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幼儿Uhl畸形1例

中华放射学杂志 2023年第10期57卷 1112-1114页

作者：马璇杨凯杜楚豪郑雨婷史河水闫军赵世华中国医学科学院北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院磁共振影像科北京100037 中国医学科学院北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院小儿心外科北京100037 华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科武汉430022

该文报道了1例经术后病理证实的幼儿Uhl畸形。Uhl畸形是一种以右心室心肌组织部分或完全缺失且无脂肪组织浸润为主要特征的罕见先天性心脏畸形。心脏MRI表现为右心房、右心室极度扩大,右心室壁薄伴运动减弱,脂肪抑制T2WI未见明确脂肪浸... 详细信息

该文报道了1例经术后病理证实的幼儿Uhl畸形。Uhl畸形是一种以右心室心肌组织部分或完全缺失且无脂肪组织浸润为主要特征的罕见先天性心脏畸形。心脏MRI表现为右心房、右心室极度扩大,右心室壁薄伴运动减弱,脂肪抑制T2WI未见明确脂肪浸润信号,钆对比剂延迟增强扫描见右心室透壁样强化。

关键词：磁共振成像 Uhl畸形右心室发育不良

人工腱索技术治疗儿童二尖瓣关闭不全的研究进展

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中国胸心血管外科临床杂志 2024年第12期31卷 1855-1858页

作者：刘顺董硕邹孟轩孙阳雪杜楚豪董捷李守军闫军中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院、小儿心脏外科北京100037

人工腱索技术是一种比较成熟的二尖瓣修复技术,尤其是在成人二尖瓣修复中取得了很好的效果。由于儿童二尖瓣本身存在质地脆弱、瓣膜尚处在发育阶段等问题,利用人工腱索技术进行儿童二尖瓣修复仍具有一定的挑战性,在缝合方式、缝线尺寸... 详细信息

人工腱索技术是一种比较成熟的二尖瓣修复技术,尤其是在成人二尖瓣修复中取得了很好的效果。由于儿童二尖瓣本身存在质地脆弱、瓣膜尚处在发育阶段等问题,利用人工腱索技术进行儿童二尖瓣修复仍具有一定的挑战性,在缝合方式、缝线尺寸及人工腱索的放置数量方面也有一定的不同。人工腱索自身虽然无法自然生长,但是通过长期随访发现机体本身可以通过瓣叶和乳头肌的生长来代偿,从而避免二尖瓣活动受限甚至腱索断裂的情况。本文总结了近年来关于利用人工腱索技术治疗儿童二尖瓣关闭不全的研究进展,为临床治疗提供参考。

关键词：人工腱索儿童二尖瓣关闭不全外科治疗综述

二尖瓣成形技术治疗儿童Barlow病的早期疗效

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中国胸心血管外科临床杂志 2021年第3期28卷 349-353页

作者：董硕段亚冰孙阳雪徐海涛王菊杜楚豪高漫辰闫军中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿心脏外科北京100037

目的总结二尖瓣成形技术治疗Barlow病合并二尖瓣中度以上反流患儿的临床疗效。方法回顾性分析2014年1月至2019年8月阜外医院10例Barlow病合并二尖瓣中度以上反流≤18岁患儿的临床资料,其中男3例、女7例,平均年龄(8.7±7.9)岁。术前超声... 详细信息

目的总结二尖瓣成形技术治疗Barlow病合并二尖瓣中度以上反流患儿的临床疗效。方法回顾性分析2014年1月至2019年8月阜外医院10例Barlow病合并二尖瓣中度以上反流≤18岁患儿的临床资料,其中男3例、女7例,平均年龄(8.7±7.9)岁。术前超声心动图和术中瓣膜分析均证实二尖瓣瓣叶冗长、甩动,瓣叶及对合缘凸入左心房且高于二尖瓣瓣环水平,二尖瓣瓣环扩张,瓣下乳头肌、腱索冗长,术后病理可见瓣叶及腱索黏液样改变及部分纤维灶增生改变。二尖瓣修复技术包括人工瓣环植入技术、人工腱索植入技术、后叶Sliding技术、后叶部分切除(不包括Sliding技术)、瓣叶折叠、腱索折叠、乳头肌劈开、瓣环环缩(不包括人工瓣环植入)。分析二尖瓣修复技术、术后早期临床结果及随访超声心动图资料。结果所有患儿均成功完成了二尖瓣修复。平均主动脉阻断时间为(73.2±17.4)min,体外循环时间为(99.5±19.8)min。围手术期无患儿再次行手术治疗。1年、5年生存率分别为100.0%、100.0%。1年、5年无中度以上二尖瓣反流的发生率分别为90.0%、72.0%。结论对于Barlow病合并二尖瓣大量反流的婴幼儿,考虑到其病变重、操作空间小、需满足生长发育的特点,建议采用不同于大龄儿童的手术技术,如瓣环环缩术、腱索折叠技术,必要时采用"缘对缘"缝合术,可取得良好的早期效果,其中远期效果仍待进一步随访观察。大龄儿童可应用类似成人的Barlow二尖瓣成形技术方法,包括人工瓣环植入、瓣叶部分切除、人工腱索植入等。

关键词： Barlow病二尖瓣成形技术儿童腱索折叠手术

室间隔缺损修补术后继发性主动脉瓣下狭窄的单中心回顾性研究

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中国胸心血管外科临床杂志 2023年第10期30卷 1446-1451页

作者：董捷杜楚豪段亚冰徐海涛孙阳雪邹孟轩李守军闫军董硕中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿外科中心北京100037

目的总结室间隔缺损患者术后继发性主动脉瓣下狭窄(secondary subaortic stenosis,SSS)的临床经验,探究其潜在发生机制。方法纳入2008—2019年在阜外医院行单纯开胸室间隔缺损修补手术,术前无左室流出道梗阻,但术后出现SSS并于阜外医院... 详细信息

目的总结室间隔缺损患者术后继发性主动脉瓣下狭窄(secondary subaortic stenosis,SSS)的临床经验,探究其潜在发生机制。方法纳入2008—2019年在阜外医院行单纯开胸室间隔缺损修补手术,术前无左室流出道梗阻,但术后出现SSS并于阜外医院进行二次手术的0~18岁患者。回顾性收集患者的临床资料,分析室间隔缺损修补术后出现SSS的形态学特征、再次干预方式及随访结果。结果共纳入6例患者,其中女2例、男4例。首次室间隔缺损修补手术中位年龄9个月(1个月~3岁)。首次手术后2.9年(1~137个月)患者被诊断为SSS,2例患者在确诊后立即行二次手术,其余4例等待1.2年(6~45个月)后行瓣下狭窄手术治疗。最常见的室间隔缺损外科术后SSS为隔膜型,新生隔膜位于左室流出道并呈环形,小部分沿室间隔补片生长。SSS术后中位随访时间8.1(7.3~8.9)年,所有患儿均未复发左室流出道梗阻。结论无论是单纯室间隔缺损外科修补还是合并其他心脏畸形的先天性心脏病外科手术,术后长期随访复查、及时干预,都是阻止主动脉瓣反流或左室流出道梗阻进展的最佳方法。

关键词：室间隔缺损主动脉瓣下狭窄先天性心脏病心脏手术

主动脉瓣下狭窄外科手术后复发性左心室流出道梗阻危险因素分析

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中华胸心血管外科杂志 2023年第10期39卷 599-604页

作者：董捷刘顺董硕邹孟轩杜楚豪孙阳雪徐海涛孙家树王强李守军杨克明闫军中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院小儿外科中心北京100037

目的探讨各种类型主动脉瓣下狭窄(subaortic stenosis,SAS)患儿在行外科手术治疗后,再次出现左心室流出道梗阻及瓣膜功能受累的预后情况及风险分析。方法回顾性纳入于2016年1月至2019年12月在阜外医院进行开胸主动脉瓣下狭窄手术的18岁... 详细信息

目的探讨各种类型主动脉瓣下狭窄(subaortic stenosis,SAS)患儿在行外科手术治疗后,再次出现左心室流出道梗阻及瓣膜功能受累的预后情况及风险分析。方法回顾性纳入于2016年1月至2019年12月在阜外医院进行开胸主动脉瓣下狭窄手术的18岁以下患儿。排除同时合并肥厚型梗阻性心肌病的患儿。首次SAS手术及后续每次随访的详细手术记录和病历、超声心动图资料由两位心外科医师提取、电话随访、背靠背分析,并达成一致意见。复发性SAS为SAS外科治疗1个月后左心室流出道压差30 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。结果共137例患儿纳入研究。患儿SAS手术时中位年龄4.6岁(3个月~17.8岁)。平均随访4.36年(3.2~5.7年)后,中位30例患儿在随访中复发左心室流出道梗阻,复发率21.9%,7例(5.1%)患儿行二次手术治疗。二次手术后,截至最近回访时间,7例患儿均未再复发。对比未复发组,复发组患儿手术时年龄更小(P=0.0443),体表面积更小(P=0.0485),住院时间更长(P=0.0380)。Cox多因素分析中,如果仅考虑术前变量,较早术后复发的独立危险因素是超声心动图左心室流出道压差峰值高于50 mmHg(HR=5.25,P=0.001),BSA<0.9(HR=2.5,P=0.023),以及瓣下狭窄长度大于或等于5 mm(HR=2.29,P=0.050)。若同时考虑术前和术中变量,术前左心室流出道压力峰值高于50 mmHg(HR=4.91,P=0.002)和术中从主动脉瓣上剥离隔膜(HR=3.23,P=0.010)是术后复发的独立危险因素。结论主动脉瓣下狭窄术后复发左心室流出道梗阻较为常见,术后定期复查超声心动图对于判断患儿是否需要再次手术干预十分重要。SAS术后复发左心室流出道梗阻主要与瓣下狭窄长度,SAS累及主动脉瓣,患儿手术时年龄相关。因此,需对高危患儿进行术后定期随访,及时二次干预。

关键词：主动脉瓣下狭窄左心室流出道狭窄先天性心脏病心脏手术

功能性单心室合并下腔静脉与心尖同侧患者行全腔静脉-肺动脉吻合术的中远期疗效

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中国医药 2020年第6期15卷 847-850页

作者：董硕王菊段亚冰孙阳雪杜楚豪闫军闫鹏中国医学科学院阜外医院心外科北京100037

目的总结功能性单心室合并下腔静脉与心尖同侧(ACJ)患者行全腔静脉-肺动脉吻合术(TCPC)的中远期疗效。方法回顾性分析2009年1月至2016年1月中国医学科学院阜外医院49例ACJ功能性单心室接受全腔静脉-肺动脉吻合术(TCPC)患者的临床资料。... 详细信息

目的总结功能性单心室合并下腔静脉与心尖同侧(ACJ)患者行全腔静脉-肺动脉吻合术(TCPC)的中远期疗效。方法回顾性分析2009年1月至2016年1月中国医学科学院阜外医院49例ACJ功能性单心室接受全腔静脉-肺动脉吻合术(TCPC)患者的临床资料。总结患者基本特征及术中、术后指标。结果49例患者中11例行内隧道TCPC,38例外管道TCPC(20例外管道绕心尖走形于心室后方,18例外管道横跨脊柱走行)。术后早期死亡1例,死亡率2.0%(1/49)。患者平均随访(44±33)个月,术后1年、5年、9年生存率分别为96.9%、93.3%、93.3%;术后1年、5年、9年内瓣膜免于中度及以上反流率分别为91.8%、88.4%、42.0%。远期2例患者存在管道内血栓形成,但是并未造成管道梗阻,所有患者均未出现外管道梗阻、肺静脉梗阻等原因需要再次手术的情况。结论TCPC可有效用于ACJ患者,具有良好的中远期生存率。但对于存在共同房室瓣的患者,远期瓣膜反流问题仍需手术解决。不论是经心尖心室后途径或横跨脊柱途径,远期外管道狭窄及肺静脉梗阻发生率均不高。

关键词：全腔静脉-肺动脉吻合术功能性单心室下腔静脉与心尖同侧中远期疗效

新鲜自体心包片在婴幼儿主动脉弓补片成形术的经验探讨

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中国分子心脏病学杂志 2020年第1期20卷 3196-3198页

作者：董硕徐海涛段亚冰孙阳雪王菊杜楚豪高漫辰闫军中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿心脏外科北京市100037

目的探讨新鲜自体心包片在婴幼儿主动脉弓补片成形术的外科治疗经验,为临床治疗提供更合理的手术方法。方法回顾性分析2018年6月至2019年10月12例应用新鲜自体心包片进行主动脉弓成形的患儿资料,分析比较患儿术前、术后及近中期随访的... 详细信息

目的探讨新鲜自体心包片在婴幼儿主动脉弓补片成形术的外科治疗经验,为临床治疗提供更合理的手术方法。方法回顾性分析2018年6月至2019年10月12例应用新鲜自体心包片进行主动脉弓成形的患儿资料,分析比较患儿术前、术后及近中期随访的结果。结果12例患儿均在体外循环下完成主动脉弓补片成形术,9例为主动脉缩窄合并弓发育不良,3例为主动脉弓中断,平均体外循环时间为(125.1±38.5)min,平均下半身停循环时间为(33.5±6.1)min,术后早期无患儿死亡,9例主动脉缩窄合并弓发育不良患儿术后早期超声估测主动脉弓降部处平均峰值压差为(14.3±4.9)mmHg,较术前[(46.3±15.2)mmHg]显著降低(P<0.05);3例主动脉弓中断患儿术后早期超声提示主动脉弓降部血流通畅。12例患儿均完成随访,平均随访时间为(8±4.3)个月,随访期间无患儿死亡,无主动脉瘤样扩张、左主支气管压迫、膈肌麻痹及神经系统等并发症;12例患儿随访期间超声提示主动脉弓降部血流通畅,平均峰值压差为(10.3±3.6)mmHg。结论新鲜自体心包片是主动脉弓补片成形术比较理想的材料,术后近中期结果满意,但是远期结果有待进一步随访观察。

关键词：新鲜自体心包片婴幼儿主动脉弓补片成形术