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88例重叠肌炎的临床及免疫学特征

北京大学学报（医学版） 2021年第6期53卷 1088-1093页

作者：肖云抒朱冯赟智罗澜邢晓燕李玉慧张学武沈丹华北京大学人民医院病理科北京100044 北京大学人民医院风湿免疫科北京100044

目的:探讨重叠肌炎(overlap myositis,OM)患者的临床及免疫学特征。方法:对2004年1月至2020年8月于北京大学人民医院住院的特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIMs)患者资料进行回顾性分析,包括人口学特征、临床症状... 详细信息

目的:探讨重叠肌炎(overlap myositis,OM)患者的临床及免疫学特征。方法:对2004年1月至2020年8月于北京大学人民医院住院的特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIMs)患者资料进行回顾性分析,包括人口学特征、临床症状、实验室指标、免疫学指标(抗核抗体、类风湿因子、肌炎相关性抗体、肌炎特异性抗体)、生存情况,并比较OM和其他炎性肌病患者的临床和实验室特点及预后差别。结果:共纳入368例IIMs患者,其中OM患者占23.9%(88/368)。OM患者女性占85.2%(75/88),中位病程13.5个月,结缔组织病(connective tissue disease,CTD)合并皮肌炎(dermatomyositis,DM)、多肌炎(polymyositis,PM)、免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)、抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome,ASS)分别为60.2%、3.4%、2.3%、34.1%。OM患者和非OM患者相比,女性比例高(85.2%vs.72.1%,P=0.016),病程长[13.5(4.5,48.0)月vs.4.0(2.0,12.0)月,P<0.001]。在临床特点方面,OM患者比非OM患者V型疹(25.0%vs.44.6%,P=0.001)、甲周红斑(8.0%vs.19.6%,P=0.013)发生率低,雷诺现象(14.8%vs.1.8%,P<0.001)、间质性肺炎(88.6%vs.72.1%,P=0.001)、肺动脉高压(22.7%vs.7.5%,P<0.001)、心脏受累(18.2%vs.9.3%,P=0.033)发生率高。在免疫学特点方面,天门冬氨酸氨基转移酶升高比例低(31.8%vs.45.0%,P=0.035),C反应蛋白升高比例高(58.0%vs.44.6%,P=0.037),抗核抗体(85.1%vs.63.4%,P=0.001)、类风湿因子(40.2%vs.17.8%,P<0.001)、抗Ro-52抗体(71.6%vs.56.1%,P=0.038)阳性率高。OM患者和非OM患者的预后无明显差异。结论:OM出现脏器受累多见,易合并肺动脉高压、心脏损害。

关键词：重叠肌炎特发性炎性肌病肺动脉高压自身抗体

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皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征5例

北京大学学报（医学版） 2022年第6期54卷 1214-1218页

作者：邢晓燕张筠肖朱冯赟智王一帆周新尧李玉慧北京大学人民医院风湿免疫科北京100044 北京市监狱管理局清河分局医院内科天津300481 中国中医科学院广安门医院风湿病科北京100053

皮肌炎(dermatomyositis,DM)是特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)的一种亚型,其特征是骨骼肌和皮肤炎性细胞浸润致肌痛、肌无力,典型皮肤表现包括Gottron疹/征、向阳疹、V领征、披肩征等,皮肌炎还常并发间质性肺炎(... 详细信息

皮肌炎(dermatomyositis,DM)是特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)的一种亚型,其特征是骨骼肌和皮肤炎性细胞浸润致肌痛、肌无力,典型皮肤表现包括Gottron疹/征、向阳疹、V领征、披肩征等,皮肌炎还常并发间质性肺炎(interstitial lung disease,ILD)、关节炎、心脏疾病和恶性肿瘤等。继发于自身免疫病的噬血细胞性淋巴细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)也称为巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS),是一种少见的危及生命的疾病,是由淋巴细胞、巨噬细胞和促炎因子过度激活引起的严重炎症反应,常见的表现包括高热、全血细胞减少、肝脾肿大和凝血功能障碍。在MAS合并的自身免疫病类型中,幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)及成人斯蒂尔病(adult-onset Still’s disease,AOSD)较多见,皮肌炎则鲜有报道。本研究选择北京大学人民医院2011年7月至2021年7月诊断皮肌炎合并MAS的患者共5例进行分析,回顾总结所有患者的临床特点、治疗方案及预后,旨在提高临床医生对这类患者的早期识别能力,以期早期积极强化治疗,改善预后。

关键词：皮肌炎巨噬细胞活化综合征肌炎特异性抗体感染预后

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抗合成酶综合征合并心脏受累患者的临床及免疫学特征

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北京大学学报（医学版） 2021年第6期53卷 1078-1082页

作者：罗澜邢晓燕肖云抒陈珂彦朱冯赟智张学武李玉慧北京大学人民医院眼科北京100044 北京大学人民医院风湿免疫科北京100044 北京大学人民医院病理科北京100044

目的:探讨抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome,ASS)患者心脏受累的临床及免疫学特征。方法:回顾性分析2003年4月至2020年11月于北京大学人民医院风湿免疫科住院治疗的96例ASS患者资料,包括人口学资料、临床表现(皮疹、肌肉损害等... 详细信息

目的:探讨抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome,ASS)患者心脏受累的临床及免疫学特征。方法:回顾性分析2003年4月至2020年11月于北京大学人民医院风湿免疫科住院治疗的96例ASS患者资料,包括人口学资料、临床表现(皮疹、肌肉损害等)、合并症及实验室指标(肌酶、炎性标志物、免疫球蛋白、补体、淋巴细胞亚群、自身抗体等),依据有无心脏受累进行分组比较。结果:ASS患者心脏受累的发生率为25.0%(24/96),心脏受累的患者主要表现为心肌肌钙蛋白升高(75.0%,18/24)、心包积液(33.3%,8/24)、左心室舒张功能减退(33.3%,8/24)、瓣膜反流(33.3%,8/24)。心脏受累组患者的发病年龄大于无心脏受累组[(54.58±10.58)岁vs.(48.47±13.22)岁,P=0.043],关节炎的发生率低(37.5%vs.61.1%,P=0.044)。心脏受累组患者合并急进性间质性肺炎的发生率高于无心脏受累组(54.2%vs.30.6%,P=0.037)。实验室指标方面,ASS合并心脏受累组的C反应蛋白[13.55(8.96,38.35)mg/L vs.4.60(1.37,17.40)mg/L,P=0.001]和乳酸脱氢酶[408.0(255.0,587.0)U/L vs.259.5(189.8,393.8)U/L,P=0.007]水平均明显高于无心脏受累组。此外,心脏受累组出现抗Ro-52抗体阳性的患者比例明显高于无心脏受累组(91.7%vs.69.4%,P=0.029),而合并危险因素、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、肌酸激酶、动态红细胞沉降率、铁蛋白、免疫球蛋白G、补体C3、补体C4及T/B/NK淋巴细胞亚群等方面,两组差异无统计学意义。结论:ASS患者心脏受累常见,以心肌受损为主,合并C反应蛋白和乳酸脱氢酶升高、抗Ro-52抗体阳性的ASS患者应警惕心脏受累。

关键词：抗合成酶综合征心肌炎肌炎自身抗体

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肌炎合并血栓栓塞患者的临床及免疫学特征

北京大学学报（医学版） 2020年第6期52卷 995-1000页

作者：朱冯赟智邢晓燕汤晓菲李依敏邵苗张学武李玉慧孙晓麟何菁北京大学人民医院风湿免疫科北京100044 北京大学人民医院心脏电生理室北京100044 航天中心医院肾内风湿科北京100069

目的:探讨合并血栓栓塞的肌炎患者的临床及免疫学特征。方法:回顾性分析2003—2019年于北京大学人民医院住院的390例肌炎患者的病历资料,包括人口学特征、皮肤、肌肉表现、脏器受累、实验室指标(肌酶、白蛋白、凝血功能、炎性指标、肌... 详细信息

目的:探讨合并血栓栓塞的肌炎患者的临床及免疫学特征。方法:回顾性分析2003—2019年于北京大学人民医院住院的390例肌炎患者的病历资料,包括人口学特征、皮肤、肌肉表现、脏器受累、实验室指标(肌酶、白蛋白、凝血功能、炎性指标、肌炎特异性/相关性抗体)、治疗方案,并根据有无合并血栓栓塞将患者进行分组比较,应用Logistic回归分析明确肌炎合并血栓栓塞的危险因素。结果:肌炎患者平均起病年龄(49.6±13.4)岁,男女比例为0.31∶1,血栓栓塞发生率为4.62%(18/390),其中,55.6%(10/18)为下肢深静脉血栓形成,其次为脑梗塞(22.2%,4/18)、肺栓塞(11.1%,2/18)、肾动脉栓塞(5.6%,1/18)、上肢静脉血栓形成(5.6%,1/18)。血栓栓塞发生时间方面,38.9%(7/18)发生在肌炎诊断的前后6个月内,50%(9/18)发生在肌炎确诊后。合并血栓栓塞的肌炎患者起病年龄偏大,平均(58.3±11.7)岁,合并糖尿病(44.4%vs.16.4%,P=0.006)、冠心病(22.2%vs.3.0%,P=0.003)、90 d内手术史(16.7%vs.3.5%,P=0.032)等并发症均高于无血栓栓塞组。实验室检查方面,合并血栓栓塞的肌炎患者C-反应蛋白(12.2 mg/L vs.4.1 mg/L,P<0.001)、血清铁蛋白(20085.5μg/L vs.216.6μg/L,P<0.001)、血清白蛋白水平(32.4 g/L vs.36.5 g/L,P=0.002)、D-二聚体(529.0μg/L vs.268.0μg/L,P=0.002)均明显升高,活化部分凝血酶原时间(26.9 s vs.28.7 s,P=0.049)显著低于无血栓栓塞组。肌炎发生血栓栓塞的危险因素包括:白蛋白水平降低(OR=0.831,95%CI:0.736~0.939,P=0.003)、合并糖尿病(OR=4.468,95%CI:1.382~14.448,P=0.012)、合并冠心病(OR=22.079,95%CI:3.589~135.837,P=0.001)。未见肌炎特异性抗体与血栓栓塞发生的相关性。结论:肌炎患者可发生血栓栓塞事件,合并白蛋白水平降低、糖尿病、冠心病的肌炎患者发生血栓栓塞的风险高,临床应高度警惕。

关键词：肌炎自身免疫疾病血栓栓塞自身抗体