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散发性先天性心脏病相关TBX20基因新突变

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中华小儿外科杂志 2022年第11期43卷 1023-1029页

作者：孙祺秦珍珍李青文云红刘彩霞山西医科大学儿科医学系太原030001 山西省儿童医院心胸外科太原030025

目的探讨TBX20基因突变与先天性心脏病的关系,探索先天性心脏病发生的分子生物学机制。方法收集2017年8月至2019年7月在山西省儿童医院心胸外科确诊的353例中国汉族先天性心脏病患儿的临床资料作为观察组,其中男206例,女147例;中位年龄... 详细信息

目的探讨TBX20基因突变与先天性心脏病的关系,探索先天性心脏病发生的分子生物学机制。方法收集2017年8月至2019年7月在山西省儿童医院心胸外科确诊的353例中国汉族先天性心脏病患儿的临床资料作为观察组,其中男206例,女147例;中位年龄为1岁9个月,年龄范围为0~13岁,以同期门诊体检健康儿童350例为对照组,提取基因组DNA。通过聚合酶链式反应(polymerase chain reaction,PCR)扩增编码TBX20基因的外显子以及外显子内含子交界区并进行测序分析。分别应用SIFT、PolyPhen2和Mutation Taster软件和PrDSM模型集成软件对发现的错义突变和同义突变进行致病性预测。结果研究发现2个新错义突变,2个新同义突变。在1例完全性肺静脉异位引流合并房间隔缺损的患儿中发现新错义突变c.361A>T(I121F);在1例法洛氏四联症合并卵圆孔未闭和动脉导管未闭的患儿中发现新错义突变c.785C>T(T262M)。在1例房间隔缺损合并不完全性右束支传导阻滞的患儿中发现新同义突变c.666C>T(N222N);在1例法洛氏四联症合并卵圆孔未闭的患儿中发现新同义突变c.786G>C(T262T)。这些变异在对照组儿童中均未检测到。I121F、T262M、N222N、T262T均位于高度保守的T⁃box DNA结合结构域内。致病性预测表明除T262T致病可能较小外,I121F、T262M和N222N均为致病性突变,影响蛋白质功能。结论TBX20基因突变在中国儿童先天性心脏病房间隔缺损、法洛氏四联症、完全性肺静脉异位引流的发病机制中可能发挥着重要作用。这一发现首次将TBX20基因突变与完全性肺静脉异位引流疾病联系起来,拓宽了TBX20基因突变的疾病谱。

关键词：先天性心脏病基因突变转录因子 TBX20

儿童先天性心脏病TBX20基因突变及功能探讨

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中国循环杂志 2022年第6期37卷 633-638页

作者：金艳梅刘彩霞秦珍珍文云红李青山西医科大学儿科医学系山西省太原市030001 山西省儿童医院心胸外科

目的:对先天性心脏病(先心病)患儿进行TBX20基因突变研究,探讨TBX20基因与先心病发生机制之间的关系。方法:对203例中国汉族先心病患儿(病例组)进行TBX20基因编码区测序,同期300例门诊体检健康儿童为对照组,检测可能的先心病相关性基因... 详细信息

目的:对先天性心脏病(先心病)患儿进行TBX20基因突变研究,探讨TBX20基因与先心病发生机制之间的关系。方法:对203例中国汉族先心病患儿(病例组)进行TBX20基因编码区测序,同期300例门诊体检健康儿童为对照组,检测可能的先心病相关性基因突变。对新发现的突变应用蛋白质结构预测服务器I-TASSER进行同源建模,对TBX20基因野生型及突变后的蛋白质结构模型进行预测分析。并进一步构建TBX20野生型及突变型表达载体,分别转染到COS7细胞中,通过双荧光素酶报告基因检测它们在NKX2.5、GATA4协同作用下对下游靶基因心钠素(ANF)启动子转录激活作用的影响。结果:(1)病例组1例房间隔缺损患儿发现一个新的TBX20基因错义突变c.187G>A(A63T),DNA序列中第187位鸟嘌呤突变为腺嘌呤,导致氨基酸序列中第63位丙氨酸变为苏氨酸,在对照组中均未发现该变异。(2)对错义突变A63T进一步研究中,TBX20同源建模显示第63位的非极性、疏水性丙氨酸变为极性、亲水性的苏氨酸,与Gly65、Gly68间的氢键断裂,与Asp62、His64形成新的氢键,导致蛋白质构象发生变化。(3)体外细胞实验双荧光素酶报告基因检测结果显示A63T突变型TBX20对下游靶基因ANF启动子的激活作用较野生型增强(P<0.01)。结论:新发现的TBX20基因错义突变A63T导致蛋白质空间构象发生改变,可能通过上调ANF启动子活性而参与先心病的发病机制,拓宽了房间隔缺损的基因突变谱。

关键词：先天性心脏病 TBX20基因基因突变心钠素

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热线理政——广播媒介作为特殊的治理手段

现代传播（中国传媒大学学报） 2010年第9期32卷 157-158页

作者：文云红云南人民广播电台

在传统媒体和新兴媒体编织的新闻时空下，广播媒介开掘互动传播优势，主动构建受众、媒介和政府之间的沟通平台。自2002年以来，以河北台《阳光热线》为代表的政风行风热线类节目在国内广播新闻节目中蓬勃兴起，并迅速成长为各省级和地... 详细信息

在传统媒体和新兴媒体编织的新闻时空下，广播媒介开掘互动传播优势，主动构建受众、媒介和政府之间的沟通平台。自2002年以来，以河北台《阳光热线》为代表的政风行风热线类节目在国内广播新闻节目中蓬勃兴起，并迅速成长为各省级和地市级电台的“金牌栏目”。这类由政府、广播电台和听众共同参与的节目样式，以沟通交流，接受咨询，受理投诉，协调解决问题为己任，重新掀起了公众参与的热潮。

关键词：《阳光热线》广播媒介广播新闻节目治理新兴媒体传统媒体传播优势沟通平台

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漏斗胸对心功能影响研究进展

中华小儿外科杂志 2019年第6期40卷 562-567页

作者：文云红刘彩霞山西医科大学儿科医学系太原030001 山西省儿童医院心胸外科太原030013

漏斗胸(pectus excavatum, PE)是小儿最常见的胸壁畸形,约占先天性胸壁畸形的90%。研究初期,多数家长甚至部分医务人员着重关注其对患儿外观及心理方面的影响,目前随着国内外学者对漏斗胸的逐步研究,发现对心肺功能也会造成损害。本文... 详细信息

漏斗胸(pectus excavatum, PE)是小儿最常见的胸壁畸形,约占先天性胸壁畸形的90%。研究初期,多数家长甚至部分医务人员着重关注其对患儿外观及心理方面的影响,目前随着国内外学者对漏斗胸的逐步研究,发现对心肺功能也会造成损害。本文主要从CT、超声心动图及核磁三种检查手段着手,对漏斗胸对心功能影响的研究进展作一综述。

关键词：漏斗胸心肺功能检查心脏影像技术

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弱光下黄瓜组合的植株性状和果实品质分析

四川农业大学学报 2022年第3期40卷 395-401,420页

作者：张鑫峰令狐绍凤沈元悦文云红薛思彤李丹丹黑龙江八一农垦大学园艺园林学院黑龙江大庆163319

【目的】探究弱光对不同生态型黄瓜杂交组合的植株性状和果实品质的影响,筛选出适合保护地弱光环境栽培的最优杂交组合,以期为培育出耐弱光黄瓜品种提供前期基础。【方法】以M28×H34等6个不同生态型黄瓜杂交组合及当地品种杂1(对照)作... 详细信息

【目的】探究弱光对不同生态型黄瓜杂交组合的植株性状和果实品质的影响,筛选出适合保护地弱光环境栽培的最优杂交组合,以期为培育出耐弱光黄瓜品种提供前期基础。【方法】以M28×H34等6个不同生态型黄瓜杂交组合及当地品种杂1(对照)作为试验材料,经弱光处理后,在其全生育期内对各参试材料的农艺性状、产量和果实品质等性状进行了调查与分析。【结果】弱光下组合M28×H34植株田间性状及果实品质优良,并表现出雌花节位低、雌花率及坐瓜率高等高产性状,理论产量最高达到5 474.06 kg/hm^(2),增产率达17.49%。此外,此组合果实中蔗糖和VC含量分别为24和16 mg/g,显著高于对照及其他组合。组合M28×S3和J1×M18-1的植株15节内雌花数高,分别为28和23个,但化瓜率高,分别为35.71%和39.13%,不是优选组合。华北类型组合M13×M43与四季×M13的植株性状及果实品质性状表现良好,但弱光环境下两组合雌花始花节位较高,影响单株产量,未显著高于对照品种。【结论】黄瓜杂交组合果实的可溶性糖、可溶性蛋白质和VC含量也与其亲本的生态型密切相关,以强雌性品系为母本的杂交组合表现为雌花率、坐果率高等高产性状。组合M28×H34在农艺性状、产量和果实品质等性状上表现优良,是理想的待审定和推广的黄瓜杂交组合。

关键词：黄瓜弱光植株性状品质性状

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黄瓜CsPYCR的克隆及生物信息学分析

分子植物育种 2023年第24期21卷 8020-8027页

作者：王天恩李奇峰文云红尹茵盛云燕李丹丹萨日娜张帆黑龙江八一农垦大学园艺园林学院大庆163000

本研究以黄瓜低霜霉威残留品系‘D0351’为材料,克隆了在霜霉威胁迫后上调表达的基因Cs PYCR,并采用生物信息学方法对该基因进行分析,以明确该基因在降低黄瓜果实内霜霉威残留过程中的作用机制,为下一步通过遗传转化试验鉴定基因功能提... 详细信息

本研究以黄瓜低霜霉威残留品系‘D0351’为材料,克隆了在霜霉威胁迫后上调表达的基因Cs PYCR,并采用生物信息学方法对该基因进行分析,以明确该基因在降低黄瓜果实内霜霉威残留过程中的作用机制,为下一步通过遗传转化试验鉴定基因功能提供理论基础。结果表明:该基因全长831 bp,编码276个氨基酸,属于PLN02688蛋白家族。该基因编码的蛋白质有可能为细胞质中的疏水蛋白质,无明显信号肽,无跨膜结构。与甜瓜(XM_008457466.2)同源性较高。该基因启动子中包括与乙烯、脱落酸等激素相关的顺式作用元件以及防御和应激反应相关的顺式作用元件,且含有多个与逆境胁迫相关的MYB家族蛋白转录因子结合位点,推测其可能在降低黄瓜霜霉威农药残留过程中发挥重要作用。

关键词：黄瓜 CsPYCR 基因克隆生物信息学分析

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电力系统惯量需求:概念、指标及评估方法

电力系统自动化 2024年第8期48卷 30-41页

作者：文云峰张武其郭威湖南大学电气与信息工程学院湖南省长沙市410082

低惯量运行风险是电力低碳转型过程中的重大问题,已成为制约以新能源为主体的新型电力系统可持续发展的痛点和关键瓶颈。惯量需求评估是实现系统低惯量风险感知与管控的基础。然而,当前惯量需求相关概念仍不明晰,未充分考虑故障类型和... 详细信息

低惯量运行风险是电力低碳转型过程中的重大问题,已成为制约以新能源为主体的新型电力系统可持续发展的痛点和关键瓶颈。惯量需求评估是实现系统低惯量风险感知与管控的基础。然而,当前惯量需求相关概念仍不明晰,未充分考虑故障类型和电网频率安全防线的影响,致使评估结果不够合理。文中从基本概念、表征指标和评估方法3个层面对电力系统惯量需求分析开展了研究。首先,考虑惯量支撑功率多阶段响应特征,给出了电力系统惯量需求的基本概念,并从能量和时序视角提出了惯量需求的量化表征指标。然后,综合计及故障类型和频率安全控制策略的影响,构建了一种适用于电网频率安全防线体系的惯量需求评估方法及分级机制。最后,以某实际电网为例,基于所提方法对其系统惯量需求进行评估和分析,验证了所提方法的合理性和有效性。

关键词：惯量惯量需求电力系统频率安全频率控制评估方法

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离心叶轮失速涡结构演化与耦合特征研究

推进技术 2024年第4期45卷 91-99页

作者：钟云红刘正先李孝检赵明天津大学机械工程学院天津300350

为深入解析离心压气机旋转失速的涡流耦合演化机理,基于Eckardt离心叶轮全通道非定常数值模拟数据,利用涡系识别法和傅里叶频谱分析等方法研究了失速工况下叶轮中关键涡流结构的空间分布特征及非定常演化规律,发现失速流场同时存在两类... 详细信息

为深入解析离心压气机旋转失速的涡流耦合演化机理,基于Eckardt离心叶轮全通道非定常数值模拟数据,利用涡系识别法和傅里叶频谱分析等方法研究了失速工况下叶轮中关键涡流结构的空间分布特征及非定常演化规律,发现失速流场同时存在两类涡流结构:叶片前缘龙卷风涡和叶顶泄漏涡,两类流动结构交替演化、相互作用,形成了以63%叶轮转速周向传播的失速团,促使离心叶轮失速。具体体现为:叶顶泄漏涡形成并发展,裹挟、牵引叶片前缘分离涡从叶顶开始剥离,直至完全从叶片吸力面脱落。脱落后的分离涡沿周向运动,受到叶片阻挡产生溢流,该溢流流体在叶片压力面与吸力面横向压差的作用下演变为龙卷风涡,该龙卷风涡在周向运动过程中被叶片“截断”为两段而后向下游扩散并逐渐耗散消失。之后新的叶顶泄漏涡又逐渐兴起,形成下一个涡流演化周期。两种涡结构此消彼长、周而复始,共同构成了失速演化特征。

关键词：离心叶轮旋转失速龙卷风涡结构叶顶泄漏涡耦合演化

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论清代新疆效力废员的起废问题

历史档案 2024年第2期 97-106页

作者：王云红河南科技大学人文学院 471023

新疆纳入版图后,清廷渐次将大量废员发往新疆地区效力赎罪。清政府重视对新疆废员的差遣利用。新疆废员的起废包括效力期间的拣选差遣和期满后的重新任用。中低级效力废员的拣选任职或赏衔皆须由新疆地方长官循例奏请,再由最高统治者决... 详细信息

新疆纳入版图后,清廷渐次将大量废员发往新疆地区效力赎罪。清政府重视对新疆废员的差遣利用。新疆废员的起废包括效力期间的拣选差遣和期满后的重新任用。中低级效力废员的拣选任职或赏衔皆须由新疆地方长官循例奏请,再由最高统治者决断。奏请的准与不准主要由效力废员所犯案情和在配表现等决定。一、二品高级效力官员的起废则由最高统治者独断,起废概率高,但多降职使用,起废后多留驻新疆或其他边疆地区为官。清代效力废员起废是清帝驾驭臣下的一种手段,并逐渐制度化。效力废员的起废利用,弥补了边疆管理人才的不足,成为清代新疆治理的一大特色。

关键词：清代新疆废员起废