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生物素酶缺乏症的诊断与治疗六例分析

中华儿科杂志 2003年第4期41卷 249-251页

作者：杨艳玲山口清次田上泰子张月华熊晖长谷川有纪木村正彦花井润师藤田晃三钱宁何晓菊吴晔包新华秦炯吴希如北京大学第一医院儿科 100034 日本岛根医科大学小儿科日本札幌市卫生研究所

目的　探讨生物素酶缺乏症的临床特征、诊断与治疗方法。方法　运用尿有机酸分析(气相色谱质谱联用 )及干燥滤纸血片生物素酶测定进行筛查与诊断 ,对 6例生物素酶缺乏症患儿的临床经过进行分析。结果　 (1 ) 6例干燥滤纸血片生物素酶... 详细信息

目的　探讨生物素酶缺乏症的临床特征、诊断与治疗方法。方法　运用尿有机酸分析(气相色谱质谱联用 )及干燥滤纸血片生物素酶测定进行筛查与诊断 ,对 6例生物素酶缺乏症患儿的临床经过进行分析。结果　 (1 ) 6例干燥滤纸血片生物素酶活性均小于 0 .1pmol/ (min·3mm)。尿有机酸分析显示例 1、2、3、5乳酸、3 羟基丙酸、丙酮酸、丙酰甘氨酸、甲基巴豆酰甘氨酸、β 羟基异戊酸浓度明显增高 ,例 4、6仅显示乳酸、丙酮酸、甲基巴豆酰甘氨酸增高。 (2 ) 6例各有不同程度的神经系统损害和皮肤粘膜异常。例 1～ 3为婴儿期起病 ,因惊厥、智力运动倒退、呕吐、意识障碍来院 ,合并贫血、酮症酸中毒、低血糖。例 2于 7个月起出现顽固性湿疹 ,口角、肛门周围糜烂。例 4以扭转痉挛及全身性脓疱型牛皮癣为主。例 5、6分别于 7岁、5岁起病 ,进行性肢体运动障碍 ,MRI显示颈髓炎性脱髓鞘病变。例 6伴视神经萎缩、脱发。除例 3未接受治疗外 ,5例经生物素补充治疗后疗效显著 ,皮肤损害均已控制 ,神经系统情况逐渐好转。例 4、6仍存在明显的下肢运动障碍。结论　生物素酶缺乏症患儿临床表现复杂 ,生物素补充治疗疗效显著 ,早期发现、合理治疗可有效地改善预后。对可疑患者应及早进行尿有机酸分析和血清生物素酶测定等有关?

关键词：生物素酶缺乏症诊断治疗酰胺基水解酶类生物素碎片质谱法

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韩日哈哈镜

大美术 2004年第2期 38-44页

作者：清儿创作组

申城目前有这样一群年轻人,他们对于我们的近邻韩国、日本的崇拜几乎达到了疯狂的程度,身上挂着日韩饰物,耳朵听着日韩音乐,眼睛看着日韩剧集……于是这样一群爱好相投的人群便有了一个固定的称谓——哈日(韩)族。其实"哈"源于台湾青少... 详细信息

申城目前有这样一群年轻人,他们对于我们的近邻韩国、日本的崇拜几乎达到了疯狂的程度,身上挂着日韩饰物,耳朵听着日韩音乐,眼睛看着日韩剧集……于是这样一群爱好相投的人群便有了一个固定的称谓——哈日(韩)族。其实"哈"源于台湾青少年文化的流行用语,意指"非常想要得到,近乎疯狂程度",像"我很哈你",

关键词：青少年文化尖头鞋鞋款东京爱情故事 “韩流” 麻辣教师木村拓哉偶像剧时髦词汇强势文化

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护林“包公”

老区建设 1994年第4期 12-13页

作者：钟南清

护林“包公”钟南清他，今年３５岁，给人的直觉是一位憨厚的青年。他没有做出什么惊天动地的事绩，也没有创下轰轰烈烈的业绩。然而，在武夷山的南部西麓江西会昌县东角山一带的林区里，他的绰号护林“包公”却被人叫得挺响，他就是江... 详细信息

护林“包公”钟南清他，今年３５岁，给人的直觉是一位憨厚的青年。他没有做出什么惊天动地的事绩，也没有创下轰轰烈烈的业绩。然而，在武夷山的南部西麓江西会昌县东角山一带的林区里，他的绰号护林“包公”却被人叫得挺响，他就是江西会昌县中村林业派出所所长刘心龙。...

关键词：梅玉会昌县西麓林业公安局毛竹资源集体林大禾乡国有林森林资源木村

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连环谋杀(八)

人民公安 2002年第16期 59-64页

作者：松本清张杨军 [日]

第八章港湾的秘密一到带广机场办理运送货物的人叫木村吉雄,多半是个假名字,而且很明显和早川准二不是一个人,早川在当天正在东京.

关键词：北海道市长夫人酒桶东京尸体革新派标签机场港湾个人的关系

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西藏藏东南地区民居建筑热环境现状分析

建筑科学 2012年第3期28卷 65-68页

作者：王培清冷御寒徐国涛西藏农牧学院西藏林芝860000 华中科技大学武汉430074

随着社会经济的发展,西藏藏东南地区传统民居建筑的石木结构逐渐被钢筋混凝土及砌块所取代。现代建筑材料与传统建筑材料对西藏藏东南地区的民居建筑热环境到底有何影响?本文通过实际调查,在西藏林芝县八一镇觉木村选取两家代表性的民... 详细信息

随着社会经济的发展,西藏藏东南地区传统民居建筑的石木结构逐渐被钢筋混凝土及砌块所取代。现代建筑材料与传统建筑材料对西藏藏东南地区的民居建筑热环境到底有何影响?本文通过实际调查,在西藏林芝县八一镇觉木村选取两家代表性的民居建筑,一座是采用传统建筑材料(木材、块石、土坯砖、泥浆)建造的塔吉家,一座是采用现代建筑材料(砌块、钢筋混凝土、石灰)建造的江村家,分别对两家进行了温度、湿度、照度以及风速的测定。通过对试验数据的分析得出,在西藏藏东南地区,传统建筑材料在隔热保温性能方面优于现代建筑材料。

关键词：西藏民居建筑热环境