(90.9±8.7)%、(90.9±8.7)%,均高于移植组的5年OS和EFS分别为(50.5±20.4)%、(51.4±20.4)%,但两组间OS和EFS尚未见统计学差异(P=0.114)。化疗组中FLAG-IDA组预计5年OS和EFS分别为(83.1±11.0%)、(81.8±11.6)%,较DAE组的5年OS和EFS(53.3±24.8)%、(53.3±24.8)%升高,但两组间OS和EFS亦尚未见统计学差异(P=0.263)。结论华南地区儿童急性髓系白血病协作组中枢神经系统白血病(CNSL)在低中危组病例数高于高危组,通过大剂量阿糖胞苷联合鞘注治疗对低危合并CNSL的患儿预后较好。

关键词：中枢神经系统白血病儿童急性髓系白血病预后

动员后的同胞骨髓联合脐血移植治疗儿童β重型地中海贫血

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动员后的同胞骨髓联合脐血移植治疗儿童β重型地中海贫血

作者：温建芸南方医科大学

学位级别：硕士

研究背景地中海贫血（thalassemia）是世界上最常见的遗传性血液病之一,因该病最早发现的病例是地中海沿岸地区的人而得名,也称为海洋性贫血。地中海贫血的分子基础是珠蛋白基因遗传缺陷导致珠蛋白肽链合成障碍,非α肽链（p、6、γ... 详细信息

研究背景地中海贫血（thalassemia）是世界上最常见的遗传性血液病之一,因该病最早发现的病例是地中海沿岸地区的人而得名,也称为海洋性贫血。地中海贫血的分子基础是珠蛋白基因遗传缺陷导致珠蛋白肽链合成障碍,非α肽链（p、6、γ）和a肽链合成比列失衡,进而引起红细胞破坏造成贫血、溶血和无效造血,其中a和p地中海贫血是最重要的地贫类型。重型p地中海贫血（β-thalassemia major）,亦称库勒贫血（Cooley’ anemia）,为p0、矿基因纯合子或双重杂合子状态,临床以慢性进行性溶血性贫血、特殊面容、肝脾大及血红蛋白F明显升高为特征,是我国常见的一种地中海贫血,我国的高发区主要分布在长江以南各省区,尤以广西、广东和海南三省为高。重型β地中海贫血是一种进展性疾病,目前常规治疗方法主要包括二个方面：（1）输血治疗。每10～30天1次,使血红蛋白（Hb）维持在90-120g/L,以纠正患者严重的贫血状态;（2）正确使用铁螯合剂。铁螯合剂能够防止并逆转过量铁质在组织细胞内的积蓄,同时减轻铁参与导致的自由基氧化损伤,延长地贫患者生命并改善生存质量。世界卫生组织（World Health Organization,WHO）推荐的地贫儿童合理的治疗方法是每天持续皮下注射去铁胺（Desferrioxamine, DFO）至少10小时,每周至少5天,这种治疗的长期坚持性难于确定,现在也有两种口服去铁剂（去铁酮（Deferiprone,DFP）和地拉罗司（Deferasirox,DFX））,极大地改善了地贫患者在治疗过程中的依从性,但同样存在较明显的不良反应。尽管规律输血和去铁治疗使地贫患者的生活质量提高及生存期延长,但这一疾病最终还是导致患者早期死亡。死亡原因主要是：（1）慢性贫血及其并发症;（2）未适当使用铁螯合剂导致铁沉积病,长期输血导致的铁累积,加上贫血状态促进的胃肠道铁吸收,使得机体处于铁过载状态,进而引起慢性心脏、肝脏、内分泌系统损害等严重并发症。在中国,1名重型地中海贫血患者,如果接受正规输血及去铁治疗,每年的费用在5万元以上,尽管没有确切的统计数据,但临床实践表明,这些重型地贫病人因经济原因绝大多数得不到有效的治疗在15岁前死亡。即使给予正规的输血和去铁治疗,仍有高于50%的重型地贫病人在35岁前死亡。由此可见,重型β地中海贫血给家庭和社会造成严重的危害,对提高人口质量构成严重威胁。自1982年Thomas等成功运用人类白细胞抗原（Human leukocyte antigen,HLA）全相合的同胞骨髓移植（bone marrow transplantation,BMT）治疗重型地贫以来,异基因造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation, HSCT）开始被运用于治愈地贫。异基因HSCT是目前根治重型地贫唯一的治疗方法,已被医学界说普遍接受。通过HSCT治疗的重型地贫患者的生活质量明显高于传统输血和去铁治疗的患者。超过3000例重型地贫及镰刀细胞病患者通过HSCT得到治愈,其中大部分患者的造血干细胞来源于HLA全相合的同胞骨髓,造血干细胞移植应作为有HLA相合的同胞供者的重型β-地贫患者首选治疗方案。然而,移植物抗宿主病（graft versus host disease, GVHD）目前仍然是造成骨髓移植失败和移植相关死亡的主要因素。同时,骨髓采集属于侵入性操作,对小供者来说创伤较大,若单纯采用骨髓,小供者可能不能耐受大量骨髓的采集。脐血（umbilical cord blood,UCB）中含有大量的造血干细胞,脐血中CD34+细胞比例约占有核细胞的比例与骨髓相似。而且脐血具有来源广泛、采集方便,对产妇和新生儿无影响,不涉及伦理,GVHD发生率较低,能够克服HLA不相合障碍及污染率较低等优点。自1995年Issaragisil等首次应用脐血移植治疗重型p-地贫／血红蛋白E病（hemoglobin E disease,HBE）获得成功,脐带血很快被认为是重型地贫HSCT很好的来源。脐血移植用于治疗重型p-地贫主要障碍有植入率低和造血及免疫重建延迟。单份脐血中造血干细胞（hematopoietic stem cell,HSC）数量有限,脐血每单位含有单个核细胞数为骨髓（bone marrow,BM）的1/10,而地中海贫血是骨髓增生活跃,且长期输血引起的异基因免疫反应,移植时要求有核细胞数（total nucleated cells,TNC）数量大才容易植入。为克服脐血移植后植入困难,目前所采用的措施有脐血的体外扩增、双份脐血输注、联合输注（骨髓+脐血,间充质干细胞+脐血等）方式。南方医科大学附属南方医院儿科移植中心自20世纪90年

关键词：骨髓移植脐血移植同胞联合重型β地中海贫血

脐血干细胞移植治疗重型β-地中海贫血的研究进展

同方学位论文库评论

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广东医学 2014年第15期35卷 2464-2466页

作者：温建芸吴学东南方医科大学南方医院儿科广州510515

地中海贫血（简称地贫）是世界上最常见的遗传性血液病之一,异基因造血干细胞移植（HSCT）是目前根治重型β-地贫唯一的治疗方法,通过HSCT治疗的重型β-地贫患者的生活质量明显高于传统输血和去铁治疗的患者。造血干细胞移植应作为有人... 详细信息

地中海贫血（简称地贫）是世界上最常见的遗传性血液病之一,异基因造血干细胞移植（HSCT）是目前根治重型β-地贫唯一的治疗方法,通过HSCT治疗的重型β-地贫患者的生活质量明显高于传统输血和去铁治疗的患者。造血干细胞移植应作为有人类白细胞抗原（HLA）相合的同胞供者的重型β-地贫患者首选治疗方案。对于无HLA全相合的同胞供者的重型地贫患者,可选择其他来源的造血干细胞。

关键词：重型β-地中海贫血移植治疗脐血干细胞异基因造血干细胞移植人类白细胞抗原 β-地贫遗传性血液病治疗方法

非亲缘造血干细胞移植治疗重型地中海贫血的进展

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广东医学 2012年第16期33卷 2519-2521页

作者：温建芸吴学东南方医科大学南方医院儿科广州510515

地中海贫血（简称“地贫”）是一组对人类健康影响最大的溶血性血液病，是一种进展性疾病，尽管规律输血和去铁治疗使患者的生活质量提高及生存期延长，但这一疾病最终还是导致患者早期死亡。

关键词：重型地中海贫血造血干细胞移植治疗非亲缘生存期延长健康影响生活质量去铁治疗

第19天微小残留病检测在儿童急性淋巴细胞白血病中的预后意义及危险因素分析

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南方医科大学学报 2020年第2期40卷 255-261页

作者：余洁明易甜甜林贯川温建芸陈丽白陈佳奇吴学东南方医科大学南方医院儿科广东广州510515 南方医科大学附属深圳妇幼保健院广东深圳518028 南方医科大学基础医学院广东广州510515

目的探讨使用中国抗癌协会儿童肿瘤协作组(CCCG)急性淋巴细胞白血病(ALL)2015方案治疗的患儿中,第19天微小残留病(D19 MRD)≥1%作为评价早期治疗反应对预后的意义及其风险因素。方法回顾性分析2015年1月1日至2018年12月31日在本中心使... 详细信息

目的探讨使用中国抗癌协会儿童肿瘤协作组(CCCG)急性淋巴细胞白血病(ALL)2015方案治疗的患儿中,第19天微小残留病(D19 MRD)≥1%作为评价早期治疗反应对预后的意义及其风险因素。方法回顾性分析2015年1月1日至2018年12月31日在本中心使用该方案治疗的ALL患儿病历资料共243例。以诱导化疗D19 MRD≥1%为节点,分为早期治疗反应良好(D19 MRD<1%)组和早期治疗反应不良(D19 MRD≥1%)组。比较两组生存时间的差异并分析D19 MRD≥1%的风险因素。结果D19 MRD<1%组3年总生存率(OS)优于D19 MRD≥1%组(100%vs 90.2%,P=0.004)。D19 MRD<1%组3年无事件生存率(EFS)优于D19 MRD≥1%组(97.6%vs 71.6%,P<0.001)。单因素分析表明纵膈侵犯,T-细胞免疫分型、TEL/AML1(ETV6/RUNX1)融合基因及第5天外周血存在幼稚细胞的风险系数(OR)及95%置信区间(CI)分别是4.47(0.275~72.968,P=0.034)、5.250(1.950~14.133,P=0.02)、0.330(0.112~0.970,P=0.036)及4.407(1.782~10.895,P=0.01)。初治危险度(P<0.001),初治白细胞计数分等级间(P=0.018)及其数量(P=0.027),第5天幼稚细胞数量(P<0.001)在两组间均有差异。多因素分析表明初治危险度为中高危,第5天外周血存在幼稚细胞是D19 MRD≥1%的独立风险因素,其OR及其95%CI分别是2.889(1.193~6.996,P=0.019)、4.477(1.692~11.843,P=0.003)。结论D19 MRD≥1%是影响预后的因素;纵膈侵犯、T细胞免疫分型及第5天外周血存在幼稚细胞是风险因素,而TEL/AML1融合基因是保护因素;中高危及第5天外周血存在幼稚细胞为独立风险因素。

关键词：儿童急性淋巴细胞白血病微小残留病风险因素生存分析

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提高儿科临床实习质量的探讨

南方医学教育 2011年第4期 32-33,7页

作者：吴学东温建芸井远方南方医科大学南方医院儿科

改进临床实习教学,需从儿科临床带教入手,将儿科特点与临床实习要求相结合,采用不同对策解决临床教学中出现的各种问题,不断提高儿科实习质量,达到儿科实习教学目标。

关键词：儿科实习质量影响因素对策

非亲缘脐血造血干细胞移植成功治疗WAS综合征2例报告

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亚洲儿科病例研究 2016年第2期4卷 5-9页

作者：陈丽白温建芸吴学东南方医科大学南方医院儿科广东广州

目的:探讨非亲缘脐血干细胞移植术治疗Wiskott-Aldrich综合(Wiskott-AldrichSyndrome,WAS)的临床疗效。方法:2例通过基因检测诊断的WAS综合征的患儿进行了非亲缘脐血干细胞移植术。预处理方案采用环磷酰胺、白消安、氟达拉滨、塞替派。... 详细信息

目的:探讨非亲缘脐血干细胞移植术治疗Wiskott-Aldrich综合(Wiskott-AldrichSyndrome,WAS)的临床疗效。方法:2例通过基因检测诊断的WAS综合征的患儿进行了非亲缘脐血干细胞移植术。预处理方案采用环磷酰胺、白消安、氟达拉滨、塞替派。预防移植物抗宿主病采用环孢素A、骁悉、甲氨蝶呤。输注有核细胞数分别为7.8±215;107/kg、6.67±215;107/kg;CD34+细胞数分别为8.32±215;104/kg、6.67±215;104/kg。结果:中性粒细胞绝对数>0.5±215;109/L的天数分别为15、33天,未输注情况下,血小板>20±215;109/L的天数为移植后30、45天,移植后28d采用短串重复序列聚合酶链反应查植入证据均为供者独立植入。结论:非亲缘脐血造血干细胞移植可以有效治疗WAS综合征。

关键词：非亲缘脐血造血干细胞移植 WAS综合征

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浅谈儿科临床教学中医患沟通能力的培养

教育教学论坛 2012年第31期 187-189页

作者：吴学东温建芸裴夫瑜井远方南方医科大学南方医院儿科广东广州510515

医患沟通是现代"生物—心理—社会"医学模式对临床医学教学提出的新要求。在临床医疗工作中具备良好的医患沟通能力是实现和谐医患关系的基础,也是提高医学生临床医疗技能的前提。儿科是一个高风险的专业,儿科疾病的特殊性要求儿科医生... 详细信息

医患沟通是现代"生物—心理—社会"医学模式对临床医学教学提出的新要求。在临床医疗工作中具备良好的医患沟通能力是实现和谐医患关系的基础,也是提高医学生临床医疗技能的前提。儿科是一个高风险的专业,儿科疾病的特殊性要求儿科医生需要有丰富的临床经验、敏锐的临床判断力和诊断能力及灵活处理医患关系的能力,这些都依赖于与患儿和家属良好的沟通。在当前医患关系紧张的形势下,注重培养儿科实习生的医患沟通能力,与患儿及其家属建立起和谐的医患关系,是适应新型医学模式转变,培养高素质的新型医学人才的需要。

关键词：儿科临床教学医患沟通

C-反应蛋白及部分细胞因子在儿童急性白血病粒细胞缺乏症合并感染时的临床意义

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中国医学创新 2013年第24期10卷 88-90页

作者：吴学东井远方温建芸陈丽白裴夫瑜南方医科大学南方医院广东广州510515

目的:探讨儿童急性白血病化疗后出现粒细胞缺乏症合并感染前后C-反应蛋白(CRP)的变化规律以及与白介素-6(IL-6),白介素-8(IL-8),干扰素-γ(IFN-γ)的关系的临床意义。方法:分别使用免疫比浊法、液相芯片技术检测40例急性白血病患儿化疗... 详细信息

目的:探讨儿童急性白血病化疗后出现粒细胞缺乏症合并感染前后C-反应蛋白(CRP)的变化规律以及与白介素-6(IL-6),白介素-8(IL-8),干扰素-γ(IFN-γ)的关系的临床意义。方法:分别使用免疫比浊法、液相芯片技术检测40例急性白血病患儿化疗后出现粒细胞缺乏症合并感染的CRP水平、细胞因子水平(包括IL-6、IL-8、IFN-γ)。结果:粒细胞缺乏症合并发热后第1天(T1)、第3天(T2)与化疗的基础值(T0)相比,CRP水平变化有统计学意义(P0.05)。结论:CRP可以作为儿童白血病出现粒细胞缺乏症合并感染早期诊断的实验室指标之一,联合CRP与IL-6作为诊断、判断疗效指标的模型值得在临床应用。

关键词：细胞因子儿童急性白血病粒细胞缺乏症合并感染 C反应蛋白