检索结果-南通市图书馆

血友病A患者凝血因子Ⅷ抑制物产生机制及相关遗传因素研究进展

在线全文

同方学位论文库

学校读者我要写书评

暂无评论

中国医药 2023年第1期18卷 148-152页

作者：朱履锴杨林花王刚山西医科大学血液病学研究所、山西医科大学第二临床医学院、山西医科大学第二医院血液科太原030000

血友病A是一种发病率为1/5000的出血性疾病,目前主要的治疗方式仍为替代治疗,治疗过程中产生凝血因子Ⅷ(FⅧ)的中和性抗体(FⅧ抑制物)是本病最大的并发症之一,将大大影响疾病治疗效果。抑制物的产生是多因素共同作用的结果,包括遗传因... 详细信息

血友病A是一种发病率为1/5000的出血性疾病,目前主要的治疗方式仍为替代治疗,治疗过程中产生凝血因子Ⅷ(FⅧ)的中和性抗体(FⅧ抑制物)是本病最大的并发症之一,将大大影响疾病治疗效果。抑制物的产生是多因素共同作用的结果,包括遗传因素和非遗传因素,遗传因素是主要因素,非遗传因素为次要因素。遗传因素包括FⅧ基因突变、免疫应答基因多态性、种族、家族史、血型。本文综述血友病A患者FⅧ抑制物产生机制及相关遗传因素的最新进展。

关键词：血友病A 凝血因子Ⅷ抑制物凝血因子Ⅷ基因突变免疫应答基因多态性

单中心重型血友病A患者FⅧ基因突变类型与FⅧ抑制物产生的相关性分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国实验血液学杂志 2022年第5期30卷 1536-1540页

作者：朱履锴张夏林刘秀娥秦秀玉王刚杨林花山西医科大学血液病学研究所山西医科大学第二医院血液科(山西医科大学第二临床医学院)山西太原030001

目的:探讨重型血友病A(Hemophilia A,HA)患者的凝血因子Ⅷ(FactorⅧ,FⅧ)抑制物的产生与FⅧ基因突变之间的关系。方法:回顾2009年1月至2020年9月172例重型HA患者的病历资料,收集FⅧ基因突变类型与FⅧ抑制物产生情况,分为高风险突变组(包... 详细信息

目的:探讨重型血友病A(Hemophilia A,HA)患者的凝血因子Ⅷ(FactorⅧ,FⅧ)抑制物的产生与FⅧ基因突变之间的关系。方法:回顾2009年1月至2020年9月172例重型HA患者的病历资料,收集FⅧ基因突变类型与FⅧ抑制物产生情况,分为高风险突变组(包括1倒位、大片段缺失、无义突变)、低风险突变组(包括错义突变、小缺失/插入、剪接位点突变)和22倒位组。分析重型HA患者FⅧ基因型与FⅧ抑制物产生的关联性。结果:172例重型HA患者中,21例患者产生了FⅧ抑制物,高风险组FⅧ抑制物10例,发生率为32%(大片段缺失75%,1倒位43%,无义突变20%),低风险组FⅧ抑制物2例,发生率为5%(错义突变6%,小缺失/插入5%,剪接位点突变0%),22倒位组FⅧ抑制物9例,发生率为9%。与22倒位组相比,高风险组具有更高的FⅧ抑制物发生风险(OR=4.7,95%CI:1.7-13.0),低风险组与22倒位FⅧ抑制物发生风险无明显差异(OR=0.5,95%CI:0.1-2.3)。与低风险组相比,高风险组具有更高的FⅧ抑制物发生风险(OR=9.8,95%CI:2.0-48.7)。结论:FⅧ基因发生1倒位、大片段缺失、无义突变是重型HA患者FⅧ抑制物产生的危险因素。

关键词：血友病A 因子Ⅷ FⅧ抑制物 FⅧ基因突变

无义突变的人凝血因子IX小基因稳定细胞株选择性剪接的研究

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国实验血液学杂志 2021年第1期29卷 228-232页

作者：王刚孙雯雯朱履锴马艳春张夏林张建华任娟秦秀玉杨林花柴宝峰山西医科大学第二临床医学院(山西医科大学第二医院)血液科山西医科大学血液病学研究所山西太原030001 山西大学化学生物学与分子工程教育部重点实验室山西太原030006

目的:探讨无义突变的人凝血因子IX小基因稳定细胞株发生选择性剪接的分子机制。方法:将人凝血因子IX小基因(Mini-hF9)及其无义突变体分别转染哺乳动物细胞HeLa,经G418抗性筛选、单克隆化得到稳定细胞株;通过RT-PCR及Western blot分别检... 详细信息

目的:探讨无义突变的人凝血因子IX小基因稳定细胞株发生选择性剪接的分子机制。方法:将人凝血因子IX小基因(Mini-hF9)及其无义突变体分别转染哺乳动物细胞HeLa,经G418抗性筛选、单克隆化得到稳定细胞株;通过RT-PCR及Western blot分别检测稳定细胞株中Mini-hF9基因mRNA的选择性剪接及蛋白表达情况。结果:成功构建了野生型和无义突变的人凝血因子IX小基因稳定细胞株HeLa-F9-WT、HeLa-F9-M1和HeLa-F9-M2。野生型稳定细胞株HeLa-F9-WT中扩增到正常剪接产物Norm;无义突变稳定细胞株HeLa-F9-M1中扩增到Norm和Alt-S1这两种剪接产物,HeLa-F9-M2中扩增到Norm、Alt-S1和Alt-S2这三种剪接产物。结论:无义突变的凝血因子IX基因可能触发无义相关的选择性剪接(NAS)途径,导致选择性剪接的产生。

关键词：血友病凝血因子Ⅸ小基因无义突变稳定细胞株无义相关的选择性剪接

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

面向算网融合系统的智能调度机制研究

面向算网融合系统的智能调度机制研究

作者：朱思锴广东技术师范大学

学位级别：硕士

算网融合系统指将计算设施和通信网络设施相融合的系统,目的是为更有效地提高资源利用率,优化网络性能,满足用户个性化需求。为了满足多样化的用户需求,算网融合系统需要根据用户需求的类型和计算任务的特性,选择合适的计算资源进行任... 详细信息

算网融合系统指将计算设施和通信网络设施相融合的系统,目的是为更有效地提高资源利用率,优化网络性能,满足用户个性化需求。为了满足多样化的用户需求,算网融合系统需要根据用户需求的类型和计算任务的特性,选择合适的计算资源进行任务处理,最大化系统的整体效益。然而,现有的方法通常是基于静态规划或启发式算法设计的,这些方法难以适应网络流量的动态性,存在缺乏业务感知能力和资源利用率较低的问题。因此,在网络负载较大或者任务类型发生变化时,传统调度机制难以及时作出调整,导致系统性能下降。为此,本文提出了一种能感知用户需求,预测节点计算负载的智能流量调度策略,提升面向算网融合系统的调度机制性能。本文主要工作如下:(1)感知用户需求。基于用户需求和内容流行度的密切关系,以算网融合系统中占比最大的视频业务为研究对象,提出一种结合卷积神经网络(Convolutional Neural Network,CNN)、双向长短期记忆网络(Bi-directional Long Short-Term Memory,Bi LSTM)和注意力机制的内容流行度预测算法。实验结果表明,相比ARIMA、SVR算法、LSTM算法和GRU算法,本文算法具有更高的预测准确率。(2)节点计算负载预测。为了对算网融合系统的计算资源负载进行预测,提高调度机制对计算资源的感知能力,提出一种基于生成对抗网络(Generative Adversarial Networks,GAN)的节点计算负载预测模型,该模型通过梯度惩罚机制,避免了传统GAN模型中的训练不稳定问题。与长短期记忆网络LSTM和GRU相比,WGAN-GP平均绝对误差(Mean Absolute Error,MAE)分别降低了22.8%和12.6%,均方根误差(Root Mean Square Error,RMSE)分别降低16.8%和3.4%,在负载预测的场景下具有更好的准确性。(3)智能调度策略。为了实现业务流量在系统中的高效灵活调度,本文提出了一种基于深度Q学习(Deep Q-Learning,DQN)的智能流量调度机制,匹配算网融合系统中的用户需求与计算资源。实验结果表明,本文提出的基于计算负载预测的DQN流量调度策略相比DDPG流量调度策略和DQN流量调度策略,丢包率和平均流完成时间更低,训练速度更快,并有效减少了智能体所需探索的动作空间大小,提高了调度策略的性能。本文将为构建算网融合的新型算力网络体系提供关键的技术基础,对于实现对计算、存储、网络等多种资源的统一调度和优化,提高网络性能和服务质量具有现实意义。

关键词：算网融合智能路由调度策略负载预测流行度预测

城市街道交叉口的形态模式挖掘与活力度空间模式分析

在线全文

同方学位论文库

学校读者我要写书评

暂无评论

城市街道交叉口的形态模式挖掘与活力度空间模式分析

作者：朱君锴东南大学

学位级别：硕士

城市街道交叉口是2010年在城市科学领域被提出的城市结构单元的新概念。交叉口定义为两条及以上街道相交的交叉点,它充当着城市公共空间网络的基本节点。交叉口特殊的地理位置和关联的社会空间决定了其在城市科学领域中的重要性,对于交... 详细信息

城市街道交叉口是2010年在城市科学领域被提出的城市结构单元的新概念。交叉口定义为两条及以上街道相交的交叉点,它充当着城市公共空间网络的基本节点。交叉口特殊的地理位置和关联的社会空间决定了其在城市科学领域中的重要性,对于交叉口的研究能够推动城市组织结构的合理发展。然而,由于交叉口问题的研究发展历史尚短,关于其在形态模式和节点活力影响机制的研究中仍缺少成熟的方法论和技术。本文针对这一现状,以我国南京市老城区街道交叉口为主要研究对象,基于数据分析方法和城市规划理论,一方面构建了交叉口形态模式分类的模型框架,可以合理地对南京市的城市街道交叉口进行形态分类,并在合肥市老城区数据集上体现了模型的稳定性和可迁移性;另一方面,提供了城市街道交叉口的活力度测量方案及其影响机制的研究方法,为交叉口活力影响因素的空间模式分布给出了空间区位差异的解释。在交叉口形态模式分析上,本文从研究对象的数据格式特点出发,引入定制性膨胀法去构建空间范围。由研究目标自上而下探索,选取近邻传播算法对形态模式进行挖掘,最终提供了一个系统化全面化的形态指标体系库和形态模式分类方案,并在其他城市数据集上迁移应用得到了论证。在交叉口活力预测分析上,本文以多维特征为基础,避免了影响因素分析的片面性。本文引入了一种覆盖范围广、数据更新快的活力度测量方式,然后根据交叉口活力的空间相关特性,利用地理加权回归揭示了各个影响因素的空间异质性作用效果。本文发现了购物服务、交通设施服务的重要性对街道交叉口活力影响的空间异质性呈现出近似的圈层结构,影响强度由中心向外围递减。而交叉口的选择度、业态数据密度则对街道交叉口活力的影响强度表现为从外围向中心递减的空间分布格局。

关键词：街道交叉口形态模式城市活力地理格局数据分析

在线全文

同方学位论文库

学校读者我要写书评

暂无评论

园林绿化中土方地形工程施工技术分析

中文科技期刊数据库（全文版）工程技术 2023年第5期 0144-0147页

作者：朱锴南京开林园林绿化工程有限公司江苏南京210000

土方地形工程是改善园林空间布局与整体景观的重要施工内容,在园林绿化工程中有着不可替代的地位,合理的土方地形将使园林绿化整体层次感更加清晰,有助于增强视觉效果。为此,本文对现阶段园林绿化施工中的土方地形工程类型进行了分析,... 详细信息

土方地形工程是改善园林空间布局与整体景观的重要施工内容,在园林绿化工程中有着不可替代的地位,合理的土方地形将使园林绿化整体层次感更加清晰,有助于增强视觉效果。为此,本文对现阶段园林绿化施工中的土方地形工程类型进行了分析,并详细分析施工技术及要求,提高土方地形工程施工技术水平,为后续景观施工以及植物健康生长创造良好基础条件。

关键词：园林绿化土方地形工程施工技术

火电厂循环水水源热泵机组余热利用方式与效率的分析研究

维普期刊数据库评论

在线全文

维普期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

火电厂循环水水源热泵机组余热利用方式与效率的分析研究

作者：朱锴锴上海电力学院

学位级别：硕士

当前,燃煤火力发电仍然是我国的主力发电形式。我国大部分火电厂使用的是闭式循环水冷却系统,汽轮机排汽冷却不仅需要大量的循环水,而且还会造成循环水的损失和热量损失,热损失约为总热损失的60%。过去由于循环水温度过低,往往被直接排... 详细信息

当前,燃煤火力发电仍然是我国的主力发电形式。我国大部分火电厂使用的是闭式循环水冷却系统,汽轮机排汽冷却不仅需要大量的循环水,而且还会造成循环水的损失和热量损失,热损失约为总热损失的60%。过去由于循环水温度过低,往往被直接排放,这样不但浪费了资源,而且还在一定程度上破坏生态平衡。随着热泵和热管等技术的成熟,低品质余热被回收利用成为了可能,因此回收低品质余热成为我国电力行业节能降耗的重要组成部分。本文首先分析了全球和我国一次能源的储藏和消耗情况,并对我国电厂循环水特性进行了研究。利用T-S温熵图理论分析了热泵蒸发器入口水温、冷凝器进口水温对热泵性能的影响,和利用数学公式推导了水源侧与用户侧循环水流量对热泵COP的影响。其次,本次实验将余热利用分为冬季和过渡季两种不同利用类型,分析了不同工况对热泵各部件运行参数及COP的影响。在冬季工况下,1)通过对不同进口温度循环水实验比较可知,随着机组进口水温的提升,蒸发器的蒸发温度、余热回收量和制热量都随之增大,及热泵COP不断增大;2)随着水源侧进、出热泵机组温差的增大,热泵的蒸发压力不断减小,从焓压图上可知,热泵回收余热量和蒸发温度不断减小,此时热泵冷凝器的参数基本不变,为了满足供暖的需要,所以使得压缩机进、出口压比不断增大,热泵系统的COP逐渐减小。在过渡季工况下,分析了水源热泵回收电厂余热集中加热生活用水的可行性及加热过程对热泵COP和能耗的影响。随着热泵加热过程的不断进行,水箱中的水温由25℃逐渐升高到55℃,冷凝器的冷凝压力和温度不断增大,使得压缩机耗功不断增大,由于蒸发器的参数基本不变,制冷剂的冷凝压力又远远高于其蒸发压力,在加热过程中节流损失又随着水箱中水温的升高不断增大,所以热泵COP随着水箱中水温的升高逐渐减小。再次,通过对水热泵实验更进一步的分析发现,循环水温差增大,热泵的蒸发压力在不断减小,冷凝器的参数不变,压缩机的出口压比增大,且压缩机耗功急剧增大速率比给水泵能耗降低速率快,导致热泵系统的COP在循环水温差不断增大时,先增大后逐渐减小,在循环水温差为7℃时,热泵系统性能系数最大。所以循环水大温差运行热泵并不是温差越大越好,循环水温差在7-9℃时,热泵运行最为节能,且其系统COP最大。

关键词：水源热泵循环水节能 COP

以重度贫血、肝功能损害为表现的Pearson综合征一例

在线全文

同方学位论文库

学校读者我要写书评

暂无评论

中华急诊医学杂志 2014年第11期23卷 1277-1279页

作者：朱履昌浙江大学医学院附属儿童医院PICU 杭州310003

Pearson综合征又称为骨髓-胰腺综合征,是一种罕见的线粒体病,是由于线粒体DNA的重大缺失（或重排）造成先天性渐进性的多系统损害.临床特点除出生不久即出现输血依赖性贫血,还有胰腺外分泌功能不全,乳酸水平增高,乳酸性酸中毒,肝肾功能... 详细信息

Pearson综合征又称为骨髓-胰腺综合征,是一种罕见的线粒体病,是由于线粒体DNA的重大缺失（或重排）造成先天性渐进性的多系统损害.临床特点除出生不久即出现输血依赖性贫血,还有胰腺外分泌功能不全,乳酸水平增高,乳酸性酸中毒,肝肾功能损害等[1-2],部分患者也可出现内分泌功能障碍[3].本病缺乏有效的治疗方法,预后较差[3].

关键词： Pearson 重度贫血综合征肝功能损害胰腺外分泌功能不全乳酸性酸中毒内分泌功能障碍线粒体DNA

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

荔枝蝽

少年文艺(中旬版) 2024年第5期 29-31页

作者：朱锴毅福建省泉州市台商投资区第二实验小学四(3)班

一直以来，我都有一个当昆虫学家的梦想。每每看到一些新奇的昆虫，我都会忍不住研究一番。在外婆家的龙眼树上，我看到了一只肥大的棕色“甲壳虫”，顿时兴奋不已。我马上找来百科全书进行了一番查找比对，发现这是一种叫“荔枝蝽”的...

一直以来，我都有一个当昆虫学家的梦想。每每看到一些新奇的昆虫，我都会忍不住研究一番。在外婆家的龙眼树上，我看到了一只肥大的棕色“甲壳虫”，顿时兴奋不已。我马上找来百科全书进行了一番查找比对，发现这是一种叫“荔枝蝽”的昆虫，属蝽科。

关键词：