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高苯丙氨酸血症家系PAH和PTS基因突变研究

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分子诊断与治疗杂志 2024年第3期16卷 507-510,515页

作者：李乐戴翔周鑫曹翠武汉市汉阳区疾病预防控制中心血吸虫病和地方病防治科湖北武汉430051 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)优生遗传实验室湖北武汉430016 武汉市汉阳区疾病预防控制中心精神卫生科湖北武汉430051

目的检测湖北省地区26例中国人高苯丙氨酸血症家系基因突变,研究其基因型、表型和遗传学特征。方法采集2018年3月至2020年12月在武汉儿童医院就诊的26例HPA患儿和父母静脉血样本,并收集其临床资料,提取DNA,应用聚合酶链式反应(PCR)扩... 详细信息

目的检测湖北省地区26例中国人高苯丙氨酸血症家系基因突变,研究其基因型、表型和遗传学特征。方法采集2018年3月至2020年12月在武汉儿童医院就诊的26例HPA患儿和父母静脉血样本,并收集其临床资料,提取DNA,应用聚合酶链式反应(PCR)扩增PAH基因和PTS基因编码区及其侧翼序列,并以直接测序法对扩增产物正反测序进行突变分析。同时选取同时段来本院健康体检无明显异常儿童100名为正常对照组,处理方式与患儿相同。结果患儿中检出PAH基因突变24种,其中c.728G>A(R243Q)最常见,等位基因突变率为15.2%(7/46)。发现一新PTS基因突变IVS3+9A>G。3例BH4缺乏型患儿中检出PTS基因P87S、D96N和A111T突变,其中P87S是最常见致病突变。在正常对照组中,未检出以上患儿中携带的突变,仅检出三种突变Q232Q(c.696A>G)、V245V(c.735G>A)和L385L(c.1155G>C),均为同义突变,不改变编码氨基酸,属于正常DNA多态。结论 PAH基因突变引起患儿PAH缺乏型HPA,而PTS基因突变引起严重型BH4缺乏症。基因检查的结果可为临床诊断和选择合适的治疗方案提供参考,并且可为进一步生育指导提供参考。

关键词：高苯丙氨酸血症 PAH PTS BH4 突变

基于匮乏成本的应急物资政企合作储备与运输策略研究

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系统工程理论与实践 2024年第5期44卷 1603-1614页

作者：樊彧邵建芳王熹徽中国科学技术大学管理学院国际金融研究院合肥230026

近年来,我国自然灾害频发,对人民群众的生命财产安全造成极大威胁.实践证明,政企合作储备与运输应急物资有利于更好地备灾、救灾.尽管我国的政企合作已经初具规模,但是无论是研究还是实践中,这些合作主要考虑的仍然是双方的成本,忽视了... 详细信息

近年来,我国自然灾害频发,对人民群众的生命财产安全造成极大威胁.实践证明,政企合作储备与运输应急物资有利于更好地备灾、救灾.尽管我国的政企合作已经初具规模,但是无论是研究还是实践中,这些合作主要考虑的仍然是双方的成本,忽视了灾民长时间缺乏应急物资所产生的痛苦,而减轻这种痛苦恰好是应急物流的根本目的,是应急物流与商业物流的本质区别,有利于更好地贯彻“以人为本”的救灾理念.为此,本文引入匮乏成本,用以衡量灾民因缺乏应急物资而产生的痛苦,并以此为基础针对以下核心问题进行了研究与探索:1)在考虑异质化运输条件的情况下,如何确定应急物资的储备量以及价格以保证政府与企业达成双赢?2)不同的应急物流情境(不同的应急物资、需求分布以及匮乏成本权重)会对政企合作造成怎样的影响?为解决上述研究问题,本文建立了基于斯塔克伯格博弈的政企合作模型,并通过数值算例以及敏感度分析,对模型的可行性进行了验证.本文通过引入匮乏成本,提出了由于长时间物资匮乏造成的灾民痛苦的衡量工具,拓宽了政企合作应急物流的研究思路,有利于践行“以人为本”的思想,为实际应急物流运作提供模型工具与理论基础.

关键词：应急物流匮乏成本政企合作储备与运输异质化交通运输条件斯塔克伯格博弈

新工科背景下基于OBE理念的食品安全学课程教学设计与实践

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科教导刊 2024年第10期 100-103页

作者：曹翠辉蒋南洋陶春荣桂林师范高等专科学校广西桂林541199

成果导向教育模式(OBE)有别于传统的教学模式。在OBE理念下,教师更加关注学生的学习效果,从以教学内容为驱动力转变为以学习效果为驱动力。文章分析了食品安全学教学中存在的问题,提出将OBE教育理念引入食品安全学课程,并从课堂教学、... 详细信息

成果导向教育模式(OBE)有别于传统的教学模式。在OBE理念下,教师更加关注学生的学习效果,从以教学内容为驱动力转变为以学习效果为驱动力。文章分析了食品安全学教学中存在的问题,提出将OBE教育理念引入食品安全学课程,并从课堂教学、实践教学和教学评价三个方面阐述了教学改革过程,以进一步提高食品安全学课程的教学质量和人才培养质量,从而适应新工科教育的要求。

关键词：新工科成果导向教育食品安全学教学设计与实践

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基于球坐标法的高精度激光测量技术在核电厂堆本体维修中的应用

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核动力工程 2024年第2期45卷 235-240页

作者：王学芳陆少威嘉兴中广核电技术服务有限公司浙江嘉兴314300 中核核电运行管理有限公司浙江嘉兴314300

反应堆本体维护是核电机组换料大修必须要做的重要工作。由于反应堆本体中设备结构复杂、尺寸较大、维修工期紧张、辐射剂量率高,缺陷的测量检查、水下维修工装的安装定位等非常困难,无法应用常规技术进行测量检查。本研究采用先进的基... 详细信息

反应堆本体维护是核电机组换料大修必须要做的重要工作。由于反应堆本体中设备结构复杂、尺寸较大、维修工期紧张、辐射剂量率高,缺陷的测量检查、水下维修工装的安装定位等非常困难,无法应用常规技术进行测量检查。本研究采用先进的基于球坐标法的高精度激光测量技术并结合柔性工装,可实现在大型空间内水下远距离的精确测量,并对测量数据进行趋势分析,得到出现偏差的原因,为机组大修提供可靠数据支持,从而保证高辐射环境水下维修工作的顺利开展,确保核电厂安全、可靠、稳定运行。

关键词：反应堆本体水下维修激光测量技术精确测量

自制中药温胃封包联合四君子汤合神术散加减治疗脾虚湿盛型慢性胃炎的临床研究

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中国处方药 2024年第9期22卷 159-162页

作者：曹翠敏李艳嫦王长伟佛山市中医院禅城高新区医院中医科广东佛山528000 佛山市中医院禅城高新区医院急诊科广东佛山528000

目的探讨自制中药温胃封包联合四君子汤合神术散加减治疗脾虚湿盛型慢性胃炎的疗效。方法研究病例来源于2023年1月~2024年1月在佛山市中医院禅城高新区就诊的门诊及住院的脾虚湿盛型慢性胃炎患者80例,按照随机数字法分为两组,对照组(40... 详细信息

目的探讨自制中药温胃封包联合四君子汤合神术散加减治疗脾虚湿盛型慢性胃炎的疗效。方法研究病例来源于2023年1月~2024年1月在佛山市中医院禅城高新区就诊的门诊及住院的脾虚湿盛型慢性胃炎患者80例,按照随机数字法分为两组,对照组(40例)用常规西医治疗方案,研究组(40例)在常规西医的基础上给予中药温胃封包外敷+四君子合神术散加减内服治疗,评估两组临床疗效、情绪状态(HAMD、HAMA评分)、中医症状评分、睡眠质量(PSQI评分)及不良反应。结果研究组总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P0.05),治疗后研究组HAMD评分、中医症状评分、HAMA评分低于对照组,差异有统计学意义(P0.05),治疗后研究组PSQI各项评分及总评分低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);研究组不良反应低于对照组(χ^(2)=4.501,P=0.034)。结论自制中药温胃封包联合四君子汤合神术散加减治疗可改善脾虚湿盛型慢性胃炎的睡眠质量和心理状态,缓解临床症状,提高生活质量,降低不良反应。

关键词：自制中药温胃封包四君子汤神术散加减脾虚湿盛型慢性胃炎

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单参考阵元旋转电场矢量法校准相控阵天线

系统工程与电子技术 2024年第5期46卷 1525-1534页

作者：张勇芳高晶钰刘涓北京遥感设备研究所北京100854

针对经典的旋转电场矢量法仅适用于校准小规模相控阵天线的不足,提出了一种适用于校准大规模相控阵天线的改进旋转电场矢量法。该方法选取单个阵元作参考通道并依次选取其他阵元作测试通道。通过测量这两种通道的合成电场幅度完成相控... 详细信息

针对经典的旋转电场矢量法仅适用于校准小规模相控阵天线的不足,提出了一种适用于校准大规模相控阵天线的改进旋转电场矢量法。该方法选取单个阵元作参考通道并依次选取其他阵元作测试通道。通过测量这两种通道的合成电场幅度完成相控阵天线的幅度与相位校准。实测结果表明,该方法得到的校准数据具有较高的精度,可用于补偿大规模相控阵天线且能获得优良的远场方向图。

关键词：相控阵天线校准单参考阵元旋转电场矢量

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痛性糖尿病周围神经病1例

河北医药 2010年第13期32卷 1822-1822页

作者：曹翠芳袁富玲杨楠台立稳河北医科大学第二医院神经内科石家庄市050000

患者,男,74岁,汉族,工人.主因言语不利,左侧肢体无力伴左下肢疼痛肿胀7 d入院.患者于7 d前出现不完全运动性失语及左侧肢体无力,左下肢疼痛肿胀肌肉痉挛(患者自认为'抽筋'),发作 3～4次/d,每次持续约5 min,夜间重白天轻,经拍打按压后缓... 详细信息

患者,男,74岁,汉族,工人.主因言语不利,左侧肢体无力伴左下肢疼痛肿胀7 d入院.患者于7 d前出现不完全运动性失语及左侧肢体无力,左下肢疼痛肿胀肌肉痉挛(患者自认为'抽筋'),发作 3～4次/d,每次持续约5 min,夜间重白天轻,经拍打按压后缓解,严重时影响患者的生活和休息.入院查:T 37.6℃,P 95次/min,R 22次/min,BP 148/71 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).

关键词：糖尿病周围神经病

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隐性糖尿病性脊髓病变(假性脊髓痨)1例

现代中西医结合杂志 2001年第3期10卷 268-268页

作者：曹翠芳侯月兰黄娣刘素霞河北医科大学第二医院神经内科!(石家庄市050000)

患者,男,51岁,主因双下肢发凉麻木8月余,上肢麻木2月余,于1999年1月19日收入院.患者8个月前两下肢发凉发麻,渐向上漫延伴有腹部束带感,偶有小便中断,感觉不灵敏,走路足底如踩棉花感,3年前有过阳萎、早泄史.

关键词：糖尿病性脊髓病变尿糖阴性血糖浓度糖耐量

科学实践中的身体在场——以微量液体移取为例

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科学学研究 2024年第6期42卷 1129-1135页

作者：张毓芳妃河海大学马克思主义学院江苏南京211100

身体在科学实践的过程中,从未离场。通过对微量液体移取技术的发展历程剖析,我们可以看到无论是依赖默会技能进行手工实验的过去,还是有精密仪器辅助操作的现在,抑或是自动化设备普及于实践的将来,身体始终扮演着重要的角色。现象学视... 详细信息

身体在科学实践的过程中,从未离场。通过对微量液体移取技术的发展历程剖析,我们可以看到无论是依赖默会技能进行手工实验的过去,还是有精密仪器辅助操作的现在,抑或是自动化设备普及于实践的将来,身体始终扮演着重要的角色。现象学视域下的具身性剖析,将为我们揭开藏匿于科学实践之中现象身体的神秘面纱。从而帮助我们更好地理解身体图式与默会技能、意向弧与身体的自动调试、凝结着生命力的身体感知。进而更好地激发沉默身体的实践力量,并与日益智能化的设备实现互促式发展。

关键词：科学实践具身微量液体移取