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以溶血性贫血及血小板减少为首发临床表现的儿童谷固醇血症1例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2024年第1期45卷 90-93页

作者：赵子悦李津婴黄韦华邱丽玲钱宝华查占山海军军医大学第一附属医院全军儿童溶血性贫血研究创新基地上海200433

报道1例表现为溶血性贫血和血小板减少的儿童谷固醇血症病例。谷固醇血症是一种罕见的常染色体隐性脂质代谢障碍,由于其非典型临床表现,诊断具有挑战性。研究强调了识别此病的重要性,尤其是在表现为溶血性贫血和血小板减少的患者中。案... 详细信息

报道1例表现为溶血性贫血和血小板减少的儿童谷固醇血症病例。谷固醇血症是一种罕见的常染色体隐性脂质代谢障碍,由于其非典型临床表现,诊断具有挑战性。研究强调了识别此病的重要性,尤其是在表现为溶血性贫血和血小板减少的患者中。案例涉及1例最初被误诊为丙酮酸激酶缺乏的8岁儿童。进行了详细的生化和分子分析,包括基因测序。结果显示ABCG5基因的纯合突变,确诊为谷固醇血症。这一病例强调了需要综合诊断方法和提高临床的认识。通过分析1例儿童病例,展示了谷固醇血症的复杂性和诊断难度。这名8岁儿童最初被误诊为丙酮酸激酶缺乏症,后经过全面的生化和分子生物学分析,包括基因测序,最终确诊为谷固醇血症。该病例表明,对于表现为溶血性贫血和血小板减少的患者,医生需要考虑更广泛的诊断可能性,以减少误诊。这一研究强调了对谷固醇血症的认识和准确诊断的重要性。

关键词：常染色体隐性脂质代谢障碍溶血性贫血丙酮酸激酶缺乏血小板减少基因测序减少误诊诊断难度

富血小板血浆与间充质干细胞的联合应用在再生医学中的前景

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临床输血与检验 2024年第3期26卷 420-426页

作者：赵子悦黄韦华查占山海军军医大学第一附属医院输血科上海200433

富血小板血浆(PRP)与间充质干细胞(MSCs)的联合应用在再生医学中展现出巨大的潜力,为治疗各种疾病和组织再生提供了新的治疗策略和有力工具。该联合应用结合了PRP中丰富的生长因子和MSCs的多向分化潜能,产生协同作用,有助于加速组织再... 详细信息

富血小板血浆(PRP)与间充质干细胞(MSCs)的联合应用在再生医学中展现出巨大的潜力,为治疗各种疾病和组织再生提供了新的治疗策略和有力工具。该联合应用结合了PRP中丰富的生长因子和MSCs的多向分化潜能,产生协同作用,有助于加速组织再生和修复过程。在不同医学领域,如整形美容、骨科、心血管和不孕症治疗等,PRP与MSCs的联合应用展现出广泛的应用潜力。此外,个体化医疗也得以实现,根据患者的特定情况调整治疗方案,提高治疗效果。然而,联合应用也存在一些风险和限制。其中不受控制分化、出血和血栓等风险需要特别注意。此外,长期安全性、效果的持续性以及治疗方案的标准化仍然存在不确定性,需要更多的大规模研究来验证。综上所述,PRP与MSCs的联合应用为再生医学领域带来了新的希望和前景,但在应用时需要谨慎权衡其优势与风险,以确保治疗方案的安全性和有效性。

关键词：富血小板血浆间充质干细胞再生医学

术前深度单采自体红细胞和/或血小板储血技术应用中国专家共识

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临床输血与检验 2024年第2期26卷 145-155页

作者：中国输血协会临床输血管理学专业委员会陈冠伊查占山欧阳锡林李志强不详中国人民解放军海军军医大学第一附属医院上海交通大学医学院附属第六人民医院中国人民解放军总医院第四医学中心

术前深度单采自体红细胞和/或血小板储血技术(简称:深度单采自体储血技术)是储存式自体输血的一种新型方式,近年来该技术在国内多家医院相继开展,但其实施过程与质量控制方面尚未形成共识或技术操作规范。为此,中国输血协会临床输血管... 详细信息

术前深度单采自体红细胞和/或血小板储血技术(简称:深度单采自体储血技术)是储存式自体输血的一种新型方式,近年来该技术在国内多家医院相继开展,但其实施过程与质量控制方面尚未形成共识或技术操作规范。为此,中国输血协会临床输血管理学专业委员会组织全国相关领域专家,对术前深度单采自体储血技术的技术原理、准入要求、适应证、禁忌证、操作要点、不良反应防治、采集血液质量评价及处置等方面广泛深入探讨后,共同制定本共识。旨在更好地进行患者自体血液管理,同时为医护人员更加安全、规范地实施术前深度单采自体储血技术工作提供依据。

关键词：术前自体储血单采自体红细胞单采自体血小板质量控制专家共识

红细胞在抗原激活淋巴细胞免疫反应中的作用及其在大肠癌患者中的临床意义

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红细胞在抗原激活淋巴细胞免疫反应中的作用及其在大肠癌患者中的...

作者：查占山第二军医大学

学位级别：硕士

目的比较大肠癌患者和正常成人红细胞免疫调控能力的变化,探讨红细胞在抗原激活淋巴细胞免疫反应中的作用机制及异体红细胞对机体免疫反应的影响。方法正常成人和大肠癌患者全血常规分离淋巴细胞和红细胞,以S180作为激活抗原,以自体... 详细信息

目的比较大肠癌患者和正常成人红细胞免疫调控能力的变化,探讨红细胞在抗原激活淋巴细胞免疫反应中的作用机制及异体红细胞对机体免疫反应的影响。方法正常成人和大肠癌患者全血常规分离淋巴细胞和红细胞,以S180作为激活抗原,以自体血浆作为反应基质,37℃孵育1小时,观察淋巴细胞免疫活化指标。单抗阻断红细胞CD35、CD58和DARC和淋巴细胞CD2分子,EDTA破坏血浆补体,观察红细胞免疫调控能力的变化。结果在S180激活情况下,健康成人和大肠癌患者红细胞组CD25表达量和IL-8、TNF-α分泌量明显高于无红细胞组,但大肠癌患者红细胞的免疫调控能力明显低于健康成人;封闭红细胞CD35、EDTA破坏血浆补体、封闭红细胞DARC后,淋巴细胞CD25表达量和IL-8、TNF-α分泌量明显减少,而封闭红细胞CD58和淋巴细胞CD2后CD25表达量明显增多;正常异体红细胞能促进患者淋巴细胞CD25表达,同时吸附IL-8、TNF-α的分泌。结论在抗原激活情况下,红细胞对自体淋巴细胞有着正向调控作用;红细胞表面分子CD35、DARC和血浆补体在淋巴细胞共刺激激活过程中发挥正向调控作用,而红细胞CD58、淋巴细胞CD2则可能发挥负向调控作用;肿瘤患者红细胞免疫调控能力较健康成人明显减弱,正常异体红细胞能够促进大肠癌患者淋巴细胞活化,对肿瘤患者免疫功能发挥双重调控。

关键词：红细胞抗原淋巴细胞免疫反应大肠癌

长春新碱载体红细胞对小鼠S_(180)肿瘤生长的抑制作用

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第二军医大学学报 2007年第3期28卷 339-340页

作者：施莹钱宝华郭峰文君慧查占山第二军医大学长海医院输血科上海200433

目的:探讨长春新碱载体红细胞对昆明小鼠S180肿瘤的抑瘤作用。方法:用昆明种小鼠右侧腋窝皮下接种S180肉瘤细胞建立荷瘤小鼠模型,将48只荷瘤小鼠随机分为长春新碱组、长春新碱载药红细胞组、未载药红细胞组和阴性对照组4组,每组各12只... 详细信息

目的:探讨长春新碱载体红细胞对昆明小鼠S180肿瘤的抑瘤作用。方法:用昆明种小鼠右侧腋窝皮下接种S180肉瘤细胞建立荷瘤小鼠模型,将48只荷瘤小鼠随机分为长春新碱组、长春新碱载药红细胞组、未载药红细胞组和阴性对照组4组,每组各12只。分别经尾静脉注射长春新碱、长春新碱载药红细胞、洗涤红细胞及生理盐水,1次/3 d,共5次。所有治疗结束次日处死小鼠并称重,称瘤质量,计算各组瘤体平均质量及肿瘤抑瘤率。结果:长春新碱载药红细胞组的体质量增长幅度为(36.31±1.51)g,明显大于长春新碱组的(31.32±3.55)g(P<0.01)。长春新碱载药红细胞组平均瘤质量最轻,为(0.33±0.05)g,明显低于阴性对照组的(0.57±0.05)g(P<0.05),该组抑瘤率达42.42%,是长春新碱组17.49%的2.43倍;未载药红细胞组瘤质量较阴性对照组大,抑瘤率呈负值,为-13.76%。结论:长春新碱载体红细胞体内抗肿瘤活性显著,有较强抑瘤作用,为临床肿瘤治疗提供新思路和可行方法。

关键词：长春新碱红细胞药物载体骨肉瘤

甲氨蝶呤与长春新碱双载红细胞的制备及其生物学特性

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解放军医学杂志 2006年第7期31卷 670-672页

作者：王宣钱宝华查占山吴江郭峰济南军区医学科技情报研究中心济南250022 第二军医大学长海医院输血科

目的制备甲氨蝶呤(MTX)与长春新碱(VCR)双载红细胞,探讨红细胞作为双药载体的可行性。方法改良低渗预膨胀法制备MTX+VCR双载红细胞,高效液相色谱法(HPLC)分析MTX、VCR含量,自动细胞分析仪测定红细胞生理指标,考察双载红细胞的载药参数... 详细信息

目的制备甲氨蝶呤(MTX)与长春新碱(VCR)双载红细胞,探讨红细胞作为双药载体的可行性。方法改良低渗预膨胀法制备MTX+VCR双载红细胞,高效液相色谱法(HPLC)分析MTX、VCR含量,自动细胞分析仪测定红细胞生理指标,考察双载红细胞的载药参数、释放情况。以渗透脆性检测、新鲜血天然免疫功能快速测定等方法,分析其贮存稳定、渗透脆性和载体红细胞天然免疫黏附功能的变化。结果联合载药情况下,不同浓度的MTX包载效果差异显著(P<0·05)。任意增加一药的浓度可增加此药的包载量而不影响另一药的包载量。1hMTX、VCR释放率分别为13·86%±0·48%和8·16%±0·26%,药物释放缓慢。双载红细胞形态和天然免疫黏附功能无明显改变,渗透脆性减低,体积略有增大,可稳定贮存5天。结论制备MTX+VCR双载红细胞基本可行,红细胞能够作为双药甚至多药的联合载体。

关键词：红细胞药物载体甲氨蝶呤长春新碱生物学特性

青少年脊柱侧弯矫形术中大量输血的预警模型构建与验证

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临床输血与检验 2023年第4期25卷 467-474页

作者：邱丽玲吴春燕刘瑛王翔查占山海军军医大学第一附属医院输血科上海200433 海军军医大学第一附属医院麻醉科上海200433

目的分析青少年脊柱侧弯矫形术中大量输血的危险因素,建立列线图预警模型,并验证模型的预测效果。方法回顾性分析2015年3月—2020年2月我院收治的292例青少年脊柱侧弯矫形术患者临床资料并作为建模集,将患者按照是否发生术中大量输血(术... 详细信息

目的分析青少年脊柱侧弯矫形术中大量输血的危险因素,建立列线图预警模型,并验证模型的预测效果。方法回顾性分析2015年3月—2020年2月我院收治的292例青少年脊柱侧弯矫形术患者临床资料并作为建模集,将患者按照是否发生术中大量输血(术中4小时内输注量异体红细胞量≥1/2血容量,即40 mL/kg)分为大量输血组与未大量输血组,通过Logistic回归筛选出术中大量输血的独立危险因素,基于独立危险因素建立预测术中大量出血的列线图预警模型,使用Bootstrap法进行模型的内部验证,采用受试者工作曲线(ROC)与校准曲线评估模型的区分度与校准度。另选取2020年3月—2023年2月我院收治的96例青少年脊柱侧弯矫形术为验证集进行外部验证。结果292例青少年脊柱侧弯矫形术患者患者术中大量输血发生率为20.89%(61/292);多因素logistic回归分析显示,BMI≤18 kg/m2(OR=2.584,95%CI:1.314~5.081)、术前Cobb角>48°(OR=3.680,95%CI:1.808~7.491)、椎体融合节段数>10个(OR=4.543,95%CI:2.210~9.340)、术中出血量>960 mL(OR=3.817,95CI:1.805~8.070)为术中大量输血的独立危险因素(P<0.05),术中使用氨甲环酸(OR=0.393,95%CI:0.193~0.803)为保护性因素(P<0.05);基于此结果建立列线图预测模型,建模集ROC曲线下面积为0.841(95%CI:0.784~0.899),灵敏度82.68%,特异度75.41%,最大约登指数0.58对应的风险阈值为25%,预测临界值评分为220分,即预测的列线图得分≥220分者为术中大量输血高危群体;验证集ROC曲线下面积为0.790(95%CI:0.720~0.850);校正曲线斜率近似于理想曲线;说明列线图预警模型预测术中大量输血风险的发生概率与实际发生概率具有良好的一致性。绘制建模集与验证集预测模型的决策曲线,Pt范围分别为0.38~0.9和0.42~0.9,患者可获得正的净收益。结论基于青少年脊柱侧弯矫形术中大量输血的危险因素建立的列线图预警模型具有良好的拟合度与预测效果,列线图得分≥220分者为术中大量输血高危群体,医护人员应提前做好大量输血方案的准备,及时给予输血治疗。

关键词：脊柱侧弯矫形术输血危险因素列线图模型

脐血红细胞CD35调控白细胞CXCR4表达能力的变化

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解放军医学杂志 2006年第2期31卷 100-101页

作者：钱宝华蔡志扬郭峰花美仙查占山张军第二军医大学长海医院输血科上海200433 第二军医大学长海医院实验诊断科上海200433

目的探讨脐血红细胞调控白细胞CXCR4表达能力的变化。方法采用灭活癌细胞(S180,5×106/ml)0·2ml(或生理盐水)加入全血细胞(或白细胞)0·2ml和血浆0·3ml中,37℃温育1h,用流式细胞仪免疫荧光法测定红细胞CD35和白细胞(淋巴细胞、粒细胞)... 详细信息

目的探讨脐血红细胞调控白细胞CXCR4表达能力的变化。方法采用灭活癌细胞(S180,5×106/ml)0·2ml(或生理盐水)加入全血细胞(或白细胞)0·2ml和血浆0·3ml中,37℃温育1h,用流式细胞仪免疫荧光法测定红细胞CD35和白细胞(淋巴细胞、粒细胞)CXCR4分子表达量。分组:①癌细胞悬液0·2ml加全血细胞悬液0·2ml和血浆0·3ml;②生理盐水0·2ml加全血细胞悬液0·2ml和血浆0·3ml;③癌细胞悬液0·2ml加白细胞悬液0·2ml和血浆0·3ml;④生理盐水0·2ml加白细胞悬液0·2ml和血浆0·3ml。结果脐血红细胞CD35表达量在S180激活后下降不如正常人红细胞明显,而白细胞CXCR4表达量在S180激活后上升不明显;正常人全血红细胞CD35表达量在S180激活后明显下降(40·21%±11·52%vs28·65%±8·08%,P<0·01),而粒细胞CXCR4表达量明显上升(40·62%±17·89%vs64·18%±11·69%,P<0·01)。结论脐血红细胞免疫调控能力和白细胞免疫功能都明显低下。

关键词：脐血红细胞白细胞补体3b 受体,CXCR4

红细胞CD35在抗原激活淋巴细胞免疫反应中的作用

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解放军医学杂志 2006年第2期31卷 104-105页

作者：查占山钱宝华郭峰胡慧红张军第二军医大学长海医院输血科上海200433 第二军医大学长海医院实验诊断科上海200433

目的探讨红细胞CD35在抗原激活淋巴细胞免疫反应中的作用。方法用淋巴细胞分离液分离健康成人ACD抗凝全血获得淋巴细胞悬液(1×106/ml)和红细胞悬液(1×108/ml),以灭活腹水癌细胞S180(1×106/ml)作为激活抗原,以自体血浆作为反应基质,... 详细信息

目的探讨红细胞CD35在抗原激活淋巴细胞免疫反应中的作用。方法用淋巴细胞分离液分离健康成人ACD抗凝全血获得淋巴细胞悬液(1×106/ml)和红细胞悬液(1×108/ml),以灭活腹水癌细胞S180(1×106/ml)作为激活抗原,以自体血浆作为反应基质,考察红细胞对淋巴细胞的调控能力,流式细胞仪检测淋巴细胞表面CD25的表达阳性率。单抗封闭红细胞CD35或EDTA破坏补体,观察淋巴细胞CD25表达的变化。结果CD35单抗封闭后淋巴细胞CD25表达量(18·22%±4·27%)明显降低;EDTA破坏补体后,淋巴细胞CD25表达量(18·79%±3·90%)比ACD抗凝组(23·29%±4·40%)明显降低,与CD35阻断组基本相同,但仍高于Hanks′液对照组(13·19%±2·96%)。结论红细胞CD35和血浆补体对抗原激活淋巴细胞免疫反应起着重要的调控作用;血浆中还存在其他调控淋巴细胞活化的机制。促进红细胞表面CD35分子表达、保持血浆补体活性对提高淋巴细胞免疫活性有着重要意义。

关键词：变态反应和免疫学红细胞受体,补体C3b 淋巴细胞