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误诊为薄基底膜肾病的Alport综合征1例

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天津医科大学学报 2022年第6期28卷 675-678页

作者：王欣张碧丽天津市儿童医院特需病房天津300134

Alport综合征是一种遗传性肾脏疾病,病因与肾小球基底膜及包括眼、耳在内的其他组织基底膜的结构异常和功能障碍相关,临床表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能衰竭,部分患者可合并感音神经性耳聋等肾外症状[1]。儿童时期的Alport综合征患... 详细信息

Alport综合征是一种遗传性肾脏疾病,病因与肾小球基底膜及包括眼、耳在内的其他组织基底膜的结构异常和功能障碍相关,临床表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能衰竭,部分患者可合并感音神经性耳聋等肾外症状[1]。儿童时期的Alport综合征患者通常缺乏典型的临床表现,易于误诊及漏诊,后期多进展为终末期肾功能不全。本文报道了1例误诊为薄基底膜肾病的Alport综合征,对该病的发病机制、诊断及治疗进展进行复习,并分析患儿在诊疗过程中的误诊原因,以提高广大医师对该病的认识,重视基因检测和肾、皮肤组织Ⅳ型胶原免疫荧光染色检测对不典型病例的确诊意义,以减少误诊及漏诊情况的发生。

关键词： Alport综合征 COL4A5基因儿童

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C1q肾病临床研究现状

中国当代儿科杂志 2016年第11期18卷 1194-1198页

作者：杨娟张碧丽天津市儿童医院肾内科天津300074

C1q肾病是一种较为罕见的肾小球肾炎,表现为肾小球系膜区在免疫荧光染色时呈高强度C1q沉积,但是其诊断还需除外系统性红斑狼疮和Ⅰ型膜增生性肾小球肾炎。C1q肾病在光镜下表现是多种多样的,主要有微小病变肾病、局灶节段性肾小球硬化及... 详细信息

C1q肾病是一种较为罕见的肾小球肾炎,表现为肾小球系膜区在免疫荧光染色时呈高强度C1q沉积,但是其诊断还需除外系统性红斑狼疮和Ⅰ型膜增生性肾小球肾炎。C1q肾病在光镜下表现是多种多样的,主要有微小病变肾病、局灶节段性肾小球硬化及增生性肾小球肾炎。多表现为持续蛋白尿或者肾病综合征,且多见于男孩。糖皮质激素仍是主要治疗药物之一,免疫抑制剂治疗反应好,但激素抵抗率较高,因此在激素抵抗的情况下,可选择甲泼尼龙冲击或联合免疫抑制剂治疗,预后仍较好。

关键词： C1q肾病组织学特点治疗预后儿童

原发性肾病综合征患儿检测结合珠蛋白和α1抗胰蛋白酶对预测激素治疗反应的探讨

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中国当代儿科杂志 2015年第3期17卷 227-231页

作者：杨娟张碧丽天津医科大学研究生院天津300070 天津市儿童医院肾内科天津300074

目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿血清及尿液中结合珠蛋白(HP)和α1抗胰蛋白酶(AAT)的水平对预测激素治疗儿童PNS疗效的价值。方法将84例PNS患儿分为激素敏感型肾病综合征(SSNS)组(n=58)和激素耐药型肾病综合征(SRNS)组(n=26);随机抽... 详细信息

目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿血清及尿液中结合珠蛋白(HP)和α1抗胰蛋白酶(AAT)的水平对预测激素治疗儿童PNS疗效的价值。方法将84例PNS患儿分为激素敏感型肾病综合征(SSNS)组(n=58)和激素耐药型肾病综合征(SRNS)组(n=26);随机抽取40例健康儿童作为对照组。ELISA法检测各组血、尿样本中HP及AAT水平。受试者工作特征曲线(ROC曲线)评价HP和AAT对激素治疗PNS疗效的预测效能。结果 SSNS组与SRNS组治疗前血清HP浓度及尿AAT/Cr比值均显著高于对照组(P<0.05);与SSNS组比较,SRNS组血清HP浓度及尿AAT/Cr比值在治疗前、治疗1周及4周时均显著升高(P<0.05)。当血清HP浓度为37.935 mg/m L时,其预测激素治疗儿童PNS疗效的效能最高,敏感度为92.3%,特异度为86.2%;当尿AAT/Cr比值为0.0696时,其预测效能最高,敏感度为100%,特异度为79.3%;血清HP联合尿AAT/Cr比值作ROC曲线分析,敏感度为92.3%,特异度为96.6%,具有更好的预测效能。结论血清HP或尿AAT/Cr比值升高在PNS患儿发病初期提示可能为激素耐药;如能两者联合检测对SRNS预测效能更佳。

关键词：结合珠蛋白 α1抗胰蛋白酶原发性肾病综合征儿童

检测原发性肾病综合征患儿尿足细胞标志蛋白的临床意义

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中国当代儿科杂志 2012年第5期14卷 332-335页

作者：刘涛张碧丽李莉天津医科大学研究生院天津300070 天津市儿童医院肾内科天津300074

目的探讨检测尿液中足细胞标志蛋白podocalyxin(PCX)在儿童原发性肾病综合征(PNS)的临床诊断及病情评估中的作用。方法采用透射比浊法对175例儿童晨尿PCX的表达水平进行检测,其中包括未经治疗的PNS患儿(活动期组)53例(单纯型肾病36例、... 详细信息

目的探讨检测尿液中足细胞标志蛋白podocalyxin(PCX)在儿童原发性肾病综合征(PNS)的临床诊断及病情评估中的作用。方法采用透射比浊法对175例儿童晨尿PCX的表达水平进行检测,其中包括未经治疗的PNS患儿(活动期组)53例(单纯型肾病36例、肾炎型肾病17例)、PNS完全缓解期患儿(缓解组)56例(复发者42例,非复发者14例)、健康儿童66例(对照组)。测定53例PNS活动期患儿同期24 h尿蛋白的水平;绘制ROC曲线,确定尿PCX诊断PNS活动期及鉴别肾炎型肾病的最佳临界点。结果活动期组与缓解组及对照组比较,尿PCX水平明显升高(P<0.01)。活动期组尿PCX水平与24 h尿蛋白水平呈正相关(r=0.39,P<0.01)。活动期组患儿中,肾炎型肾病患儿较单纯型肾病患儿尿PCX水平升高,差异有统计学意义(P<0.01)。缓解组中,复发者尿PCX水平较非复发者高,差异有统计学意义(P<0.05)。尿PCX诊断PNS活动期及肾炎型肾病的ROC曲线下面积分别为0.915、0.784;诊断临界点分别为7.97 ng/mL、10.28 ng/mL,灵敏度分别为81.1%、94.1%,特异度分别为93.4%、52.8%。结论利用PCX定量检测可动态观察尿足细胞的变化,对判断肾小球的损伤程度及疾病的活动情况、临床鉴别单纯型肾病与肾炎型肾病有一定的意义。

关键词：足细胞标志蛋白原发性肾病综合征儿童

97例肾病综合征合并尿路感染患儿的病原菌分布及药敏分析

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中国当代儿科杂志 2012年第9期14卷 657-660页

作者：宋少娜张碧丽王文红张瑄天津市儿童医院肾内科天津300074

目的探讨肾病综合征(NS)合并尿路感染(UTI)患儿的菌群分布及其药物敏感性特点,指导临床合理应用抗生素。方法对2011年1～12月住院的97例NS合并UTI患儿(初发53例,复发44例)的病原菌分布特点及其药敏情况进行回顾性分析。结果 NS患儿合并... 详细信息

目的探讨肾病综合征(NS)合并尿路感染(UTI)患儿的菌群分布及其药物敏感性特点,指导临床合理应用抗生素。方法对2011年1～12月住院的97例NS合并UTI患儿(初发53例,复发44例)的病原菌分布特点及其药敏情况进行回顾性分析。结果 NS患儿合并UTI的发生率为36.5%,其中NS复发患儿UTI的发生率高于初发者(44.0%vs 31.9%,P<0.05),临床表现以无症状菌尿为主。病原菌分析示肠球菌比例最高(50.5%),其中屎肠球菌29.4%,粪肠球菌21.1%。其次为革兰阴性菌大肠埃希菌(15.6%)、肺炎克雷伯菌(14.7%)。肠球菌对呋喃妥因、万古霉素及利奈唑胺的敏感性较高,对四环素、莫西沙星耐药率高;屎肠球菌和粪肠球菌多重耐药菌株的检出率分别为72%和17%(P<0.05)。大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌对丁胺卡那霉素、亚胺培南、哌拉西林/他唑巴坦敏感性较高。产超广谱β-内酰胺酶(ESBLs)革兰阴性菌的检出率为25%,产ESBLs革兰阴性菌对亚胺培南、丁胺卡那霉素及哌拉西林/他唑巴坦的敏感性为100%,对氨苄西林、头孢唑林及头孢曲松几乎无敏感性。结论复发NS患儿较初发者更易发生UTI;肠球菌已成为NS患儿合并UTI的主要致病菌,且耐药现象严重,其中屎肠球菌多呈多重耐药。

关键词：肾病综合征尿路感染病原菌药物敏感性儿童

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儿童泌尿系感染病原菌分布及耐药性分析

中国当代儿科杂志 2011年第1期13卷 65-66页

作者：刘艳张碧丽王文红范树颖天津市儿童医院肾内科天津300204

泌尿系感染是儿科常见的感染性疾病之一,根据1982年全国28省市105所医院儿科住院病人泌尿系疾病调查,本病发病率占泌尿系疾病的8.5%,居第4位。本研究对我院肾脏内科270例泌尿系感染患儿进行病原菌分布及耐药情况调查,报告如下。

关键词：泌尿系感染病原菌分布耐药性分析儿科住院病人儿童疾病调查感染性疾病耐药情况

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肾病综合征患儿的脂代谢紊乱

中华实用儿科临床杂志 2013年第5期28卷 398-400页

作者：张碧丽王健天津市儿童医院肾内科 300074

肾病综合征（NS）是小儿泌尿系统常见疾病之一，高脂血症作为NS的4大临床症状之一，常表现为总胆固醇、低密度脂蛋白、三酰甘油、脂蛋白a水平的升高以及高密度脂蛋白水平的降低，脂代谢紊乱可导致动脉粥样硬化，且具有一定的肾毒性，对... 详细信息

肾病综合征（NS）是小儿泌尿系统常见疾病之一，高脂血症作为NS的4大临床症状之一，常表现为总胆固醇、低密度脂蛋白、三酰甘油、脂蛋白a水平的升高以及高密度脂蛋白水平的降低，脂代谢紊乱可导致动脉粥样硬化，且具有一定的肾毒性，对儿童NS病情的进展和预后具有重要的意义。因此临床工作者对NS患儿脂代谢紊乱进行早期诊断和调脂治疗至关重要。现参阅国内外最新的研究进展，对小儿LNS脂代谢紊乱的诊断参考指标及早期干预治疗作如下阐述，以便于临床医师参考应用。

关键词：肾病综合征高脂血症脂代谢紊乱诊断降脂治疗

儿童肾病综合征合并嗜酸性粒细胞增多的临床分析

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中国当代儿科杂志 2019年第2期21卷 165-167页

作者：姜莹张碧丽王文红天津市儿童医院肾内科天津300134

目的探讨儿童肾病综合征(NS)合并嗜酸性粒细胞增多的临床特点。方法回顾性分析合并嗜酸性粒细胞增多的18例次NS患儿(15例,其中3例于第2次复发时也有嗜酸性粒细胞增多)的临床表现、实验室检查和治疗转归。结果嗜酸性粒细胞轻度增多16例次... 详细信息

目的探讨儿童肾病综合征(NS)合并嗜酸性粒细胞增多的临床特点。方法回顾性分析合并嗜酸性粒细胞增多的18例次NS患儿(15例,其中3例于第2次复发时也有嗜酸性粒细胞增多)的临床表现、实验室检查和治疗转归。结果嗜酸性粒细胞轻度增多16例次(89%)、中度增多1例次(6%)、重度增多1例次(6%)。12例次(67%)的嗜酸性粒细胞增多发生在冬春季。9例次(50%)合并感染性疾病:4例肺炎(其中2例为支原体肺炎)、3例EB病毒感染、1例疑似蛲虫感染、1例链球菌感染;5例次(28%)合并过敏性疾病,其中2例表现为荨麻疹,2例表现为过敏性鼻炎,1例表现为湿疹。嗜酸性粒细胞计数与尿蛋白定量、血白蛋白、胆固醇水平均无明显相关性(P>0.05)。8例次初发NS患儿,激素治疗后尿蛋白4周内转阴;10例次复发NS患儿,9例次患儿调整激素治疗后尿蛋白亦转阴。1例次(嗜酸性粒细胞中度增多)合并过敏性鼻炎的NS患儿予以抗过敏等对症治疗后症状缓解、尿蛋白转阴,未恢复激素治疗,嗜酸性粒细胞计数降至轻度增多;余17例次患儿嗜酸性粒细胞均恢复正常。结论 NS合并嗜酸性粒细胞增多多发生于冬春季节,常合并感染或过敏性疾病,嗜酸性粒细胞计数与尿蛋白定量、血白蛋白、胆固醇水平均无明显相关性。

关键词：肾病综合征嗜酸性粒细胞增多儿童

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儿童急性肾小管间质性肾炎的研究进展

临床儿科杂志 2011年第6期29卷 596-599页

作者：刘妍张碧丽天津市儿童医院肾内科天津300074

儿童急性肾小管间质性肾炎(ATIN)多数是可逆的,早期诊断、及时治疗是非常重要的,可防止肾功能进一步恶化从而延长患儿生存时间并提高其生活质量。近几年ATIN来愈来愈受到专家和学者的重视,对儿童ATIN已经有了更进一步的认识。该文从儿童... 详细信息

儿童急性肾小管间质性肾炎(ATIN)多数是可逆的,早期诊断、及时治疗是非常重要的,可防止肾功能进一步恶化从而延长患儿生存时间并提高其生活质量。近几年ATIN来愈来愈受到专家和学者的重视,对儿童ATIN已经有了更进一步的认识。该文从儿童ATIN的病因、发病机制、诊断及治疗几方面将近几年来关于ATIN的研究进展进行综述。

关键词：肾小管间质性肾炎儿童