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抗氧剂接枝改性XLPE水树枝老化特性研究

抗氧剂接枝改性XLPE水树枝老化特性研究

作者：李蜀媛哈尔滨理工大学

学位级别：硕士

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儿童肝糖原累积症临床分析及随访研究

儿童肝糖原累积症临床分析及随访研究

作者：李蜀媛重庆医科大学

学位级别：硕士

背景：糖原累积症(glycogenstoragedisease,GSD)是由一组由于先天性酶缺陷所导致的糖代谢障碍疾病，因缺陷的酶不同而被分为13型，临床表现多样，容易造成漏诊和误诊。累及肝脏的GSD称为肝GSD(hepaticGSD)，主要包括GSD-I、III、IV、VI... 详细信息

背景：糖原累积症(glycogenstoragedisease,GSD)是由一组由于先天性酶缺陷所导致的糖代谢障碍疾病，因缺陷的酶不同而被分为13型，临床表现多样，容易造成漏诊和误诊。累及肝脏的GSD称为肝GSD(hepaticGSD)，主要包括GSD-I、III、IV、VI、IX、XI和O型，其中I、III、IV型肝脏受累严重，且I、III型若能得到早期诊断、及早进行饮食治疗，其生长发育和生活质量可接近正常人。随着GSD基因研究的深入，诊断及分型较前有了较大进步，基因治疗已进入动物实验阶段。由于该病发病率较低，关于儿童GSD的流行病学及临床资料尚需进一步的完善，诊断和治疗亦有待进一步深入研究。目的：本文旨对儿童肝GSD的临床症状、体征、实验室检查、病理检查、治疗情况进行回顾性统计分析，总结儿童肝GSD的临床特点和诊疗经验。对象与方法： 1.对象：收集重庆医科大学附属儿童医院2002年1月011年12月10年间所有出院诊断考虑肝GSD的病例资料;参照《PediatricGastrointestinalDisease:Pathophysiology,Diagnosis,Management》[1]、《HepaticMorphologyoftheInheritedMetabolicDisease》[2]及北京协和医院赵时敏等[3]诊断标准，对所有资料进一步审核，本文主要对满足确诊标准的病例进行统计分析。 2.对纳入本研究的病例通过电话、现场、信件随访，获得患儿目前临床及治疗情况，并进行回顾性分析。 3.统计学分析：根据临床资料对病例进行分组，采用SPSS17.0统计软件及MicrosoftOfficeExcel运算，计数资料用Fisher精确概率检验，计量资料以中位数(M)和具体范围表示，两均数间差异作t检验：P＜0.05为有显著性差异。结果： 1.本组GSD儿童男∶女=13∶11;起病时年龄小于1岁的8例(33.3%),1岁11例(45.8%)，3岁1例(4.2%)，大于5岁4例(16.7%)。诊断时年龄小于1岁4例(16.7%)，1岁9例(37.5%)，3岁6例(25%)，大于5岁5例(20.8%)。 2.起病年龄(1.87岁，0.08岁～9.58岁)男女之间无显著性差异(P=0.154);确诊年龄(2.38岁，0.17岁～15.25岁)男女之间有显著性差异(P=0.036)，女性(3.17岁)大于男性(2.33岁)。 3.22／24例(91.7%)有肝脏大，其中20／22(90.9%)为中-重度肿大;15／24例(62.5%)有脾脏肿大。 4.13／18例(72.2%)有不同程度生长发育落后表现，其中身高发育落后和体重发育落后分别为11／18例(61.1%)和6／24例(25.0%)。 5.3／24例(12.5%)病史中有低血糖表现(惊厥)。 6.13／24例(54.2%)空腹血糖下降，范围为(0.31～3.66mmol／L);12／16例(66.7%)血乳酸升高，9／14例(64.3%)血氨升高，21／24例(87.5%)谷丙转氨酶(AlanineAminotransferase,ALT)升高，12／20例(60%)血甘油三酯升高，3／20例(15%)总胆固醇升高。 7.22／24例(91.7%)行腹部B超检查，见肝脏体积不同程度增大;1／24例(4.5%)提示肾脏弥漫性病变。 8.24例均行肝脏病理检查，可见肝细胞植物样排列(60%),脂肪变性(20%)，淤胆(10%)，轻度纤维化(55%)，早期肝硬化(5%)，过碘酸雪夫染色(PeriodicAcid-Schiffstain,PAS)阳性(80%)。电镜下可见全部病例(100%)肝细胞体积增大，细胞内大量糖原沉积，部分肝细胞胞质内可见数量不等的脂滴。 9.随访到13／24例肝GSD儿童，2／13例行肝移植;4／13例正规口服生玉米淀粉(uncookedcornstarch,UCCS)，治疗前后身高／年龄的Z评分有显著性差异(P=0.036)，体重／年龄的Z评分(P=0.843)、肝脏大小(P=0.138)及肝功能(P=0.277)无显著性差异;在7／13例未正规治疗者中，随访时前述四项指标均无显著性差异(P＞0.05)。结论：儿童肝GSD多于婴幼儿期起病，主要表现为空腹低血糖、肝(脾)大、生长落后;空腹血糖、血常规、肝功能、血乳酸、血脂、血氨、腹部B超、骨密度仍是目前临床常用的检测评估病情的指标。肝脏病理检查对诊断肝GSD有着非常重要的意义。对于GSD-I、III型患者,口服UCCS的营养疗法仍然是目前主要的治疗方法，早期诊断、及早予饮食治疗，能够改善症状及延缓远期并发症的产生，其生长发育和生活质量可接近正常人。除肝移植外，其他类型肝GSD目前尚无特殊治疗

关键词：儿童肝糖原累积症临床分析随访研究

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糖原累积症Ⅰ型的治疗进展

实用儿科临床杂志 2012年第8期27卷 637-640页

作者：李蜀媛詹学重庆医科大学附属儿童医院感染消化科重庆400014

糖原累积症Ⅰ型(GSD-Ⅰ)是一组由于葡萄糖-6-磷酸酶α系统缺乏导致的相关疾病,以反复发作低血糖、生长迟缓和肝大为特点。GSD-Ⅰ的治疗主要在于营养支持,但对部分GSD-Ⅰ患者,需要采取某些措施,如行肝移植改善生长、骨代谢和高脂血症。... 详细信息

糖原累积症Ⅰ型(GSD-Ⅰ)是一组由于葡萄糖-6-磷酸酶α系统缺乏导致的相关疾病,以反复发作低血糖、生长迟缓和肝大为特点。GSD-Ⅰ的治疗主要在于营养支持,但对部分GSD-Ⅰ患者,需要采取某些措施,如行肝移植改善生长、骨代谢和高脂血症。随着对致病基因和基因治疗研究的深入,GSD-Ⅰ预后将会获得进一步的改善。

关键词：糖原累积症Ⅰ型饮食治疗基因治疗

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Alagille综合征13例患儿特征分析

中华实用儿科临床杂志 2020年第19期35卷 1468-1471页

作者：陈玉霞詹学李蜀媛重庆医科大学附属儿童医院消化科儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室400014

目的探讨Alagille综合征(ALGS)患儿的特征,为临床早期诊断提供依据。方法回顾性分析2014年2月至2018年11月于重庆医科大学附属儿童医院诊断为ALGS的13例患儿的临床资料,并对部分患儿进行随访。结果13例患儿中12例(92.3%)存在胆汁淤积,8... 详细信息

目的探讨Alagille综合征(ALGS)患儿的特征,为临床早期诊断提供依据。方法回顾性分析2014年2月至2018年11月于重庆医科大学附属儿童医院诊断为ALGS的13例患儿的临床资料,并对部分患儿进行随访。结果13例患儿中12例(92.3%)存在胆汁淤积,8例(61.5%)存在心脏畸形,5例(38.5%)存在特征性面容,5例(38.5%)伴有皮肤瘙痒,1例(7.7%)有阳性家族史;7例眼科就诊患儿中,2例发现眼部病变;7例行脊柱摄片,1例有典型蝴蝶椎;9例患儿肝脏病理中4例存在部分肝窦受压或闭塞,1例存在部分汇管区未见小胆管,4例存在小胆管增生,5例曾行胆道探查术。12例ALGS患儿行基因检测发现8例存在JAG1基因突变,4例存在NOTCH2基因突变。随访11例患儿,其中8例病情稳定,1例进展为肝硬化已行肝移植登记,1例死于肝衰竭,另1例于4月龄时合并药物性肝损伤进展为肝衰竭,行肝移植后黄疸逐渐消退。结论ALGS可表现为多系统受累,且存在表现度差异和不外显现象,给临床诊断带来一定困难,小婴儿时期易误诊为胆道闭锁。基因检测可协助明确诊断。

关键词： Alagille综合征胆汁淤积基因检测

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汽车外覆盖件拉延工艺设计及其质量控制

汽车外覆盖件拉延工艺设计及其质量控制

β-七叶皂苷钠、呼吸训练联合百令胶囊治疗慢阻肺合并心力衰竭的效果及对血气分析指标的影响

2015年第五届全国地方机械工程学会学术年会暨中国制造2025发展论坛

作者：李蜀媛一汽通用红塔云南汽车制造有限公司

产品开发部门在汽车外覆盖件设计时,常常为追求外观造型,经常忽略了零件的制造工艺性,如果工艺审查不到位、设计考虑不周的话,致使做出来的零件质量就达不到设计要求。本文通过实例,证明产品结构设计决定外覆盖件的拉延质量,说明拉延件... 详细信息

产品开发部门在汽车外覆盖件设计时,常常为追求外观造型,经常忽略了零件的制造工艺性,如果工艺审查不到位、设计考虑不周的话,致使做出来的零件质量就达不到设计要求。本文通过实例,证明产品结构设计决定外覆盖件的拉延质量,说明拉延件结构工艺审查的重要性。提出合理确定拉延件,才能保证外覆盖件的拉延质量,并对拉延工艺缺陷的种类、检查方法及预防和处理措施作介绍。

关键词：塑性变形拉延拉延缺陷

来源： cnki会议评论

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当代医药论丛 2022年第7期20卷 123-125,126页

作者：李蜀媛王川重庆市万州区牌楼街道社区卫生服务中心全科医学科重庆404000 重庆市云阳县凤鸣镇中心卫生院全科医学科重庆404500

目的:研究用β-七叶皂苷钠、呼吸训练法联合百令胶囊治疗慢性阻塞性肺疾病(慢阻肺)合并心力衰竭的效果及对患者血气分析指标的影响。方法:将重庆市云阳县凤鸣镇中心卫生院2020年1月至12月期间收治的100例慢阻肺合并心力衰竭患者纳入本... 详细信息

目的:研究用β-七叶皂苷钠、呼吸训练法联合百令胶囊治疗慢性阻塞性肺疾病(慢阻肺)合并心力衰竭的效果及对患者血气分析指标的影响。方法:将重庆市云阳县凤鸣镇中心卫生院2020年1月至12月期间收治的100例慢阻肺合并心力衰竭患者纳入本研究。按照随机数表法将其分为常规治疗组和联合治疗组。对两组患者均进行常规治疗,在此基础上用β-七叶皂苷钠、呼吸训练法联合百令胶囊对联合治疗组患者进行治疗,然后比较两组患者的临床疗效、肺功能指标及血气分析指标。结果:联合治疗组患者治疗的总有效率高于常规治疗组患者,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,联合治疗组患者的一秒钟用力呼气容积(FEV1)、用力肺活量(FVC)和FEV1/FVC均高于常规治疗组患者,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,联合治疗组患者的血液酸碱度(pH)和动脉血氧分压(PaO2)均高于常规治疗组患者,其动脉血二氧化碳分压(PaCO2)低于常规治疗组患者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:在对慢阻肺合并心力衰竭患者进行常规治疗的基础上,用β-七叶皂苷钠、呼吸训练法联合百令胶囊对其进行治疗能显著改善其肺功能指标和血气分析指标,提高其疗效。

关键词： β-七叶皂苷钠呼吸训练百令胶囊慢性阻塞性肺疾病心力衰竭血气分析指标肺功能指标

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儿童肝糖原累积病临床分析及随访研究

儿童肝糖原累积病临床分析及随访研究

GLP-1 RAs联合恩格列净对2型糖尿病患者的治疗效果及对胰岛素抵抗的影响

中华医学会第十七次全国儿科学术大会

作者：李蜀媛詹学重庆医科大学附属儿童医院感染消化科

目的对儿童肝糖原累积症的临床情况进行回顾性统计分析,总结儿童肝糖原累积症的临床特点和诊疗经验。方法回顾分析2002年1月—2011年12月收治的24例肝糖原累积病患儿的临床资料。结果1.临床表现16例(67%)以腹部膨隆、发现肝大和(或)肝...

目的对儿童肝糖原累积症的临床情况进行回顾性统计分析,总结儿童肝糖原累积症的临床特点和诊疗经验。方法回顾分析2002年1月—2011年12月收治的24例肝糖原累积病患儿的临床资料。结果1.临床表现16例(67%)以腹部膨隆、发现肝大和(或)肝功能异常入院,16.7%以咳嗽,腹泻,食欲减退等入院,12.5%以黄疸入院。12.5%有低血糖表现(惊厥等),83.3%有不同程度生长

关键词：

来源： cnki会议评论

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中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生 2021年第5期 5-6页

作者：李蜀媛王川重庆市万州区牌楼街道社区卫生服务中心全科医学重庆404000 重庆市云阳县凤鸣镇中心卫生院全科医学重庆404500

研究GLP-1 RAs联合恩格列净对2型糖尿病患者的治疗效果。方法:以近两年来院内收治的120例2型糖尿病患者为例,通过对比研究,分析联合用药的治疗效果。结果:观察组患者的临床效果优于对照组(P<0.05)。结论:2型糖尿病患者通过GLP-1 RAs联... 详细信息

研究GLP-1 RAs联合恩格列净对2型糖尿病患者的治疗效果。方法:以近两年来院内收治的120例2型糖尿病患者为例,通过对比研究,分析联合用药的治疗效果。结果:观察组患者的临床效果优于对照组(P<0.05)。结论:2型糖尿病患者通过GLP-1 RAs联合恩格列净进行治疗,可以有效控制血糖,改善胰岛素抵抗情况,影响效果显著,值得推广。

关键词： GLP-1 Ras 恩格列净 2型糖尿病治疗效果胰岛素抵抗效果

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序贯疗法治疗儿童Hp相关胃病疗效观察

医药前沿 2021年第6期11卷 61-62页

作者：李俊李蜀媛龚舒詹学王玉婷重庆医科大学附属儿童医院消化科

目的:对比儿童序贯疗法与经典三联疗法、四联疗法治疗儿童Hp相关胃病的疗效.方法:回顾性分析我院2017年1月—2019年5月期间确诊的191例Hp相关胃病患儿病例资料,根据治疗方法不同分为三组,A组87例采用经典三联疗法,B组43例采用四联疗法,C... 详细信息

目的:对比儿童序贯疗法与经典三联疗法、四联疗法治疗儿童Hp相关胃病的疗效.方法:回顾性分析我院2017年1月—2019年5月期间确诊的191例Hp相关胃病患儿病例资料,根据治疗方法不同分为三组,A组87例采用经典三联疗法,B组43例采用四联疗法,C组61例采用儿童序贯疗法。电话随访治疗效果、不良反应发生率、治疗费用等,对比分析三组患者的Hp相关胃病疗效、HP根治率、不良反应发生率.结果:序贯疗法对Hp相关胃病总有效率、Hp根除率与传统三联、四联疗法相比,差异无统计学意义(P> 0.05);序贯疗法不良反应发生率和三联疗法无显著差异(P> 0.05)但低于四联疗法,差异有统计学意义(P<0.05).结论:本文中序贯疗法在儿童Hp相关胃病中的临床效果与经典三联疗法、四联疗法相似,结合文献分析,可能是由于近年对克拉霉素的耐药率不断上升有关.

关键词：序贯疗法幽门螺杆菌儿童 Hp相关胃病