检索结果-南通市图书馆

妇女生活（现代家长） 2021年第2期 19-21页

作者：小单(文/图) 李文道不详首都师范大学教育学院

李文道博士是我国教育界的知名专家,早年与孙云晓、赵霞合著的《拯救男孩》一书风靡_时,现在仍是家长的必读书。李博士是心理学专家,对青少年心理健康十分关注,有许多独到的见解。日前,笔者采访了他。

关键词：孙云晓心理学专家李博士青少年心理健康李文道拯救男孩采访合著

Part4 对话李文道博士女孩成长中的“误会”

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时尚育儿 2013年第12期 136-137页

作者：李文道首都师范大学

"女孩是地球上最为柔美、敏感、明媚的生命,那么纤细多变的心思,那么妙曼鲜润的身体,会有多少歧路、诱惑、选择横亘在她们成长的路上呢?"一位儿童文学家曾这样说道。是的,女孩成长的道路上,总是会遇到数不清的坎坷和"烦恼",那么作为女孩... 详细信息

"女孩是地球上最为柔美、敏感、明媚的生命,那么纤细多变的心思,那么妙曼鲜润的身体,会有多少歧路、诱惑、选择横亘在她们成长的路上呢?"一位儿童文学家曾这样说道。是的,女孩成长的道路上,总是会遇到数不清的坎坷和"烦恼",那么作为女孩的"领路人"该怎样带女孩走上平坦的大道呢?

关键词：儿童文学成长文道地球生命纤细敏感身体道路诱惑

儿童干扰素刺激基因表达检测方法建立及其在儿童风湿免疫性疾病中的应用

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儿童干扰素刺激基因表达检测方法建立及其在儿童风湿免疫性疾病中...

作者：李文道北京协和医学院

学位级别：硕士

第一部分目的:建立儿童干扰素刺激基因(ISGs)表达检测方法,确立参考值范围,并初步探讨其在Ⅰ型干扰素病中的应用价值。方法:取健康儿童外周血28份提取RNA并逆转录为cDNA,将得到的cDNA进行混合,然后用实时荧光定量聚合酶链反应(qPCR)的... 详细信息

第一部分目的:建立儿童干扰素刺激基因(ISGs)表达检测方法,确立参考值范围,并初步探讨其在Ⅰ型干扰素病中的应用价值。方法:取健康儿童外周血28份提取RNA并逆转录为cDNA,将得到的cDNA进行混合,然后用实时荧光定量聚合酶链反应(qPCR)的方法分别检测每个样本IFIT1、IFI27、IFI44L、ISG15、SIGLEC1、RSAD2 的相对表达量,将 6 个 ISGs 的中位数作为该样本的干扰素评分(IS),大于健康儿童Mean+2SD的IS结果判断为异常。进一步对基因确诊以及临床疑似的Ⅰ型干扰素病患者进行检测以评估该方法在Ⅰ型干扰素病的筛查、诊断以及疾病监测中的应用价值。结果:健康儿童IS均值为1.046,标准差0.755,IS无性别差异,IS截断值为2.556。19例Ⅰ型干扰素病患者组IS异常的有16例(84.2%),IS均值为27.099。与对照组相比干扰素疾病患者组IS明显升高(P<0.005)。该检测方法的准确度为91.49%,精密度为7.47%,灵敏度为84.21%,特异度为96.43%。本研究中通过该方法筛查出了 1例阳性I型干扰素病患者。在疾病的动态监测中,8名Ⅰ型干扰素病患儿在接受JAK抑制剂治疗后临床症状部分好转,其中有6名患儿出现了 IS的下降,但炎症指标无明显改善。结论:本研究通过ISGs表达的检测并计算IS初步建立了儿童IS的参考值范围,并为临床筛查以及动态监测Ⅰ型干扰素疾病变化提供了新的可靠的手段。第二部分:目的:探讨ISGs检测方法在儿童常见风湿性疾病中的应用价值以及部分疾病特异性ISGs的探索。方法:收集儿童系统性红斑狼疮(cSLE)、幼年型皮肌炎(JDM),儿童原发性干燥综合征(pSS)、儿童系统性硬化症(JSSc)和病毒感染患儿的临床资料,对各患儿ISGs的相对表达量进行检测并计算IS,将得到的结果与各患者对应的临床指标和疾病活动度评分等进行比较和关联性分析,并对各疾病ISGs的表达差异进行横向比较。最后用转录组学的方法对cSLE、Ⅰ型干扰素病和病毒感染患者所表达的特异性ISGs进行分析比较。结果:共纳入60名cSLE患儿,IS的总阳性率为96.7%(58/60),IS平均值为25.68。IS高低与cSLE患儿血沉(ESR)、补体C3和C4、抗双链DNA(dsDNA)、自身抗体个数均存在相关性,R2为0.082-0.425,且直接与SLEDAI-2K呈正相关(R2=0.309,p<0.0001)。IS高低与患儿性别、受累系统以及受累系统的多少无关,与合并巨细胞病毒(CMV)感染有关(p=0.0239)。IS变化不能反映疾病的动态变化(p=0.4394)。但IS对疾病活动状态的评估优于抗dsDNA、ESR、补体C3和C4,曲线下面积(AUC)分别为 0.7749,0.7094,0.6991,0.7065,0.6124。共纳入 JDM 患儿42 名,IS 总阳性率为73.8%(31/42),IS均值为18.33,IS的高低与儿童肌炎评估量表(CMAS)、8组肌群的标准化对抗型徒手肌力检查评分(MMT8)、疾病活动评分(DAS)和医师整体评分(PGA)均存在相关性,且相关性均优于肌酸激酶(CK)。IS对疾病的活动状态的判断优于CK,AUC分别为0.920和0.681。纳入pSS患儿18名,IS总阳性率为83.3%(15/18),IS均值为17.23。IS高低只与ESR相关,而与免疫球蛋白G、类风湿因子等无相关性。共纳入JSSc患儿17名,IS 阳性率为52.9%(9/17),IS均值为2.95。IS高低与系统受累、抗Scl-70等无关。共纳入病毒感染患儿16名,IS总阳性率为100%(16/16),IS均值为96.761。各类疾病IS比较结果显示病毒感染组明显高于其他组,Ⅰ型干扰素病组高于JDM和pSS以及JSSc组,与cSLE组无显著差异。cSLE、pSS和JDM组IS无显著差异。全血转录组结果表明Ⅰ型干扰素病、cSLE和病毒感染存在Ⅰ型干扰素通路基因的差异性上调。结论:ISGs在儿童常见风湿性疾病中均存在不同程度的表达升高,与cSLE、JDM的疾病活动相关,且对疾病活动状态的评价优于部分临床常用评价指标。Ⅰ型干扰素病、cSLE和病毒感染存在ISGs的差异表达。

关键词：儿童 Ⅰ型干扰素通路干扰素刺激基因 Ⅰ型干扰素病自身免疫性疾病

γ’相强化钴基高温合金成分设计与蠕变机理研究进展

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金属学报 2023年第9期59卷 1125-1143页

作者：冯强路松李文道张晓瑞李龙飞邹敏庄晓黎北京科技大学新金属材料国家重点实验室北京材料基因工程高精尖创新中心北京100083 湘潭大学材料科学与工程学院湘潭411105

近年来,随着航空发动机和地面燃机的持续发展,对其关键热端部件的环境抗力和承温能力的要求越来越高,γ′相强化钴基高温合金在抗热腐蚀性能和熔点温度等方面较镍基高温合金具有优势。为了促进此类合金的发展,本文基于国内外在合金开发... 详细信息

近年来,随着航空发动机和地面燃机的持续发展,对其关键热端部件的环境抗力和承温能力的要求越来越高,γ′相强化钴基高温合金在抗热腐蚀性能和熔点温度等方面较镍基高温合金具有优势。为了促进此类合金的发展,本文基于国内外在合金开发和蠕变性能等方面的研究成果,结合本课题组的研究工作,总结了该类合金在合金化原理、合金设计方法和蠕变机理等方面的研究现状,凝练出了目前该类合金发展存在的关键基础科学问题,并对未来需要关注的研究方向进行了概述。

关键词：钴基高温合金 γ’相强化合金化合金设计蠕变

儿童干扰素刺激基因表达检测方法的建立与应用

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中华检验医学杂志 2022年第6期45卷 603-609页

作者：李文道王薇王伟马明圣宋红梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

目的建立儿童干扰素刺激基因(ISG)表达检测方法, 确立参考值范围, 初步探讨其临床应用价值。方法纳入2017年11月至2021年9月就诊于北京协和医院儿科的Ⅰ型干扰素病患者作为疾病组, 同时纳入健康儿童作为对照组。疾病组共纳入18例患儿, ... 详细信息

目的建立儿童干扰素刺激基因(ISG)表达检测方法, 确立参考值范围, 初步探讨其临床应用价值。方法纳入2017年11月至2021年9月就诊于北京协和医院儿科的Ⅰ型干扰素病患者作为疾病组, 同时纳入健康儿童作为对照组。疾病组共纳入18例患儿, 其中男性8例, 女性10例, 共采集血液样本25份, 首次检测的中位年龄为8.5岁。对照组共纳入28名健康儿童, 年龄1~18岁, 中位年龄10.5岁, 其中男性15名, 女性13名。分别提取疾病组和对照组外周血总RNA并逆转录为互补DNA(cDNA)。以β肌动蛋白基因(β-Actin)和鸟氨酸脱羧酶抗酶基因(OAZ)为内参, 采用实时荧光定量聚合酶链反应(qPCR)检测干扰素诱导的四肽重复蛋白1基因(IFIT1)、干扰素α诱导蛋白27基因(IFI27)、干扰素诱导蛋白44样基因(IFI44L)、干扰素刺激基因15(ISG15)、唾液酸结合的免疫球蛋白样凝集素1基因(SIGLEC1)、含有S-腺苷甲硫氨酸结构域2基因(RSAD2)的相对表达量, 以6个ISG的中值为干扰素评分(IS)。去除正常对照中表达明显异常的样本, 将其他样本的cDNA混合作为参照, 重新检测各样本并计算IS, 将大于对照xˉ+2s的IS结果判断为异常。用独立样本t检验或Mann-WhitneyU检验比较组内和组间IS的差异。结果对照组IS均值为1.046, 标准差0.755, IS截断值为2.556。18例Ⅰ型干扰素病患者组IS异常的有15例(15/18), IS均值为27.010。与对照组相比, 干扰素疾病患者组IS明显升高(t=4.247, P=0.000 1)。该检测方法的准确度为91.30%(42/46), 精密度为7.47%(0.084/1.124), 敏感度为15/18, 特异度为96.43%(27/28)。结论本研究通过ISG表达的检测并计算IS, 为临床筛查以及动态监测Ⅰ型干扰素疾病变化提供了新的可靠的手段。

关键词：干扰素Ⅰ型干扰素刺激基因干扰素评分 Ⅰ型干扰素病实时荧光定量聚合酶链反应

国内首例FOXN1单倍体不足报告并文献复习

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协和医学杂志 2023年第2期14卷 366-372页

作者：李文道谷昊王薇吴润晖宋红梅中国医学科学院北京协和医院儿科北京100730 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

目的报道国内首例FOXN1单倍体不足患儿的临床及免疫学特点,并总结国外既往报道病例特征。方法回顾性分析1例FOXN1单倍体不足患儿的临床表现、全外显子组测序结果,并对T淋巴细胞抗原受体剪切环(T cell receptor rearrangement excision c... 详细信息

目的报道国内首例FOXN1单倍体不足患儿的临床及免疫学特点,并总结国外既往报道病例特征。方法回顾性分析1例FOXN1单倍体不足患儿的临床表现、全外显子组测序结果,并对T淋巴细胞抗原受体剪切环(T cell receptor rearrangement excision circles,TRECs)和κ-删除重组切除环(κ-deleting recombination excision circles,κRECs)水平、TB淋巴细胞亚群及T淋巴细胞受体(T cell receptor,TCR)Vβ多样性进行检测。以“FOXN1 deficiency”“FOXN1 haploinsufficiency”“FOXN1缺陷”“FOXN1单倍体不足”为检索词,检索PubMed、万方数据知识服务平台和中国知网,并进行文献复习。结果患儿为女婴,1岁5个月,以反复自身免疫性溶血性贫血为主要表现,伴毛发稀疏、甲营养不良。基因检测提示FOXN1基因c.1392_1401delTCCTGGACCC(p.P465Rfs*82)新生杂合突变,诊断为FOXN1单倍体不足。TRECs检测提示T淋巴细胞生成缺陷,κRECs正常,TCR Vβ显示TCR多样性受限。TB淋巴细胞亚群检测提示CD4^(+)T淋巴细胞减少,初始CD4^(+)T淋巴细胞减少,以记忆CD4^(+)T淋巴细胞为主。检索到5篇相关英文文献,目前全球共报道41例FOXN1单倍体不足患者,突变类型以移码突变为主。结论FOXN1单倍体不足是联合免疫缺陷病的一种,以婴幼儿期T淋巴细胞减少、反复感染为主要表现,可伴毛发发育异常、甲营养不良以及自身免疫现象,骨髓移植不能治愈此类疾病。

关键词： FOXN1突变联合免疫缺陷综合征表型

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关于如何激发大学生学习的主动性

首都师范大学学报（社会科学版） 2009年第S4期 33-35页

作者：李文道首都师范大学心理系

根据切身的教学体验,文章探讨了如何激发大学生学习主动性的问题。激发大学生学习主动性并不容易,需要从提高大学生的认识入手,让大学生认同主动学习,知道如何主动学习。激发大学生的学习主动性要重视课堂教学:(1)在教学目标设置上,不... 详细信息

根据切身的教学体验,文章探讨了如何激发大学生学习主动性的问题。激发大学生学习主动性并不容易,需要从提高大学生的认识入手,让大学生认同主动学习,知道如何主动学习。激发大学生的学习主动性要重视课堂教学:(1)在教学目标设置上,不以知识传授为唯一重点,而应该把启迪与提升学生的思考能力作为最高目标。(2)在教学内容上,要多侧重那些具有思考价值、能够激发学生思考的内容和问题。(3)在教学评价上,侧重学生的理解。(4)在师生关系上,以学生为主。

关键词：大学生学习主动性

DNASE1L3基因纯合缺失变异致单基因狼疮一家系并文献复习

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中华儿科杂志 2022年第12期60卷 1276-1281页

作者：王薇李小琳李文道欧俊斌高思豪张彩慧刘玉玲孙智才马明圣宋红梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730 中山市博爱医院儿科中山528400

目的探讨DNASE1L3基因缺陷导致的单基因狼疮的临床特征及基因变异特点,并提供初步的诊治经验。方法收集经中山市博爱医院儿科转诊至北京协和医院儿科2020年8月确诊的DNASE1L3基因缺陷相关单基因狼疮一家系3例患儿的临床资料,提取患儿及... 详细信息

目的探讨DNASE1L3基因缺陷导致的单基因狼疮的临床特征及基因变异特点,并提供初步的诊治经验。方法收集经中山市博爱医院儿科转诊至北京协和医院儿科2020年8月确诊的DNASE1L3基因缺陷相关单基因狼疮一家系3例患儿的临床资料,提取患儿及父母的外周血DNA进行遗传学分析及验证,并检测干扰素刺激基因相对表达量检测其Ⅰ型干扰素通路激活情况。分别以“DNASE1L3”“系统性红斑狼疮”“SLE”为关键词查阅PubMed数据库、万方数据库、中国知网数据库自建库至2022年6月相关文献,并结合本家系进行基因变异谱及临床资料分析总结。结果例1,女,14岁,水肿、血尿、大量蛋白尿,表现为膜性肾病。例2,男,12岁,例1之弟,血液、心脏、肺、肾脏受累,抗核抗体、抗双链DNA抗体阳性,低补体C3,表现为系统性红斑狼疮。例3,女,8岁,例1之妹,血液、心脏、肺、肾脏受累,抗核抗体、抗双链DNA抗体阳性,低补体C3、C4,表现为系统性红斑狼疮。基因检测发现3例患儿均为DNASE1L3基因外显子3及4纯合缺失导致;干扰素评分例1、2及父母均升高,例3正常。3例患儿均确诊为DNASE1L3基因缺陷导致单基因狼疮。检索符合条件的英文文献10篇,中文文献0篇,包括本家系3例共42例(18个家系)患者,共发现9个变异位点:c.289_290delAC(p.T97Ifs*2)、c.643delT(p.W215Gfs*2)、c.320+4delAGTA、c.321-1G>A,Ex5 del,c.433G>A、c.581G>A(p.C194Y)、c.537G>A(p.W179X)以及Ex3-4 del。变异热点为c.643delT[43%(36/84)]及c.289_290delAC[36%(30/84)]。42例患者中31例(74%)有肾脏受累;25例患者中关节[16例(64%)]、发热[13例(52%)]、血液系统[13例(52%)]、皮疹[10例(40%)]、肠道[8例(32%)]、肺[6例(24%)]、眼[4例(16%)]、心脏[4例(16%)]受累,另有肌痛、光过敏、胸膜炎、肝大、意识改变各1例(4%)。2例合并心肺受累患者1例死亡,1例右心衰、预后不良。结论DNASE1L3基因缺陷导致的单基因狼疮临床表现异质性大,主要累及肾脏、血液、关节、肠道、心、肺系统等,临床表型与基因型无关;合并心、肺受累的患者预后较差。DNASE1L3基因缺陷以无义、剪切、移码、外显子缺失等无功能变异为主。对于起病年龄早、肾脏、关节、血液受累的系统性红斑狼疮疑似患儿需警惕DNASE1L3基因缺陷的发生,合并心、肺系统受累的患儿需密切监测病情进展以避免不良预后。对于全外显子组检测阴性患儿,需注意拷贝数变异的分析。

关键词：狼疮肾炎干扰素Ⅰ型 DNA突变分析炎症

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“男孩危机”暴露教育问题

教育发展研究 2010年第15期30卷 39-42页

作者：赵霞李文道中国青少年研究中心北京100089 首都师范大学心理系北京100048

男生学业落后是近年来许多西方国家关注的问题。众多研究表明，这种情况在我国教育系统也日趋普遍。我国男孩在学业、体质、心理和社会适应等方面面临发展危机。对男孩危机的分析反映出当前教育中存在的诸多问题：急功近利的教育心态，... 详细信息

男生学业落后是近年来许多西方国家关注的问题。众多研究表明，这种情况在我国教育系统也日趋普遍。我国男孩在学业、体质、心理和社会适应等方面面临发展危机。对男孩危机的分析反映出当前教育中存在的诸多问题：急功近利的教育心态，追求“静”的校园文化，重言语轻实践的教学方式，单一的评价方式，以及性别比失衡的教师队伍等。

关键词：男生学业落后男孩危机

中国大学生的同一性状况——对6项同一性实证研究结果的整合

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中国青年研究 2009年第12期 58-62页

作者：李文道赵霞邹泓首都师范大学教科院心理系中国青少年研究中心北京师范大学发展心理研究所

对6项以同一性地位模式理论为基础的实证研究结果进行整合,研究结果表明:(1)中国大学生的同一性类型以扩散型和延缓型为主,排他型和成就型所占比例较低。(2)中国大学生的同一性发展存在性别差异,男生的同一性发展状况总体优于女生。

关键词：大学生同一性同一性地位模式理论