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儿童炎症性肌病规范化治疗及预后

中国实用儿科杂志 2014年第2期29卷 91-96页

作者：柴毅明孙利周水珍复旦大学附属儿科医院神经科上海20110 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科上海20110

儿童炎症性肌病包括感染和免疫相关两类,前者以病毒性肌炎为主,后者以幼年皮肌炎常见。治疗方法根据病因、程度而不同,包括抗感染和免疫治疗,免疫治疗首选激素和免疫抑制剂。是否及时诊治、病损程度、是否合并心肺等器官受累是影响预后... 详细信息

儿童炎症性肌病包括感染和免疫相关两类,前者以病毒性肌炎为主,后者以幼年皮肌炎常见。治疗方法根据病因、程度而不同,包括抗感染和免疫治疗,免疫治疗首选激素和免疫抑制剂。是否及时诊治、病损程度、是否合并心肺等器官受累是影响预后的因素。

关键词：炎症性肌病皮肌炎多发性肌炎幼年肌炎

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偏头痛儿童的生活质量

中华神经科杂志 2009年第6期42卷 406-408页

作者：柴毅明周水珍张林妹复旦大学附属儿科医院神经内科上海200235

头痛已经成为儿童时期的常见问题，2004—2005年我院神经科对上海6～15岁学生的大规模流行病学调查显示，上海市儿童及青少年慢性头痛的患病率为7．8％。近来国外报道偏头痛在儿童中的患病率为3％～23％。成人偏头痛发作往往十分严重，... 详细信息

头痛已经成为儿童时期的常见问题，2004—2005年我院神经科对上海6～15岁学生的大规模流行病学调查显示，上海市儿童及青少年慢性头痛的患病率为7．8％。近来国外报道偏头痛在儿童中的患病率为3％～23％。成人偏头痛发作往往十分严重，WHO把严重偏头痛列为最严重的慢性功能障碍性疾病之一。儿童的偏头痛发作虽多属于轻中度，但也造成旷课、不良人际关系及家庭负担，国外已在这方面做了一些研究口圳，国内缺乏相关报道。考察偏头痛儿童的生活质量，可以引起社会各界对偏头痛的关注及对偏头痛儿童的关心。

关键词：儿童时期生活质量偏头痛功能障碍性疾病流行病学调查慢性头痛头痛发作家庭负担

婴幼儿起病的酪氨酸羟化酶缺陷病九例临床分析

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中华神经科杂志 2021年第10期54卷 1047-1054页

作者：张琰李文辉柴毅明周水珍国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院神经内科上海201102

目的探讨酪氨酸羟化酶缺陷病(THD)患儿的临床特征,从而对本病进行早期识别、优化治疗并改善预后。方法回顾性分析2018年5月至2020年5月于复旦大学附属儿科医院就诊且确诊为THD的9例患儿的临床资料,包括患儿姓名、性别、年龄、发病年龄... 详细信息

目的探讨酪氨酸羟化酶缺陷病(THD)患儿的临床特征,从而对本病进行早期识别、优化治疗并改善预后。方法回顾性分析2018年5月至2020年5月于复旦大学附属儿科医院就诊且确诊为THD的9例患儿的临床资料,包括患儿姓名、性别、年龄、发病年龄、就诊年龄、确诊年龄、临床表现、头颅影像学、酪氨酸羟化酶基因变异、治疗随访等结果,依据Willemsen方法进行分型,总结其临床特点并进行文献复习。结果9例THD患儿中男性5例,女性4例,发病年龄为新生儿期至2岁6个月(中位年龄3个月),确诊病程为4个月至5年7个月(中位病程9个月),其中A型THD患儿6例,B型THD患儿3例;7例患儿首发症状为运动发育迟缓,其余临床表现包括运动减少8例,四肢肌张力障碍5例,躯干肌张力低4例,吞咽/构音障碍4例,动眼危象4例,震颤3例,肌强直3例,表情僵硬3例,眼睑下垂2例,过度流涎/出汗2例,昼夜波动2例,肌阵挛1例,肌张力障碍持续状态1例。7例患儿头颅磁共振成像正常,2例非特异性异常(1例髓鞘化落后,1例双侧脑室扩大、白质减少)。对患儿进行基因检测共发现8个酪氨酸羟化酶变异,分别为4个错义变异,2个移码变异,1个剪切变异,1个无义变异,其中3个变异既往未见报道[c.1505_1518dup(p.R507Afs*23)、c.1128_1138del(p.Q377Gfs*12)、c.1058A>G(p.H353R)]。所有患儿均服用多巴丝肼片,A型THD患儿起始剂量及维持剂量分别为1.7~8.3 mg·kg^(-1)·d^(-1)及4.5~20.0 mg·kg^(-1)·d^(-1);B型THD患儿起始剂量及维持剂量分别为1.7~12.5 mg·kg^(-1)·d^(-1)及4.6~12.0 mg·kg^(-1)·d^(-1);A型THD患儿中4例有异动症,通过下调左旋多巴剂量或延缓加量,异动症均缓解。B型THD患儿中1例有异动症,未处理自行缓解。结论THD虽临床表现多样,但1岁以内首发症状多为运动发育迟缓,临床表现以运动减少、躯干肌张力低、四肢肌张力障碍多见。推荐THD患儿(无论临床分型)在1.0~5.0 mg·kg^(-1)·d^(-1)范围内按便于分割的最小剂量起始,维持剂量可根据患儿个体化反应进行调整。本病异动症发生率不低,通过下调用药起始剂量、延缓加量速度多数可以中止。

关键词：多巴反应性肌张力障碍酪氨酸羟化酶缺陷病异动症

西比灵与丙戊酸钠预防性干预偏头痛患儿疗效观察

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中国实用儿科杂志 2009年第1期24卷 46-49页

作者：柴毅明周水珍张林妹复旦大学附属儿科医院神经内科上海201102

目的研究偏头痛儿童的预防性药物干预,探讨安全而有效的干预方法。方法采取前瞻、随机、对照、开放性的研究,将2003年7月至2005年9月在复旦大学附属儿科医院神经内科门诊就诊的200例需要干预治疗的中度偏头痛患儿随机分为两组,分别选用... 详细信息

目的研究偏头痛儿童的预防性药物干预,探讨安全而有效的干预方法。方法采取前瞻、随机、对照、开放性的研究,将2003年7月至2005年9月在复旦大学附属儿科医院神经内科门诊就诊的200例需要干预治疗的中度偏头痛患儿随机分为两组,分别选用西比灵(氟桂利嗪)和丙戊酸钠,干预2个月后,采用《儿童生活质量量表PedsQl4.0》和头痛指数两项指标来考核疗效。结果生活质量得分情况:西比灵组总分从干预前(68.27±11.06)升至干预后(82.07±5.36),丙戊酸钠组总分从(71.82±9.03)升至(82.74±5.36),差异均有统计学意义(P0.05)。头痛发作指数改变情况:西比灵组从(10.45±7.25)降至(2.20±2.75);丙戊酸钠组从(9.81±7.58)降至(2.03±2.50),差异均有统计学意义(P0.05)。结论合理有效的预防性治疗方法将大大改善偏头痛患儿的生活质量并减轻头痛指数,西比灵和丙戊酸钠对偏头痛儿童的预防均有效。

关键词：偏头痛儿童生活质量量表4.0 预防性干预

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Lennox-Gastaut综合征54例

实用儿科临床杂志 2005年第8期20卷 788-790页

作者：柴毅明周水珍孙道开复旦大学附属儿科医院上海200032

目的探讨Lennox-Gastaut综合征(LGS)的发病因素、临床发作特征、脑电图特点、智力影响程度.方法对诊断为LGS患儿54例的病因、性别、发作年龄、发作形式、脑电图、智力测定等资料进行分析总结.结果本组男36例,女18例;发病年龄1个月～8岁... 详细信息

目的探讨Lennox-Gastaut综合征(LGS)的发病因素、临床发作特征、脑电图特点、智力影响程度.方法对诊断为LGS患儿54例的病因、性别、发作年龄、发作形式、脑电图、智力测定等资料进行分析总结.结果本组男36例,女18例;发病年龄1个月～8岁,确诊年龄3个月～11岁;病因包括围生期损伤、脑发育不良等;发作形式以强直伴肌阵挛最多;32例(86%)智力不正常;脑电图均有特征性双侧1.5～2.5次/s的棘慢波发放.6例(11%)用丙戊酸钠或托吡酯单药控制,余病例需要两种以上的抗癫(癎)药物联用.结论 LGS是主要的儿童难治性癫(癎)之一,常需要多种抗癫(癎)药物合用,具有多种发作形式和特征性脑电图改变,早期诊断和干预对于该病的预后至关重要.

关键词：癫痢 Lennox-Gastaut综合征儿童

怒江一月——国家医疗队队员云南巡回医疗有感

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大众医学 2011年第9期 60-61页

作者：柴毅明复旦大学附属儿科医院神经内科

为了帮助缺医少药的。老、少、边．穷”地区的同胞们．卫生部于今年首次启动了国家医疗队巡回医疗项目．并选派复旦大学附属中山医院、北京协和医院和广州中山大学附属第一医院组成首批国家医疗队。由于此次巡回医疗任务需要了解当地儿... 详细信息

为了帮助缺医少药的。老、少、边．穷”地区的同胞们．卫生部于今年首次启动了国家医疗队巡回医疗项目．并选派复旦大学附属中山医院、北京协和医院和广州中山大学附属第一医院组成首批国家医疗队。由于此次巡回医疗任务需要了解当地儿童的健康和就医状况．

关键词：医疗队巡回医疗复旦大学附属中山医院中山大学附属第一医院云南北京协和医院医疗项目就医状况

偏头痛儿童与原发性癫、多发性抽动症儿童生活质量比较

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实用儿科临床杂志 2009年第24期24卷 1904-1906,1925页

作者：柴毅明周水珍张林妹复旦大学附属儿科医院神经内科上海200032

目的比较偏头痛儿童与原发性癫儿童和多发性抽动症儿童生活质量的差异。方法根据第2版《头痛疾病的国际分类》,收集在本院就诊并确诊的中度偏头痛儿童239例(偏头痛组)。年龄8～12(10.23±1.48)岁;病程6～36(12.14±4.67)个月;头痛发... 详细信息

目的比较偏头痛儿童与原发性癫儿童和多发性抽动症儿童生活质量的差异。方法根据第2版《头痛疾病的国际分类》,收集在本院就诊并确诊的中度偏头痛儿童239例(偏头痛组)。年龄8～12(10.23±1.48)岁;病程6～36(12.14±4.67)个月;头痛发作指数4～20(9.98±3.74)。癫组(EP组)患儿250例,年龄8～12(10.26±1.48)岁。抽动症组(TS组)患儿424例,年龄8～12(9.74±1.28)岁。EP组和TS组均用单药控制良好。采用《儿童生活质量量表4.0》中的8～12岁儿童自评问卷部分,运用Bonferroni和Mann-Whitney检验,对3组儿童进行生活质量评估。结果偏头痛儿童的生活质量在各个方面都低于EP组儿童得分(总得分69.06±10.48vs81.26±13.80;生理67.43±14.37vs83.14±14.70;心理69.92±10.56vs80.26±14.32;情感66.76±14.69vs80.90±18.93;社会76.81±14.07vs83.36±17.40;角色66.20±13.62vs76.52±13.80)。偏头痛儿童的生活质量在各个方面都低于TS组儿童的得分(总得分69.06±10.48vs79.18±11.45;生理67.43±14.37vs81.52±12.61;心理69.92±10.56vs77.90±12.28;情感66.76±14.69vs74.07±16.34;社会76.81±14.07vs89.06±16.23;角色66.20±13.62vs70.35±16.96)。偏头痛组儿童与EP组和TS组儿童的生活质量各方面评分进行组间比较均有统计学意义(Pa<0.01)。结论儿童偏头痛会影响到患儿的生理和心理健康,应得到充分的重视和合理的干预。

关键词：偏头痛生活质量癫痫,原发性抽动症

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脑性瘫痪合并癫癎

国外医学（儿科学分册） 2001年第2期28卷 94-96页

作者：柴毅明周水珍复旦大学医学院附属儿科医院上海200032

脑性瘫痪（简称脑瘫）是指发生在产前、围产期由多种原因引起的脑损伤，从而导致的非进行性中枢性运动障碍。严重的脑瘫可以合并癫■，智力迟缓，视力、听力等障碍。随着各项研究的开展，脑瘫合并癫■日益显示出自身的特点。本文将综述... 详细信息

脑性瘫痪（简称脑瘫）是指发生在产前、围产期由多种原因引起的脑损伤，从而导致的非进行性中枢性运动障碍。严重的脑瘫可以合并癫■，智力迟缓，视力、听力等障碍。随着各项研究的开展，脑瘫合并癫■日益显示出自身的特点。本文将综述脑瘫合并癫■的流行状况、癫■的发作类型、影响因素、起病时间、两者的内在关联及其实验室检查特点，从而指导治疗、评估预后。

关键词：脑性瘫痪癫痫流行状况实验室诊断治疗预后

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上海市儿童及青少年慢性头痛的流行病学调查

中华儿科杂志 2007年第4期45卷 262-266页

作者：张林妹周水珍柴毅明杨江丁薛璟梁霁复旦大学附属儿科医院神经内科上海200032 上海市少年儿童研究中心复旦大学公共卫生学院

目的研究上海市儿童及青少年慢性头痛的流行情况及特点,调查慢性头痛的影响状况及就诊情况。方法将上海市中小学生(6～15岁)进行分层整群随机抽样,采用问卷调查及专科随访的方式,调查慢性头痛的患病情况、头痛特点、影响因素及就诊情况... 详细信息

目的研究上海市儿童及青少年慢性头痛的流行情况及特点,调查慢性头痛的影响状况及就诊情况。方法将上海市中小学生(6～15岁)进行分层整群随机抽样,采用问卷调查及专科随访的方式,调查慢性头痛的患病情况、头痛特点、影响因素及就诊情况。结果 (1)患病情况:共调查9857名学生,回收问卷8701份,回收率为88.6%,1481/8701(17%)有过头痛的经历,86.4%头痛原因不明;慢性头痛的患病率为7.8%,性别差异无统计学意义(x^2=0.010,P>0.05)。(2)慢性头痛的患病率随年龄的增加而增高,12岁前男性高于女性,12岁后女性超过男性。(3)儿童慢性头痛特点:头痛部位单侧、双侧或不详比例相似,颞部居多(35.2%),额部次之(25.6%);头痛持续时间短,消化道伴随症状突出;头痛程度,48.5%的患儿认为头痛影响学习、生活;头痛伴随症状以消化道症状最常见。(4)就医情况:24.0%的患儿就诊,其中30.9%的患儿头痛后寻求药物治疗。(5)相关影响因素:慢性头痛的常见诱因为过度疲劳(51.4%),睡眠不足(40.4%),情绪改变(38.5%),学习压力(24.1%);慢性头痛与阳性家族史、学习压力过大有关。结论慢性头痛是儿童常见的临床问题,近半数慢性头痛儿童的学习与日常生活受到影响,但多数患儿未得到医疗指导,此调查结果应引起医学、教育及社会的共同关注。

关键词：上海儿童青少年头痛症患病率