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儿童急性淋巴细胞白血病伴白质脑病临床及影像学特点

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临床儿科杂志 2022年第1期40卷 40-45页

作者：褚思嘉汤继宏张兵兵肖潇王曼丽苏州大学附属儿童医院神经内科江苏苏州215025

目的探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿并发白质脑病的临床特点及影像学特点,以提高对ALL伴白质脑病的认识。方法回顾性分析2011年5月至2021年4月发生白质脑病的28例ALL患儿的临床资料。结果28例患儿中男18例、女10例;ALL中位发病年龄为6... 详细信息

目的探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿并发白质脑病的临床特点及影像学特点,以提高对ALL伴白质脑病的认识。方法回顾性分析2011年5月至2021年4月发生白质脑病的28例ALL患儿的临床资料。结果28例患儿中男18例、女10例;ALL中位发病年龄为6.63(1.37~12.87)岁,白质脑病中位发病年龄为7.81(1.45~14.01)岁。24例患儿出现神经系统表现,以癫痫发作(13例)、瘫痪(8例)、肢体麻木(6例)、视力障碍(6例)及口齿不清(4例)等为主。影像学上,病灶主要分布在顶叶(10例)、侧脑室周围及半卵圆中心白质区(9例)、基底节区(6例)、额叶(4例)及枕叶(4例)等部位,病灶呈多发性、不规则小片状或大片状分布。ALL伴白质脑病发生后立即停用化疗药物并予对症处理,大多数病例临床症状及影像学病灶逐渐消失。随访1年,28例中19例复查了头颅MRI,其中16例(84.2%)病灶较第1次明显改善,11例(57.9%)异常信号完全消失。结论白质脑病可能是ALL治疗期间重要并发症。虽然ALL伴白质脑病的临床与影像学表现多样,但当神经系统症状出现时,给予早期诊断与治疗后预后较好。

关键词：急性淋巴细胞白血病白质脑病临床表现影像学特点儿童

免疫性因素所致癫间发作及免疫相关性癫间的研究进展

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中国临床神经科学 2023年第4期31卷 435-441页

作者：肖潇汤继宏苏州大学附属儿童医院神经内科苏州215025

免疫性因素与癫间发作及癫间的关系日益受到重视。为了明确免疫因素所致癫间发作及癫间的临床特点及预后,国际抗癫间联盟于2020年发布了新概念:继发于自身免疫性脑炎的急性症状性发作(acute symptomatic seizures secondary to autoimmu... 详细信息

免疫性因素与癫间发作及癫间的关系日益受到重视。为了明确免疫因素所致癫间发作及癫间的临床特点及预后,国际抗癫间联盟于2020年发布了新概念:继发于自身免疫性脑炎的急性症状性发作(acute symptomatic seizures secondary to autoimmune encephalitis)及自身免疫相关性癫间(autoimmune-associated epilepsy)。文中就这一新概念进行解读及阐述,并总结了与癫间发作密切相关的一系列自身免疫性脑炎及免疫相关性癫间的临床特点,以进一步提高对这些疾病的认识。

关键词：免疫癫间发作癫间自身免疫性脑炎

ALL化疗后并发大脑后部可逆性脑病综合征及肝脾真菌感染1例

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2022年第3期27卷 201-203页

作者：张桐汤继宏张兵兵苏州大学附属儿童医院神经内科苏州215025 徐州医科大附属徐州市儿童医院神经内科徐州221006

1病例资料患儿,男,3岁9个月,于2018年5月诊断急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)(L1型、B-ALL),49种融合基因阴性、费城染色体样(Ph-like)ALL相关融合基因阴性,染色体核性46,XY。2018年12月23日,于CCLG-ALL 2008方案延迟强化治疗(VDLD)后期出现肛周脓肿,予万古霉素、亚胺培南治疗,26日出现发热伴阵发性抽搐、意识不清,血压升高(135~147/80~96 mmHg),肛周脓肿伴肛周皮肤坏死、肠管外露,31日复查脑脊液常规未见异常、脑脊液病原学宏基因检测未见异常,头颅CT示左顶枕叶皮层下低密度灶,头颅MRI提示左侧顶枕叶局部皮层下白质内异常信号,双侧尾状核、豆状核异常信号(图1)。

关键词：脑脊液常规肛周脓肿阵发性抽搐费城染色体低密度灶肛周皮肤豆状核头颅MRI

儿童急性淋巴细胞白血病伴癫痫发作51例临床分析

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临床儿科杂志 2022年第2期40卷 118-122页

作者：徐敏周文杰汤继宏师晓燕张兵兵肖潇苏州大学附属儿童医院神经内科江苏苏州215025 江苏省盐城市第三人民医院儿科江苏盐城224001

目的分析儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗过程中出现癫痫发作的临床特点。方法回顾性分析2011年1月至2019年6月诊断为ALL伴癫痫发作患儿的临床资料。结果研究期间共收治ALL患儿978例,其中51例(5.2%)在ALL治疗后出现癫痫发作症状,男39... 详细信息

目的分析儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗过程中出现癫痫发作的临床特点。方法回顾性分析2011年1月至2019年6月诊断为ALL伴癫痫发作患儿的临床资料。结果研究期间共收治ALL患儿978例,其中51例(5.2%)在ALL治疗后出现癫痫发作症状,男39例、女12例,中位年龄7.4(3.7~11.1)岁。其常见病因为化学药物神经毒性(12例)、颅内出血(7例)、低钠血症(6例)、白质脑病(5例)、热性惊厥(5例)、可逆性后部脑病综合征(4例)。首次发作以全面性发作相对多见,根据引起癫痫发作的病因不同,癫痫发作后常同时伴有意识障碍、局灶症状等表现。39例在首次癫痫发作后行神经影像学检查,27例异常;在完成随访的30例中,有14例影像学异常,其中8例复查结果提示多数病灶具有可逆性,4例后遗脑软化灶。39例首次癫痫发作后脑电图提示异常28例,以中-高波幅慢波发放为主。在完成随访的30例患儿中,18例无明显后遗症。结论癫痫发作是ALL治疗期间较常见的神经系统并发症,首次癫痫发作的病因及其伴随表现具有多样性,尽早予神经影像学和脑电图检查有助于早期诊断及治疗。

关键词：急性淋巴细胞白血病癫痫发作临床特点预后儿童

婴幼儿自发性症状性癎性发作5年复发率的影响因素

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中国当代儿科杂志 2016年第4期18卷 301-305页

作者：张利亚汤继宏李岩苏州大学附属儿童医院神经内科江苏苏州215003

目的调查婴幼儿自发性症状性癎性发作首次发作后的复发率及其复发的危险因素。方法收集苏州儿童医院2009年4月至2011年4月首次自发性症状性癎性发作婴幼儿的临床资料。每1~3个月随访一次,随访时间1~60个月。采用Kaplan-Meier乘积限法及... 详细信息

目的调查婴幼儿自发性症状性癎性发作首次发作后的复发率及其复发的危险因素。方法收集苏州儿童医院2009年4月至2011年4月首次自发性症状性癎性发作婴幼儿的临床资料。每1~3个月随访一次,随访时间1~60个月。采用Kaplan-Meier乘积限法及Cox比例风险模型计算自发性症状性癎性发作复发率并分析复发危险因素。结果符合入选标准的首次自发性症状性癎性发作患儿共63例,首次发作5年后累积复发43例,5年累积复发率为69.4%。复发大多在首次发作后1年内,占总复发数的86%。多因素Cox比例风险模型分析提示,脑电图癎样放电是自发性症状性癎性发作复发的独立危险因素,风险函数比为5.349,95%可信区间为2.375~12.048。结论婴幼儿自发性症状性癎性发作首次发作后的复发率高;脑电图癎样放电为其复发的独立的高危因素,建议此类患儿进行抗癫癎治疗。

关键词：症状性癎性发作癫癎复发危险因素婴幼儿

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腓骨肌萎缩症一家系报告并文献复习

临床儿科杂志 2021年第1期39卷 69-73页

作者：张桐汤继宏苏州大学附属儿童医院神经内科江苏苏州215025 徐州医科大学附属徐州市儿童医院神经内科江苏徐州221006

目的探讨腓骨肌萎缩症1A型的临床特点。方法回顾分析腓骨肌萎缩症1A型一家系的临床表现、神经电生理及基因检测结果。结果先证者为12岁男孩,因双下肢乏力就诊。患儿四肢肌张力稍减低,四肢近端肌力Ⅴ级,远端肌力Ⅳ级,双下肢膝关节以下及... 详细信息

目的探讨腓骨肌萎缩症1A型的临床特点。方法回顾分析腓骨肌萎缩症1A型一家系的临床表现、神经电生理及基因检测结果。结果先证者为12岁男孩,因双下肢乏力就诊。患儿四肢肌张力稍减低,四肢近端肌力Ⅴ级,远端肌力Ⅳ级,双下肢膝关节以下及双上肢远端肌肉对称性萎缩,四肢末端感觉稍减退,膝反射、踝反射消失,双足高弓足,病理征阴性,共济运动未见异常。肌电图示神经传导速度减慢。基因检测发现患儿PMP22基因外显子1-5杂合重复。患儿母亲携带同样的基因变异,肌电图示神经传导速度减慢。追溯其家系四代16位成员,共6例患者,均正常存活且有高弓足、小腿肌萎缩和肢体无力表现,1例需依靠轮椅行走,1例行基因验证有同样变异。患儿行康复治疗后随访,症状改善不明显。结论腓骨肌萎缩症1A型是常染色体显性遗传病,临床表现为肢体远端为主的进行性肌无力、肌肉萎缩、腱反射减弱或消失、足部畸形、感觉功能减退;肌电图神经传导速度慢,基因检测有助诊断。

关键词：遗传性周围神经病腓骨肌萎缩症儿童

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血管内皮生长因子对癫癎发作的神经保护作用

中华实用儿科临床杂志 2015年第12期30卷 958-960页

作者：唐清汤继宏苏州大学附属儿童医院神经内科 215003

血管内皮生长因子（VEGF）对神经系统具有多重保护效应,涉及血管发生、神经发生、直接的神经营养保护作用以及抗凋亡等多种机制.大多数关于VEGF的神经系统疾病研究是其在肿瘤、外伤、卒中、自身免疫疾病及神经退行性疾病等方面,而关于V... 详细信息

血管内皮生长因子（VEGF）对神经系统具有多重保护效应,涉及血管发生、神经发生、直接的神经营养保护作用以及抗凋亡等多种机制.大多数关于VEGF的神经系统疾病研究是其在肿瘤、外伤、卒中、自身免疫疾病及神经退行性疾病等方面,而关于VEGF在癫癎发作方面的研究相对少见,现就VEGF对癫癎发作的神经保护作用作一综述.

关键词：血管内皮生长因子癫癎神经保护作用

SEMA6B基因变异致进行性肌阵挛性癫痫1例报告

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临床儿科杂志 2022年第9期40卷 705-709页

作者：赵金华汤继宏黄静肖潇张兵兵邢玉娇师晓燕苏州大学附属儿童医院神经内科江苏苏州215025 南通市第一人民医院儿科江苏南通226001

患儿,女,15岁,因发育迟缓14年,运动及认知明显倒退1年余就诊。患儿临床特征为肌阵挛,意向性震颤,共济失调,腱反射亢进,肌张力增高,构音障碍,言语倒退,智力障碍,多灶性癫痫发作,脑电图典型痫性放电,癫痫难治。患儿自幼发育迟缓,逐渐走路... 详细信息

患儿,女,15岁,因发育迟缓14年,运动及认知明显倒退1年余就诊。患儿临床特征为肌阵挛,意向性震颤,共济失调,腱反射亢进,肌张力增高,构音障碍,言语倒退,智力障碍,多灶性癫痫发作,脑电图典型痫性放电,癫痫难治。患儿自幼发育迟缓,逐渐走路步态不稳,行走困难,伴四肢震颤,除了癫痫发作外,语言及认知倒退明显。基因检测发现患儿SEMA6B基因的1个变异,结合遗传学特点及临床表型,判定为致病性变异,确诊为进行性肌阵挛性癫痫(PME)。PME的治疗基本上为抗癫痫发作,以及姑息支持和康复措施。大多预后不良。基因检测有助于难治性癫痫患儿的诊断和治疗。SEMA6B基因变异可导致PME表型,该患儿基因变异〔c.2149(exon17)C>T〕以往未见报道,扩充了PME的基因变异谱。

关键词：进行性肌阵挛性癫痫 SEMA6B基因基因变异青少年

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多发性抽动致慢性咳嗽24例临床分析

中国实用儿科杂志 2009年第8期24卷 644-645页

作者：严永东汤继宏季伟苏州大学附属儿童医院呼吸科江苏苏州215003 苏州大学附属儿童医院神经科江苏苏州215003

目的探讨儿童慢性咳嗽与多发性抽动之间的关系,提高临床医生在慢性咳嗽诊断中对多发性抽动的认识,减少误诊。方法回顾性分析2002年1月至2007年3月苏州大学附属儿童医院收治的多发性抽动致慢性咳嗽24例的临床特点及其误诊误治情况。结果2... 详细信息

目的探讨儿童慢性咳嗽与多发性抽动之间的关系,提高临床医生在慢性咳嗽诊断中对多发性抽动的认识,减少误诊。方法回顾性分析2002年1月至2007年3月苏州大学附属儿童医院收治的多发性抽动致慢性咳嗽24例的临床特点及其误诊误治情况。结果24例多发性抽动症患儿表现为清嗓14例(58.3%),干咳6例(25.0%),嗅鼻3例(12.5%),叹息1例(4.2%)。初期易被误诊为呼吸道感染,最终误诊为鼻后滴注综合征10例(41.7%),咳嗽变异型哮喘6例(25.0%),过敏性咳嗽4例(16.7%)。结论儿童多发性抽动中的发声性抽动是引起儿童慢性咳嗽的原因之一,对常规治疗效果差的慢性咳嗽患儿要考虑多发性抽动可能。

关键词：慢性咳嗽多发性抽动儿童