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儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的表型特征及复发因素研究

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中国全科医学 2023年第18期26卷 2244-2249页

作者：王欣赵瑞斌杨花芳刘崇刘甜路翠陈迪迪河北省儿童医院神经内科河北省石家庄市050031 河北医科大学医学影像学院河北省石家庄市050031 河北医科大学基础医学院河北省石家庄市050017

背景抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)在儿童中的比例明显高于成人。目前在儿童中MOGAD相关表型的特征及与复发风险的联系仍未明确。目的观察儿童血清MOG免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)阳性的中枢神经系统(CNS)... 详细信息

背景抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)在儿童中的比例明显高于成人。目前在儿童中MOGAD相关表型的特征及与复发风险的联系仍未明确。目的观察儿童血清MOG免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)阳性的中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病的表型特征及复发因素。方法对河北省儿童医院2017年12月至2021年12月确诊的54例MOGAD的儿童进行随访研究,回顾性分析每次发作时的临床表型、实验室检查、影像学特点、血/脑脊液的MOG-IgG滴度变化、疗效及复发高危因素。采用细胞转染免疫荧光法(CBA)检测MOGIgG。随访截至2022-03-31。结果54例患儿发病年龄为6.0(4.0,8.0)岁,男女比例为1∶1.07。血清MOG-IgG滴度为1∶10~1∶320。急性播散性脑脊髓炎(ADEM)为最常见的表型(44.4%,24/54),其次是视神经炎(ON)(25.9%,14/54)及非ADEM样脑膜/脑炎(20.4%,11/54)。10例(18.5%)患儿血及脑脊液MOG-IgG均呈阳性,2例(3.7%)脑脊液N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)-IgG和血MOG-IgG为双阳性。在78次病程事件中,76.9%(60/78)事件的患儿脑MRI显示急性发作病灶,常见部位为皮质旁白质(66.7%,40/60)及视神经(35.0%,21/60)。40例(74.1%)患儿为单次病程,主要的临床表型为ADEM(57.5%,23/40)及非ADEM样脑膜/脑炎(25.0%,10/40);14例患儿经历了2次及以上的复发病程(25.9%,14/54),主要的首发表型为ADEM-ON(57.1%,8/14)及单纯ON(21.4%,3/14)。未复发患儿首发表型为单纯ON、ADEM-ON比例明显低于复发患儿(P<0.05)。患儿首次发作均接受一线免疫调节治疗,14例复发患儿中2例(14.3%)经吗替麦考分酯治疗后好转,1例(7.1%)给予美罗华治疗后好转,11例(78.6%)经再次甲泼尼松冲击联合丙种球蛋白治疗后症状及影像学好转。复发患儿MOG-IgG滴度未见增加。经治疗28例(51.9%)患儿临床症状完全恢复,11例(20.4%)患儿有神经后遗症,视觉障碍(54.5%,6/11)是最常见的后遗症。结论MOGAD的临床表型多样,儿童常见的表型为ADEM、ON及非ADEM样脑膜/脑炎。MRI损害部位广泛,以ADEM-ON及单纯ON为首发表型是复发的高危表型,大多患儿预后良好,部分可伴神经后遗症表现。

关键词：脱髓鞘自身免疫疾病,中枢神经髓鞘少突胶质细胞糖蛋白儿童临床表型复发

100W微波等离子体推力器固态源研制与效率分析

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100W微波等离子体推力器固态源研制与效率分析

作者：杨花芳西北工业大学

学位级别：硕士

近十几年来，随着对航天器推进系统性能要求的不断提高，电推进以其独有优势引起了航天界的兴趣和重视，并且越来越多地被应用到空间任务中。微波等离子推力器(MPT)是一种电热型推力器，它具有比冲适中、寿命长、羽流污染小等优点，具... 详细信息

近十几年来，随着对航天器推进系统性能要求的不断提高，电推进以其独有优势引起了航天界的兴趣和重视，并且越来越多地被应用到空间任务中。微波等离子推力器(MPT)是一种电热型推力器，它具有比冲适中、寿命长、羽流污染小等优点，具有广阔的应用前景。固态源作为MPT的能量供给单元，是MPT关键部件之一，其效率高低也是衡量MPT总体性能的重要标志。目前实验室现有的MPT微波源体积大、重量重，对MPT研究和性能提高起着制约作用。本论文在原有微波源的基础上，通过理论分析和实际设计，利用半导体器件研制出体积小、重量轻的100W MPT固态源，并在试验基础上对MPT系统效率进行了分析和估算。本文的主要见解和工作为： 1、利用微波器件、电路、微波等有关知识，对固态源各组成部分进行了分析、比较和选取，确定了固态源的实现方案。微波发生器采用频率比较稳定的石英晶体振荡器，频率合成采用集成锁相环和分频器来完成，功率放大器采用了稳定性、性能较好的场效应管，固态源冷却采用了密闭水循环系统。 2、详细介绍了辅助微波器件的原理和性能，对电路和电路板进行了介绍、MPT选择，在此基础上研制出了符合要求的固态源实物，并对固态源进行了调试、标定和负载试验，解决和分析了实验过程中出现的一些问题和现象，并对实验结果进行了分析说明。 3、利用微波、电路及谐振腔等知识，分析了MPT系统微波传输效率，指出了固态源效率和MPT谐振腔耦合效率是影响MPT系统整体效率的主要因素之一，最后结合实验数据估算出MPT实际工作效率约为27％左右。经过较长时间验证，研制的固态源能长时间稳定、可靠工作，性能良好，表明研制的固态源是可行的，另外MPT效率分析初步给出了影响效率的一些因素，这些都为进一步提高MPT性能奠定了基础。

关键词：电推进微波等离子推力器固态源液体冷却

无创诊断对儿童颅内动静脉畸形隐匿性病变及时精准诊断分析与评估

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脑与神经疾病杂志 2023年第4期31卷 219-224页

作者：唐晓娜杨士斌崔晓普赵青杨花芳河北省儿童医院神经内二科石家庄050031 河北医科大学第二医院儿科

目的探究无创诊断对儿童颅内动静脉畸形(AVM)隐匿性病变的及时精准诊断及评估价值.方法选取2017年1月至2018年12月河北省儿童医院65例疑似AVM患儿为观察组,均行MRI及3D-TOF-MT-MRA检查,比较两种检查方法图像质量、信噪比(SNR)、对比度... 详细信息

目的探究无创诊断对儿童颅内动静脉畸形(AVM)隐匿性病变的及时精准诊断及评估价值.方法选取2017年1月至2018年12月河北省儿童医院65例疑似AVM患儿为观察组,均行MRI及3D-TOF-MT-MRA检查,比较两种检查方法图像质量、信噪比(SNR)、对比度噪声比(CNR),以数字减影血管造影(DSA)检查结果为"金标准",比较MRI、3D-TOF-MT-MRA单独及联合诊断儿童AVM的价值及评估Spetzler-Martin分级的准确性,另选取本院收治的65例AVM患儿为对照组,两组均根据术前影像学检查结果制定手术治疗方案,比较两组手术前后生活质量(PedsQLTM4.0评分)、预后情况(改良Rankin评分),随访3年,统计比较两组并发症发生率和死亡率.结果3D-TOF-MT-MRA检查的图像质量、SNR、CNR均高于MRI检查(P0.05);两组术后PedsQLTM4.0评分均高于术前,且观察组高于对照组,mRS评分均低于术前,且观察组低于对照组(P<0.05);观察组并发症总发生率、死亡率(6.82%、4.55%)均低于对照组(22.22%、17.46%)(P<0.05).结论3D-TOF-MT-MRA联合MRI诊断儿童AVM能有效提高诊断敏感度及准确度,且在评估Spetzler-Martin分级方面具有较高可靠性,有助于及时精准判定儿童AVM病情,指导临床制定最佳治疗方法,从而改善患儿预后.

关键词：儿童颅内动静脉畸形磁共振成像磁化转移技术三维时间飞跃法磁共振血管成像诊断

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CHD2基因突变致癫痫患者九例

脑与神经疾病杂志 2023年第5期31卷 278-281页

作者：李宝广吴文娟郑会晓杨花芳河北省儿童医院神经内科石家庄050031

目的探讨CHD2基因突变致癫痫患儿临床表型及基因型特点。方法分析2017年01月-2022年07月河北省儿童医院神经内科收治的CHD2基因突变相关性癫痫患儿。并查阅万方、中国知网(CNKI)、PubMed、Uptodate等数据库,结合相关文献进行总结。结... 详细信息

目的探讨CHD2基因突变致癫痫患儿临床表型及基因型特点。方法分析2017年01月-2022年07月河北省儿童医院神经内科收治的CHD2基因突变相关性癫痫患儿。并查阅万方、中国知网(CNKI)、PubMed、Uptodate等数据库,结合相关文献进行总结。结果本研究共收集9例CHD2基因突变阳性患儿,其中自发突变5例,母源性突变4例。9例患儿局灶性发作起病6例,全面性发作起病3例,1例患儿符合LGS诊断,1例患儿符合眼睑肌阵挛综合征诊断。7例患儿伴有轻到中度的发育障碍。9例患儿共发现8个基因突变位点,其中错义突变5个,移码突变3个,突变多集中在SNF2相关解旋酶/ATP酶结构域;其中7个突变位点尚未报道。7例患儿应用丙戊酸钠治疗有效。结论(1)CHD2基因突变多以局灶性发作起病,丙戊酸治疗有效;(2)自发突变起病更早,均伴有轻到中度的发育障碍;(3)CHD2基因致病性突变多集中在SNF2相关解旋酶/ATP酶结构域。

关键词：癫痫发育性癫痫性脑病 CHD2基因

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100W微波等离子推力器固态源研制

固体火箭技术 2007年第2期30卷 94-97页

作者：杨涓杨花芳毛根旺朱冰朱良明冯双平西北工业大学航天学院西安710072 西安华腾微波有限责任公司西安710072

为了实现微波等离子推力器的小型化,利用固态器件、衰减器和检波器一体化设计技术及液体冷却技术,研制出小型化的微波等离子推力器固态源,其输出和反射微波功率可由固态源输入电压和检波器的输出电压进行控制与检测,固态源的质量与体积... 详细信息

为了实现微波等离子推力器的小型化,利用固态器件、衰减器和检波器一体化设计技术及液体冷却技术,研制出小型化的微波等离子推力器固态源,其输出和反射微波功率可由固态源输入电压和检波器的输出电压进行控制与检测,固态源的质量与体积分别是磁控管微波源的15%和6%。对采用固态源的推力器分别进行了地面和真空实验,结果表明固态源能稳定可靠地工作。

关键词：微波等离子推力器固态源液体冷却

以咽喉部肌无力为首发表现的儿童重症肌无力六例

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脑与神经疾病杂志 2022年第2期30卷 105-108页

作者：郑会晓李宝广崔晓普郭四仙杨花芳河北医科大学附属河北省儿童医院神经内科石家庄050031

目的提高临床医师对儿童期以咽喉部肌无力起病的重症肌无力(MG)临床表现的认识水平,做到及时诊断和个体化治疗。方法分析6例以咽喉部肌无力为主要表现的儿童期MG的诊断、鉴别诊断及治疗过程。结果在诊断儿童期MG明确后,给予规范治疗,病... 详细信息

目的提高临床医师对儿童期以咽喉部肌无力起病的重症肌无力(MG)临床表现的认识水平,做到及时诊断和个体化治疗。方法分析6例以咽喉部肌无力为主要表现的儿童期MG的诊断、鉴别诊断及治疗过程。结果在诊断儿童期MG明确后,给予规范治疗,病情迅速好转。结论以吞咽困难、构音障碍等咽喉肌病变表现为MG唯一或主要起病症状时,应尽早监测甲状腺功能情况,积极干预管理。

关键词：重症肌无力儿童吞咽困难声音嘶哑自身免疫性甲状腺疾病

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恶性组织细胞病1例

实用儿科临床杂志 2003年第2期18卷 119-119,156页

作者：赵瑞芹杨花芳辛素霞河北省儿童医院石家庄050031

患儿,女,2岁,因发热20 d入院.20 d前无明显诱因出现发热,为稽留热,体温最高达39.6℃,伴轻咳,为单声咳,不伴寒战、抽搐,无盗汗、乏力及腹泻、便秘、呕吐,在当地卫生所肌注'安痛定、庆大霉素、地塞米松'各1/2支,2次/d,共4～5 d,到当地县... 详细信息

患儿,女,2岁,因发热20 d入院.20 d前无明显诱因出现发热,为稽留热,体温最高达39.6℃,伴轻咳,为单声咳,不伴寒战、抽搐,无盗汗、乏力及腹泻、便秘、呕吐,在当地卫生所肌注'安痛定、庆大霉素、地塞米松'各1/2支,2次/d,共4～5 d,到当地县医院就诊,骨穿示增生性贫血,予头孢曲松钠、病毒唑静点,入院d2即发现全血细胞减少,给予输血治疗,治疗1周体温在38.5℃左右,但全血细胞明显减低,转入我院.

关键词：儿童恶性组织细胞病

口腔感觉运动疗法结合中医手法按摩对脑性瘫痪患儿口运动障碍的疗效研究

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中国全科医学 2013年第35期16卷 4170-4172页

作者：李爱霞贾革红左月仙杨花芳孙素真河北省儿童医院神经内一科脑瘫康复指导中心河北省石家庄市050031

目的探讨口腔感觉运动疗法结合中医手法按摩对脑性瘫痪(脑瘫)患儿口运动障碍的临床疗效。方法选择2011年3月—2013年4月在河北省儿童医院神经内科脑瘫康复指导中心门诊及住院治疗、伴有口运动障碍的脑瘫患儿60例,按就诊顺序编号,随机化... 详细信息

目的探讨口腔感觉运动疗法结合中医手法按摩对脑性瘫痪(脑瘫)患儿口运动障碍的临床疗效。方法选择2011年3月—2013年4月在河北省儿童医院神经内科脑瘫康复指导中心门诊及住院治疗、伴有口运动障碍的脑瘫患儿60例,按就诊顺序编号,随机化分配,分为口腔感觉运动疗法组20例、中医手法按摩组20例和综合治疗组(口腔感觉运动疗法结合中医手法按摩)20例。训练前后对3组患儿进行口运动检查评分及中国康复研究中心听力语言科制定的构音障碍检查和儿童语言发育迟缓检查法(S-S法)评定。结果治疗1、2、3个月后综合治疗组的口运动评分、最长发音时间和言语清晰度均优于口腔感觉运动疗法组和中医手法按摩组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论综合治疗可以明显改善脑瘫患儿口运动障碍、构音障碍及语言能力。

关键词：脑性瘫痪运动障碍口腔感觉运动疗法中医手法按摩

中枢神经系统感染患儿脑脊液中可溶性细胞间黏附分子-1及白介素-6的变化

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中国实用儿科杂志 2005年第2期20卷 110-112页

作者：赵瑞芹孙素真王晓明杨花芳赵敬肖任军英河北省儿童医院石家庄050031

目的探讨中枢神经系统感染患儿脑脊液中可溶性黏附分子-1(sICAM-1)，白介素-6(IL-6)的变化。方法 2003年l～12月河北省儿童医院儿科采用酶联免疫吸附法对65例中枢神经系统感染患儿在不同时期(急性期、恢复期)的脑脊液进行sICAM-1、IL-... 详细信息

目的探讨中枢神经系统感染患儿脑脊液中可溶性黏附分子-1(sICAM-1)，白介素-6(IL-6)的变化。方法 2003年l～12月河北省儿童医院儿科采用酶联免疫吸附法对65例中枢神经系统感染患儿在不同时期(急性期、恢复期)的脑脊液进行sICAM-1、IL-6水平的测定，并进行对比分析。结果急性期化脓性脑膜炎组IL-6、sICAM-1质量浓度均明显高于病毒性脑炎组(P<0.05)及对照组(P<0.05)，病毒性脑炎组IL-6、sICAM-1亦高于对照组(P<0．05)。急性期化脓性脑膜炎组WBC与IL-6及sICAM-1呈显著正相关，相关系数分别为0.799、0．728，IL-6与sICAM-1呈显著正相关，相关系数为0.939。急性期病毒性脑炎组IL-6与sICAM-1呈显著正相关，相关系数为0.959。结论 sICAM-1及IL-6参与了中枢神经系统感染的病理生理过程，脑脊液中sICAM-1及IL-6质量浓度可以作为监测中枢神经系统感染性疾病发展状态、判断疾病损害程度的可靠指标。可为化脓性脑膜炎、病毒性脑炎的鉴别诊断提供实验室根据。

关键词：中枢神经系统感染化脓性脑膜炎病毒性脑炎可溶性黏附分子-1 白介素-6