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儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤临床特点和预后分析

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中华妇幼临床医学杂志（电子版） 2020年第1期16卷 81-92页

作者：饶艳琼郭霞万智沈成奇代依灵朱易萍高举四川大学华西第二医院儿科、出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041

目的探讨儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)患儿的临床特征、疗效、生存情况,以及预后相关危险因素。方法选择2010年1月至2018年12月,四川大学华西第二医院收治的67例儿童B-NHL患儿为研究对象。其中,伯基特淋巴瘤/L3急性淋巴细胞白血... 详细信息

目的探讨儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)患儿的临床特征、疗效、生存情况,以及预后相关危险因素。方法选择2010年1月至2018年12月,四川大学华西第二医院收治的67例儿童B-NHL患儿为研究对象。其中,伯基特淋巴瘤/L3急性淋巴细胞白血病(BL/L3-ALL)、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)及其他B-NHL(病理检查结果为骨髓B淋巴细胞高增殖活性,除外上述2种B-NHL)分别为51、11及5例,将其分别纳入BL组、DLBCL组及其他B-NHL组。采用回顾性分析方法,收集3组患儿的临床病例资料,包括确诊年龄、性别、临床特征、实验室检查结果、B-NHL临床分期、治疗与随访结果及预后等。对本组67例B-NHL患儿进行生存分析,如2年和5年总体生存(OS)率、无事件生存(EFS)率。3组患儿的生存曲线比较,采用Cox比例风险回归模型进行分析。根据既往研究结果,并结合临床经验及B-NHL患儿预后影响因素的单因素分析结果,对B-NHL患儿预后影响因素,进行多因素非条件logistic回归分析。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。3组患儿病程比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结果①患儿年龄、性别:67例B-NHL患儿确诊时,中位年龄为7.0岁(1.8~14.6岁);其中男性患儿为48例(71.6%),女性为19例(28.4%),男、女患儿比为2.5∶1。3组患儿的年龄、性别构成比比较,差异均有统计学意义(χ2=8.054、8.677,P=0.018、0.013),并且DLBCL组患儿年龄和男性患儿所占比例,分别大于或高于BL组,差异亦均有统计学意义(Z=2.866、P=0.004,χ2=3.892、P=0.049)。②B-NHL原发部位及骨髓和CNS受累情况:化疗前,67例B-NHL患儿均完成影像学、骨髓穿刺涂片及脑脊液检查。BL组中,BL/L3-ALL原发部位位于腹腔者最多,占39.2%(20/51),DLBCL组患儿中,DLBCL原发部位位于外周淋巴结为主,占45.5%(5/11),其他B-NHL组患儿中,原发部位位于腹腔者最多,占60.0%(3/5)。此外,11例患儿存在骨髓和CNS受累(均为BL组患儿)。③实验室检查结果:39例(58.2%)患儿血清LDH水平升高,中位血清LDH水平为498 U/L(153~6640 U/L)。BL组患儿Bcl-6阳性表达率(86.4%,38/44)和C-MYC基因重排阳性率(96.3%,26/27),均显著高于DLBCL组的54.5%(6/11)和0,并且差异均有统计学意义(χ2=6.960、26.527,P=0.031、0.05)。67例患儿的中位复发时间为9个月(2~37个月),2年、5年累积复发率(CIR)分别为11.3%、13.9%。存在骨髓/CNS受累患儿的5年OS率(71.6%)和5年EFS率(59.7%),均显著低于无骨髓/CNS受累者的92.2%和87.6%,并且差异均有统计学意义(χ2=5.001、6.319,P=0.025、0.012)。⑦单因素分析:复发/进展和非复发/进展患儿的单因素分析结果显示,复发/进展患儿骨髓/CNS受累者所占比例和肿瘤裂解综合征发生率分别为50.0%(4/8)和25.0%(2/8),显著高于非复发/进展患儿的11.9%(7/59)和1.7%(1/59),二者比较,差异有统计学意义(χ2=4.946、P=0.026;P=0.036);复发/进展患儿2个疗程内达CR率(12.5%,1/8)显著低于非复发/进展患儿(69.5%,41/59),二者比较,差异亦有统计学意义(χ2=9.782、P=0.002)。⑧多因素分析:结合已有研究结果及临床经验,以及单因素分析结果,对B-NHL患儿预后影响因素的多因素非条件logistic回归分析结

关键词：淋巴瘤,非霍奇金 B淋巴细胞复发失随访 Logistic模型无病生存预后儿童

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两种血小板制剂应用于儿科血液病的临床观察

中国输血杂志 2007年第2期20卷 115-117页

作者：周晨燕郭霞朱易萍四川大学华西第二医院儿科四川成都610041

目的观察并比较机器单采法及手工法分离制备血小板制剂用于儿科血液病输注的效果。方法输注机器单采血小板患儿463例次为机采制剂组,输注手工分离血小板制剂患儿155例次为手工制剂组,分别在输注后24、48及72h作外周血血小板计数,观察临... 详细信息

目的观察并比较机器单采法及手工法分离制备血小板制剂用于儿科血液病输注的效果。方法输注机器单采血小板患儿463例次为机采制剂组,输注手工分离血小板制剂患儿155例次为手工制剂组,分别在输注后24、48及72h作外周血血小板计数,观察临床止血效果、有无输血反应发生,计算血小板计数增加校正指数(CCI)、血小板回升率(PPR)、输注无效率、输血反应发生率等指标。结果输注后24、48、72h,机采制剂组:CCI分别为18.9、15.4、14.1,PPR分别为33.4%、27.8%、25.0%;手工制剂组:CCI分别为11.3、9.4、2.9,PPR分别为20.3%、10.3%、3.8%;机采法制剂组均明显高于手工制剂组(P<0.01)。机采制剂组输注无效率10.58%、输血反应发生率3.02%,手工制剂组相应为32.90%及11.61%,机采组虽都明显低于手工组,但两组均达到较好的临床止血目的,组间无差异。结论输注机器单采血小板制剂能更有效地提高血液病患儿的血小板值,减少其血小板输注无效及输血反应的发生。

关键词：血小板输注血液病,儿童血小板制剂,机器采集血小板制剂,手工采集血小板增加数校正值(CCI) 血小板回升率输注无效

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儿童缺铁性贫血临床和实验室分析

四川医学 2009年第10期30卷 1560-1562页

作者：张义琼周晨燕高举李强朱易萍四川大学华西第二医院儿科四川成都610041 成都市龙泉驿区第一人民医院儿科

目的分析儿童缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)的病因、临床和实验室特点。方法对114例儿童IDA的病因、临床表现和实验室资料进行分析。结果IDA中婴幼儿占76.31%,农村儿童58.77%,城市儿童41.23%。母乳喂养但未按时添加辅食者64.0... 详细信息

目的分析儿童缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)的病因、临床和实验室特点。方法对114例儿童IDA的病因、临床表现和实验室资料进行分析。结果IDA中婴幼儿占76.31%,农村儿童58.77%,城市儿童41.23%。母乳喂养但未按时添加辅食者64.04%,人工喂养(配方奶粉)、混合喂养者分别占14.91%和21.05%。多数患儿有面色苍白、肝脾轻度肿大、骨髓有核红细胞增生活跃,外周血检查显示小细胞低色素贫血、血清铁、运铁蛋白饱和度异常率分别为95.37%和100%。合并感染者63.83%。结论IDA好发于婴幼儿,农村儿童较城市儿童多见,母乳喂养但未按时添加辅食者较人工喂养、混合喂养者患病率高。IDA婴幼儿髓外造血多见,合并感染者多见且贫血程度较重。血清铁、运铁蛋白饱和度降低是诊断IDA最可靠的指标。

关键词：儿童缺铁性贫血临床表现实验室检查

急性髓细胞白血病合并眼眶髓细胞肉瘤一例及文献复习

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中华临床医师杂志（电子版） 2014年第19期8卷 138-140页

作者：陆晓茜艾媛朱易萍高举四川大学华西第二医院儿科血液肿瘤科成都610041

一、病历摘要患儿女，1岁9个月，因发现“右眼球突出1月余、右眼眶后肿块切除术后20余天”收入我科。入院前1个多月患儿因右眼球突出，院外头颅MRI检查发现右侧眼眶下、右侧上颌窦区及左侧中颅窝底肿块影，不伴发热、畏光、视物模糊等... 详细信息

一、病历摘要患儿女，1岁9个月，因发现“右眼球突出1月余、右眼眶后肿块切除术后20余天”收入我科。入院前1个多月患儿因右眼球突出，院外头颅MRI检查发现右侧眼眶下、右侧上颌窦区及左侧中颅窝底肿块影，不伴发热、畏光、视物模糊等。术中发现上颌窦内灰绿色腐肉样新生物，内含骨质样碎渣性新生物，含毛发样物质和牙组织。

关键词：急性髓细胞白血病右眼眶髓细胞肉瘤文献复习头颅MRI检查眼球突出切除术后中颅窝底

缺铁性贫血大鼠红细胞变形性改变及其机理的初步探讨

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四川大学学报(医学版) 1991年第3期 336-336页

作者：朱易萍华西医科大学附属第二医院儿科

缺铁性贫血(Iron deficiency anemia,IDA)是最常见的血液病,患病率高,对健康的危害性大。国外已有报道IDA红细胞寿命缩短,大多数学者认为其发生与红细胞变形性降低有直接关系,但关于红细胞变形性降低的机理研究不多,且意见分歧,国内迄... 详细信息

缺铁性贫血(Iron deficiency anemia,IDA)是最常见的血液病,患病率高,对健康的危害性大。国外已有报道IDA红细胞寿命缩短,大多数学者认为其发生与红细胞变形性降低有直接关系,但关于红细胞变形性降低的机理研究不多,且意见分歧,国内迄今未见报道。本文在建立IDA动物模型的基础上,观测比较了IDA组及对照组大鼠红细胞变形性改变,并初步探讨了其改变的生化基础。

关键词：红细胞变形性初步探讨生化 IDA 大鼠

雷帕霉素逆转急性淋巴细胞白血病CEM-C1细胞对糖皮质激素耐药的研究

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临床儿科杂志 2010年第5期28卷 414-419页

作者：郭霞周晨燕高举朱易萍顾玲符仁义贾苍松陈艳李熙鸿马志贵李强四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科四川成都610041

目的探讨雷帕霉素是否可以逆转地塞米松(DEX)耐药的急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)细胞株CEM-C1细胞的GC耐药性。方法以儿童T-ALL GC耐药株CEM-C1和GC敏感株CEM-C7为研究对象,MTT法检测不同浓度(1 000 ng/ml、100 ng/ml、10 ng/ml、1 ng/ml... 详细信息

目的探讨雷帕霉素是否可以逆转地塞米松(DEX)耐药的急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)细胞株CEM-C1细胞的GC耐药性。方法以儿童T-ALL GC耐药株CEM-C1和GC敏感株CEM-C7为研究对象,MTT法检测不同浓度(1 000 ng/ml、100 ng/ml、10 ng/ml、1 ng/ml和0.1 ng/ml)雷帕霉素及其联合1μmol/L地塞米松(DEX)作用后对细胞增殖的影响;细胞离心甩片瑞氏染色法观察细胞形态学变化;Annexin V/PI染色法检测对细胞凋亡的影响;PI染色法检测细胞周期改变。结果①不同浓度雷帕霉素作用于CEM-C1和CEM-C7细胞,对细胞生长的抑制作用均呈时间和浓度依赖性,联合应用1μmol/L DEX后,这一生长抑制作用显著增强,24 h IC50约为100 ng/ml。②以终浓度100 ng/ml雷帕霉素作用于CEM-C1和CEM-C7细胞18、24及48 h,细胞形态学与对照相比均无明显变化;Annexin V-PI双染流式细胞术检测均未见明显凋亡;细胞周期测定发现两种细胞均阻滞于G1期,S期细胞比例均明显降低。③以终浓度100 ng/ml雷帕霉素联合1μmol/L DEX作用于CEM-C1细胞后,瑞氏染色发现CEM-C1细胞于24 h出现细胞核改变,48 h出现明显凋亡;Annexin V/PI双染细胞凋亡检测显示细胞凋亡率较单用雷帕霉素及DEX时显著增加,18 h时早期凋亡细胞开始增多,24 h时最为明显;细胞周期测定显示S期细胞比率较单用雷帕霉素时显著降低,而G1期细胞显著增多。结论雷帕霉素能够逆转CEM-C1细胞对GC的耐药性,其机制有待进一步深入研究。

关键词：糖皮质激素受体雷帕霉素靶蛋白糖皮质激素耐药雷帕霉素急性淋巴细胞白血病

TPA诱导K562细胞分化过程中线粒体铁蛋白表达情况研究

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中国实验血液学杂志 2007年第2期15卷 272-277页

作者：孙蕾高举袁粒星陈婷婷潘玲丽周晨燕朱易萍四川大学华西第二医院儿童血液科四川大学华西第二医院妇幼医学实验中心成都610041

为了研究K562白血病细胞在十四烷酰佛波醇-乙酯(TPA)诱导分化过程中线粒体铁蛋白(MtF)、运铁蛋白受体Ⅰ(TfR1)和铁蛋白(Fn)mRNA表达水平的变化情况,并探讨MtF在白血病细胞增殖和细胞铁代谢方面的作用,采用TPA(终浓度16nmol/L)诱导K562... 详细信息

为了研究K562白血病细胞在十四烷酰佛波醇-乙酯(TPA)诱导分化过程中线粒体铁蛋白(MtF)、运铁蛋白受体Ⅰ(TfR1)和铁蛋白(Fn)mRNA表达水平的变化情况,并探讨MtF在白血病细胞增殖和细胞铁代谢方面的作用,采用TPA(终浓度16nmol/L)诱导K562白血病细胞向单核细胞定向分化,并于诱导分化后第1、3和5天收集细胞,用瑞氏染色法观察各时点细胞形态,流式细胞术检测细胞表面分化抗原CD64的表达水平,使用半定量RT-PCR方法检测各时点细胞MtF、TfR1和Fn mRNA表达水平,管家基因β-actin用作对照。结果表明,TPA(16nmol/L)可诱导K562细胞向单核细胞分化,细胞呈现单核细胞典型的形态学特征,在诱导培养第5天诱导分化率可达95%,细胞表面CD64表达水平显著增加。诱导分化前K562细胞具有一定水平MtF表达,但随着TPA诱导细胞分化的增强,MtF和TfR1 mRNA表达水平进行性下调,诱导分化第5天的表达水平分别为诱导分化前的50.3%和68.2%,而Fn mRNA表达水平则逐渐上调,诱导分化第5天表达水平为诱导分化前的1.97倍。结论:TPA诱导K562细胞向单核细胞分化过程中MtF和TfR1 mRNA表达下调,而Fn mRNA表达上调;这种协调变化有助于降低细胞通过TfR1介导的铁摄取,从而抑制或影响细胞增殖能力。

关键词： TPA K562细胞线粒体铁蛋白运铁蛋白受体Ⅰ 铁蛋白

医患沟通在医疗行为中的重要性及在儿科实践中的体会

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四川生理科学杂志 2015年第4期37卷 223-225页

作者：万智郭霞朱易萍四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科四川成都610041

目前我国医患关系日益恶化,而有效的医患沟通是改善不良医患关系最易行、收益最快的方式。本文就儿科医患关系现状进行分析,对医患沟通在医疗行为中的重要性及在儿科实践中的体会做一报道。

关键词：医患沟通儿科

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儿童急性白血病化疗后院内感染危险因素分析

国际输血及血液学杂志 2013年第5期36卷 395-397页

作者：杨荣朱易萍马志贵高举李强顾玲四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科成都610041

感染是急性白血病患儿最常见的并发症和主要死亡原因之一。随着化疗方案的不断改进和化疗强度的增加，儿童急性白血病长期无病生存率明显改善，但化疗相关合并症尤其是感染已成为治疗失败的重要原因，值得关注。本文回顾性分析了本院35... 详细信息

感染是急性白血病患儿最常见的并发症和主要死亡原因之一。随着化疗方案的不断改进和化疗强度的增加，儿童急性白血病长期无病生存率明显改善，但化疗相关合并症尤其是感染已成为治疗失败的重要原因，值得关注。本文回顾性分析了本院350例次急性白血病化疗后伴感染病例病原学特征，并探讨了医院感染的危险因素，现报道如下。

关键词：儿童急性白血病感染危险因素化疗后长期无病生存率主要死亡原因白血病患儿相关合并症病原学特征