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重症肌无力的诊断与治疗

中华神经科杂志 2022年第3期55卷 238-247页

作者：李柱一常婷解放军空军军医大学第二附属医院神经内科西安710038

重症肌无力主要是由乙酰胆碱受体抗体介导的获得性神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病,临床表现为全身骨骼肌收缩无力。疾病早期眼外肌受累可出现眼睑下垂、复视等症状,易被误诊为眼科疾病,当出现咽喉肌、四肢肌无力时更需与多种疾... 详细信息

重症肌无力主要是由乙酰胆碱受体抗体介导的获得性神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病,临床表现为全身骨骼肌收缩无力。疾病早期眼外肌受累可出现眼睑下垂、复视等症状,易被误诊为眼科疾病,当出现咽喉肌、四肢肌无力时更需与多种疾病鉴别,临床存在一定程度的漏诊、误诊。文中概述了重症肌无力的流行病学、病因及发病机制、临床表现、分型、辅助检查、诊断及鉴别诊断、治疗进展等内容,供临床及神经专科医生参考。

关键词：重症肌无力诊断治疗

CD4＋辅助T细胞亚群及其细胞因子失衡在重症肌无力发病中的作用

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中华神经科杂志 2016年第6期49卷 429-433页

作者：常婷李柱一第四军医大学唐都医院神经内科西安710038

重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是典型的由乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor,AChR）抗体介导、T细胞依赖、补体参与的神经肌肉接头处（neuromuscular junction）自身免疫性疾病.实验性自身免疫重症肌无力（experimental autoi... 详细信息

重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是典型的由乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor,AChR）抗体介导、T细胞依赖、补体参与的神经肌肉接头处（neuromuscular junction）自身免疫性疾病.实验性自身免疫重症肌无力（experimental autoimmune MG,EAMG）是研究MG发病机制及临床表现的理想动物模型[1].自身反应性B细胞及病理性抗体的产生在MG发病中起着关键作用;然而,病理性抗体的产生离不开CD4＋辅助T（T helper,Th）细胞的辅助.依据其表达的转录因子和分泌的细胞因子,CD4＋Th细胞可分化为不同细胞亚群,包括Th1细胞（CD4＋ IFN-γ＋）、Th2细胞（CD4＋ IL-4＋）、调节T（regulatory T,Treg）细胞（CD4＋ CD25＋ Foxp3＋）以及新近发现的Th17细胞（CD4＋ RORγt＋ CCR6＋）和滤泡辅助T（T follicular helper,Tfh）（CD4＋ CXCR5＋ICOS＋）细胞等.既往的研究认为Th2细胞在病理性自身抗体的产生及MG发病中起着主导作用;然而,随着新的辅助T细胞亚群的发现,我们及其他学者的研究表明Tfh以及Th17细胞在B细胞辅助、MG异位生发中心形成以及抗AChR抗体产生中至关重要[2-4].我们就CD4＋辅助T细胞亚群及其细胞因子在MG发病中的作用作一论述,以期找到关键的致病细胞亚群,阻断该细胞亚群的激活以及靶向其产生的细胞因子,为MG的生物靶向治疗提供理论依据.

关键词：辅助T细胞亚群细胞因子失衡重症肌无力发病机制 CD4+ 自身免疫性疾病 receptor Th17细胞

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胸腺切除在重症肌无力治疗中的证据及争议

中华神经科杂志 2020年第6期53卷 405-409页

作者：常婷李柱一空军军医大学唐都医院神经内科西安710038

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是由自身抗体介导的获得性神经肌接头自身免疫性疾病。MG的发生与胸腺密切相关,约80%的MG合并胸腺异常,包括胸腺滤泡增生及胸腺瘤。胸腺切除已成为治疗伴胸腺瘤MG的标准方法,然而,非胸腺瘤MG能否从胸... 详细信息

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是由自身抗体介导的获得性神经肌接头自身免疫性疾病。MG的发生与胸腺密切相关,约80%的MG合并胸腺异常,包括胸腺滤泡增生及胸腺瘤。胸腺切除已成为治疗伴胸腺瘤MG的标准方法,然而,非胸腺瘤MG能否从胸腺切除中获益这个问题争议了40余年,至今尚未达成共识。2016年新英格兰医学杂志发表了首个关于胸腺切除治疗MG的全球多中心随机对照研究,证实胸腺切除联合泼尼松能够改善非胸腺瘤乙酰胆碱受体抗体阳性全身型MG的预后长达3年,为胸腺切除在非胸腺瘤MG治疗的有效性提供了Ⅰ级证据。然而,胸腺切除在MG治疗中仍存在很多争议及未解问题,包括获益人群、手术方式的选择以及胸腺切除在其他MG亚组中的疗效等。未来仍需随机对照研究解决上述争议和问题,使胸腺切除在MG治疗中的获益最大化。

关键词：重症肌无力胸腺切除术胸腺瘤胸腔镜

免疫相关基因单核苷酸多态性与重症肌无力易患性及临床特点的相关性

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中华神经科杂志 2013年第7期46卷 433-437页

作者：李柱一常婷第四军医大学唐都医院神经内科西安710038

单核苷酸多态性（singlenucleotidepolymorphism。SNP）主要是指在基因水平由单个核苷酸的变异所引起的DNA序列多态性，它是人类可遗传的变异中最常见的一种，在人类基因组中广泛存在。重症肌无力（myastheniagravis，MG）是由乙酰胆碱... 详细信息

单核苷酸多态性（singlenucleotidepolymorphism。SNP）主要是指在基因水平由单个核苷酸的变异所引起的DNA序列多态性，它是人类可遗传的变异中最常见的一种，在人类基因组中广泛存在。重症肌无力（myastheniagravis，MG）是由乙酰胆碱受体（acetylcholinereceptor，AChR）抗体介导、T细胞依赖、补体参与的神经肌接头处的自身免疫性疾病，

关键词：单核苷酸多态性重症肌无力免疫相关基因临床特点相关性易患性自身免疫性疾病人类基因组

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眼肌型重症肌无力研究进展

中华神经科杂志 2007年第8期40卷 564-566页

作者：张巍李柱一第四军医大学唐都医院神经内科

重症肌无力（MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导，细胞免疫依赖，补体系统参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜AChR的自身免疫性疾病。其中眼肌型重症肌无力（oMG）特指肌无力症状仅局限于眼外肌，而全身型重症肌无力（gMG）则... 详细信息

重症肌无力（MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导，细胞免疫依赖，补体系统参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜AChR的自身免疫性疾病。其中眼肌型重症肌无力（oMG）特指肌无力症状仅局限于眼外肌，而全身型重症肌无力（gMG）则是指除眼外肌外，无力症状还累及骨骼肌系统。oMG的自然病程复杂多变，临床表现时轻时重，且其中很大一部分患者在2年内还有可能逐渐发展成为gMG。

关键词：眼肌型重症肌无力全身型重症肌无力自身免疫性疾病乙酰胆碱受体神经肌肉接头补体系统抗体介导细胞免疫

大鼠生后中枢神经系统S100B和胶质纤维酸性蛋白表达的变化

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解剖学报 2007年第3期38卷 259-264页

作者：金剑李柱一林宏第四军医大学唐都医院神经内科西安710038

目的探讨SD大鼠生后中枢神经系统发育过程中S100B和胶质纤维酸性蛋白(GFAP)的表达变化。方法24只雄性SD大鼠分为生后7d、14d、21d和成年4组,用免疫组织化学方法对脑、脊髓切片进行S100B、GFAP抗体染色,观察不同时间点不同部位中两种阳... 详细信息

目的探讨SD大鼠生后中枢神经系统发育过程中S100B和胶质纤维酸性蛋白(GFAP)的表达变化。方法24只雄性SD大鼠分为生后7d、14d、21d和成年4组,用免疫组织化学方法对脑、脊髓切片进行S100B、GFAP抗体染色,观察不同时间点不同部位中两种阳性细胞平均数。结果生后7d到成年,前额皮质、海马、纹状体、黑质和脊髓S100B阳性标记的密度和数量逐渐减少,生后2-3周时渐趋于稳定;脑内GFAP阳性星形胶质细胞(AST)随年龄增大逐渐增多,突起增粗增长,生后21d GFAP阳性细胞数量已接近成年;相反,脊髓GFAP阳性标记数则随年龄增长呈现由多到少的趋势;海马CA1区生后各年龄段GFAP和S100B免疫荧光双标显示,生后1周至成年S100B阳性细胞的数量明显减少,尤以分子层明显;随年龄增长,双标阳性细胞的比例逐渐增高,多集中分布于锥体细胞层和多形层。结论大鼠中枢神经系统中S100B和GFAP两种星形胶质细胞蛋白存在不同的表达模式;同时S100B和GFAP蛋白的表达在发育过程中可能受不同机制的调节,并可能代表星形胶质细胞的不同亚型。

关键词：中枢神经系统星形胶质细胞胶质纤维酸性蛋白 S100B 免疫组织化学大鼠

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眼肌型和全身型重症肌无力的差异

中国神经免疫学和神经病学杂志 2012年第6期19卷 413-416页

作者：张慜李柱一第四军医大学唐都医院神经内科 710038

重症肌无力（myastheniagravis，MG）是由乙酰胆碱受体抗体（acetylcholinereceptorantibody，AChRAb）介导的、细胞免疫依赖的、补体参与的自身免疫性疾病，其主要临床症状为横纹肌收缩无力，多数患者起病表现为眼肌型MG（ocularMG，OM... 详细信息

重症肌无力（myastheniagravis，MG）是由乙酰胆碱受体抗体（acetylcholinereceptorantibody，AChRAb）介导的、细胞免疫依赖的、补体参与的自身免疫性疾病，其主要临床症状为横纹肌收缩无力，多数患者起病表现为眼肌型MG（ocularMG，OMG），以后逐渐进展为全身型MG（generalizedMG，GMG），严重者累及呼吸肌，发生肌无力危象而死亡。

关键词：重症肌无力胸腺

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临床孤立综合征

中华医学杂志 2007年第39期87卷 2802-2804页

作者：李宏增李柱一第四军医大学唐都医院神经内科西安710038

85％的多发性硬化（MS）患者是以急性或亚急性的单一白质损害的神经功能障碍形式起病，常表现为单一的视神经炎，或一个孤立的脑干症状，或单纯的部分脊髓症状，这就是所说的临床孤立综合征（CIS）。因为CIS常常是MS的早期临床表现，对... 详细信息

85％的多发性硬化（MS）患者是以急性或亚急性的单一白质损害的神经功能障碍形式起病，常表现为单一的视神经炎，或一个孤立的脑干症状，或单纯的部分脊髓症状，这就是所说的临床孤立综合征（CIS）。因为CIS常常是MS的早期临床表现，对CIS的研究将为防止MS的进展提供有益的帮助。

关键词：早期临床表现综合征孤立神经功能障碍多发性硬化白质损害视神经炎亚急性

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新生大鼠海马神经元原代培养方法的研究

细胞与分子免疫学杂志 2003年第2期19卷 197-199页

作者：王英车宇苗建亭李柱一王者晋第四军医大学唐都医院全军神经内科中心陕西西安710038

目的 :研究和比较 3种不同培养神经元的方法 ,提供一种纯化效率和存活率均较高的培养技术。方法 :取新生SD大鼠的海马区 ,应用一般培养法、加阿糖胞苷法、加阿糖胞苷和神经生长因子法培养神经元 ,观察神经元的形态。用倒置显微镜观察和... 详细信息

目的 :研究和比较 3种不同培养神经元的方法 ,提供一种纯化效率和存活率均较高的培养技术。方法 :取新生SD大鼠的海马区 ,应用一般培养法、加阿糖胞苷法、加阿糖胞苷和神经生长因子法培养神经元 ,观察神经元的形态。用倒置显微镜观察和MTT比色分析检测神经元的存活率。用ABC免疫组化染色法 ,比较 3种不同培养方法在不同培养时间所获得神经元的纯度。结果 :加阿糖胞苷和神经生长因子培养组神经元生长良好 ,纯度和存活率均较高。结论 :加阿糖胞苷和神经生长因子培养神经元的方法具有简便可行 ,易于生长的优点。

关键词：新生大鼠神经元细胞培养一般培养法加阿糖胞苷法神经生长因子