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NFIX基因变异导致一对同卵双胞胎Marshall-Smith综合征并文献复习

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中国当代儿科杂志 2024年第7期26卷 750-756页

作者：林雪芹全昱霖贺海兰彭镜中南大学湘雅医院儿科湖南长沙410008 湖南省儿童脑发育障碍性疾病临床医学研究中心湖南长沙410008

该文报道了一对NFIX基因变异导致Marshall-Smith综合征(Marshall-Smith syndrome,MRSHSS)的同卵双胞胎临床及遗传学特点并对相关文献进行复习。2例患儿均表现为全面发育落后、高额头、浅眼眶、漏斗胸。基因检测提示2例患儿均存在NFIX杂... 详细信息

该文报道了一对NFIX基因变异导致Marshall-Smith综合征(Marshall-Smith syndrome,MRSHSS)的同卵双胞胎临床及遗传学特点并对相关文献进行复习。2例患儿均表现为全面发育落后、高额头、浅眼眶、漏斗胸。基因检测提示2例患儿均存在NFIX杂合剪接位点变异c.697+1G>A,父母该位点为野生型,根据美国医学遗传学与基因组学学会指南判定为可能致病性变异,该位点突变既往未见文献报道。复习文献共发现32例MRSHSS患者,突变类型为剪切/移码突变。骨骼成熟加速、中至重度全面发育迟缓/智力障碍是MRSHSS患者最主要的临床表现。基因检测结果是该病重要的诊断依据。

关键词： NFIX基因 Marshall-Smith综合征全面发育迟缓/智力障碍骨骼成熟异常儿童

粤港澳大湾区人口集聚对商贸流通业发展水平的门槛效应研究

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商业经济研究 2024年第15期 173-176页

作者：林雪莹张玉冰田丽广州南方学院商学院广东广州510900

当前,学术界对人口集聚影响商贸流通业发展水平的效果分析尚未达成共识。本文从粤港澳大湾区城市群切入,选取2003-2021年11个城市的面板数据构建固定效应回归模型,量化人口集聚对商贸流通业发展水平的影响。结果表明,人口集聚对商贸流... 详细信息

当前,学术界对人口集聚影响商贸流通业发展水平的效果分析尚未达成共识。本文从粤港澳大湾区城市群切入,选取2003-2021年11个城市的面板数据构建固定效应回归模型,量化人口集聚对商贸流通业发展水平的影响。结果表明,人口集聚对商贸流通业发展水平提升有显著的促进作用。此外,文章基于门槛效应进一步研究不同人口集聚程度对商贸流通业发展水平影响的异质性,结果发现粤港澳大湾区城市群的人口集聚与商贸流通业发展水平之间呈现“倒U型”曲线,城市人口密度具有双门槛效应。据此,基于所处“倒U型”曲线的不同阶段,提出提升商贸流通业发展水平的政策建议。

关键词：人口集聚商贸流通业粤港澳大湾区门槛效应 “倒U型”曲线

基于海洋捕食者算法的波浪能转换装置模型预测控制

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中国电机工程学报 2024年第4期44卷 1468-1480,I0018页

作者：方红伟魏秀娜天津大学电气自动化与信息工程学院天津市南开区300072

该文提出一种基于智能海洋捕食者算法的模型预测控制策略,实现了波浪能转换装置的动态最大能量捕获。提出的模型预测控制策略利用海洋捕食者算法来获取最优控制力,并采用非线性限制来控制功率的单向流动。通过相应的对比分析验证了海洋... 详细信息

该文提出一种基于智能海洋捕食者算法的模型预测控制策略,实现了波浪能转换装置的动态最大能量捕获。提出的模型预测控制策略利用海洋捕食者算法来获取最优控制力,并采用非线性限制来控制功率的单向流动。通过相应的对比分析验证了海洋捕食者算法的优化准确性和快速收敛性。该方法还利用控制域来处理最优控制变量以便在算法的计算负担和优化准确度之间进行平衡。所提出的方法证明在处理多维的波浪能转换系统方面,特别是系统的非凸和非线性限制问题,具有较好的利用价值。仿真与实验结果证明提出的方法能较好地提高波浪能转换装置的输出功率,并满足典型海域工况下的实时需求。

关键词：海洋捕食者算法模型预测控制单向功率流动限制波浪能转换

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香香嘴在伦敦

财新周刊 2024年第1期 78-82页

作者：林雪不详

理性永远不可能战胜感性,骄傲的英国人再理性,也抵不住中国菜特别是川菜的诱惑一我之所以成为香香嘴,责任全在我妈。我妈就是地道的川妹子,极其嗜辣,不但是菜不红不下嘴,就连饭不红也是。

关键词：川菜英国人理性

广西出版精彩亮相北京国际图书博览会 001

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广西日报

作者：林雪娜欧建军

本报南宁讯（记者/林雪娜通讯员/欧建军）8月22-26日，第25届北京国际图书博览会在北京举行。中共中央政治局委员、中宣部部长黄坤明出席博览会并参观了国内出版单位和摩洛哥主宾国等展区。在广西展区，黄坤明听取了广西出版传媒集团...

本报南宁讯（记者/林雪娜通讯员/欧建军）8月22-26日，第25届北京国际图书博览会在北京举行。中共中央政治局委员、中宣部部长黄坤明出席博览会并参观了国内出版单位和摩洛哥主宾国等展区。在广西展区，黄坤明听取了广西出版传媒集团负责人关于参展图书的介绍，并对广西为庆?

关键词：

来源： cnki报纸评论

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“闽红”茶三大工夫恢复发展对策分析

中文科技期刊数据库（全文版）农业科学 2024年第8期 0115-0118页

作者：林雪武夷山鑫艺轩茶业有限公司福建南平354000

本文深入探讨了“闽红”茶三大工夫(政和工夫、坦洋工夫、白琳工夫)在当前市场环境下的恢复与发展对策。针对消费者需求和市场调研结果,提出了品质提升策略,包括优化种植技术、加强茶园管理、引入现代科技手段等,以确保茶叶原料和产品... 详细信息

本文深入探讨了“闽红”茶三大工夫(政和工夫、坦洋工夫、白琳工夫)在当前市场环境下的恢复与发展对策。针对消费者需求和市场调研结果,提出了品质提升策略,包括优化种植技术、加强茶园管理、引入现代科技手段等,以确保茶叶原料和产品的品质上乘。其次,强调了品牌建设与市场推广的重要性,通过深入挖掘历史文化内涵、加强市场推广力度、开展多元化合作等方式,提升“闽红”茶的品牌影响力和市场竞争力。文章还探讨了产业链完善与拓展的必要性,包括加强茶园基地建设、发展深加工产业、拓展产业链其他环节等,以形成多元化的产业结构,提高茶叶的附加值和经济效益。同时,强调了政策支持与保障机制的作用,建议政府出台扶持政策、建立行业协会、加强知识产权保护等,为“闽红”茶的恢复与发展提供有力支持。文章提出了人才培养与引进的策略,包括加强本地人才的培养和培训、积极引进国内外优秀人才、建立激励机制和人才流动机制等,以提升行业整体素质,为“闽红”茶三大工夫的持续发展提供坚实的人才保障。

关键词：闽红茶采摘工夫制作工夫储存工夫品牌建设