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FOCAD基因复合杂合变异致儿童重型先天性肝病1例

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 90-91页

作者：李艺佩郭张妍王义西安交通大学附属儿童医院重症医学科西安

患儿, 女, 2月6日龄, 以"皮肤黄染10 d"入院。家系全外显组测序结果提示FOCAD基因存在NM001375567.1:c.4203C>G（***1401*）和c.2303dupC（***769Phefs*54）复合杂合变异。诊断为FOCAD基因变异致儿童重型先天性肝病。以保肝降酶对症支...

患儿, 女, 2月6日龄, 以"皮肤黄染10 d"入院。家系全外显组测序结果提示FOCAD基因存在NM001375567.1:c.4203C>G（***1401*）和c.2303dupC（***769Phefs*54）复合杂合变异。诊断为FOCAD基因变异致儿童重型先天性肝病。以保肝降酶对症支持治疗为主, 经治疗16 d, 好转出院, 出院后继续口服药物治疗。19 d后因凝血功能异常再次入院, 治疗4 d, 基因结果回报异常, 家属放弃治疗, 2个月后死亡。

关键词：

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历史研究导论

基于Transformer模型的时序数据预测方法综述

作者： (英)斯坦福

来源：南通市图书馆图书评论

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计算机科学与探索 2025年第01期19卷 45-64页

作者：孟祥福石皓源辽宁工程技术大学电子与信息工程学院

时序数据预测（TSF）是指通过分析历史数据的趋势性、季节性等潜在信息，预测未来时间点或时间段的数值和趋势。时序数据由传感器生成，在金融、医疗、能源、交通、气象等众多领域都发挥着重要作用。随着物联网传感器的发展，海量的时... 详细信息

时序数据预测（TSF）是指通过分析历史数据的趋势性、季节性等潜在信息，预测未来时间点或时间段的数值和趋势。时序数据由传感器生成，在金融、医疗、能源、交通、气象等众多领域都发挥着重要作用。随着物联网传感器的发展，海量的时序数据难以使用传统的机器学习解决，而Transformer在自然语言处理和计算机视觉等领域的诸多任务表现优秀，学者们利用Transformer模型有效捕获长期依赖关系，使得时序数据预测任务取得了飞速发展。综述了基于Transformer模型的时序数据预测方法，按时间梳理了时序数据预测的发展进程，系统介绍了时序数据预处理过程和方法，介绍了常用的时序预测评价指标和数据集。以算法框架为研究内容系统阐述了基于Transformer的各类模型在TSF任务中的应用方法和工作原理。通过实验对比了各个模型的性能、优点和局限性，并对实验结果展开了分析与讨论。结合Transformer模型在时序数据预测任务中现有工作存在的挑战提出了该方向未来发展趋势。

关键词：深度学习时序数据预测数据预处理 Transformer模型

西南天山榴辉岩相脉体记录的俯冲带多期流体作用

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岩石学报 2025年第1期41卷 183-197页

作者：吕佳阳李继磊王钟瑞马智佩中国科学院地质与地球物理研究所岩石圈演化与环境演变重点实验室北京100029 中国科学院大学地球与行星科学学院北京101408

俯冲带是全球最大的物质循环系统,控制着壳幔相互作用、岛弧岩浆作用、成矿物质聚集和全球元素循环等诸多重要的地质过程。俯冲带流体作为板片向上覆地幔楔进行物质传输的重要媒介,在上述地质过程中扮演着关键角色。基于岛弧火山岩地球... 详细信息

俯冲带是全球最大的物质循环系统,控制着壳幔相互作用、岛弧岩浆作用、成矿物质聚集和全球元素循环等诸多重要的地质过程。俯冲带流体作为板片向上覆地幔楔进行物质传输的重要媒介,在上述地质过程中扮演着关键角色。基于岛弧火山岩地球化学特征、高温高压实验、相平衡模拟,以及高压-超高压变质岩的研究,我们对俯冲带流体基本特征及其地球化学行为已经有了较为深刻的认识,然而,目前对俯冲带流体作用的复杂性,如多期流体作用,还缺少深入的理解。本文对西南天山高压-超高压变质带榴辉岩中一条含石英-绿帘石-铁白云石-硫化物的高压脉开展了详细的岩石学、地球化学研究。脉体中有绿辉石、铁白云石、金红石等特征高压矿物的产出,暗示其代表的流体作用发生于高压条件下。脉体与主岩榴辉岩界线截然,之间无蚀变带/过渡带/交代晕产出,说明主岩榴辉岩与迁移流体之间没有发生显著的水-岩交换反应。脉体矿物(如绿帘石、铁白云石、黄铁矿等)的多期生长特征及其成分差异研究揭示出至少三期流体作用。前两期流体作用均发生于高压条件下,特征如下:(1)两期流体分别以两期矿物组合(Ep^(1)-Dol^(1)-Py^(1)组合以及Ep^(2)-Dol^(2)-Py^(2)组合)为代表,在第二期流体作用下,第一期流体沉淀的矿物(如Dol^(1)等)发生了明显的溶解-再沉淀作用;(2)两期流体性质均以富Ca、Si,含C_(2)、S为特征,第一期流体较第二期流体富Fe贫Mg,富Ni贫Co,富轻稀土元素(LREE);(3)两期黄铁矿的δ^(34)S值分别为-8‰和-5‰,暗示这两期流体均主要来源于俯冲沉积物,且第二期流体可能有更多俯冲洋壳或蛇纹岩脱水流体的参与;(4)两期流体作用下,碳酸盐矿物和硫化物显示出耦合共生的特点,暗示C、S在流体作用下可能具有协同演化(如溶解-迁移-沉淀)的关系。第三期流体作用以绿帘石+铁白云石反应生成方解石+绿泥石、绿帘石边部(与黄铁矿相邻处)发生成分改造为特征,流体作用发生在高压岩石折返的退变质阶段,记录了退变质流体的信息。本研究通过榴辉岩高压脉体中多期矿物生长的特征,揭示了俯冲带内多期流体作用,对深入理解俯冲带流体性质、流体来源、以及俯冲带关键挥发分元素的耦合演化信息,具有重要的科学意义。

关键词：西南天山榴辉岩高压脉体俯冲带流体多期流体作用

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斯坦福社会创新评论

2019年

作者：斯坦福社会创新评论编辑部

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课外探究实践活动成为学生再度学习途径

小学科学 2025年第3期 28-30页

作者：梁佩仪佛山市南海区大沥镇城南小学广东

《义务教育科学课程标准(2022年版)》倡导以探究和实践为主的多样化学习方式,让学生主动参与、动手动脑、积极体验,经历科学探究以及技术与工程实践的过程。这要求科学教师实施的教学活动要以培养学生的科学素养为目标。实践表明,课外... 详细信息

《义务教育科学课程标准(2022年版)》倡导以探究和实践为主的多样化学习方式,让学生主动参与、动手动脑、积极体验,经历科学探究以及技术与工程实践的过程。这要求科学教师实施的教学活动要以培养学生的科学素养为目标。实践表明,课外探究实践活动成为学生再度学习的有效途径。因此,根据学生发展的需求,结合课标的要求设计相应的课外科学探究实践活动,可以充分发挥“活动”功能,有效提高学生的科学素养。

关键词：小学科学课外探究实践活动再度学习途径

铺叠层数对涤/锦复合超纤人造革紫外线防护性能影响研究

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皮革科学与工程 2025年第1期35卷 58-62,76页

作者：孟少妮张才前孛佩蓉南阳师范学院美术与艺术设计学院河南南阳473061 兰州财经大学艺术学院甘肃兰州730030

涤/锦复合超纤人造革夏季服装具有透气、散热、紫外防护等特点,其中紫外线防护性能是消费者关注的重点。为研究涤/锦复合超纤人造革的规格及其铺叠层数与其紫外线防护性能关系,选取了不同规格的面料,并分别测试其在原样单层、双层、三... 详细信息

涤/锦复合超纤人造革夏季服装具有透气、散热、紫外防护等特点,其中紫外线防护性能是消费者关注的重点。为研究涤/锦复合超纤人造革的规格及其铺叠层数与其紫外线防护性能关系,选取了不同规格的面料,并分别测试其在原样单层、双层、三层叠加条件下的紫外线防护性能。研究结果表明:面料在双层及以上的铺叠情况下均能满足防紫外面料的标准要求;经纬密度较大的涤/锦复合超纤人造革具备好的防紫外线性能,面料不同位置对长波紫外线(UVA)透射率标准偏差随铺叠层数增加而减小,而紫外线防护系数(UPF)的变异系数(CV)则无减小趋势;单层面料的UVA透射率与总密度呈负线性相关,UPF值与总密度和紧度乘积呈正线性相关。

关键词：涤/锦复合超纤人造革紫外防护多层铺叠

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香港与中国内地的经济联系

学术研究 1990年第2期 77-82页

作者：美国斯坦福国际研究所课题组林江香港招商局集团研究部

过去的十年,中国内地对香港经济发展的作用十分明显,这从贸易和投资的增长,香港作为转口港的重现,以及香港的制造业扩展到华南地区等方面表现出来。了解香港与中国越来越密切的经济联系及其未来走向对于形成香港经济前景的观点至关重要... 详细信息

过去的十年,中国内地对香港经济发展的作用十分明显,这从贸易和投资的增长,香港作为转口港的重现,以及香港的制造业扩展到华南地区等方面表现出来。了解香港与中国越来越密切的经济联系及其未来走向对于形成香港经济前景的观点至关重要。香港与中国的贸易和投资联系在过去的十年里发展迅速。这一经济关系的显著发展从以下事实反映出来:1979年前,港中贸易不足170亿港元;到1988年,贸易额已增长至超过2880亿港元,增长近15倍。

关键词：香港中国经济关系

人工智能赋能的科学实践活动——探究铁锈的类型、成因及防锈方法

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化学教育(中英文) 2025年第01期 77-82页

作者：王新福高文蓓凌一洲江苏省锡山高级中学锡西分校江苏省南菁高级中学南京师范大学教育科学学院

自主开发了“拍图识铁锈”小程序，能够利用人工智能识别照片中的铁锈类型，计算铁片表面的生锈面积。设计和实施了配套的“寻锈·成锈·防锈”科学实践活动，包括“初识·身边寻锈”“调查·何以成锈”“实验·科学防锈”等3个环节，... 详细信息

自主开发了“拍图识铁锈”小程序，能够利用人工智能识别照片中的铁锈类型，计算铁片表面的生锈面积。设计和实施了配套的“寻锈·成锈·防锈”科学实践活动，包括“初识·身边寻锈”“调查·何以成锈”“实验·科学防锈”等3个环节，带领学生认识不同铁锈的成分，调查不同铁锈的形成环境，开展防锈实验和实践。

关键词：科学实践小程序开发人工智能铁锈