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孤独症合并癫患儿的临床及脑电图特征

实用儿科临床杂志 2011年第10期26卷 781-783页

作者：文家伦廖建湘陈彦陈黎深圳市儿童医院癫痫中心广东深圳518026

目的探讨孤独症合并癫患儿的临床、脑电图(EEG)特征及治疗效果。方法对56例孤独症合并癫患儿应用抗癫药物治疗,治疗前后行EEG检查,观察其预后,并对临床特点及EEG进行分析。结果孤独症合并癫患儿中,癫发作类型以局限性发作最... 详细信息

目的探讨孤独症合并癫患儿的临床、脑电图(EEG)特征及治疗效果。方法对56例孤独症合并癫患儿应用抗癫药物治疗,治疗前后行EEG检查,观察其预后,并对临床特点及EEG进行分析。结果孤独症合并癫患儿中,癫发作类型以局限性发作最为常见(75%),其中63%是复杂局限性发作。其他较常见的发作形式是强直性发作(36%)和热性惊厥(27%),强直-阵挛性发作、失张力发作、不典型失神发作等发作形式也可出现。EEG主要表现为阵发性异常,包括背景活动减慢、阵发性快活动、阵发性δ活动、阵发性θ活动等非特异改变10例,以及局灶性、多灶性、弥散性尖(棘)波、尖(棘)慢波活动等性放电46例,其中位于颞叶26例(46%),额叶10例(18%),中央区9例(16%),枕叶6例(10%)。病变部位双侧局灶性29例(52%),单侧局灶性19例(34%),弥散性异常改变8例(14%)。经正规抗癫治疗,77%的病例获得1 a以上无发作控制效果,其中63%单药治疗有效,37%的患儿联合用药有效,23%的患儿未能获得控制。结论孤独症合并癫患儿存在不同类型的癫发作形式,局限性发作为其最常见的发作形式,大部分为复杂局限性发作。EEG主要表现为阵发性异常,部分出现癫样放电,EEG异常多起源于颞叶,多双侧出现。抗癫药物对于这类患者的癫发作有很好的控制效果,与其他原因所致癫治疗效果类似。

关键词：孤独症癫痫脑电图临床特点治疗儿童

RANBP2基因突变导致的家族性急性坏死性脑病一家系报道

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中华实用儿科临床杂志 2015年第21期30卷 1672-1675页

作者：朱金兰黄铁栓段婧崔冬文家伦廖建湘深圳市儿童医院PICU 518038 深圳市儿童医院神经内科 518038 深圳市儿童医院儿科研究所 518038

目的：总结家族性急性坏死性脑病一家系的临床特点及治疗，提高对本病的认识。方法收集并分析深圳市儿童医院确诊的1例 RANBP2基因突变导致的家族性急性坏死性脑病患儿的临床资料，对其家族成员进行基因检查。结果患儿，女，分别在出生... 详细信息

目的：总结家族性急性坏死性脑病一家系的临床特点及治疗，提高对本病的认识。方法收集并分析深圳市儿童医院确诊的1例 RANBP2基因突变导致的家族性急性坏死性脑病患儿的临床资料，对其家族成员进行基因检查。结果患儿，女，分别在出生8个月、18个月、25个月发病3次。每次均因发热性感染疾病3~4 d 出现精神差，肢体震颤住院。第3次发病出现浅昏迷和抽搐，四肢肌张力增高，膝腱反射亢进。头颅 MRI 检查可见双侧丘脑、脑干、小脑、屏状核、海马长 T2信号，脑干、胼胝体以及颞叶顶叶扣带回等处异常信号。患儿第1次发病后基本恢复正常；第2次发病恢复到能说话，走路不稳；第3次发病后至今患儿意识清楚，不能说话和走路。患儿既往体健，有一姐姐出生18个月患脑干脑炎死亡。叔叔出生17个月发热抽搐后出现智力障碍。基因检测显示患儿及其父亲、叔叔、姑姑和祖母均为 RANBP2基因 c.1754C ﹥ T（p. Thr585Met）杂合错义突变。结论家族性急性坏死性脑病有典型临床症状和特征性 MRI 等表现，有家族史或反复发作病史者应尽早进行 RANBP2基因检测以明确诊断。

关键词：急性坏死性脑病常染色体显性遗传 RANBP2 基因儿童

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促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症的疗效分析

第三军医大学学报 2012年第22期34卷 2257-2259页

作者：钟金花廖建湘胡雁陈黎李冰黄铁栓路新国文家伦韩春锡深圳市儿童医院癫痫中心广东深圳518035

目的分析婴儿痉挛症治疗中促肾上腺皮质素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)作为首选和非首选治疗药物的疗效。方法回顾性分析1999-2010年在深圳市儿童医院确诊为婴儿痉挛症的住院患者50例,其中ACTH首选组19例,非首选组31例。比较近... 详细信息

目的分析婴儿痉挛症治疗中促肾上腺皮质素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)作为首选和非首选治疗药物的疗效。方法回顾性分析1999-2010年在深圳市儿童医院确诊为婴儿痉挛症的住院患者50例,其中ACTH首选组19例,非首选组31例。比较近期(8周内)痉挛无发作率,药物选择次序对无发作率的影响。结果首选组取得近期无痉挛发作疗效14例,占74%,非首选组近期无发作疗效14例,45%。2组比较差异有统计学意义(χ2=3.889,P<0.05)。其中一种抗癫痫药物失败后用ACTH的15例,无发作8例(53%);2种抗癫痫药物联合治疗失败后用ACTH 10例,无发作4例(36%);3种抗癫痫药物联合治疗失败后用ACTH 5例,1例(20%)达到无发作效果。5种抗癫痫药物联合治疗失败后用ACTH 1例,也达到痉挛无发作效果。结论婴儿痉挛症治疗首选ACTH可以获得较高近期痉挛无发作率(74%),其抗癫痫药物失败后的患者,ACTH治疗获得无痉挛发作的机会较低(45%),但仍然值得尝试。

关键词：婴儿痉挛症促肾上腺皮质激素抗癫痫药一线治疗非首选无发作率

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轻度胃肠炎并婴幼儿良性惊厥40例临床分析

中国当代儿科杂志 2010年第7期12卷 533-535页

作者：黄铁栓路新国李冰陈彦文家伦胡雁陈黎肖宇寒张俊廖建湘深圳市儿童医院癫痫治疗中心广东深圳518026

目的研究轻度胃肠炎并婴幼儿良性惊厥的临床特征、病因及治疗措施。方法收集本院住院的轻度胃肠炎并婴幼儿良性惊厥的患儿40例。观察记录患儿住院期间的胃肠炎表现及惊厥特点,并进行总结。用金标法及ELISA对患儿粪便及脑脊液进行轮状病... 详细信息

目的研究轻度胃肠炎并婴幼儿良性惊厥的临床特征、病因及治疗措施。方法收集本院住院的轻度胃肠炎并婴幼儿良性惊厥的患儿40例。观察记录患儿住院期间的胃肠炎表现及惊厥特点,并进行总结。用金标法及ELISA对患儿粪便及脑脊液进行轮状病毒及杯状病毒进行检测。随访半年以上。结果患儿胃肠症状多较轻微,无或轻度脱水;惊厥多为成簇发作;血清电解质及血糖正常或基本正常;脑脊液及头颅影像学检查正常;发作间期脑电图:8例于中央中线或中央区或额区少量癫癎样放电,1例中央中线及顶区癫癎样波发放明显,其他31例未见异常或睡眠背景欠佳;粪便轮状病毒抗原检测阳性11例,杯状病毒抗原阳性4例;脑脊液轮状病毒及杯状病毒抗体均为阴性;28例苯巴比妥钠预防性肌注(每次5～10mg/kg)后惊厥再发22例;随访半年以上,1例进展为癫癎,39例无惊厥发作及其他神经系统后遗症。结论轻度胃肠炎并婴幼儿良性惊厥消化系统表现轻,惊厥往往成簇发作;致惊机制尚不清楚,病毒引起脑炎的可能性不大;常规剂量的苯巴比妥钠肌注不能预防惊厥的反复发作;绝大多数患儿预后良好。

关键词：胃肠炎惊厥轮状病毒杯状病毒儿童

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小儿结节性硬化症合并癫癎的随访研究

中国当代儿科杂志 2009年第12期11卷 996-998页

作者：文家伦廖建湘陈黎胡雁李冰黄铁栓路新国王鑫娟深圳市儿童医院广东深圳518026

目的调查结节性硬化症(TSC)合并癫癎的治疗转归及癫癎反复发作的高危因素。方法回顾性分析我院66例TSC患儿的资料。结果66例TSC患儿中,随访47例,随访时间为7个月至9.3年,平均4.5±2.6年。患儿现在年龄7.7±4.1岁,癫癎发作类型:40%有婴... 详细信息

目的调查结节性硬化症(TSC)合并癫癎的治疗转归及癫癎反复发作的高危因素。方法回顾性分析我院66例TSC患儿的资料。结果66例TSC患儿中,随访47例,随访时间为7个月至9.3年,平均4.5±2.6年。患儿现在年龄7.7±4.1岁,癫癎发作类型:40%有婴儿痉挛症,51%有强直性发作,32%有部分性发作,强直-阵挛性发作占6%,多灶性发作、失张力发作、不典型失神发作、抑制性运动发作各占2%。目前使用抗癫癎药1.9±0.86种,中位数1种。26%仍然癫癎发作,70%无发作,4%死亡。手术治疗3例,均在继续用药,随访1.5年以上,无发作。应用非条件logistic回归方法分析,发现起病年龄(RR=1.8,95%CI1.0～3.2,P=0.050)、抗癫癎药的种类(RR=4.8,95%CI1.2～18.6,P=0.024)、强直发作(RR=0.003,95%CI0.0～0.2,P=0.04)、性别(RR=0.016,95%CI0.0～0.5,P=0.017)是癫癎反复发作的高危因素。30例7岁以上儿童57%例可以上普通学校,10%上特殊学校;33%因为智力、言语发育落后不能上学。结论对TSC合并癫癎进行抗癫癎治疗可以达到大部分无发作。癫癎发作起病年龄早、强直发作、需要多种抗癫癎药是癫癎反复发作的高危因素。

关键词：结节性硬化症癫癎随访儿童

儿童Bartter综合征的临床特点及诊疗体会

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中国儿童保健杂志 2006年第4期14卷 359-360,363页

作者：高晓洁文家伦深圳市儿童医院内三科广东深圳518026

【目的】探讨儿童Bartter综合征的临床特点及诊疗体会,为临床诊治提供参考。【方法】对3例以发育迟缓为首要表现的儿童Bartter综合征的发病、实验室检查、诊疗和预后进行综合分析。【结果】儿童Bartter综合征的临床表现多样,包括:生长... 详细信息

【目的】探讨儿童Bartter综合征的临床特点及诊疗体会,为临床诊治提供参考。【方法】对3例以发育迟缓为首要表现的儿童Bartter综合征的发病、实验室检查、诊疗和预后进行综合分析。【结果】儿童Bartter综合征的临床表现多样,包括:生长发育迟滞,多饮、多尿、脱水倾向;反复呕吐、食欲不振、消瘦等。有时生长发育迟缓为首诊原因。最基本的特征为低钾血症和代谢性碱中毒。肾素血管紧张素醛固酮(renin angiotensin aldosterone,RAA)系统活性明显升高。治疗措施包括补钾,贮钾(安体舒通),抑制RAA系统活性(卡托普利)及抑制前列腺素合成(消炎痛)。【结论】儿童Bartter综合征的临床特点为原因不明的生长发育迟缓,低钾血症、代谢性碱中毒,RAA活性明显升高但血压正常。早期诊断及合理治疗对预后至关重要。

关键词：儿童Bartter综合征生长发育迟缓低钾血症代谢性碱中毒高醛固酮血症

不同年龄组儿童癫痫性痉挛的临床与脑电图特点的比较研究

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重庆医学 2013年第35期42卷 4268-4270,4273页

作者：陈黎陈彦廖建湘徐雅娜陈伟燕胡雁文家伦李冰黄铁栓广东省深圳市儿童医院癫痫中心 518026

目的比较不同年龄组儿童癫痫性痉挛（ES）患儿的临床、脑电图特点、对药物的反应及预后。方法对深圳儿童医院神经科2002年1月至2011年10月未发现明显病因（隐源性）的15岁以下癫痫性痉挛患儿的临床和EEG资料进行回顾性研究,其中选取74... 详细信息

目的比较不同年龄组儿童癫痫性痉挛（ES）患儿的临床、脑电图特点、对药物的反应及预后。方法对深圳儿童医院神经科2002年1月至2011年10月未发现明显病因（隐源性）的15岁以下癫痫性痉挛患儿的临床和EEG资料进行回顾性研究,其中选取74例有门诊随访资料、随访时间12~92个月的病例,按年龄分组,痉挛起病年龄3~〈12个月的为婴儿期发病的痉挛（IOS）,60例;痉挛起病年龄12个月至7岁的为晚发型癫痫性痉挛（LOS）,共14例。对两组病例的临床过程、发作形式、脑电图特点进行比较。结果两组患者发作表现相似,发作间期脑电图改变（放电区域、清醒时脑电背景）和对药物的反应有差异。结论婴儿期发病的痉挛和晚发型癫痫性痉挛在脑电图表现和对药物的反应方面有差异。

关键词：痉挛年龄分布脑图

生酮饮食治疗药物难治Dravet综合征的临床疗效及安全性的前瞻性研究

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生酮饮食治疗药物难治Dravet综合征的临床疗效及安全性的前瞻性研...

第二十次全国儿科中西医结合学术会议

作者：操德智朱艳伟赵霞文家伦陈黎廖建湘深圳市儿童医院神经内科

目的 Dravet综合征,既往称为婴儿严重肌阵挛脑病(Severe Myoclonic Epilepsy in Infant,SMEI),是婴儿期起病的较为常见的药物难治性癫痫综合征,本研究主要目的是观察生酮饮食治疗药物难治Dravet综合征的临床疗效、耐受性及安全性。方法...

目的 Dravet综合征,既往称为婴儿严重肌阵挛脑病(Severe Myoclonic Epilepsy in Infant,SMEI),是婴儿期起病的较为常见的药物难治性癫痫综合征,本研究主要目的是观察生酮饮食治疗药物难治Dravet综合征的临床疗效、耐受性及安全性。方法从我院神经专科门诊入组经两种以上药物治疗失败的Dravet综合征患儿20例,记录入组前半年服用药物及临床发作情况,入组后给予经典生酮饮食治疗,治疗后每月门诊随访一次,共随访2年,观察治疗疗效、耐受性及不良反应情况,同时监测各项血液指标、骨质代谢、肾结石情况,每半年复查一次脑电图及神经心理评估。结果入组20例患儿,男12例,女8例,入组前平均使用药物2.8种,失败药物1.6种,发作类型主要为肌阵挛发作、局灶性发作、不典型失神、全面强直-阵挛发作。经基因检测后发现SCN1A基因突变12例,PCDH19基因突变2例。坚持生酮饮食治疗6月者18例(90%),坚持治疗1年者16例(80%),坚持治疗2年者12例(60%)。坚持1年的病例中,癫痫发作减少>50%,>90%及完全控制的病例分别为14例(70%),12例(60%)及10例(50%)。坚持治疗2年的病例中,癫痫发作减少>50%,>90%及完全控制的病例分别为12例(60%),10例(50%)及8例(40%)。生酮饮食治疗中出现的早期不良反应主要是消化道反应、低血糖、血脂升高,维持阶段的不良反应主要是骨质减少、血脂升高、体重不增。导致不能坚持生酮饮食的主要原因包括:疗效不佳及食欲下降。结论生酮饮食是治疗药物难治性Dravet综合征十分有效及安全的治疗方法,积极预防各种不良反应可提高患者的耐受性。

关键词：

来源： cnki会议评论

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cnki会议

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不同发作类型的婴幼儿癫视频脑电图特征

实用儿科临床杂志 2012年第10期27卷 771-773页

作者：宋莉陈彦廖建湘陈黎徐雅娜路新国文家伦张端秀遵义医学院研究生院贵州遵义563003 深圳市儿童医院神经内科广东深圳518026

目的通过视频脑电图(VEEG)分析癫婴幼儿的发作类型。方法对深圳市儿童医院7 a来2岁以下且VEEG监测到发作性事件的1 000例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 1.全面性发作41例。其中强直-阵挛发作4例,持续时间为(59.75±58.93)s,中位... 详细信息

目的通过视频脑电图(VEEG)分析癫婴幼儿的发作类型。方法对深圳市儿童医院7 a来2岁以下且VEEG监测到发作性事件的1 000例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 1.全面性发作41例。其中强直-阵挛发作4例,持续时间为(59.75±58.93)s,中位数(M)38.50 s。强直相持续(17.25±15.81)s,M 12.50 s;阵挛相持续(35.00±29.54)s,M 29.00 s。发作期EEG主要表现为全导脑波抑制、全导棘波或低幅快活动发放后转变为棘波频率变慢夹杂慢波交替出现。强直发作6例,持续时间(36.66±16.97)s,M 34.00 s,发作期EEG为低中幅快节律持续发放。肌阵挛31例,持续时间(186.67±29.16)ms,M 200.00ms,发作期EEG为多尖棘慢波全导同发。2.痉挛发作302例。其中1岁内219例,1～2岁83例。发作持续时间为(1.35±0.67)s,M 1.00 s,发作间期背景EEG为高峰节律紊乱,其中210例为变异性高峰节律紊乱。临床表现屈肌型216例,伸肌型29例,混合型22例,眼球运动、轻微抖动等不典型发作35例。3.局限性发作232例。持续时间(107.34±104.88)s,M 70.00 s。临床表现为强直抖动(阵挛)样发作或无动性凝视(肢体无明显动作,肌张力无改变),多数意识状态难以准确判断,发作间期EEG为局限性癫样放电,EEG观察发作起源于额区13例、中央区20例、颞区46例和枕区13例,其余为多个部位起源,其中17例发作间期和起源部位不一致。4.癫持续状态10例。发作时临床表现为自动症或单侧肢体强直抖动为主,发作时间持续30 min以上或者反复发作,各次发作间意识未恢复至正常水平,EEG为局限性持续癫样放电。5.多种形式的发作43例,VEEG主要表现为一次发作中出现多种发作类型,痉挛伴局限性发作31例,痉挛伴肌阵挛发作11例,痉挛伴局限性发作、肌阵挛发作1例。6.非癫性发作372例。清醒期发作214例,睡眠期发作111例,清醒及睡眠期均有发作47例。突出表现为轻微抖动,非性强直等现象,EEG为动作伪差或与背景一致。结论婴儿期癫发作的主要类型是痉挛发作和局限性发作,非性发作也常见,临床对癫性发作与非癫性发作鉴别诊断很重要。VEEG监测同步分析有助于婴幼儿癫发作的准确观察与分类。

关键词：癫 发作类型婴幼儿视频脑电图