检索结果-南通市图书馆

临床儿科杂志 2023年第7期41卷 492-497页

作者：刘芳林怡翔复旦大学附属儿科医院心血管中心心内科上海201102

川崎病冠状动脉病变(CAL)已成为我国常见的获得性心血管疾病之一,严重CAL的治疗和长期管理极具挑战。文章围绕诊断评估方法、治疗进展和随访方案,对严重CAL的管理进行总结和展望。

关键词：川崎病冠状动脉病变血运重建

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川崎病所致严重冠状动脉病变单中心队列研究

中国循证儿科杂志 2023年第1期18卷 32-36页

作者：王程浩梁雪村储晨何岚赵璐林怡翔黄国英刘芳复旦大学附属儿科医院心血管中心国家儿童医学中心上海201102

背景川崎病(KD)所致严重冠状动脉病变(CAL)容易导致患儿发生冠状动脉事件或死亡,对远期预后及生存质量具有重要影响。目的总结分析伴严重CAL的KD患儿的中远期临床转归,为KD患儿长期随访管理及预后评估提供依据。设计队列研究。方法检索... 详细信息

背景川崎病(KD)所致严重冠状动脉病变(CAL)容易导致患儿发生冠状动脉事件或死亡,对远期预后及生存质量具有重要影响。目的总结分析伴严重CAL的KD患儿的中远期临床转归,为KD患儿长期随访管理及预后评估提供依据。设计队列研究。方法检索复旦大学附属儿科医院(我院)HIS系统,纳入2008年1月至2019年12月出院诊断为KD,经我院冠状动脉造影(CAG)确诊为KD所致严重CAL的<18岁患儿。排除合并其他引起严重CAL和影响严重CAL预后疾病者。所有患儿在门诊及病房由资深心血管专科医生随访,均以药物治疗为基础,伴冠状动脉严重狭窄及心肌缺血的患儿经多学科讨论后予手术治疗。以确诊及随访期间出现心肌缺血、心肌梗死或死亡的患儿为预后不良组,反之则为预后良好组,观察出现不良预后及CAL的演变情况,分析不良预后的影响因素。主要结局指标不良预后发生情况和CAL的恢复情况。结果144例KD所致严重CAL患儿纳入本文分析。其中男117例(81.2%),女27例;KD中位发病年龄2.2(1.0,4.5)岁,中位随访时间1.6(0,3.4)年,确诊为严重CAL时病程为5.0(3.0,21.3)月。144例KD所致严重CAL患儿共累及276支冠状动脉,56例(38.9%)累及单支冠状动脉,88例(61.1%)累及≥2支冠状动脉。发生巨大冠状动脉瘤(GCAA)122例,单支冠状动脉多发中小型冠状动脉瘤(CAA)8例,GCAA合并单支冠状动脉多发中小型CAA 6例,受累冠状动脉均狭窄8例;62例发生冠状动脉狭窄,其中冠状动脉闭塞31例。预后不良组54例(37.5%),均存在心肌缺血,其中14例患儿缺血心肌处发生过有记录的急性心肌梗死,1例患儿因心肌梗死所致严重心力衰竭死亡。多因素分析结果显示,≥2支冠状动脉受累的患儿是单支冠状动脉受累的患儿发生不良预后风险的2.6倍(OR=2.602,95%CI:1.201~5.634),合并冠状动脉狭窄的患儿是未合并冠状动脉狭窄的患儿发生不良预后风险的3倍(OR=3.055,95%CI:1.450~6.437)。共行179次CAG,114例(208支受累冠状动脉)行1次CAG,30例(68支受累冠状动脉)行≥2次CAG。68支受累冠状动脉首次确诊时,51支为GCAA,末次随访时好转率为4.0%;3支为多发中小型CAA,末次随访时好转率为66.6%;2支为单个中小型CAA,至末次随访均发生狭窄(狭窄程度约50%);12支为狭窄,至末次随访时均未好转。结论GCAA是KD所致严重CAL的主要类型,且难以恢复,单支冠状动脉多发中小型CAA好转率较高。冠状动脉狭窄及多支冠状动脉受累是KD所致严重CAL患儿发生不良预后的影响因素。

关键词：川崎病冠状动脉病变冠状动脉瘤

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英夫利昔单抗治疗川崎病的回顾性分析

中华儿科杂志 2022年第1期60卷 14-19页

作者：谢丽萍赵璐储晨何岚梁雪村孙淑娜赵趣鸣王凤曹银银林怡翔曾子倩吴琳黄国英刘芳国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院心血管中心上海201102

目的探讨英夫利昔单抗(IFX)治疗川崎病的有效性和安全性。方法回顾性研究。选择2014年1月至2021年4月复旦大学附属儿科医院收治的68例有IFX应用史的川崎病患儿作为研究对象,总结IFX应用指征、应用前后实验室指标变化、IFX敏感率、药物... 详细信息

目的探讨英夫利昔单抗(IFX)治疗川崎病的有效性和安全性。方法回顾性研究。选择2014年1月至2021年4月复旦大学附属儿科医院收治的68例有IFX应用史的川崎病患儿作为研究对象,总结IFX应用指征、应用前后实验室指标变化、IFX敏感率、药物不良反应与并发症以及冠状动脉瘤(CAA)的转归。组间比较采用t检验、秩和检验或χ^(2)检验。结果68例川崎病患儿中男52例(76%)、女16例(24%),发病年龄2.1(0.5,3.8)岁。IFX应用指征为:35例(51%)对静脉注射丙种球蛋白(IVIG)或激素等治疗无应答患儿,其中28例(80%)在IFX应用前已并发CAA;32例(47%)CAA持续进展患儿;1例持续关节炎患儿。IFX均用于挽救治疗[发病至IFX应用时间为21(15,30)d],二线、三线、四线及以上治疗分别占29%(20/68)、29%(20/68)、41%(28/68)。IFX治疗后C反应蛋白[8(4,15)比16(8,43)mg/L,Z=-3.38,P=0.001]、血清淀粉样蛋白A[17(10,42)比88(11,327)mg/L,Z=-2.36,P=0.018]及中性粒细胞比例(0.39±0.20比0.49±0.21,t=2.63,P=0.010)均明显下降。14例(21%)对IFX不敏感,另外的挽救治疗主要为激素及环磷酰胺。IFX不敏感组与敏感组相比,在性别、IFX应用年龄、发病至IFX应用时间、IFX应用前冠状动脉最大Z值、是否合并体动脉瘤方面差异均无统计学意义(均P>0.05)。IFX治疗后11例(16%)出现感染,包括呼吸道、消化道、泌尿道、皮肤和口腔感染,1例在IFX应用2个月后发生卡介苗不良反应,均顺利治愈。68例患儿中1例因CAA破裂死亡,6例失访,余61例患儿随访6(4,15)个月,7例在IFX应用前后均未并发CAA。54例IFX应用前已并发CAA,末次随访时23例(43%)出现CAA回缩,其中10例冠状动脉内径恢复正常。结论IFX对IVIG或激素治疗无应答及CAA持续进展的川崎病患儿是一种有效且安全的选择。

关键词：粘膜皮肤淋巴结综合征冠状动脉瘤回顾性研究

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法洛四联症患儿组蛋白乙酰化及其酶的表达

中国当代儿科杂志 2013年第10期15卷 817-821页

作者：徐君林怡翔顾若漪王慧君马晓静马端黄国英复旦大学附属儿科医院上海201102 上海市出生缺陷防治重点实验室上海200032

目的观察组蛋白乙酰转移酶(HATs)及组蛋白去乙酰化酶(HDACs)在法洛四联症(TOF)患儿中的表达情况,探讨组蛋白乙酰化及其酶在TOF发病中的作用。方法 TOF组心肌组织标本来源于46例行TOF根治术患儿,对照组心肌组织标本来源于16例意外死亡经... 详细信息

目的观察组蛋白乙酰转移酶(HATs)及组蛋白去乙酰化酶(HDACs)在法洛四联症(TOF)患儿中的表达情况,探讨组蛋白乙酰化及其酶在TOF发病中的作用。方法 TOF组心肌组织标本来源于46例行TOF根治术患儿,对照组心肌组织标本来源于16例意外死亡经尸检未发现心脏畸形的儿童。采用免疫组织化学染色法检测TOF组和对照组中H3K9、H3K18、H3K27 3个组蛋白乙酰化位点的乙酰化水平;采用Realtime PCR技术筛选TOF组与对照组心肌组织中组蛋白乙酰化相关酶HATs和HDACs的mRNA表达水平,并分析其与组蛋白乙酰化水平的相关性。结果与对照组比较,TOF组H3K9位点的乙酰化水平明显增高(P=0.0165);而H3K18、H3K27两个位点的乙酰化水平明显降低(均P0.05)。相关分析显示,H3K9乙酰化水平与EP300和CBP mRNA表达呈显著正相关(分别r=0.71、0.72,均P<0.01)。结论 H3K9乙酰化水平增高可能与EP300和CBP mRNA表达上调呈正相关,提示EP300和CBP可能是通过调控H3K9乙酰化状态影响心脏发育。

关键词：组蛋白乙酰化组蛋白乙酰转移酶组蛋白去乙酰化酶法洛四联症儿童

组蛋白H3K27乙酰化与H3S28磷酸化改变引起心脏发育相关基因的表达变化

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中国循证儿科杂志 2015年第3期10卷 236-240页

作者：林怡翔徐君顾若漪曹银银刘斯达李烁琳王慧君黄国英复旦大学附属儿科医院上海201102 上海市出生缺陷重点实验室上海201102

目的通过改变组蛋白H3K27和S28位点整体修饰水平并检测心脏发育相关基因表达,初步探索位点修饰对基因表达的影响,阐明位点修饰在先天性心脏病(CHD)发病中的可能机制。方法 1使用丁酸钠、姜黄素、佛波酯处理培养的C2C12细胞;Western Blo... 详细信息

目的通过改变组蛋白H3K27和S28位点整体修饰水平并检测心脏发育相关基因表达,初步探索位点修饰对基因表达的影响,阐明位点修饰在先天性心脏病(CHD)发病中的可能机制。方法 1使用丁酸钠、姜黄素、佛波酯处理培养的C2C12细胞;Western Blot检测组蛋白H3K27乙酰化(H3K27ac)和H3S28磷酸化(H3S28ph)水平;实时荧光定量PCR检测心脏相关基因表达情况。2对培养细胞行丁酸钠和姜黄素浓度梯度处理,检测位点修饰及表达差异相关心脏基因表达。采用Pearson相关检验位点修饰与基因表达的关系。结果 1丁酸钠处理后的C2C12细胞H3K27ac水平较对照组明显上调[(1.90±0.04)vs(1.09±0.01),P<0.05],伴H3S28ph水平明显下调[(0.04±0.01)vs(0.73±0.01),P<0.05)];姜黄素组H3K27ac水平(0.04±0.00)较对照组明显下调(P<0.05),伴H3S28ph水平上调[(0.97±0.06)vs(0.73±0.01),P<0.05)];佛波酯组H3S28ph(1.67±0.00)和H3K27ac水平(1.58±0.03)较对照组上调(P<0.05)。2丁酸钠与姜黄素浓度梯度处理后,H3K27ac、H3S28ph水平与给药浓度的指数有显著的相关性(R2分别为0.993和0.966)。在检测的8个心脏相关基因中,药物处理后均产生了表达改变,差异有统计学意义(ANOVA P<0.05);丁酸钠梯度处理的细胞c Tn T、Cx43和Six1基因表达与H3K27ac水平呈负相关(R2分别为0.709、0.713和0.651),与H3S28ph水平呈正相关(R2分别为0.866、0.822和0.766)。姜黄素梯度处理未有显著的相关性(R2<0.5)。结论组蛋白H3K27和H3S28位点修饰状态的变化影响心脏发育相关基因的表达,可能是CHD的潜在发病机制。

关键词：先天性心脏病组蛋白乙酰化磷酸化 C2C12细胞

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上海首例儿童新型冠状病毒感染

中华儿科杂志 2020年第2期58卷 86-87页

作者：蔡洁皓王相诗葛艳玲夏爱梅常海岭田鹤林怡翔朱启鎔王建设曾玫国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院感染传染科上海201102

报道上海第1例确诊新型冠状病毒(2019-nCoV)感染患儿的诊治经过.患儿男,7岁,因“发热3h伴咳嗽”以及父亲被确诊2019-nCoV感染的肺炎收入复旦大学附属儿科医院负压病房.经过对症治疗后治愈.儿童2019-nCoV感染临床表现相对成人较轻,家庭... 详细信息

报道上海第1例确诊新型冠状病毒(2019-nCoV)感染患儿的诊治经过.患儿男,7岁,因“发热3h伴咳嗽”以及父亲被确诊2019-nCoV感染的肺炎收入复旦大学附属儿科医院负压病房.经过对症治疗后治愈.儿童2019-nCoV感染临床表现相对成人较轻,家庭内传播是儿童感染重要的途径.本例患儿虽然症状轻,但恢复期连续2次2019-nCoV核酸检测阳性,提示需要观察轻症儿童病例在恢复期无症状排毒的传染性.

关键词：核酸检测无症状冠状病毒感染家庭内传播新型冠状病毒负压病房儿童感染对症治疗

GCN5和PCAF在法洛四联症患儿心肌组织中的表达情况

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GCN5和PCAF在法洛四联症患儿心肌组织中的表达情况

不典型川崎病致巨大冠状动脉瘤发生心肌梗死后多学科团队协作诊治一例

第十三届江浙沪儿科学术会议暨2016年浙江省医学会儿科...

作者：徐君林怡翔顾若漪马晓静黄国英复旦大学附属儿科医院上海市出生缺陷重点实验室

目的:GCN5和PCAF属于KAT2家族,是较早发现的组蛋白乙酰转移酶,是一对相辅相成的作用因子,对胚胎发育具有重要意义。本研究旨在比较GCN5和PCAF在法洛式四联症和正常心肌组织中表达差异。方法:病例组心肌来源于复旦大学附属儿科医院心外科...

目的:GCN5和PCAF属于KAT2家族,是较早发现的组蛋白乙酰转移酶,是一对相辅相成的作用因子,对胚胎发育具有重要意义。本研究旨在比较GCN5和PCAF在法洛式四联症和正常心肌组织中表达差异。方法:病例组心肌来源于复旦大学附属儿科医院心外科TOF手术,共37例对照组心肌来源于意外死

关键词：

来源： cnki会议评论

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cnki会议

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上海医学 2022年第8期45卷 549-554页

作者：储晨林怡翔何岚梁雪村王凤马晓静田宏胡喜红赵瑞芳贾兵赵强黄国英刘芳国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院心内科上海201102 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院超声心动图室上海201102 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院心电与心功能室上海201102 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院放射科上海201102 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院核医学科上海201102 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院心外科上海201102 上海交通大学医学院附属瑞金医院心外科

本文回顾1例极不典型川崎病合并巨大冠状动脉瘤,反复心肌梗死后行冠状动脉旁路移植术(coronary artery bypass grafting, CABG)的病例。患儿男,10岁,以发热、腹痛起病,诊断为阑尾炎病程1月余时仍有发热,发现双侧冠状动脉巨大动脉瘤,遂... 详细信息

本文回顾1例极不典型川崎病合并巨大冠状动脉瘤,反复心肌梗死后行冠状动脉旁路移植术(coronary artery bypass grafting, CABG)的病例。患儿男,10岁,以发热、腹痛起病,诊断为阑尾炎病程1月余时仍有发热,发现双侧冠状动脉巨大动脉瘤,遂诊断为川崎病。病程中先后发生心肌梗死、川崎病复发和二次心肌梗死,历经急性期抢救、心肌梗死治疗、多次冠状动脉评估、冠状动脉病变长期管理等各个阶段,最终于病程11个月时行CABG。本病例起病极不典型,急性期病程迁延难治,冠状动脉病变严重复杂,先后发生2次心肌梗死,治疗决策制订的难度及风险均较高。复旦大学附属儿科医院心血管中心的川崎病冠状动脉病变MDT团队采取全方位评估与精细化管理,并制订了最佳的治疗方案,使患儿获得良好预后。

关键词：川崎病冠状动脉瘤心肌梗死冠状动脉旁路移植术多学科团队协作

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原发性扩张型心肌病病儿137例临床分析

精准医学杂志 2018年第4期33卷 311-315页

作者：林怡翔赵趣鸣储晨梁雪村何岚孙淑娜赵璐吴琳刘芳复旦大学附属儿科医院心内科上海201102

目的探讨原发性扩张型心肌病病儿临床特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析2010年3月—2017年12月于我院住院治疗并正规随访的137例原发性扩张型心肌病病儿的临床资料。结果 137例病儿中男75例(54.7%),女62例(45.3%)。起病年龄1d^215.... 详细信息

目的探讨原发性扩张型心肌病病儿临床特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析2010年3月—2017年12月于我院住院治疗并正规随访的137例原发性扩张型心肌病病儿的临床资料。结果 137例病儿中男75例(54.7%),女62例(45.3%)。起病年龄1d^215.6个月,平均(40.2±53.0)个月;其中起病年龄小于1岁病儿占51.1%。起病时86.7%病儿心功能为Ⅲ~Ⅳ级。随访1~96个月,平均(12.2±16.2)个月,其中达到临床治愈标准14例(10.2%),临床好转37例(27.0%),恶化44例(32.1%),死亡39例(28.5%),另有3例(2.2%)因数据缺失未纳入预后评估。死亡病儿生存时间为0.1~93.5个月,平均(17.38±21.06)个月,中位生存期为8.2个月,52.6%的病儿死亡发生在起病1年内。死亡组起病时B型尿钠肽前体(proBNP)水平显著高于好转组与恶化组(F=3.105,P<0.05);起病时肌钙蛋白I(cTnI)水平也明显高于其他3个预后组(F=3.065,P<0.01)。起病后病儿1、2、3年生存率分别为65.6%、65.4%、59.0%。56例临床诊断为疑似炎症性心肌病病儿中10例接受了糖皮质激素治疗,激素治疗组病儿较未经激素治疗组病儿预后明显改善(χ~2=4.209,P<0.05)。结论儿童原发性扩张型心肌病病儿起病年龄小、进展快、预后不佳,但仍有1/3病儿可达到临床治愈或好转;起病年龄和起病时proBNP水平是病儿死亡的危险因素;传统强心、利尿、扩血管治疗基础上,加用糖皮质激素治疗可改善炎症性心肌病病儿的预后。

关键词：心肌病,扩张型心脏功能试验肌钙蛋白Ⅰ B型尿钠肽前体肌酸激酶同工酶预后

论王韬与闽人闽政之关系——兼论王韬的文化自信及其思想对陈季同、严复的影响

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中共福建省委党校（福建行政学院）学报 2024年第1期 158-165页

作者：林怡中共福建省委党校、福建行政学院社会与文化学教研部

晚清著名启蒙思想先驱王韬,协助英人理雅各,将中国经典《四书》《五经》等翻译成英文。王韬旅居英伦三年,是第一个在牛津大学发表演讲的中国士人,他向西人积极宣扬中国孔孟之道,试图“讲好中国故事”。王韬与闽人关系密切,其好友中,有... 详细信息

晚清著名启蒙思想先驱王韬,协助英人理雅各,将中国经典《四书》《五经》等翻译成英文。王韬旅居英伦三年,是第一个在牛津大学发表演讲的中国士人,他向西人积极宣扬中国孔孟之道,试图“讲好中国故事”。王韬与闽人关系密切,其好友中,有福州人林昌彝。王韬与洋务派的杰出代表丁日昌关系密切,称丁日昌是自己的“第一知己”。丁日昌经闽人沈葆桢举荐,接替沈葆桢出任福州船政大臣,后又任福建巡抚,其间王韬两次致函丁日昌,对丁日昌董理福州船政、治理闽台等施政举措皆有影响。王韬的启蒙理念对马尾船政走出闽人陈季同、严复等影响至深。从王韬到陈季同、严复,可以看到过往一百多年来中国在现代化进程中的努力和曲折。在大变局中,如何认知并处理好中西文化之关系,依然是中国深化改革面临的关键问题和难题。回望王韬、丁日昌、陈季同、严复等人的努力,对中国当下和未来的发展依然有重要的启示意义。

关键词：王韬闽人林昌彝闽政丁日昌