检索结果-南通市图书馆

中华儿科杂志 2024年第6期62卷 565-570页

作者：张宜琼伍俐亭成业陆怡李玉川冯佳燕邢清和李维君王建设复旦大学附属儿科医院肝病中心上海201102 江西省儿童医院临床营养科南昌330038 复旦大学附属儿科医院病理科上海201102 复旦大学生物医学研究院上海200032

目的总结SAR1B基因变异致乳糜微粒滞留病(CMRD)的基因型与临床特点。方法病例系列研究,总结2022年5月至2023年7月复旦大学附属儿科医院与江西省儿童医院诊治的2例CMRD患儿的临床资料与基因检测结果。分别以“乳糜微粒滞留病”“乳糜微... 详细信息

目的总结SAR1B基因变异致乳糜微粒滞留病(CMRD)的基因型与临床特点。方法病例系列研究,总结2022年5月至2023年7月复旦大学附属儿科医院与江西省儿童医院诊治的2例CMRD患儿的临床资料与基因检测结果。分别以“乳糜微粒滞留病”“乳糜微粒潴留病”“乳糜微粒保留病”“安德森病”“安德森综合征”“chylomicron retention disease”“Anderson syndrome”“Anderson disease”为检索词在中国知网、万方、维普、中国生物医学文献、PubMed数据库自建库至2024年1月进行检索。总结SAR1B基因变异致CMRD的主要临床表现及遗传学特点。结果2例患儿分别为1例11岁男童与1例4月龄女童。2例患儿均有脂质吸收不良、生长不良、胆固醇下降、转氨酶与肌酸激酶升高、维生素E缺乏,基因检查发现分别为SAR1B基因纯合变异(c.224A>G)和复合杂合变异(c.224A>G和c.554G>T)。例1随访1个月余,仍偶有下肢肌痛;例2随访1年余,生长已追赶至正常水平,2例患儿均无其他明显不适。文献复习符合检索条件中文文献0篇,英文文献22篇,包括本研究2例共有51例患者。51例CMRD患者中存在21种SAR1B基因变异,包含10种错义变异,4种无义变异,3种移码变异,框内缺失、剪接位点变异、大片段缺失与大片段缺失插入各1种。51例CMRD患者中,脂质吸收不良49例(腹泻或脂肪泻43例、呕吐17例、腹胀12例)、脂溶性维生素缺乏45例(维生素E缺乏43例、维生素A缺乏10例、维生素D缺乏9例、维生素K缺乏5例),生长不良35例,肝脏受累32例(转氨酶升高32例、脂肪肝5例、肝肿大3例),内镜下可见白色小肠黏膜29例,肌酸激酶升高17例,神经病变14例,眼部病变5例,棘形红细胞增多2例,心脏射血分数降低1例,无症状1例。结论CMRD常表现为婴儿早期脂质吸收不良和生长不良。实验室检测特点为低胆固醇血症,伴或不伴脂溶性维生素缺乏、肝酶和(或)肌酸激酶升高。SAR1B基因型以纯合型为主,错义变异多见。

关键词：低β脂蛋白血症吸收不良综合征儿童维生素E缺乏

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李维君书法作品

飞天 2022年第7期 2-2页

作者：李维君

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李维君书法作品选

人大研究 2022年第10期 F0002-F0002页

作者：李维君不详

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李维君书法作品

甘肃社会科学 2018年第4期 2-2页

作者：李维君中国教育学会书法专业委员会民盟甘肃书画院甘肃省书法家协会教育委员会

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李维君书法作品

甘肃社会科学 2021年第1期 F0002-F0002页

作者：李维君中国书法家协会甘肃省书法家协会甘肃省政协书画院民盟甘肃书画院西北师范大学兰州交通大学书法文化研究所

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行书对联

思维与智慧 2024年第6期 66-66页

作者：李维君

关键词：

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小叶子,大产业

党员生活（湖北） 2024年第12期 F0003-F0003页

作者：张博伦李维君不详

作为产茶大省,近年来,湖北多措并举促进茶产业发展,强链、延链、补链,全省各地加强茶园管理,拓展电商营销,推进茶旅融合。湖北香茗产销两旺,一片“小叶子”做成了千亿大产业。

关键词：电商营销茶产业发展茶园管理茶旅融合补链多措并举叶子产业

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有一种“年味”叫坚守

党员生活（湖北） 2024年第5期 F0003-F0003页

作者：张博伦李维君不详

有人在风雪中伫立,保旅途畅通;有人24小时待命,守万家灯火;有人坚守远方,只为家国团圆……春节期间,广大党员干部坚守岗位,舍小家为大家。有一种责任叫“我一直都在”,有一种担当叫“节日我在岗”。

关键词：春节期间坚守担当

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证券纠纷特别代表人诉讼研究

证券纠纷特别代表人诉讼研究

作者：李维君海南大学

学位级别：硕士

随着我国注册制改革的推进,证券市场中存在大量的纠纷和乱象,现有的多种证券群体纠纷解决制度已经无法彻底解决证券领域中的违法违规问题。新修订《证券法》第95条第3款首创了特别代表人诉讼制度。最高人民法院还陆续颁布了有关代表人... 详细信息

随着我国注册制改革的推进,证券市场中存在大量的纠纷和乱象,现有的多种证券群体纠纷解决制度已经无法彻底解决证券领域中的违法违规问题。新修订《证券法》第95条第3款首创了特别代表人诉讼制度。最高人民法院还陆续颁布了有关代表人诉讼的司法解释,投服中心制定了特别代表人诉讼规则,上海金融法院、南京中院、深圳中院等有管辖权的法院也相继出台了特别代表人诉讼操作规则,逐渐地丰富了特别代表人诉讼制度的内容。2021年11月12日,广州中院对特别代表人诉讼第一案——康美药业虚假陈述民事赔偿案件作出一审判决,中证中小投资者服务中心(以下简称“投服中心”)代表的52037名投资者共获赔24.59亿元,为特别代表人诉讼制度的司法实践提供了宝贵的案例,对于新制度的深入研究具有重要参考作用。如何高效保护投资者权益,发挥特别代表人诉讼制度的制度效能,如何督促特别代表人忠实履职,怎样去平衡制度激励和制度监督,这些都是证券特别代表人诉讼制度需进一步完善的问题。本文共分四个部分。第一章系统性阐述了证券特别代表人诉讼的制度价值。这一部分笔者从特别代表人诉讼的概念和特点进行了制度介绍,并进一步分三点论证了特别代表人诉讼的正当性,以分析特别代表人诉讼的制度价值。首先,我国证券特别代表人诉讼吸取了美国集团诉讼的“退出制”,破解了散户证券侵权诉讼中的“集体行动问题”,同时又借以“非营利组织主导”模式代替美国的“律师主导”模式,能够有效避免美国令人头痛不已的滥诉问题。其次,诉讼担当理论能够为不存在直接利害关系的第三人作为特别代表人参加诉讼提供正当性基础,投保机构作为特别代表人参加诉讼应当归属于诉讼担当理论中的任意诉讼担当一类。最后,笔者结合实务界康美药业第一案的案例,剖析特别代表人诉讼制度革新的优势价值。第二章就特别代表人投服中心在选案阶段的选案标准和选案程序问题进行讨论。在对投服中心这个的主体性质进行分析后,得出该机构是兼顾私人执法和公共执法的具有公益性的“准国家机构”,具有强行政色彩。进而分析投服中心在特别代表人诉讼中的功能定位应该是着眼于救济投资者的损失,在此基础上兼顾震慑违法。该章在此分析下通过对比美国集团诉讼的相关制度,分析当前已经形成的选案标准和程序,提出了与赔偿投资者损失功能相适应的制度构建。第三章研究了特别代表人诉讼退出制的重构。特别代表人诉讼的最大特征是“明示退出”,退出权既是该制度之根本,又与投资者权利保护相关。本章先论证了选择退出权的正当性,进而从通知制度、赋予二次退出权来进行制度设计建议,并提出退出权的行使并不是无限制的,在赋予权利的同时应当通过法院介入审查退出理由来进行限制,并对第一次退出权与第二次退出权在行使阶段中法院干预审查的考虑因素进行了辨析。第四章就特别代表人诉讼法院审查制度的系统构建进行了分析。法院是特别代表人诉讼程序公正的保证机关,功能既表现为保障程序的顺利执行,又表现为诉讼中主体间权利的均衡。投服中心作为证监会下辖机构,存在多种主体身份和职能,投服中心以特别代表人的身份进行诉讼时,法院应重视诉讼两造平衡,避免投服中心的行政属性介入诉讼程序。本章首先分析了法院审查权扩大的正当性和必要性,并对庭前先行审查制度,程序转换过程的司法介入,调解协议、变更诉请和撤诉申请的审查等方面系统分析了问题和提出了制度填补建议。

关键词：特别代表人诉讼选案标准退出权投服中心